Partea dreaptă a inimii micuțului tău nu se dezvoltă corect? (Sindromul inimii drepte hipoplazice)

Ce-ar fi dacă micuțul tău s-ar naște cu o problemă cu inima? Imaginează-ți cât de sfâșietor ar fi. Unii bebeluși se nasc cu partea dreaptă a inimii care nu se dezvoltă corect. Medicii numesc acest lucru sindromul inimii drepte hipoplazice. Aceasta reduce cantitatea de oxigen pe care o primește bebelușul. Hai să vorbim despre asta mai în detaliu, nu-i așa?

Ce este sindromul inimii drepte hipoplazice?

Simplu spus, sindromul inimii drepte hipoplazice este o afecțiune cardiacă rară cu care se nasc unii bebeluși . Ceea ce se întâmplă în acest caz este că unele părți ale inimii drepte a bebelușului nu se dezvoltă complet. Gândiți-vă la asta ca la o mică pompă. Partea dreaptă a inimii este cea care preia sângele sărac în oxigen din organism și îl trimite la plămâni pentru a obține oxigen. Așadar, dacă această parte dreaptă nu se dezvoltă corect, nu își va face treaba cum trebuie.

În această afecțiune, pot fi afectate următoarele părți ale inimii:

• Valva tricuspidă: Aceasta este ca o poartă între atriul drept și ventriculul drept al inimii. Când nu funcționează corect, obstrucționează fluxul sanguin.
• Valva pulmonară: Aceasta este valva de unde începe artera pulmonară, care transportă sângele din ventriculul drept la plămâni.
• Ventriculul drept: Aceasta este principala cameră de pompare a sângelui, situată în partea dreaptă a inimii. Dacă devine mai mică, va pompa mai puțin sânge.
• Artera pulmonară: Aceasta este artera mare care transportă sângele din ventriculul drept la plămâni.

În funcție de cât de severă sau ușoară este afecțiunea, funcția acestor părți ale inimii poate fi redusă sau crescută.

Uneori, bebelușii cu HRHS pot avea și alte afecțiuni cardiace. De exemplu:

• Defectul septal atrial (DSA): O gaură în peretele dintre cele două camere superioare (atrii) ale inimii.
• Defectul septal ventricular (DVS): O gaură în peretele dintre cele două camere inferioare (ventricule) ale inimii.
• Defect al canalului atrioventricular: o gaură mare în mijlocul inimii, împreună cu alte câteva probleme.

Cât de gravă este această situație?

Sindromul inimii drepte hipoplazice (HRHS) poate fi mai grav la unele persoane decât la altele . Persoanele cu afecțiuni severe, cum ar fi niveluri foarte scăzute de oxigen , necesită tratament imediat . Cu toate acestea, este posibil ca unele persoane să nu fie la fel de severe, având doar probleme minore. Este posibil ca astfel de persoane să nu fie diagnosticate decât la o vârstă mai înaintată.

Cât de frecventă este această afecțiune?

Aceasta este o situație foarte rară .Cercetătorii estimează că mai puțin de 50.000 de persoane din Statele Unite au HRHS. Este mai rar decât sindromul inimii stângi hipoplazice, o afecțiune în care partea stângă a inimii nu se dezvoltă corect.

Care sunt simptomele sindromului inimii drepte hipoplazice (HRHS)?

Următoarele sunt simptomele acestei afecțiuni:

• Decolorare albastră a pielii mâinilor și picioarelor. Aceasta se numește cianoză . Înseamnă că organismul nu primește suficient oxigen.
• Dificultăți de respirație. Aceasta se numește dispnee .
• Respirație rapidă. Aceasta se numește tahipnee .
• Bebelușul nu bea lapte cum trebuie.
• Obosesc repede, am somnolență tot timpul.

Dacă bebelușul dumneavoastră prezintă unul sau mai multe dintre aceste simptome, cel mai bine este să consultați imediat un medic.

Ce cauzează asta?

De fapt, cauza exactă a sindromului inimii drepte hipoplazice (HRHS) nu a fost încă descoperită .

Cu toate acestea, cercetătorii cred că ar putea fi implicată genetica , deoarece s-a raportat că mai mulți membri ai aceleiași familii au HRHS la naștere. Prin urmare, sunt necesare cercetări suplimentare.

Ce alte complicații poate cauza acest lucru?

Sindromul hipoplazic al inimii drepte (HRHS) poate cauza complicații precum:

• Niveluri scăzute de oxigen în organism. Aceasta se numește hipoxemie .
• Insuficiență cardiacă dreaptă.
• Bătăi neregulate ale inimii. Aceasta se numește aritmie .

La o vârstă fragedă, chiar și pentru cele care nu sunt atât de grav afectate de HRHS, pot apărea avorturi spontane din cauza nivelului scăzut de oxigen din organism.

Cum se diagnostichează această boală?

Uneori, un furnizor de servicii medicale poate detecta HRHS în timp ce bebelușul este încă în uter (dezvoltare fetală) . Aceștia folosesc o ecografie pentru a vedea inima bebelușului. Dacă doriți să o examinați mai atent, puteți face și o ecocardiografie fetală . Ambele teste sunt neinvazive.

Ce teste se fac după ce se naște copilul?

După nașterea bebelușului, se pot face următoarele teste neinvazive pentru a afla dacă bebelușul are HRHS:

• Pulsoximetru (pulse ox): Acesta este un dispozitiv mic, asemănător unei cleme, care măsoară nivelurile de oxigen prin atașarea lui la deget sau la ureche.
• Electrocardiogramă (EKG/ECG): Un test care măsoară activitatea electrică a inimii.
• Ecocardiogramă (Echocardiogram - echo): Acesta este un test care utilizează unde sonore, similar cu ultrasunetele, pentru a face imagini ale inimii. Poate arăta structura inimii, cum funcționează valvele și cum curge sângele.
• RMN cardiac (imagistica prin rezonanță magnetică): utilizează câmpuri magnetice și unde radio pentru a produce imagini detaliate ale inimii.

Care sunt tratamentele pentru asta?

Tratamentul pentru sindromul inimii drepte hipoplazice (HRHS) poate include medicație, proceduri minim invazive sau intervenții chirurgicale . Scopul principal al tuturor acestor tratamente este de a ajuta plămânii bebelușului să primească suficient sânge și oxigen .

Medicament

• Prostaglandina este utilizată pentru a ajuta la menținerea deschisă a canalului arterial al bebelușului. Acest canal arterial este un tub pe care bebelușul îl folosește pentru a primi sânge oxigenat de la mamă în timp ce se află în uter. Pe măsură ce bebelușul începe să respire prin plămâni după naștere, acest tub se închide de obicei în câteva zile. Cu toate acestea, la un bebeluș cu HRHS, deoarece partea dreaptă a inimii nu funcționează corect, menținerea acestui tub deschis ajută la circulația sângelui către plămâni.

Proceduri minim invazive

• Un medic poate folosi un tub subțire numit cateter pentru a introduce un stent (un tub mic, asemănător unei plase metalice) în canalul arterial al bebelușului. Acest lucru menține canalul deschis și permite sângelui să circule bine către plămâni.
• O altă procedură este perforarea valvei pulmonare . În acest caz, un cateter este introdus printr-un vas de sânge în valva pulmonară care nu se deschide corect, creând o gaură în valvă. Aceasta permite sângelui să curgă în artera pulmonară. Unii medici utilizează și o procedură numită ablație pentru aceasta.

Chirurgie

Cazurile severe de HRHS necesită intervenție chirurgicală pentru tratament. Acestea sunt de obicei efectuate în mai multe etape.

• Șuntul Blalock-Taussig-Thomas (BTT): Acesta este utilizat pentru a restabili fluxul sanguin către plămânii unui copil cu HRHS. Folosește un material sintetic pentru a crea o conexiune între artera subclaviculară (o arteră din claviculă) și artera pulmonară.
• După câteva luni sau ani, un chirurg poate efectua o procedură Glenn și/sau o procedură Fontan . Fiecare dintre aceste proceduri creează o nouă cale pentru ca sângele să circule în jurul ventriculului drept disfuncțional. În mod normal, ventriculul drept pompează sânge în artera pulmonară.

Procedurile Glenn și Fontan permit sângelui să curgă direct dintr-o venă majoră în artera pulmonară, de unde călătorește spre plămâni pentru a prelua oxigen.

Există complicații în tratament?

Ca în cazul tuturor intervențiilor chirurgicale, există unele complicații potențiale legate de aceste tratamente. Complicațiile pot varia în funcție de tratament. De exemplu:

• Stentul se poate mișca din poziția sa inițială.
• Operația de șunt BTT poate provoca îngustarea vaselor de sânge sau deteriorarea unui nerv.
• Perforația valvei pulmonare poate provoca bătăi neregulate ale inimii (aritmie) sau poate deteriora un vas de sânge.
• Intervențiile chirurgicale majore pot provoca hipertensiune arterială, revărsate pleurale, stop cardiac, boli de rinichi sau ficat sau bătăi neregulate ale inimii.

Dar nu vă faceți griji. Medicii vă vor informa despre toate acestea și vor lua măsurile necesare.

Cât durează vindecarea?

Timpul de recuperare variază în funcție de tratament. Intervențiile chirurgicale majore durează cel mai mult. Copilul dumneavoastră poate rămâne în spital câteva zile, posibil mai mult de o săptămână. Va trebui să fie monitorizat îndeaproape după ce se întoarce acasă.

La ce mă pot aștepta dacă bebelușul meu este în această stare?

Din cauza nivelurilor scăzute de oxigen la începutul vieții, persoanele cu sindromul inimii drepte hipoplazice (HRHS) se pot confrunta cu provocări precum:

• Probleme de limbă.
• Probleme de memorie.
• Risc crescut de boli de inimă, ficat sau rinichi la vârste înaintate.
• Tulburări de dispoziție sau tulburări de anxietate.
• Dificultate în a planifica ceva sau în a rezolva o problemă.

Dar există experți care pot ajuta cu toate acestea. Așa că nu vă faceți griji.

Care este prognosticul acestei afecțiuni?

Este foarte rar ca persoanele cu sindrom hipoplazic sever al inimii drepte (HRHS) să supraviețuiască până la vârsta adultă fără intervenție chirurgicală . Cu toate acestea, persoanele cu HRHS mai puțin severă pot să nici nu știe că au această afecțiune până la vârsta adultă.

Cum ai grijă de un copil cu HRHS?

Îngrijirea de care are nevoie bebelușul dumneavoastră va depinde de gravitatea afecțiunii sale . Dacă a fost operat imediat după naștere, va trebui monitorizat foarte atent după ce ajunge acasă. Medicul sau moașa vă vor oferi sfaturi bune despre cum să vă îngrijiți copilul.

Când trebuie să consultați un medic?

Un bebeluș care a fost operat va trebui să meargă la medic pentru controale ulterioare . Acesta vă va spune la ce să fiți atenți și ce să-i spuneți medicului imediat dacă observați ceva. Dacă aveți întrebări sau nelămuriri cu privire la starea bebelușului dumneavoastră, sunați imediat medicul.

Dacă copilul dumneavoastră are probleme în învățare sau în reglarea emoțiilor, puteți găsi și alți specialiști care vă pot ajuta în aceste domenii. Medicul dumneavoastră vă va oferi îndrumările necesare.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului?

Iată câteva întrebări pe care le poți adresa medicului copilului tău:

• Are nevoie copilul meu de o intervenție chirurgicală?
• Cât de curând trebuie să faci operația?
• Câte intervenții chirurgicale vor fi necesare și când vor fi efectuate?
• Care sunt perspectivele pentru copilul meu cu această afecțiune specifică?

Înțeleg cât de dificil este să afli că un copil are o afecțiune cardiacă. Cu toate acestea, copiii născuți astăzi au tratamente care nu erau disponibile generațiilor anterioare. Ești cea mai puternică persoană care poți fi pentru copilul tău în acest moment. Informați-vă despre HRHS. Întrebați-vă medicul despre orice nu este clar. Discutați cu medicul dumneavoastră pentru a decide ce este mai bine pentru copilul dumneavoastră.

În final, țineți minte acest lucru (Mesaj de luat acasă)

Sindromul inimii drepte hipoplazice (HRHS) este o afecțiune rară cu care se nasc bebelușii, în care partea dreaptă a inimii nu se dezvoltă corect. Acest lucru reduce cantitatea de oxigen pe care o primește organismul. Diagnosticul precoce și tratamentul adecvat (medicație, intervenții chirurgicale minore sau majore) pot îmbunătăți viața copilului . Într-o astfel de situație, este foarte important ca dumneavoastră, ca părinte, să fiți informat și să colaborați cu medicii dumneavoastră. Nu uitați, nu sunteți singuri. Puteți obține ajutorul de care aveți nevoie.

Sindromul inimii drepte hipoplazice , HRHS, cardiopatie infantilă, defecte cardiace congenitale, cianoză, dificultăți de respirație, intervenție chirurgicală pe cord