Cunoașteți o afecțiune rară a inimii dumneavoastră: anomalia Ebstein?

Inima noastră este un organ cu adevărat uimitor, nu-i așa? Dar uneori, din cauza anumitor schimbări care apar la naștere, pot exista probleme minore cu funcționarea inimii. Astăzi vom vorbi despre o afecțiune cardiacă rară pe care nu mulți oameni o au. Aceasta se numește anomalia Ebstein. Deși numele poate suna puțin înfricoșător, haideți să o înțelegem simplu.

Deci, ce este anomalia lui Ebstein?

Simplu spus, anomalia Ebstein este o afecțiune cardiacă prezentă la naștere . Este numită și „congenitală”, ceea ce înseamnă că este prezentă la naștere. O „anomalie” înseamnă ceva neobișnuit sau neașteptat. În această afecțiune , valva tricuspidă, una dintre cele patru valve din inima noastră, este afectată în principal.

Gândește-te, există lucruri precum niște uși între camerele inimii noastre care ajută la circulația sângelui într-o singură direcție. Acestea sunt ceea ce numim valve. Valva tricuspidă este una dintre ele. Această afecțiune a fost descrisă pentru prima dată în 1866 de un medic german pe nume Wilhelm Ebstein. De aceea este numită după el.

Ce se întâmplă cu valva tricuspidă în anomalia Ebstein?

Două modificări principale pot fi observate la nivelul valvei tricuspide la o persoană cu această afecțiune:

1. Valva nu este formată corect (deformată): Valvele, clapetele care se deschid și se închid la fiecare bătaie a inimii, nu au o formă normală. Uneori, acestea se pot chiar lipi de peretele inimii.

2. Amplasarea supapei este diferită: Această supapă este amplasată mai jos decât ar trebui să fie în mod normal.

Aceste probleme determină închiderea incorectă a valvei, provocând scurgerea sângelui înapoi în atriul drept superior. Medicii numesc acest fenomen regurgitare. Pe măsură ce sângele continuă să curgă înapoi, atriul drept se mărește treptat. În timp, partea dreaptă a inimii poate slăbi și poate duce la insuficiență cardiacă . Acesta nu este un atac de cord, ci mai degrabă incapacitatea inimii de a pompa sângele corect.

Cine este cel mai afectat de această situație?

Multe persoane cu anomalie Ebstein au și alte afecțiuni cardiace. Aproximativ 94% dintre persoanele cu anomalie Ebstein au o gaură în peretele dintre cele două camere superioare ale inimii (atrii). Aceasta se numește defect septal atrial (DSA) sau foramen oval permeabil (FOP).

De asemenea, unele defecte pot fi observate și în celelalte valve ale inimii și în camerele din partea stângă.

Cât de frecventă este anomalia Ebstein?

Aceasta este o afecțiune foarte rară . Afectează aproximativ unul din două sute de mii de nou-născuți. Printre bolile cardiace congenitale, se observă la mai puțin de 1%.

Care sunt simptomele anomaliei Ebstein?

Simptomele acestei afecțiuni pot varia de la o persoană la alta, de la ușoare la severe, în funcție de gradul de deformare a valvei.

Dacă afecțiunea este severă, simptomele apar de obicei la naștere sau în primele luni de viață . La bebelușii mici, uneori:

• Pielea se poate colora în albastru din cauza lipsei de oxigen din sânge (cianoză) .
• Semnele precoce ale insuficienței cardiace pot include:
• Respirație rapidă.
• Dificultăți de respirație.
• Creșterea în greutate este un fenomen foarte frecvent.
• Umflare (edem) la nivelul picioarelor, abdomenului sau în jurul ochilor.

Imaginați-vă, dacă un nou-născut continuă să se înviorească și are dificultăți de respirație, medicii ar fi suspicioși în privința unei astfel de afecțiuni.

Dacă afecțiunea este ușoară, este posibil să nu aveți niciun simptom sau simptomele pot apărea la vârsta adultă. Când simptomele apar la adulți, puteți observa lucruri precum:

• Decolorare albastră a pielii (în special a buzelor și a unghiilor).
• Bătăi neregulate ale inimii (aritmie).
• Dacă apare insuficiența cardiacă:
• Durere în piept.
• Amețeli sau leșin.
• Simțindu-mă obosită tot timpul.
• Dificultăți de respirație, mai ales în timpul exercițiilor fizice.
• Umflarea picioarelor sau a abdomenului.

Ce cauzează anomalia Ebstein?

Ca să fiu sincer, medicii încă nu pot spune exact de ce apare această afecțiune . Se crede că este cauzată de o combinație de factori genetici (adică moșteniți) și de mediu. Dar care sunt acești factori nu a fost stabilit cu siguranță.

Cum se diagnostichează această afecțiune? (Diagnostic)

Când consultați un medic, acesta vă va întreba despre simptomele dumneavoastră și vă va verifica pulsul și tensiunea arterială. De asemenea, este posibil să vă facă unele teste pentru a vedea cât de bine funcționează inima dumneavoastră, cum ar fi:

• Imagistică cardiacă:
• Radiografie toracică: Aceasta poate verifica dacă inima este mărită.
• RMN cardiac: Acesta poate produce imagini mai clare și mai detaliate ale valvelor și camerelor inimii.
• Ecocardiograma: Aceasta este similară unei ecografii a inimii. Permite medicului să vadă forma valvelor și camerelor inimii și cum funcționează acestea. Poate evidenția clar anomaliile valvelor din anomalia Ebstein.
• Electrocardiograma (ECG): Aceasta măsoară activitatea electrică a inimii. Poate detecta orice bătăi neregulate ale inimii (aritmii).
• Test de stres la efort fizic:În cadrul acestui studiu, veți fi pus pe o bandă de alergare sau pe o bicicletă și vi se va face un ECG. Acest lucru se face pentru a vedea cum funcționează inima dumneavoastră atunci când sunteți stresat.
• Monitor Holter: Acesta este un dispozitiv mic pe care îl purtați timp de 24 până la 48 de ore. În acest timp, înregistrează fiecare bătaie a inimii. Acest lucru îi poate oferi medicului dumneavoastră o idee bună despre cum se schimbă ritmul și frecvența cardiacă pe parcursul zilei.

Cum se tratează anomalia Ebstein?

Tratamentul depinde de cât de severe sunt simptomele dumneavoastră.

• Dacă simptomele sunt ușoare sau absente: Medicul dumneavoastră vă va monitoriza inima în mod regulat pentru a vedea dacă există modificări. Este posibil să nu aveți nevoie de niciun tratament.
• Dacă aveți simptome de insuficiență cardiacă sau bătăi neregulate ale inimii (aritmie):
• Se pot administra medicamente pentru a controla aceste afecțiuni.
• Dacă aveți o inimă mărită sau antecedente de bătăi neregulate ale inimii, vi se poate cere să limitați activitatea fizică . Trebuie să urmați întocmai instrucțiunile medicului dumneavoastră.

• Dacă simptomele sunt severe: chirurgia valvei tricuspide este cea mai bună opțiune. Aceasta poate îmbunătăți funcția valvei pe termen lung.
• Încercarea de a o repara folosind propriul țesut valvular este cel mai potrivit tratament.
• Dacă deteriorarea este prea gravă pentru a fi reparată, este posibil să fie necesară înlocuirea valvei . Aceasta se poate face cu o valvă mecanică sau o valvă tisulară biologică. Cu toate acestea, dacă este introdusă o valvă mecanică, va trebui să luați medicamente anticoagulante pentru tot restul vieții.

Uneori, alte intervenții chirurgicale pe cord pot fi efectuate în același timp cu intervenția chirurgicală la valva tricuspidă. De exemplu, închiderea orificiului dintre camerele superioare ale inimii (repararea valvei tricuspide) sau tratarea unei bătăi neregulate a inimii (tratamentul aritmiei). Tratamentele pentru bătăile neregulate ale inimii includ ablația prin cateter sau implantarea unui stimulator cardiac.

Foarte rar, un transplant de inimă poate fi necesar dacă toate celelalte tratamente eșuează.

Poate fi prevenită anomalia Ebstein?

Deoarece medicii nu știu exact cum apare această afecțiune, în prezent nu există nicio modalitate de a o preveni .

Cum va merge viața mai departe în această situație? (Perspective)

Perspectiva pentru persoanele cu anomalie Ebstein variază foarte mult de la o persoană la alta.Unii bebeluși nu supraviețuiesc acestei afecțiuni. Cu toate acestea, alții trăiesc vieți lungi și normale fără niciun tratament. În general, prognosticul este mai bun pentru cei cu forme mai ușoare ale afecțiunii.

Chiar și după operație, unele probleme cardiace pot persista. Studiile au arătat că speranța de viață poate fi ușor redusă după intervenția chirurgicală. Un studiu (care a analizat persoane care au suferit o intervenție chirurgicală între 1972 și 2006) a arătat că, la 20 de ani după operație, 65% dintre persoane fuseseră spitalizate pentru boli de inimă cel puțin o dată, iar 76% erau încă în viață.

Dar acest lucru este important: cu tehnicile chirurgicale avansate și îngrijirea ulterioară disponibile astăzi, rezultatele pentru cei care suferă intervenții chirurgicale astăzi sunt probabil mult mai bune.

Când ar trebui să mă duc la medic?

Dacă aveți anomalia Ebstein, trebuie să-i spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă simptomele se agravează sau dacă apar simptome noi . Fiți atenți la următoarele lucruri:

• Dacă pielea devine din ce în ce mai albăstruie.
• Dacă simți că corpul tău își pierde din forță.
• Dacă simțiți că corpul dumneavoastră se umple cu apă (umflături).
• Dacă bătăile inimii sunt rapide.

Cel mai important mesaj de luat acasă

Anomalia Ebstein este o afecțiune cardiacă congenitală rară. Efectele acestei afecțiuni variază foarte mult de la o persoană la alta. Dacă este diagnosticată în copilărie, afecțiunea este de obicei ușoară. Cei care supraviețuiesc până la vârsta adultă au adesea o formă mai ușoară a afecțiunii. Cu toate acestea, pot dezvolta, de-a lungul timpului, și probleme precum bătăi neregulate ale inimii (aritmie) și insuficiență cardiacă. Dacă se întâmplă acest lucru, poate fi necesară o intervenție chirurgicală pentru repararea sau înlocuirea valvei tricuspide, precum și pentru tratarea altor probleme cardiace conexe.

Cel mai important lucru este să faci controale regulate pentru a detecta orice modificări ale funcției inimii și pentru a primi un tratament eficient cât mai curând posibil, dacă este necesar. Nu-ți face griji, medicii sunt acolo să te ajute.

Anomalia Ebstein , Boală cardiacă, Valvă tricuspidă, Defecte cardiace congenitale, Insuficiență cardiacă, Chirurgie cardiacă, Simptome