Când ai o rană mică, sângerarea se oprește după un timp, nu-i așa? Asta se datorează unui mecanism uimitor de apărare din corpul nostru. Dar pentru unii oameni, acest proces de coagulare a sângelui nu se întâmplă corect. Chiar și o rană mică poate provoca sângerări continue. Astăzi vorbim despre hemofilie, o afecțiune ereditară care provoacă o coagulare deficitară a sângelui.
Cum știu dacă am hemofilie?
Simplu spus, atunci când corpul nostru începe să sângereze, un lanț de reacții chimice începe să îl oprească. Rezultatul final este formarea unui cheag de sânge (cheag de fibrină). O serie de proteine speciale din sângele nostru ajută la formarea acestui cheag de sânge. Îi numim „factori de coagulare” sau factori de coagulare .
Hemofilia este o afecțiune ereditară în care unul dintre factorii de coagulare a sângelui, în principal factorul VIII sau factorul IX, lipsește sau este redus în cantitate. Aceasta înseamnă că sângele nu se coagulează normal.
Dacă un medic suspectează că aveți hemofilie, vă va face mai multe analize de sânge pentru a vedea cât de bine se coagulează sângele. Aceste teste includ:
- O probă de sânge este prelevată, amestecată cu substanțe chimice speciale într-un laborator și apoi testată pentru a vedea dacă se formează un cheag de sânge și, dacă da, cât de repede se formează.
- Dacă aceste teste sunt anormale, veți face analize de sânge mai specializate pentru a măsura nivelurile de factor VIII și factor IX din sânge.
Aceste teste îl vor ajuta pe medicul dumneavoastră să determine exact ce tip de hemofilie aveți (A sau B) și cât de severă este.
Care sunt tratamentele pentru hemofilie?
Există mai multe tratamente pentru hemofilie. Tipul de tratament de care aveți nevoie va depinde de tipul de hemofilie pe care îl aveți și de severitatea acesteia.
De exemplu, dacă aveți hemofilie ușoară, este posibil să aveți nevoie de tratament doar atunci când aveți o leziune sau când vă pregătiți pentru o intervenție chirurgicală. Cu toate acestea, dacă aveți hemofilie severă și sângerați frecvent, este posibil să aveți nevoie de tratament regulat pentru a preveni sângerarea și a vă proteja articulațiile de deformări și dizabilități.
Principalele metode de tratament sunt următoarele:
| Metoda de tratament | O explicație simplă |
|---|---|
| Furnizarea factorilor de coagulare a sângelui (Terapia de înlocuire a factorilor) | Administrarea factorului de coagulare a sângelui (Factor VIII sau IX) lipsă sau cu nivel scăzut printr-o venă (intravenoasă) este principalul tratament. |
| Alte tipuri de droguri | Administrarea altor medicamente pentru a ajuta la controlul sângerării, fie cu, fie fără factori de coagulare a sângelui. |
| Tratamentul articulațiilor sângerânde și al altor probleme | Controlul afectării articulare cauzate de sângerări frecvente, fizioterapie și schimbări ale stilului de viață. |
Să aruncăm o privire mai atentă asupra medicamentelor specifice utilizate.
Persoanelor cu hemofilie A li se administrează factor VIII, iar persoanelor cu hemofilie B li se administrează factor IX. Acești factori sunt produși în două moduri principale:
1. Plasmă sanguină donată
2. Derivat din ADN sintetic/recombinat
Tipurile mai noi de factori sunt acum concepute să rămână în organism mai mult timp, ceea ce înseamnă că sunt necesare mai puține injecții decât înainte.
| Numele medicamentului | Utilizare și funcționalitate |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Un medicament administrat pentru a preveni sau reduce sângerarea la persoanele cu hemofilie A. Acționează prin înlocuirea factorului VIII lipsă într-un mod diferit. Se administrează subcutanat o dată pe săptămână. |
| Desmopresină (DDAVP) | Un medicament administrat persoanelor cu hemofilie A ușoară. Acesta crește temporar concentrația factorului VIII din sânge. Poate fi administrat intravenos, prin injecție sau sub formă de spray nazal. |
| Medicamente antifibrinolitice (de exemplu, acid tranexamic) | Acestea sunt medicamente care pot fi administrate sub formă de pilule. Acționează prin prevenirea dizolvării prea rapide a unui cheag de sânge. În unele cazuri, sunt utilizate împreună cu terapia cu factori. |
| Óbizur | Acesta este un tip de factor VIII obținut de la porci. Nu este utilizat pentru tratarea hemofiliei ereditare, ci pentru tratarea unei afecțiuni rare, cu debut tardiv, numită hemofilie A dobândită. Această afecțiune poate fi cauzată de sarcină, cancer sau anumite medicamente. |
Alte probleme și management
De asemenea, trebuie să acordăm atenție și altor câteva probleme care vin odată cu hemofilia.
Sângerarea articulațiilor
Aceasta este cea mai gravă complicație a hemofiliei. Când apare sângerarea la nivelul articulațiilor precum genunchiul, cotul sau glezna, este important să se inițieze imediat terapie cu factori. Dacă acest lucru nu se face, articulația se poate deteriora permanent, provocând durere, umflare și dificultăți de mișcare în timp. Când apare sângerarea, odihniți-vă și aplicați gheață pe articulație, conform indicațiilor medicului. După ce durerea și umflarea au dispărut, fizioterapia este foarte importantă pentru a recâștiga mișcarea și forța articulației.
Activități fizice
A avea hemofilie nu înseamnă că trebuie să stai acasă tot timpul. Cu toate acestea, este înțelept să eviți sporturile de contact care pot provoca accidentări. De exemplu, sporturi precum rugby-ul și boxul nu sunt potrivite. Cu toate acestea, exerciții precum înotul, mersul pe jos și ciclismul (într-un mod sigur) sunt foarte bune pentru organism. Cel mai bine este să discuți cu medicul tău despre ce exerciții sunt potrivite pentru tine și ce nu ar trebui să faci.
Care sunt posibilele complicații în timpul tratamentului?
Deși tratamentele actuale sunt foarte sigure, există două complicații de care trebuie să fiți conștienți.
1. Boli transmise prin sânge: În trecut, în anii 1970 și 1980, exista un risc ridicat de transmitere a virusurilor precum HIV și hepatita prin terapia cu factori sanguini. Dar acum nu mai este nevoie să vă faceți griji în această privință.În zilele noastre, donatorii de sânge sunt examinați foarte atent. Tot sângele este testat pentru viruși și apoi tratat cu procese speciale pentru a-i inactiva înainte de a fi utilizat în medicină. Așadar, riscul este acum foarte scăzut. Cu toate acestea, ca hemofil, este foarte important să vă vaccinați împotriva hepatitei A și B.
2. Modificări ale sistemului imunitar (inhibitori): Uneori, sistemul imunitar al organismului nostru confundă proteina factor pe care o administrăm din exterior cu un „inamic” și începe să o atace. Numim acest proces formarea de inhibitori . Apoi, terapia cu factori pe care o administrăm nu funcționează corect. Acest lucru este puțin complicat. De aceea, medicul dumneavoastră vă va analiza periodic sângele (sau pe cel al copilului dumneavoastră) pentru a vedea dacă apare acest tip de reacție.
Mesaj de luat acasă
- Hemofilia este o tulburare de coagulare a sângelui moștenită. Cele două tipuri principale sunt hemofilia A (deficit de factor VIII) și hemofilia B (deficit de factor IX).
- Boala este diagnosticată prin analize de sânge specifice.
- Principalul tratament constă în administrarea, printr-o venă, a unui factor de coagulare a sângelui care lipsește sau este scăzut.
- Tratamentele folosite astăzi sunt foarte sigure și eficiente. Riscurile din trecut au dispărut în mare parte.
- Dacă apare o sângerare în interiorul unei articulații, este important să solicitați imediat asistență medicală. Acest lucru poate ajuta la prevenirea deteriorării permanente a articulației.
- Discutați întotdeauna cu medicul dumneavoastră despre stilul de viață și regimul de exerciții fizice potrivite pentru dumneavoastră. Este foarte important să urmați sfatul medicului dumneavoastră.
💬 Comments (0)
Nu au fost postate încă comentarii. Adaugă comentariul tău aici pentru prima dată.
Adaugă comentariul tău