Ce trebuie să știi despre sindromul hepatopulmonar!

Dacă dumneavoastră sau cineva cunoscut aveți o boală hepatică sau dacă aveți dumneavoastră înșivă această afecțiune, este important să fiți conștienți de această afecțiune care poate cauza uneori dificultăți de respirație. Noi o numim Sindrom Hepatopulmonar. Numele poate suna puțin complicat, dar haideți să fim simpli, nu-i așa? Pentru că este o problemă care se extinde de la ficat la plămâni.

Ce este mai exact sindromul hepatopulmonar?

Simplu spus, sindromul hepatopulmonar este o complicație rară, dar gravă, a bolilor hepatice care poate afecta plămânii. Cuvântul „hepato” înseamnă „referitor la ficat”. „Pulmonar” înseamnă „referitor la plămâni”. Știați că ficatul și plămânii noștri sunt conectați prin vase de sânge?

Acum imaginați-vă, atunci când cineva are o boală hepatică, în special o afecțiune precum ciroza, în care ficatul devine rigid și micșorat, unele dintre vasele de sânge conectate la plămâni se lărgesc inutil. Ca un balon care se umflă. În medicină, numim acest lucru „vasodilatație ”. Când vasele de sânge se lărgesc în acest fel, modelul normal al fluxului sanguin în plămâni se schimbă. Uneori, sângele nu se amestecă corect cu oxigenul din plămâni, ci trece direct prin ei. Astfel de fluxuri sanguine neregulate se numesc „șunturi” . Lărgirea vaselor de sânge din plămâni se datorează „vasodilatației”, iar nivelul de oxigen din sânge scade din cauza acelor „șunturi”. Numim acest lucru „hipoxemie” . Ați înțeles?

Cum te afectează această afecțiune? Ai dificultăți de respirație?

Acum s-ar putea să vă gândiți: „Bine, cum mă afectează asta pe mine?” Principalul lucru care influențează acest lucru este dificultățile de respirație (dispnee) . Aceasta nu apare brusc, ci se intensifică treptat. Este posibil ca unii oameni să nu o observe prea mult la început. Dar, în timp, această afecțiune poate deveni atât de severă încât devine dificil să respiri chiar și atunci când stai nemișcat.

Unele persoane au dificultăți de respirație atunci când stau așezate sau în picioare, dar se simt mai bine când stau întinse. Pentru altele, este invers; au dificultăți de respirație atunci când stau întinse și se simt mai bine când stau în șezut. Totuși, deoarece această dificultăți de respirație se agravează în timp, o numim insuficiență respiratorie cronică. Aceasta înseamnă că totul nu se oprește brusc, ci, treptat, organele și țesuturile corpului nu primesc suficient oxigen. Numim aceasta hipoxie .

Aceasta este o afecțiune foarte periculoasă. Știi ce? Oxigenul este esențial pentru corpul nostru. Atunci când este pierdut complet, poate provoca leziuni permanente organelor vitale, cum ar fi creierul și inima. Dacă nu este tratată corespunzător, această afecțiune poate pune viața în pericol.

Cine este mai predispus la dezvoltarea sindromului hepatopulmonar?

Cercetările au descoperit că aproximativ un sfert, sau 25%, dintre persoanele cu boli hepatice cronice dezvoltă sindrom hepatopulmonar. Acesta poate apărea și în cazuri de insuficiență hepatică bruscă și severă, numită insuficiență hepatică acută, dar este mai puțin frecvent.

De cele mai multe ori, iată ce se întâmplă: ciroza hepatică provoacă o creștere a presiunii în vasele de sânge conectate la ficat. În medicină, o numim „hipertensiune portală” . Această afecțiune de „hipertensiune portală” este cea care determină dilatarea vaselor de sânge din plămâni la unele persoane, provocând acest sindrom hepatopulmonar. Cu toate acestea, foarte rar, „hipertensiunea portală” poate apărea din alte cauze, cum ar fi cheagurile de sânge, iar acest sindrom poate apărea și din această cauză.

Care este adevăratul motiv pentru asta?

De fapt, oamenii de știință încă nu știu exact de ce această afecțiune, numită hipertensiune portală, provoacă dilatarea vaselor de sânge din plămâni (vasodilatație) la unele persoane. Există numeroase teorii și opinii despre aceasta. De asemenea, nu este complet clar de ce nu se întâmplă la toată lumea, ci doar la unele persoane. Nu pare să fie direct legată de severitatea bolii hepatice.

Dar un lucru este clar. Vasodilatația din plămâni provoacă o scădere a nivelului de oxigen din sânge (hipoxemie). Simplu spus, există un dezechilibru între cantitatea de aer care intră în plămâni și cantitatea de sânge care trece prin plămâni. Acesta este motivul pentru care organismul nu primește cantitatea de oxigen de care are nevoie.

Care sunt simptomele? Cum recunoaștem acest lucru?

Dacă afecțiunea sindromului hepatopulmonar nu este foarte severă, este posibil să nu observați niciun simptom. Primul simptom pe care mulți oameni îl simt este, așa cum am menționat anterior, dificultățile de respirație (dispnee) . Cu toate acestea, există multe motive pentru care respirația poate fi dificilă. O persoană cu boli hepatice poate avea dificultăți de respirație în diverse moduri. Prin urmare, uneori pacienții și medicii pot să nu recunoască imediat acest lucru ca un simptom al sindromului hepatopulmonar.

Pe măsură ce afecțiunea se agravează, este posibil să apară și alte simptome, cum ar fi:

• Platipnee: Aceasta se manifestă atunci când aveți dificultăți de respirație când stați așezat sau în picioare, dar simțiți o ușurare când vă întindeți.
• Ortopnee: Este invers. Este dificil să respiri când stai întins, dar este mai bine când stai în șezut.
• Cianoză: O decolorare albăstruie a buzelor, unghiilor și uneori a pielii, din cauza lipsei de oxigen în organism. Acesta este un simptom vizibil.
• Degete înclinate în formă de club:Vârfurile degetelor de la mâini sau de la picioare apar umflate și bombate, ca vârfurile unei copane. Acesta este un alt semn de hipoxemie.

Pe lângă aceste simptome, este posibil să aveți și simptome comune bolilor hepatice și/sau hipertensiunii portale. De exemplu:

• Angioame păianjen: Vase de sânge mici, roșii, asemănătoare păianjenului, care apar sub piele.
• Varice: Vasele de sânge mărite sunt vizibile în stomac sau esofag.
• Antecedente de sângerare gastrointestinală .
• Ascita (umflarea abdomenului)

Cum diagnostichează medicii acest lucru?

Medicii recunosc acest sindrom hepatopulmonar atunci când apar împreună trei simptome principale:

1. Hipertensiune portală: Aceasta apare adesea în cazul bolilor hepatice.

2. Dilatații vasculare intrapulmonare: Aceasta înseamnă că vasele de sânge din interiorul plămânilor sunt dilatate.

3. Scăderea nivelului de oxigen din sânge (hipoxemie) .

De cele mai multe ori, atunci când dezvoltați acest „(sindrom hepatopulmonar)”, medicii dumneavoastră au descoperit deja că aveți o boală hepatică, „(boală hepatică)”, sau „(hipertensiune portală).” În caz contrar, echipa medicală va efectua mai întâi diverse scanări și analize de sânge pentru a vedea dacă există leziuni hepatice. Apoi, vor examina venele din plămâni și vor măsura cantitatea de oxigen din sânge. Aceste teste pot arăta clar că vasele de sânge din plămâni se lărgesc, „(vasodilatație),” ceea ce provoacă un nivel scăzut de oxigen în sânge, „(hipoxemie).”

Ce teste speciale se fac pentru asta?

Medicii efectuează mai multe teste pentru a confirma această afecțiune. Câteva dintre ele sunt:

• Pulsoximetrie: Probabil ați mai făcut acest test înainte. Este un test foarte simplu și nedureros. Un dispozitiv mic, asemănător unei cleme, este atașat la vârful degetului. Acesta proiectează o lumină prin deget și măsoară cantitatea de lumină care iese pe cealaltă parte, aceasta fiind utilizată pentru a măsura cât de mult oxigen este în sânge (saturația de oxigen). Acesta este un test de bază.
• Gaze sanguine arteriale (ABG): Dacă pulsoximetria arată că nivelul de oxigen din sânge este scăzut, următorul test pe care îl veți face este ABG. Acesta este puțin mai detaliat. O mică probă de sânge este prelevată dintr-o arteră de la încheietura mâinii . Proba de sânge este testată pentru a determina cantitatea de oxigen dizolvat în sânge (PaO2). Aceasta este o măsură a cât de bine absorb plămânii oxigenul în sânge.
• Ecocardiografie cu substanță de contrast:Aceasta este cea mai bună metodă radiologică de a identifica venele pulmonare dilatate. O ecocardiogramă este o ecografie. Folosește unde sonore de înaltă frecvență pentru a fotografia inima și venele din plămâni. Într-o ecografie cu substanță de contrast, un agent de contrast, un lichid special, este injectat într-o venă pentru a face venele mai vizibile. Când faceți o ecocardiogramă cu substanță de contrast, un tehnician injectează o soluție salină agitată în venă. Aceasta este o soluție obținută prin adăugarea de mici bule de aer în apă sărată. Apoi, tehnicianul observă dacă aceste mici bule se mișcă în timp din partea dreaptă a inimii în partea stângă (șunt cardiac dreapta-stânga). Acest lucru le poate spune dacă aveți sau nu „(Sindrom hepatopulmonar)”.

Cum se tratează asta?

Singurul tratament actual pentru sindromul hepatopulmonar este oxigenul suplimentar . Terapia cu oxigen implică respirația de oxigen 100% pentru a ajuta organismul. Este posibil să fie nevoie să obțineți oxigen dintr-o cameră presurizată dintr-un spital, numită terapie cu oxigen hiperbarică. Sau, vi se poate administra un dispozitiv pe care îl puteți lua acasă, cum ar fi o mască de oxigen. Oxigenul poate ajuta la reducerea simptomelor, în special a dificultăților de respirație, și la menținerea funcționării corecte a țesuturilor corpului, furnizându-le oxigenul de care au nevoie.

Sindromul hepatopulmonar recidivează? Poate fi complet vindecat?

Singurul tratament curativ pentru acest sindrom hepatopulmonar este transplantul de ficat . Da, ați auzit bine. După un transplant de ficat reușit, dilatarea vaselor de sânge din plămâni (vasodilatație) și lipsa de oxigen din sânge (hipoxemie) se inversează treptat. Asta înseamnă că starea se ameliorează. Durează aproximativ șase până la doisprezece luni pentru ca funcția pulmonară să revină la normal.

Totuși, nu toată lumea este eligibilă pentru un transplant de ficat. Există diverse motive pentru aceasta. Chiar dacă sunt eligibili, există momente în care trebuie să aștepte mult timp pentru a primi un ficat. Așadar, această recuperare este ca o cursă contra cronometru.

Este fatal? Dar timpul de supraviețuire?

Dacă aveți sindrom hepatopulmonar, probabil că aveți deja boală hepatică cronică. Boala hepatică în stadiu terminal este o afecțiune care poate fi fatală fără un transplant de ficat. Sindromul hepatopulmonar este doar unul dintre efectele secundare și complicațiile care vin odată cu acesta. Mulți oameni nu mor din cauza sindromului hepatopulmonar, care este lipsa de oxigen (hipoxemie), dar acesta contribuie și la sănătatea lor generală și le scurtează durata de viață.

Cât timp puteți trăi cu sindrom hepatopulmonar depinde de mulți factori. Printre aceștia se numără severitatea bolii hepatice, starea generală de sănătate și existența altor afecțiuni medicale. În medie, o persoană cu ciroză hepatică, dar fără sindrom hepatopulmonar, poate trăi aproximativ șapte ani fără transplant de ficat. Cu toate acestea, pentru o persoană cu ciroză și sindrom hepatopulmonar, speranța medie de viață fără transplant de ficat poate fi redusă la aproximativ doi ani.

Unele persoane pot avea un sindrom hepatopulmonar ușor, care nu este la fel de sever ca o boală hepatică. Este posibil să trăiască mai mult cu terapie de susținere. De asemenea, este posibil ca unele persoane să nu supraviețuiască unui transplant de ficat dacă boala lor este severă. Rata medie de supraviețuire la cinci ani pentru persoanele cu sindrom hepatopulmonar care au un transplant de ficat reușit este de aproximativ 70%. Aceasta este puțin mai mică decât rata generală de supraviețuire după un transplant de ficat (75%).

Bolile hepatice afectează fiecare persoană în mod diferit. Sindromul hepatopulmonar este o afecțiune rară și potențial fatală. Este posibil să nu fi auzit de el până când nu ți se întâmplă ție sau cuiva apropiat.

Mulți oameni au puține sau deloc simptome. Dar pentru unii, în special pentru cei care sunt deja într-o stare de sănătate precară, acest lucru poate fi simțit ca „ultima picătură”. La fel ca boala hepatică, sindromul hepatopulmonar (HPS) se agravează în timp. Dacă vă aflați deja pe lista de așteptare pentru transplant hepatic, veți fi mutat mai sus pe listă atunci când veți fi diagnosticat cu HPS. Acest lucru se datorează faptului că medicii știu că această afecțiune vă poate scurta speranța de viață și vă poate reduce calitatea vieții - și știu că un transplant hepatic o poate vindeca. Între timp, continuarea terapiei cu oxigen vă poate ajuta să obțineți o oarecare ușurare și să trăiți mai mult.

În cele din urmă, câteva lucruri importante pe care trebuie să le rețineți

Așadar, sper că ați dobândit o oarecare claritate din ceea ce am discutat despre sindromul hepatopulmonar. Rețineți aceste aspecte:

• Aceasta este o complicație rară, dar potențial gravă a bolii hepatice .
• Principalul simptom este dificultățile de respirație (dispnee) , în special la o persoană cu boli hepatice.
• Dacă o persoană cu boli hepatice are dificultăți de respirație, trebuie suspectată și această afecțiune (sindromul hepatopulmonar), iar medicul trebuie informat despre aceasta.
• Transplantul hepatic este singurul tratament curativ disponibil în prezent.
• Până când tratamentul respectiv este disponibil, oxigenoterapia poate ajuta la controlul simptomelor și la menținerea vieții.
• Dacă dumneavoastră sau cineva cunoscut aveți aceste simptome, este foarte important să consultați imediat un medic pentru sfaturi. Deoarece, dacă sunt recunoscute din timp, este mai ușor de gestionat și de planificat un tratament ulterior. Nu intrați în panică, dar cel mai bine este să fiți atenți.

Sindrom hepatopulmonar , boală hepatică, boală pulmonară, dificultăți de respirație, lipsă de oxigen, ciroză, transplant hepatic