Te îmbolnăvești des? Acesta ar putea fi motivul: Hai să aflăm despre hipogamaglobulinemie.

Răcești, gripezi și tușești des? Sau micuțul tău face des infecții ale urechii sau probleme cu sinusurile? Uneori credem că acestea sunt boli normale, dar dacă aceste infecții continuă să apară, poate exista o altă cauză subiacentă. O afecțiune care poate fi suspectată în astfel de momente este hipogamaglobulinemia. Deși este un nume puțin lung, haideți să-l înțelegem simplu.

Ce este hipogamaglobulinemia?

Simplu spus, hipogamaglobulinemia este o afecțiune în care organismul are un nivel scăzut de anticorpi. Un alt nume pentru acești anticorpi este imunoglobulinele. Acum imaginați-vă că organismul nostru este ca o fortăreață. Inamicii care vin în această fortăreață sunt germenii, cum ar fi virusurile și bacteriile. Așadar, soldații care ne protejează de acești inamici sunt sistemul nostru imunitar .

Acest sistem imunitar are un tip special de celule numite celule B. Sunt ca niște trupe de comando special antrenate. Când un germen intră în organism, aceste celule B produc anticorpi numiți imunoglobuline. Acești anticorpi prind germenul și îl distrug. Atunci nu ne îmbolnăvim sau ne recuperăm rapid după boală.

Vei afla despre această afecțiune doar atunci când îți vei face o analiză de sânge.

Să descompunem aceste cuvinte pentru a le înțelege:

• Hipo: înseamnă sub normal.
• Gamaglobuline: Acestea sunt cel mai comun tip de imunoglobulină.
• Emia: înseamnă în sânge.

Așadar, atunci când nivelul acestei imunoglobuline din sânge scade, sistemul de apărare al organismului devine mai slab. Atunci germenii pot ataca ușor organismul. Prin urmare , ești mai predispus la infecții și la dezvoltarea altor boli.

Există tipuri de asta?

Da, o afecțiune numită hipogamaglobulinemie poate afecta atât copiii, cât și adulții. Există două tipuri principale:

1. Hipogamaglobulinemie primară (congenitală): Aceasta este cauzată de unele boli genetice rare. Le numim boli imunodeficitare primare (PIDD) . Simplu spus, atunci când te naști, te naști cu o anumită eroare (mutație) în genele tale. Aceste gene sunt cele care instruiesc sistemul imunitar cum să funcționeze. Așadar, atunci când există o greșeală în această instrucțiune, imunitatea este redusă. Aceste erori genetice pot fi adesea transmise din generație în generație.

2. Hipogamaglobulinemie secundară (dobândită): Aceasta esteCel mai frecvent tip. Această afecțiune poate fi cauzată de diverse afecțiuni medicale sau ca efect secundar al anumitor medicamente. Aceasta înseamnă că te naști sănătos și apoi dezvolți această afecțiune mai târziu în viață.

Cât de rară este această afecțiune?

Hipogamaglobulinemia este una dintre cele mai frecvente boli imunodeficitare primare (PIDD) menționate anterior. Cu toate acestea, PIDD nu sunt o boală foarte frecventă în general. De exemplu, se estimează că aproximativ o jumătate de milion de persoane din Statele Unite trăiesc cu PIDD.

Care sunt simptomele acestui lucru?

Principalul simptom al hipogamaglobulinemiei, atât la copii, cât și la adulți, este reprezentat de infecțiile frecvente sau prelungite. Simptomele depind de tipul de infecție care apare. Cele mai frecvente infecții și simptome asociate cu hipogamaglobulinemia includ:

• Infecții ale urechii: durere de urechi, leziuni ale timpanului (uneori cicatrici), febră. (Imaginați-vă că unii copii au infecții persistente ale urechii, care reapar în mod repetat în ciuda medicației.)
• Infecții ale sinusurilor: Nas care curge sau înfundat, oboseală, febră. (Unii oameni se trezesc dimineața cu senzația de înfundare și cap greu, nu-i așa? Dacă persistă, ar trebui să vă faceți griji.)
• Bronșită: tuse persistentă, dificultăți de respirație, febră.
• Pneumonie: Senzație de apăsare sau durere în piept, dificultăți de respirație, febră.
• Gripă stomacală: diaree, greață, vărsături, febră.
• Meningită: Înțepenire a gâtului, dureri de cap, febră. (Este un caz puțin periculos, trebuie depistat rapid.)
• Infecții ale pielii: leziuni ale pielii, umflături, mâncărime, febră.

De asemenea, simptomele pot varia în funcție de afecțiunea de bază care a cauzat nivelurile scăzute de imunoglobuline. De exemplu, un copil cu anumite tipuri de PIDD este mai predispus la dezvoltarea alergiilor. Alte tipuri pot provoca chiar întârzieri în creștere și dezvoltare.

Ce cauzează asta?

Există două cauze posibile. Fie sistemul imunitar nu produce suficiente imunoglobuline, fie cele pe care le produce sunt distruse dintr-un anumit motiv. Cauzele variază în funcție de dacă aveți lupus primar sau secundar.

Cauzele hipogamaglobulinemiei primare

Unele dintre cele mai frecvente tipuri de „PIDD” care pot fi asociate cu aceasta sunt:

• Imunodeficiență variabilă comună (CVID): Un defect genetic care împiedică organismul să producă suficiente imunoglobuline. Aceasta este cea mai frecventă cauză a hipogamaglobulinemiei primare la adulți.
• Agamaglobulinemia legată de cromozomul X (XLA): Un defect genetic al cromozomului X împiedică organismul să producă suficiente celule B sau imunoglobuline. Aceasta afectează în principal bebelușii de sex masculin (deoarece au un singur cromozom X). XLA este o cauză frecventă a hipogamaglobulinemiei la copii.
• Hipogamaglobulinemia tranzitorie a sugarului (THI): Aceasta apare atunci când nivelurile de imunoglobuline ale unui bebeluș încep să scadă în jurul vârstei de 3 luni. Bebelușii cu THI pot contracta infecții, dar adesea nu prezintă simptome. Afecțiunea se vindecă de obicei de la sine până la vârsta de 3 ani.
• Deficit selectiv de IgA: Acesta este cazul în care organismul nu produce suficient dintr-un anumit tip de imunoglobulină numită imunoglobulină A.
• Sindroame hiper-IgM: În acestea, unele tipuri de imunoglobuline sunt produse normal sau în exces, dar altele nu sunt produse în cantități suficiente.

Pe lângă acestea, există și alte tipuri de PIDD care cauzează hipogamaglobulinemie primară:

• Ataxie-telangiectazie
• Agamaglobulinemia autosomal recesivă (ARA)
• Sindromul bun (SG)
• Deficiențe izolate de imunoglobuline non-IgG
• Imunodeficiență combinată severă (SCID)
• Deficit specific de anticorpi (SAD)
• Sindromul Wiskott-Aldrich (WAS)

Cauzele hipogamaglobulinemiei secundare

Următoarele sunt motivele pentru care această situație poate apărea ulterior:

• Medicamente: Unele medicamente pot provoca niveluri scăzute de imunoglobuline. De exemplu, imunosupresoare, medicamente anticonvulsive, corticosteroizi și medicamente chimioterapice.
• Sindromul nefrotic: În această afecțiune, rinichii excretă prea multe proteine ​​în urină. Imunoglobulinele, care sunt tot proteine, pot fi excretate în acest mod.
• Enteropatie cu pierdere de proteine: Aceasta se întâmplă atunci când organismul pierde prea multe proteine ​​prin sistemul gastrointestinal.
• Cancer:Cancerele care afectează celulele B pot cauza niveluri scăzute de imunoglobuline. De exemplu, cancere precum leucemia limfocitară cronică, limfomul și mielomul multiplu.
• HIV: HIV este o infecție cu transmitere sexuală (ITS). De asemenea, poate provoca hipogamaglobulinemie și alte probleme ale sistemului imunitar.

Ce complicații poate cauza acest lucru?

Dacă nu este tratată, hipogamaglobulinemia poate duce la infecții grave și chiar la complicații care pun viața în pericol . O complicație frecventă este bronșiectazia . Aceasta este o afecțiune în care plămânii sunt afectați permanent. Această afecțiune este mai frecventă la persoanele care au infecții frecvente ale tractului respirator superior.

Imaginați-vă pe cineva care are probleme pulmonare cu tuse constantă și flegmă. Dacă plămânii îi sunt afectați în mod continuu, aceasta poate deveni o afecțiune permanentă.

În plus, hipogamaglobulinemia crește riscul de:

• Boli autoimune: Acestea sunt afecțiuni în care propriul sistem imunitar atacă celulele propriului corp.
• Leziuni ale organelor interne.
• Cancer.
• Sepsis: Aceasta este o infecție severă care se răspândește în tot corpul.

Cum recunoști asta?

Medicii vor efectua analize de sânge pentru a vă măsura nivelurile de imunoglobuline. Dacă nivelurile dumneavoastră sunt mai mici decât în ​​mod normal, vi se poate spune că aveți hipogamaglobulinemie. Medicul dumneavoastră va clasifica apoi afecțiunea dumneavoastră ca fiind ușoară, moderată sau severă .

Pentru a afla exact ce cauzează acest nivel scăzut, medicul va lua în considerare următoarele:

• Simptomele dumneavoastră: Mai ales dacă aveți infecții frecvente.
• Istoricul medical al familiei dumneavoastră: Are cineva din familia dumneavoastră PIDD?
• Medicamente pe care le luați: În special medicamente care pot provoca hipogamaglobulinemie ca efect secundar.

De asemenea, este posibil să fie nevoie să faceți teste suplimentare, care pot include:

• Alte analize de sânge: De exemplu, hemoleucograme complete, teste de anticorpi și teste care analizează modul în care funcționează organele dumneavoastră.
• Proceduri imagistice: Pentru a verifica dacă există leziuni tisulare cauzate de infecții sau tumori (de exemplu, radiografie, tomografie computerizată)
• Teste genetice: Verificarea defectelor genetice asociate cu PIDD.
• Testul de biopsie:Prelevarea unei probe de țesut și testarea acesteia pentru a vedea dacă există celule canceroase.

Cum se tratează asta?

Tratamentul depinde de cauza hipogamaglobulinemiei și de severitatea acesteia. De asemenea, puteți fi trimis la un imunolog.

Dacă afecțiunea este secundară unei probleme medicale , medicii vor trata de obicei afecțiunea subiacentă. De exemplu, dacă nivelurile de imunoglobuline sunt scăzute din cauza unui efect secundar al unui medicament pe care îl luați, medicamentul poate fi schimbat.

Dacă aveți hipogamaglobulinemie primară , va trebui să fiți sub supraveghere medicală pentru tot restul vieții pentru a vă proteja de infecții grave. Opțiunile de tratament pot include:

• Așteptare atentă: Dacă nivelurile scăzute de imunoglobuline nu prezintă un risc major pentru sănătate, medicul dumneavoastră vă poate monitoriza starea. Afecțiunile care se remită de la sine, cum ar fi hipogamaglobulinemia tranzitorie a sugarului (THI), menționată anterior, pot să nu necesite tratament.
• Antibiotice: Vi se pot administra antibiotice pentru a trata o infecție bacteriană sau pentru a preveni infecția.
• Terapia de substituție cu imunoglobuline (IgG): Dacă nivelurile de imunoglobuline sunt foarte scăzute, vi se pot administra imunoglobuline de la un donator. Acestea se administrează fie prin injecție intravenoasă (IV), fie subcutanat (subcutanat). Persoanele cu PIDD care necesită acest tratament trebuie adesea să îl urmeze tot restul vieții.
• Transplant de celule stem: Dacă organismul dumneavoastră nu poate produce celule imunitare sănătoase, puteți face un transplant de celule stem de la un donator. Aceste celule stem se vor dezvolta ulterior în celule sanguine sănătoase, inclusiv celule B.

Este o situație gravă?

Hipogamaglobulinemia poate fi gravă. Depinde de cauză și de cât de scăzute sunt nivelurile de imunoglobuline. Imunoglobulinele sunt ca niște soldați în corpul nostru care luptă împotriva agenților patogeni dăunători, cum ar fi virusurile, bacteriile, paraziții și ciupercile. Așadar, atunci când acești soldați nu mai sunt acolo pentru a ne proteja, este mai probabil să dezvoltăm infecții frecvente și grave. Dacă nu sunt tratate, infecțiile grave pot provoca leziuni tisulare pe termen lung și chiar moartea.

Prin urmare, această afecțiune nu trebuie tratată cu ușurință. Dacă aveți simptome, este important să solicitați imediat sfatul medicului.

Ce se întâmplă dacă nu este tratat?

Este important ca un medic să diagnosticheze cauza hipogamaglobulinemiei. Dacă începeți tratamentul devreme, aveți șanse mai mari să rămâneți sănătos și să preveniți complicațiile care pot apărea ani mai târziu. Dacă aveți o afecțiune care vă pune în pericol de hipogamaglobulinemie, medicul dumneavoastră vă va monitoriza în mod regulat nivelurile de imunoglobuline. Acesta vă va recomanda un plan de tratament pentru a ajuta la prevenirea infecțiilor grave.

Poate fi prevenit acest lucru?

Nu putem preveni afecțiunile (cum ar fi defectele genetice) care cauzează hipogamaglobulinemia. Cu toate acestea, medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratamente pentru a ajuta la prevenirea complicațiilor , cum ar fi infecțiile frecvente și leziunile pulmonare.

Cum pot avea grijă de mine? Ce pot face pentru a preveni infecțiile?

Cel mai important lucru este să urmați instrucțiunile medicului dumneavoastră. Aceste lucruri pot ajuta la prevenirea infecției:

• Spălați-vă bine pe mâini: Spălați-vă pe mâini cu apă și săpun timp de cel puțin 20 de secunde. Asigurați-vă că vă spălați pe mâini după ce ieșiți afară, înainte de a mânca și după ce folosiți baia.
• Purtarea unei măști de față atunci când este necesar pentru a preveni răspândirea germenilor din aer: Acest lucru este deosebit de important atunci când mergeți în locuri aglomerate și în perioadele cu activitate crescută a bolii.
• Stați cât mai departe de persoanele bolnave și de locurile aglomerate: germenii se pot răspândi ușor în astfel de locuri.
• Administrarea tuturor vaccinurilor la timp: Totuși, întrebați-vă medicul dacă unele vaccinuri cu virusuri vii sunt potrivite pentru dumneavoastră, deoarece unele vaccinuri cu virusuri vii pot să nu fie potrivite pentru persoanele cu sistem imunitar slăbit.

Ce ar trebui să-l întreb pe doctor?

Când afli despre această afecțiune, s-ar putea să ai multe întrebări. Nu te teme. Discutați cu medicul dumneavoastră și clarificați următoarele:

• Ce cauzează scăderea nivelului meu de imunoglobuline?
• Ce teste va trebui să fac pentru a diagnostica/monitoriza afecțiunea mea?
• Ce tratamente recomandați?
• Există efecte secundare ale tratamentului? Care sunt acestea?
• Ce schimbări în stilul de viață ar trebui să fac pentru a preveni infecțiile?
• Pentru ce simptome ar trebui să merg imediat la medic? Sau ar trebui să merg la o cameră de urgență (UTU) ?

Când descoperi că nivelurile tale de imunoglobuline sunt scăzute, te poți simți vulnerabil și slab. Te poți gândi: „O, dar dacă nu am destui soldați care să mă protejeze?”

Dar nu vă faceți griji. Discuția cu medicul dumneavoastră este primul pas pentru a afla mai multe despre afecțiunea dumneavoastră, despre cauzele acesteia și despre cum vă pot ajuta tratamentele. Colaborați cu medicul dumneavoastră pentru a vă gestiona afecțiunea și a primi îngrijirea de care aveți nevoie.

În cele din urmă, lucruri de reținut

Hipogamaglobulinemia este o afecțiune în care sistemul imunitar al organismului are un nivel scăzut de anticorpi (imunoglobuline), care luptă împotriva germenilor. Acest lucru poate duce la îmbolnăviri frecvente.

Cel mai important lucru este să cereți sfatul medicului dacă aveți în mod constant infecții, în special de același tip, în loc să le considerați normale.

• Această afecțiune poate fi prezentă la naștere sau se poate dezvolta ulterior din cauza unei alte boli sau a unui medicament.
• Dacă descoperiți cauza și urmați tratamentul adecvat, puteți preveni complicațiile și puteți duce o viață sănătoasă.
• Este foarte important să urmați sfaturile medicale, să adoptați un stil de viață sănătos și să luați măsuri pentru a vă proteja de infecții.

Nu ești singur, există medici și lucrători medicali care te pot ajuta să faci față acestei situații. Nu te teme să vorbești cu ei.

Hipogamaglobulinemie , Anticorpi, Imunoglobulină, Sistem imunitar, Infecții, PIDD