¿LAM nisqamantachu rimasun, chay onqoyqa warmikunatan específicamente afectan? (Linfangioleiomiomatosis) nisqa unquy.

¿Mayninpiqa pisi samayniyuqchu, sayk’usqachu, sinqa nanaywanchu sientekunki? Sapa kutim chaykunataqa piensanchik asma hina común unquypa sintomakunata hina. Ichaqa kanmi ancha pisilla pulmon unquy, chaymi kay sintomakunata rikurichin, aswantaqa warmikunapi. Chaytaqa Linfangioleiomiomatosis nispam sutichanku. Sutinqa aswan unaymi, chaymi pisi rimayllapi "LAM" nispa sutichasun. Kay sutita sasa t'uqyayta tarinki chayqa, kayhinata yuyaykuy: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Huk chhika sasachakuyniyuq kaptinpas, ancha allinmi kanman kay unquyta sasa rimaykunawan hamut’anaykipaq.

Pisi rimayllapi, ¿imataq LAM?

LAM nisqaqa mana ancha rikukuq unquymi, chaypiqa mana normal kaq células nisqakunam pulmonniki ukupi wiñan, chaymi uchuy qustakunata rikurichin. Chayqa kanman mutaciones genéticas nisqawanmi, chaymi cuerpoykipi kaq células musculares lisas nisqakuna mana controlayta atispa wiñan. Chayqa pulmonniykikunatan dañanman. Mana pulmonkunallachu, aswanpas wakin kutipiqa riñonkuna, sistema linfático nisqapas kay wiñaykuna wiñachiyta atinku.

Kay unquyqa aswanta tarikun warmikunapi 20 watayuqmanta 40 watayuqkama, chaymi, pubertadmanta qhipaman, manaraq menopausia kachkaptin ima. Chayraykum doctorkuna piensanku warmipa hormona estrógeno nisqa kay unquyta wiñananpaq yanapakusqanmanta.

Iskay hatun laya LAM unquyqa kan.

LAM unquyqa iskay hatun layaman t’aqakunman, pisilla chiqan kay iskayninmanta.

¿Imakunataq LAM unquypa sintomakunan?

Kay LAM kaqpa sintomasqa ancha rikch’akun huk pulmón unquykunaman, kayhina asma chanta bronquitis kaqwan. Kayqa wakin kutipiqa huk ratoraqmi kanman diagnosticanapaq. Chayta yachayqa ancha allinmi.

• Sasa samay (disnea): Kayqa aswan hatun chanta aswan riqsisqa sintoma. Qallariypiqa llamp’u kallpachakuywanlla sientekunman chaypas, tiempowanqa aswan mana allinmanmi tukupunman.
• Simi: Samachkaspa silbakuy , asma unquyniyuq runaman rikchakuq.
• Sinqa nanay: Kay nanayqa astawanraqmi sientekunman allinta samaspa.
• Tos: Sapa kuti ch’aki tos kanman.
• Yawarta tos icha ‘quilo’: Chile nisqaqa huk mucosa fluido nisqa, chaytaq sistema digestivo nisqanchikmanta lluqsimun. Leche hina llimp’iyuq. Kay hina imapas pasaptinqa aswan allinmi mana imapipas tarday .

¿Imanasqataq kay LAM rikurin? ¿Imaraykutaq?

Pisi rimayllapi, chaypaq aswan hatun razonqa cuerponchispi iskay genes nisqakunapi TSC1 hinaspa TSC2 nisqa genes nisqakunapi cambiokuna (mutaciones) nisqakunan. Kay iskay genes nisqakunaqa cuerponchista guardiakuna hinan kanku. Paykunapa hatun llamkayqa wakin celulakuna mana controlakuspa mana necesariota rakinakunankupaq hinaspa miranankupaq harkaymi. Chaykunatan sutichanchis tumor supresor nisqa genes nispa.

Piensariy kay iskay harkaq genes nisqamanta hukninpi defecto kaptinqa. Imataq pasakun, llañu aycha células nisqakunaqa manan señalta chaskinkuchu: “Allinmi, suficiente, amaña rakinakuychu” ninankupaq. Chaymi celulakunaqa mana controlakuspa rakinakuyta qallarinku. Chay ruwasqanmi:

• Pulmonpi qustakunam rikurimun.
• Riñonkunapim tumorkuna (angiomiolipomas) rikurimun.
• Qustukunaqa sistema linfático nisqapim rikurin.

Kay pantasqa genta tayta mamaykimanta herenciata jap’iyta atinki (kaytaq esclerosis tuberosa kaqta rikhurichin), utaq kay genes kaqpi huk cambiota ruwankiman al azar kawsayniykipi mana imaraykupas (kaytaq LAM esporádico kaqta ruwan).

Complicaciones chaymanta riesgos kay LAM unquymanta

LAM kaqpa aswan riqsisqa sasachakuyninqa huk urmasqa pulmón kaqmi , hampipiqa neumotórax nisqawan riqsisqa.LAM kaqwan warmikunamanta aswan kuskan kay unquyta huk kutillatapas kawsayninkupi rikunqaku. Wakin kutiqa yapamantan rikhurinman. Chiqamanta, achkha warmikuna ñawpaqta LAM kaqwan tarikunku, pulmón absceso kaqwan kasqankurayku, chanta hospitalman churasqa kasqankumanta.

Chaymantapas huk sasachakuykunapas kanmanmi.

¿Imaynatataq LAM unquyta riqsinku?

Sintomaykikunata uyarispa, sichus doctorniyki kay onqoymanta sospechanman chayqa, askha pruebakunatan kamachinqa chayta cheqaqchananpaq.

Doctorpa ruwasqan pruebakunata

• Pulmón funcionamiento pruebakuna: Kayqa huk maquinaman tinkisqa tubo nisqawanmi samaykuspa lluqsinayki. Chaywanmi tupunman pulmonniykikuna allinta llank’ashasqanmanta, hayk’a wayratachus hap’iyta atisqanmantawan.
• Oximetría de Pulso: Huk huch’uy aparato, clip nisqaman rikch’akuq, dedoykiman k’askasqa, yawarniykipi oxígeno nisqa tupun. Kayqa ancha sasan, mana nanayniyuq prueba.
• Imahinakuna qhaway:
• CT (Tomografía Computarizada): 1.1.Kayqa pulmonnikimanta 3D nisqapi detallada imaymanakunatam hurqunman. Kayqa yanapanman sut’ita qhawayta sichus kan ima qustakunachus específicos kanku kay LAM kaqpaq.
• HRCT (Tomografía Computarizada de Alta Resolución): Kayqa huk ñawpaqman puriq versión CT kaqmanta. Ancha sut’i imaymanakunata hap’inman huk ancha huch’uy parte pulmonmanta. Kayqa ancha allinmi LAM unquyta riqsinapaq.
• VEGF-D yawar prueba: VEGF-D nisqaqa yawarninchikpi tarikuq proteína nisqa. Askha runakuna LAM kaqwanqa aswan hatun niveles kay proteína kaqwan yawarninkupi kanku normal kaqmanta. Chaymi kay yawar qhawayqa anchata yanapan chay unquyta riqsinapaq.
• Biopsia pulmonar: Wakin kuti, sichus huk pruebakuna mana 100% segurochu kanku chayqa, doctorniykiqa tanteanman huk ancha uchuy tejidota pulmonniykimanta hurquyta pruebapaq. Chaytaqa ruwakunmanmi broncoscopia (huk llañu tubo nisqawan, chaypin huk cámara churakun wayra ñankunaman) otaq VATS (videowan yanapachikuspa operación torácica) .

¿Ima hampikunataq LAM unquypaq?

Ñawpaqtaqa, manaraqmi LAM hampiqa kanchu. Ichaqa ama llakikuychu. Kunanqa ancha allin hampikunam kachkan, chaykunam unquyta controlanman, sintomakunata pisiyachinman, chaynallataqmi unquy mana allintachu wiñanman.

Aswan hampiqa sirolimus sutiyuq hampi . Rapamicina nisqapas. Kay hampiqa llamk’an mana controlakuspa wiñaq células wiñayninta sayachispa. Kayqa yanapanmanmi kay unquypa aswan waqlliyninta hatun tupuypi controlanapaq. Yanapallanmantaqmi riñonkunapi hinaspa sistema linfático nisqapi tumorkunata pisiyachinanpaq hinaspa sintomakunata pisiyachinanpaq.

Chaymantapas, doctornikiqa huk hampikunatam nisunkiman imayna kasqaykiman hina.

• Terapia de Oxígeno: Yawarpi oxígeno pisi kaptinqa, wasipi oxígeno nisqa tanquekunatam churanku.
• Broncodilatadores inhalados: Kay hampikunaqa, inhalador nisqawan qusqa, samay sasachakuyta pisiyachinman.
• Rehabilitación Pulmonar: Kayqa huk programa especial ejercicio hina pulmonkunapaq. Yanapakunmi allin kawsayniyki allin kananpaq samay ejerciciokunawan, cuerpowan allin ejerciciokunawan ima.
• Pulmón Transplante: 1.1.Kay unquy ancha ñawpaqman purichkaptin, manataq wak hampiwan controlayta atikunmanchu, huk pulmón trasplante qhipa akllana kanman.

¿Hayka utqayllataq chay unquyqa ñawparin?

Kayqa sapa runamanta hukniraymi. LAMpa ñawpaqman purisqan ritmoqa achka factorkunamantam kanqa.

• Kay laya LAM kaqwan: LAM esporádico kaqwan runakunaqa aswan pisi pulmón ruwayniyuq kankuman kay TSC-LAM kaqwan kaqkunamanta.
• Edadniyki: Wakin warmikunapaqqa menopausia nisqa qhepamanmi onqoyqa sayapun otaq pisiyan, cuerponkupi estrógeno nisqa pisiyaqtin.
• Hampikuyman kutichiyniyki: Askha runakuna kay unquyta allinta controlankuman kay hampikunawan kay Sirolimus hina.

Ñawpaqmantaqa kunanqa aswan allinmi. Kunan pacha hampikunawan, aswan 90% kaqmanta kay LAM kaqwan runakuna kawsanku 10 wata diagnosticomanta. Askha runakuna (yaqa 64%) kawsankuman 20 watata utaq aswanta mana pulmón trasplante nisqa necesitaspa.

Hayk’aq hampiqniykiman rinaykipaq hinaspa ETU nisqaman rinaykipaq

LAMwan tiyaspaqa, ancha allinmi yachay hayk’aq hampiqpa yuyaychayninta maskhana, hayk’aq Departamento de Emergencia (ETU) nisqaman rina.

Wakin runakuna tapukunku LAM cáncer unquychu icha manachu chayta. LAM nisqataqa manan aswantachu cáncer nisqa qhawarinku. Ichaqa wakin ruwaykunapi, imaynan hukmanta pulmonman célulakuna hamusqankupi, cáncer onqoyman rikch’akuq características nisqayoq kanku. Ichaqa microscopiowan qhawaspaqa manan chay células nisqakunaqa cáncer onqoyniyoq célulakunamanchu rikch’akunku.

Normalmi kayna unquyniyuq kasqaykita yachaspaykiqa hukmanyasqa hinaspa mancharisqa tarikuyqa. Ichaqa yuyariy, manan sapallaykichu kashanki. Doctornikikuna, aylluykikuna hinaspa amistadnikikuna yanapaptinkum kallpata tarinki kay sasachakuywan atipanakunaykipaq.