Ți se formează vezicule pe piele, chiar dacă sunt doar puține? Hai să vorbim despre epidermoliza buloasă (EB)

Imaginează-ți cum pielea bebelușului tău se bășică și se rănește ușor din cauza hainelor pe care le poartă, chiar dacă se zgârie puțin undeva. Este o situație foarte dureroasă și tristă, nu-i așa? Din păcate, unii copii și adulți se confruntă cu acest tip de situație. Astăzi vom vorbi despre o afecțiune numită „Epidermoliză buloasă” (EB), care face ca această piele să fie foarte delicată și sensibilă. Unii oameni îi numesc cu afecțiune și „bebeluși fluture”, deoarece pielea lor este la fel de delicată ca o aripă de fluture.

Mai simplu spus, ce este epidermoliza buloasă (EB)?

Epidermoliza buloasă (EB) nu este o boală singulară. Este o afecțiune genetică, ceea ce înseamnă că se transmite din generație în generație. Pielea unei persoane cu această boală este foarte fragilă. Chiar și o presiune sau o frecare minoră care nu ar dăuna unei persoane normale, cum ar fi frecarea de haine sau atingerea pielii de către cineva, poate provoca uneori vezicule și răni.

Pielea noastră este alcătuită din mai multe straturi principale. Aceste straturi sunt ținute împreună de proteine. Mai precis, o proteină numită colagen este foarte importantă pentru acest lucru. Este ca o „gumă” care se lipește de straturile pielii. Din cauza unui defect genetic la persoanele cu boala EB, această proteină nu este produsă corect. Așadar, deoarece acea „gumă” este slabă, straturile pielii se separă ușor, umplându-le cu lichid și formând vezicule. Aceste vezicule se pot forma nu numai în locuri precum mâinile, picioarele, coatele și genunchii, ci și în interiorul gurii, gâtului și în interiorul corpului.

Care sunt principalele tipuri de boală EB?

EB este împărțită în patru tipuri principale, în funcție de stratul de piele în care se formează veziculele. Acest lucru este foarte important pentru ca medicii să decidă asupra tratamentului.

Care sunt posibilele simptome ale bolii EB?

Simptomele pot varia în funcție de tipul de boală EB. Simptomele încep de obicei să apară în copilărie.

• Principalul simptom este apariția de vezicule pe piele, în special pe mâini, picioare, coate și genunchi.
• Îngroșarea pielii de pe palme și tălpi, ca și cum ar fi strânsă.
• Unghiile se deformează, se îngroașă sau se exfoliază.
• Apariția unor mici umflături albe, asemănătoare unor vezicule (milia), pe piele.
• Dificultăți la înghițirea alimentelor (disfagie) din cauza veziculelor din gură și gât.
• Leziunile frecvente pot provoca pierderi de sânge din organism, ceea ce duce la anemie .
• În cazuri grave, degetele se lipesc una de alta.
• Slăbirea smalțului dentar și subdezvoltarea dinților (hipoplazie).
• Creștere întârziată la copii.

Cum este diagnosticată și tratată această boală?

Dacă copilul dumneavoastră prezintă aceste simptome, este important să consultați un medic. De obicei, un medic va efectua mai multe teste pentru a diagnostica această afecțiune.

• Biopsia pielii: Aceasta implică prelevarea unei bucăți foarte mici de piele și examinarea acesteia la microscop. Aceasta poate ajuta la determinarea exactă a stratului pielii afectat.
• Testare genetică:Acest lucru poate ajuta la determinarea exactă a genei defective și a tipului de EB.

Hai să vorbim despre tratament.

Primul lucru de spus este că, din păcate, nu există încă un leac pentru EB. Cu toate acestea, simptomele pot fi controlate, complicațiile pot fi prevenite, iar pacientul poate duce o viață cât mai confortabilă posibil. Principalele obiective ale tratamentului sunt:

• Reduceți la minimum formarea de vezicule.
• Având grijă să preveniți infectarea bășicilor și a rănilor.
• Gestionarea durerii.
• Prevenirea problemelor nutriționale.

Acestea sunt câteva dintre sfaturile date de medici în acest sens.

• Purtați haine moi și lejere : Ar trebui să purtați haine din fibre naturale, cum ar fi bumbacul, care nu sunt strâmte și care nu vă freacă de corp.
• Mențineți pielea răcoroasă: Căldura și transpirația pot crește numărul de bășici, așa că este important să mențineți temperatura camerei la o temperatură confortabilă.
• Utilizarea bandajelor speciale: În cazul rănilor, trebuie folosite bandaje speciale și tifon care nu se lipesc de piele.
• Îngrijirea zilnică a rănilor: Aplicați unguentele prescrise de medic și mențineți rănile curate.
• Dietă: Dacă aveți ulcerații bucale, ar trebui să evitați alimentele fierbinți, picante și tari și să consumați alimente moi, cum ar fi supele, piureurile și budincile.
• Intervenție chirurgicală: În unele cazuri severe, poate fi necesară o intervenție chirurgicală pentru a lărgi esofagul dacă este îngustat sau pentru a separa degetele dacă sunt lipite între ele.

Sfaturi pentru părinții care îngrijesc un copil cu EB

A avea grijă de un copil ca acesta este o mare provocare pentru părinți. Poate fi epuizant fizic și mental. Dar dragostea și grija voastră sunt o mare putere pentru copil.

• Spălați-vă întotdeauna bine pe mâini înainte de a atinge pielea bebelușului.
• Când ridicați bebelușul, nu-l apucați de subraț . Acest lucru poate deteriora pielea. Puneți mâinile sub spatele și coapsele bebelușului și ridicați-l cu grijă.
• Dacă folosiți scutece, folosiți-le cu velcro în loc de bandă adezivă. Puteți reduce frecarea tăind benzile elastice din jurul picioarelor.
• Când îți faci baie bebelușului, cel mai bine este să cureți ușor fiecare parte a corpului, decât să îl scufunzi într-un lighean cu apă.
• Nu limitați activitățile copilului dumneavoastră. Deși joaca bruscă nu este potrivită, exercițiile ușoare, cum ar fi înotul, pot ajuta la întărirea mușchilor copilului.
• Dacă și tu te simți epuizat mental, nu ezita să ceri sprijin de la medicul tău, familie sau părinți care au trecut prin experiențe similare.

Când ar trebui să mergi imediat la medic?

În gestionarea EB, uneori este esențial să solicitați imediat asistență medicală. Fiți atenți la următoarele simptome.

• Dacă aveți dificultăți de respirație. (În astfel de cazuri , mergeți imediat la Departamentul de Urgență (UTU) al celui mai apropiat spital. )
• Dacă nu puteți înghiți alimente sau lichide.
• Dacă rana pare infectată (adică zona din jurul rănii este roșie, umflată, fierbinte sau cu puroi).
• Dacă copilul are febră.
• Dacă apare un simptom nou pe care nu îl poți înțelege.

Deși viața cu această afecțiune poate fi dificilă, cu sfaturi și îngrijiri medicale adecvate, puteți controla durerea și puteți trăi o viață relativ bună. Cel mai important lucru este să colaborați întotdeauna îndeaproape cu medicul dumneavoastră și să nu încercați să vă confruntați singur cu aceste probleme.