Există o problemă cu sistemul electric al inimii tale? Hai să vorbim despre sindromul QT lung (LQTS).

Ați auzit vreodată de sistemul electric al inimii? Inima noastră funcționează ca o mașinărie mică. Are un sistem electric care controlează bătăile inimii. Uneori, pot apărea mici modificări în acest sistem electric. O astfel de modificare se numește sindromul QT lung sau „(Sindromul QT lung - LQTS)”. Nu vă faceți griji, haideți să vorbim despre asta simplu.

Ce este sindromul QT lung? Simplu spus...

Imaginează-ți că, după ce inima ta bate o dată, are nevoie de o scurtă „odihnă” înainte de a putea bate din nou, ca o reîncărcare a bateriei. Timpul necesar pentru „odihnă” sau reîncărcare este puțin mai lung decât în ​​mod normal, ceea ce numim sindromul QT lung.

Dacă ați făcut o electrocardiogramă (ECG), un test care analizează activitatea electrică a inimii, există o parte a acesteia numită interval QT. Acesta arată cât timp durează până când camerele inferioare ale inimii, numite ventricule, se contractă și apoi se relaxează sau se „reîncarcă”, așa cum am spus.

Activitatea electrică a inimii noastre este ajutată de particule mici încărcate electric numite „ioni”. Ioni precum sodiul, calciul, potasiul și clorura contribuie la aceasta. Acești ioni se mișcă în și din celulele inimii prin căi speciale numite „canale ionice”. Acum, în acest „(sindrom QT lung)”, fie există o problemă cu aceste canale ionice, fie există o lipsă a acestora. Atunci inima este întârziată în „reîncărcare”. Când intervalul QT este prelungit, există un risc crescut de tulburare de ritm cardiac periculos de rapid numită „torsada vârfurilor”, care poate pune viața în pericol.

Există tipuri de sindrom QT lung?

Da, există două tipuri principale. Unul este moștenit , ceea ce înseamnă că este transmis prin gene. Celălalt este dobândit , ceea ce înseamnă că este cauzat de alți factori, cum ar fi anumite medicamente.

Tipuri congenitale:

Acestea sunt cauzate în principal de defecte genetice ale „canalelor ionice” pe care le-am menționat.

• Anomalii ale canalelor ionice: Acesta este cel mai frecvent tip. Există mai multe tipuri, cum ar fi „LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5”. Acestea sunt clasificate în funcție de tipul de canal ionic implicat. Riscul de boli de inimă viitoare poate varia în funcție de tip.
• Sindromul Jervell și Lange-Nielsen: În această afecțiune, ambii părinți pot fi purtători ai genei anormale, dar este posibil să nu prezinte simptome. Aceasta este o afecțiune foarte rară. Deoarece este puțin probabil ca ambii părinți să fie purtători ai genei, fiecare copil are o probabilitate de 25% de a o moșteni. Persoanele cu acest sindrom se pot naște surde.
• Sindromul Romano-Ward:În acest caz, unul dintre părinți are de obicei „sindromul QT lung”, iar celălalt nu. Fiecare copil are o șansă de 50% de a moșteni această genă anormală. În acest caz, auzul este normal.
• Sindromul Timotei: Acesta este, de asemenea, un tip foarte rar. Poate afecta nu numai inima, ci și alte părți ale corpului.

Cât de frecventă este această afecțiune?

Sindromul QT lung este de fapt o afecțiune rară . De exemplu, în Statele Unite, se estimează că aproximativ una din 2.000 de persoane are această afecțiune.

Care sunt simptomele sindromului QT lung?

Acestea sunt simptomele care se observă adesea:

• Sincopă: Pierderea bruscă a conștienței.
• Convulsii: Unele persoane pot avea convulsii.
• Stop cardiac: Acesta este foarte periculos.
• Moarte subită:

Aceste simptome apar atunci când apare tulburarea periculoasă a ritmului cardiac numită „torsadă de vârfuri” pe care am menționat-o anterior. În acest moment, inima nu este capabilă să pompeze sângele corect. Dacă creierul nu primește suficientă alimentare cu sânge, pot apărea probleme precum leșin și convulsii. Dacă această tulburare continuă, poate apărea moartea subită. Cu toate acestea, dacă ritmul cardiac revine la normal, simptomele dispar.

Simptomele sunt cel mai probabil să apară atunci când:

• În timpul exercițiilor fizice (sau la câteva minute după exerciții).
• În timpul unei stimulări emoționale puternice , mai ales când ești speriat sau tresărit brusc.
• În timpul somnului sau la trezirea bruscă .

Este important de menționat că până la 50% dintre persoanele cu sindrom de QT lung pot să nu dezvolte niciodată simptome . Și, pentru aproximativ una din zece persoane, stopul cardiac este primul semn al afecțiunii. Acesta poate fi fatal dacă nu este tratat rapid.

Simptomele încep de obicei la începutul vârstei adulte . Dacă aveți simptome, acestea pot reapărea. Simptomele sunt cel mai probabil să apară înainte de vârsta de 30 de ani. Cu toate acestea, unele persoane pot dezvolta simptome la 50 de ani și după.

Ce cauzează sindromul QT lung?

Așa cum am menționat anterior, aceasta poate fi moștenită de la părinți (congenitală) sau dobândită din cauza anumitor medicamente . În sindromul QT lung, există o anomalie în codul genetic pentru canalele ionice. Aceste canale ionice anormale provoacă o întârziere în faza de recuperare a ritmului cardiac. Acest lucru poate duce la o aritmie care pune viața în pericol.

Unele medicamente pot provoca „sindromul QT lung” la persoanele care au o anumită predispoziție la canalele ionice. Este posibil să nici nu știe, dar atunci când iau aceste medicamente apare „sindromul QT lung”.

Medicamente care pot provoca sindromul QT lung dobândit:

• Unele „antiaritmice” (medicamente pentru tulburări de ritm cardiac)
• Unele antidepresive
• Unele diuretice (medicamente care te fac să urinezi mai mult)
• Unele antibiotice
• Inhibitori sau antagoniști ai receptorilor serotoninei
• Antagoniști ai receptorilor histaminei

Alte cauze ale sindromului QT lung dobândit:

• Unele tipuri de otrăvuri
• Anorexia nervoasă (boală mintală legată de anorexie)
• Unele „bradiaritmii” (ritm cardiac anormal de lent)
• Niveluri scăzute de calciu, magneziu sau potasiu în organism
• Leziuni ale sistemului nervos

Cine prezintă un risc mai mare de a dezvolta această afecțiune?

Următoarele persoane prezintă un risc mai mare de a dezvolta „sindromul QT lung”:

• Pentru copiii surzi din naștere.
• Copii și tineri cu antecedente familiale de moarte subită inexplicabilă sau leșin (sincopă).
• Pentru rudele de sânge cu „sindrom QT lung”.
• Pentru cei cu „cardiomiopatie” (boală a mușchiului inimii) sau boli cardiace congenitale.
• Pentru cei care au niveluri scăzute ale anumitor electroliți în organism din cauza unei alte afecțiuni medicale.
• Pentru cei care iau medicamente care afectează canalele ionice din inimă.

Ar trebui să mă testez și pentru sindromul QT lung?

Sindromul QT lung este o afecțiune genetică care poate fi transmisă din generație în generație. Dacă una dintre rudele dumneavoastră de gradul întâi (părinți, frați, copii) are sindromul QT lung, este o idee bună să vă supuneți unui screening genetic .

Toate rudele de gradul întâi (frați, surori, părinți și copii) ar trebui să facă un ECG. De asemenea, este important ca oricine are antecedente familiale de convulsii sau leșin să facă acest test.

Primul pas este să-ți informezi medicul că familia ta are această afecțiune. Probabil că acesta va face testele necesare pentru a-ți verifica inima. Dacă aceste teste confirmă că ai această afecțiune, ar trebui să consulți un cardiolog specializat în sindromul QT lung.

Care sunt complicațiile sindromului QT lung?

„Sindromul QT lung” poate provoca aritmia „torsada vârfurilor” care pune viața în pericol, pe care am menționat-o. Aceasta poate duce chiar la moarte subită.

Cum se diagnostichează sindromul QT lung?

Medicii pot diagnostica sindromul QT lung cu un simplu test ECG. Pentru a diagnostica afecțiunea, aceștia măsoară intervalul QT pe ECG. Dacă intervalul QT este mai lung de 450 de milisecunde, este posibil să aveți sindromul QT lung.

Medicul dumneavoastră vă va întreba despre următoarele lucruri:

• Există antecedente familiale de „sindrom QT lung”?
• Există antecedente familiale de leșin inexplicabil, convulsii sau stop cardiac?
• Ați avut vreodată leșin, convulsii sau stop cardiac, mai ales în timpul exercițiilor fizice?

Ce teste sunt folosite pentru a diagnostica sindromul QT lung?

Pe lângă ECG, se pot efectua și următoarele teste:

• Analize de sânge.
• Testarea genetică.
• Test de stres la efort.
• Monitor ambulatoriu: Acesta monitorizează funcția inimii timp de câteva zile.

Cum se tratează sindromul QT lung?

Există medicamente, dispozitive sau intervenții chirurgicale care pot ajuta la controlul simptomelor și la prevenirea morții subite în cazul sindromului QT lung. Deși aceste tratamente nu pot vindeca complet afecțiunea, ele vă pot proteja de ritmurile cardiace anormale.

Medicamente

Multe persoane cu sindrom de QT lung (chiar și cele fără simptome) iau beta-blocante, cum ar fi nadololul. Alte medicamente pot scurta intervalul QT sau pot îmbunătăți nivelurile de electroliți. Medicul dumneavoastră vă va spune ce medicamente sunt cele mai potrivite pentru dumneavoastră.

Dispozitive

Unii pacienți cu „sindrom QT lung” pot necesita și dispozitive precum acestea:

• Defibrilator cardioverter implantabil (ICD): Un defibrilator cardioverter implantabil (ICD) poate fi implantat la persoanele care au antecedente de stop cardiac sau care încă prezintă simptome în ciuda tratamentului cu beta-blocante. Acest dispozitiv detectează aritmiile care pun viața în pericol și administrează automat un șoc cardiac pentru a preveni moartea subită.
• Stimulator cardiac: Acest dispozitiv ajută persoanele cu ritm cardiac anormal de lent.

Chirurgie

Unii pacienți cu sindrom QT lung pot necesita denervare simpatică cardiacă stângă (LCSD) sau simpatectomie. Aceasta este o procedură minim invazivă în care sunt îndepărtați anumiți nervi din sistemul nervos simpatic.

Care sunt complicațiile/efectele secundare ale tratamentului?

Posibilele efecte secundare sau complicații depind de tipul de tratament pe care îl primiți.

• Beta-blocante:
• Tensiune arterială scăzută.
• Ameţeală.
• Durere de cap .
• Oboseală.
• ICD (Defibrilator cardioverter implantabil):
• Erori ale dispozitivului.
• Plămân colapsat.
• Sângerare.
• Infecții.
• Stimulator cardiac:
• Plămân colapsat.
• Sângerare.
• Infecții.
• Erori ale dispozitivului.
• LCSD (Chirurgie de Decompresie a Nervului Simpatic Cardiac Stâng):
• Sindromul Horner.
• Plămân colapsat.
• Înroșirea feței sau transpirație.

Poate fi prevenit sindromul QT lung?

Nu poți preveni acest sindrom dacă îl moștenești de la părinți. Cu toate acestea, cei care nu îl moștenesc pot preveni ulterior afecțiunile care îl provoacă (sindromul QT lung). De exemplu, fii atent cu anumite medicamente.

Ce se întâmplă dacă am sindromul QT lung?

Cu un tratament adecvat , rata mortalității pentru persoanele cu „sindrom QT lung” este de aproximativ 1%. Fără tratament, situația este gravă. Aproximativ 21% dintre persoanele cu simptome care nu primesc tratament mor în decurs de un an de la debutul sincopei.

Dar nu uitați, persoanele cu „sindrom QT lung” pot trăi vieți întregi . Pot concepe și naște copii.

Cât durează sindromul QT lung?

Sindromul QT lung ereditar este o afecțiune care durează toată viața. Cu toate acestea, simptomele și riscul de complicații pot scădea în timp.

Cum am grijă de mine?

Sindromul QT lung poate afecta multe aspecte ale vieții de zi cu zi. Ar trebui să consultați medicul înainte de a face anumite lucruri.

Zgomot și stres

Unele persoane cu sindrom de QT lung pot fi afectate de zgomote puternice și bruște sau de stres emoțional. Deși nu poți controla tot zgomotul și stresul din jurul tău, poți încerca să le limitezi.

• Spune-le prietenilor și familiei tale că nu este sigur să te trezească brusc.
• În loc de o alarmă puternică care se declanșează dintr-o dată, folosește o alarmă care are un sunet plăcut.
• Reduceți volumul lucrurilor zgomotoase care v-ar putea speria.

Exercita

Unele tipuri de sindrom QT lung sunt mai predispuse la probleme legate de exerciții fizice. Medicul dumneavoastră vă va spune ce activități sunt potrivite pentru dumneavoastră, în funcție de tipul de genă anormală pe care o aveți. Deoarece exercițiile fizice pot provoca aritmii fatale, trebuie să discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a decide să practicați sporturi de performanță. Dacă decideți să practicați sport, este posibil să fie nevoie să luați anumite măsuri de precauție.

Înotul poate fi periculos pentru unele persoane cu „sindromul QT lung”. Dacă leșinați în timp ce înotați, vă puteți îneca.

Medicamente

Multe medicamente pot prelungi intervalul QT. Aceste medicamente pot afecta mai mult persoanele cu „sindrom QT lung” decât pe cele fără acesta. Dacă aveți „sindrom QT lung”, ar trebui să faceți următoarele:

• Spuneți-le tuturor medicilor că aveți „sindrom QT lung”.
• Discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a lua orice medicament prescris pentru alte afecțiuni medicale.
• Evitați să luați medicamente fără prescripție medicală (OTC) (cu excepția aspirinei simple sau a paracetamolului) fără a discuta cu medicul dumneavoastră.

Dacă aveți „sindrom QT lung”, următoarele tipuri de medicamente vă pot afecta:

• Antihistaminice (medicamente pentru alergii)
• Antidepresive (medicamente pentru depresie)
• Medicație pentru probleme de sănătate mintală
• Medicamente pentru boli de inimă
• „Antibiotice”
• Antifungice
• „Antivirale”
• Medicamente pentru boli intestinale
• Anticonvulsivante
• Diuretice (medicamente care determină creșterea urinării)
• Medicamente pentru hipertensiune arterială
• Medicamente pentru migrene
• Medicamente care scad colesterolul

Când ar trebui să mă duc la medic?

Ar trebui să consultați un medic când începeți să aveți simptome și cel puțin o dată pe an după aceea. Un electrofiziolog este cea mai bună opțiune.

Dacă copilul dumneavoastră are „sindrom QT lung”, ar trebui să vă adresați medicului dumneavoastră mai mult de o dată pe an pentru a vă asigura că primește doza corectă de medicament pentru greutatea sa actuală.

Dacă vi se implantează un dispozitiv, ar trebui să consultați medicul o dată pe an pentru a vă asigura că funcționează corect.

Când ar trebui să merg la Unitatea de Primiri Urgențe (UTU) ?

O persoană aflată în stop cardiac are nevoie de asistență medicală imediată . Cineva din apropiere ar trebui să înceapă resuscitarea cardiacă (RCP) și să sune la 112 (sau la numărul local de urgență).

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Câteva întrebări pe care i le poți adresa medicului tău:

• Ce tip de „sindrom QT lung” am?
• Ce tratament specific îmi recomandați?
• Cât de des trebuie să te văd?
• Ce medicamente și activități ar trebui să evit în cazul tipului meu specific de „sindrom QT lung”?

În cele din urmă, un mesaj important

Este normal să simți anxietate atunci când afli că ai o boală de inimă. Însă adresarea de întrebări medicului și, dacă este necesar, discuția cu un consilier te pot ajuta să te simți mai confortabil. Este important să urmezi instrucțiunile medicului, să iei medicamentele la timp și să te respecți de programări.

De asemenea, poate fi o ușurare să-ți anunțe familia și prietenii că ai sindromul QT lung. Dacă dezvolți simptome în timp ce sunt cu tine, pot apela la ajutor de urgență. Și mai bine, dacă știu cum să efectueze resuscitarea cardiopulmonară, ți-ar putea salva viața. Nu-ți face griji, cu un tratament adecvat, și tu poți trăi o viață sănătoasă.

Sindrom QT lung, LQTS, boli de inimă, interval QT, ritm cardiac, aritmie, boli genetice