Să vorbim astăzi despre tumora rară numită feocromocitom?

Aveți uneori o creștere bruscă a tensiunii arteriale? Sau pur și simplu transpirați? Aveți dureri de cap și bătăi puternice ale inimii? Nu vă grăbiți să presupuneți că unele dintre aceste lucruri reprezintă o boală gravă. Totuși, dacă aceste simptome persistă, mai ales în cazul hipertensiunii arteriale dificil de controlat, este o idee bună să vă faceți puțin griji. Astăzi vom vorbi despre o afecțiune care este puțin rară, dar dacă este diagnosticată corect, poate fi tratată foarte bine. Aceasta se numește feocromocitom.

Ce este feocromocitomul? Să-l înțelegem simplu.

Simplu spus, un feocromocitom este o tumoare care se dezvoltă în partea mijlocie a glandelor suprarenale, medulosuprarenala. Aceste tumori sunt formate de un tip special de celulă numită celule cromafine. Aceste celule produc și eliberează în fluxul sanguin hormoni necesari pentru răspunsul de „luptă sau fugi” al organismului nostru. Gândește-te, atunci când ești brusc speriat sau te confrunți cu mult stres, schimbările care se produc în corpul tău - ritmul cardiac crește, transpiri, corpul tău tremură - acești hormoni sunt responsabili pentru asta.

Feocromocitomul se dezvoltă de obicei într-o singură glandă suprarenală. Cu toate acestea, uneori se poate dezvolta în ambele glande. Este posibil să existe mai mult de o tumoră într-o singură glandă.

Este important de menționat că majoritatea feocromocitoamelor sunt benigne (nu maligne) . Aceasta înseamnă că nu se răspândesc în alte părți ale corpului. Cu toate acestea, între 10% și 15% pot fi canceroase. Dacă aceasta este o afecțiune canceroasă, aceasta este descrisă în mai multe categorii principale, în funcție de modul în care s-a răspândit:

• Feocromocitom localizat: Tumora este localizată doar la nivelul uneia sau al ambelor glande suprarenale.
• Feocromocitom regional: Cancerul s-a răspândit la ganglionii limfatici din apropierea glandelor suprarenale sau la alte țesuturi.
• Feocromocitom metastatic: cancerul s-a răspândit la organe îndepărtate, cum ar fi ficatul, plămânii sau oasele.
• Feocromocitom recurent: Cancerul a recidivat după tratament. Poate fi în același loc în care se afla înainte sau într-un loc diferit.

Ce sunt aceste glande suprarenale din corpul nostru? Care este funcția lor?

Avem două glande suprarenale. Sunt situate în partea din spate a abdomenului, deasupra rinichilor, ca o calotă. Fac parte din sistemul nostru endocrin. Fiecare glandă suprarenală are două părți principale. Stratul exterior se numește cortex suprarenal, iar partea din mijloc se numește medulară suprarenală.

Medulara suprarenală produce un grup de hormoni numiți catecolamine. Acești hormoni controlează mai multe procese foarte importante din corpul nostru:

• Ritmul cardiac
• Tensiunea arterială
• Nivelul zahărului din sânge `(Glucoză din sânge)`
• Cum reacționează corpul nostru la stres (răspunsul de „luptă sau fugi”)

Principalele tipuri de catecolamine sunt:

• Dopamină
• Epinefrină (Adrenalină) `(Epinefrină / Adrenalină)`
• Norepinefrină (Noradrenalină) `(Norepinefrină / Noradrenalină)`

Când este prezent un feocromocitom, acesta poate elibera în fluxul sanguin mai mulți dintre acești hormoni, adrenalină și noradrenalină, decât este necesar. Atunci încep să apară diverse simptome.

Care este diferența dintre feocromocitom și paragangliom?

Acestea sunt două tipuri de tumori foarte asemănătoare și rare. Ambele apar din aceleași celule cromafine despre care am discutat anterior. Cu toate acestea, feocromocitomul apare în partea mijlocie a glandei suprarenale (medula suprarenală), în timp ce paragangliomul apare în alte locuri în afara glandei suprarenale .

Cine este cel mai probabil să dezvolte această afecțiune? Cât de frecventă este?

Feocromocitomul se poate dezvolta la orice vârstă, dar este cel mai frecvent la persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani. Aproximativ 10% din cazuri sunt raportate în copilărie.

Aceasta este o tumoare foarte rară . Este dificil de spus exact câți oameni au această afecțiune. Deoarece unii oameni nu prezintă niciun simptom, boala poate rămâne nediagnosticată. Se estimează că mai puțin de 1% dintre persoanele cu hipertensiune arterială au feocromocitom.

Ce simptome prezintă o persoană cu feocromocitom?

Simptomele feocromocitomului apar atunci când tumora eliberează prea mult hormon adrenalină (epinefrină) sau noradrenalină (norepinefrină) în fluxul sanguin. Cu toate acestea, unele tumori nu produc prea mult din acești hormoni și pot fi asimptomatice.

Cele mai frecvente simptome observate sunt:

• Tensiune arterială crescută (hipertensiune arterială): Acesta este principalul simptom. Uneori este dificil de controlat.
• Durere de cap: Poate fi o durere de cap severă, apărută brusc.
• Transpirație excesivă fără motiv.
• Palpitațiile sunt o senzație de bătăi rapide, neregulate sau puternice ale inimii.
• Senzația că îți tremură corpul.

Simptome mai puțin frecvente:

• Durere în piept și/sau abdomen.
• Pielea devine brusc mai palidă decât de obicei.
• Greață și/sau vărsături.
• Diaree.
• Constipaţie.
• Hipotensiunea ortostatică este o scădere bruscă a tensiunii arteriale atunci când vă ridicați în picioare. Aceasta înseamnă că simțiți amețeli atunci când vă ridicați brusc din poziția așezat.
• Pierdere în greutate fără motiv.

Aceste simptome pot apărea sau se pot agrava după anumite evenimente. De exemplu:

• Activitate fizică intensă.
• Leziuni fizice sau stres psihic sever.
• Naştere.
• Obținerea anesteziei.
• Efectuarea unei intervenții chirurgicale.
• Consumul de alimente bogate în tiramină (de exemplu, vin roșu, ciocolată, brânză).

Simptomele sunt mereu prezente? Sau apar și dispar?

O persoană cu feocromocitom poate avea hipertensiune arterială persistentă sau aceasta poate apărea și dispărea .

Unele persoane pot experimenta „atacuri paroxistice” sau atacuri bruște de simptome. Aceasta înseamnă că există o creștere bruscă a tensiunii arteriale, însoțită de simptome precum dureri de cap severe, creșterea ritmului cardiac și transpirații excesive. Aceste „atacuri” pot apărea de mai multe ori pe zi sau chiar o dată sau de două ori pe lună.

Important: Dacă aveți oricare dintre aceste simptome, în special hipertensiune arterială bruscă, dureri de cap, transpirații și palpitații, este foarte important să solicitați sfatul medicului.

De ce se dezvoltă feocromocitomul? Care sunt cauzele?

În majoritatea cazurilor, nu se poate găsi o cauză specifică pentru feocromocitom. Apare aleatoriu.

Totuși, în 25% până la 35% din cazuri, această afecțiune este legată de afecțiuni ereditare. Printre principalele sunt:

• Sindromul neoplaziei endocrine multiple 2, tipurile A și B (MEN2A și MEN2B)
• Boala Von Hippel-Lindau (VHL)
• Neurofibromatoza tip 1 (NF1)
• Sindromul paragangliomului ereditar
• Diada Carney-Stratakis [paragangliom și tumoră stromală gastrointestinală (GIST)]
• Triada Carney (paragangliom, GIST și condrom pulmonar)

Pe lângă aceste afecțiuni genetice, feocromocitomul se poate dezvolta și din cauza mutațiilor în cel puțin 10 gene diferite.

Cum se diagnostichează această boală? (Diagnostic)

Feocromocitomul poate fi dificil de diagnosticat deoarece este o tumoră rară și uneori nu provoacă simptome. Uneori, tumora este descoperită întâmplător în timpul unui test efectuat din alt motiv.

Există mai multe motive pentru care un medic ar putea suspecta această boală:

• Al tăuUn istoric medical detaliat, în special dacă cineva din familie a avut feocromocitom anterior.
• Un examen fizic și medical complet.
• Unele simptome specifice , de exemplu „atacurile paroxistice” despre care am vorbit și hipertensiunea arterială care nu este controlată prin tratamente obișnuite.

Ce fel de teste se fac?

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda următoarele teste pentru a confirma dacă aveți feocromocitom:

• Test de urină pe 24 de ore: Acesta implică colectarea urinei pe parcursul zilei și măsurarea cantității de catecolamine din aceasta. De asemenea, măsoară substanțele produse atunci când acești hormoni se descompun. Dacă aceste niveluri sunt mai mari decât în ​​mod normal, ar putea fi un semn de feocromocitom.
• Teste de catecolamine din sânge: Acestea măsoară nivelurile de catecolamine din sânge. La fel ca testele de urină, acestea caută și substanțe produse prin descompunerea hormonilor.
• Tomografie computerizată (CT): Aceasta necesită o serie de radiografii pentru a crea imagini detaliate ale interiorului corpului dumneavoastră. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda acest lucru pentru a examina glandele suprarenale.
• Scanarea RMN (IRM - imagistică prin rezonanță magnetică): Aceasta utilizează un magnet, unde radio și un computer pentru a realiza imagini detaliate ale interiorului corpului. De asemenea, este utilizată pentru a examina glandele suprarenale.

Odată ce boala este confirmată, se pot efectua teste suplimentare pentru a determina dacă tumora este canceroasă (malignă) sau benignă (benignă) și dacă s-a răspândit în alte părți ale corpului.

De ce este importantă testarea genetică?

Dacă vi se diagnostichează feocromocitom, medicul dumneavoastră vă va recomanda probabil consiliere genetică și testare pentru a determina dacă aveți un sindrom ereditar care vă pune în pericol de a dezvolta alte tipuri de cancer.

Testarea genetică poate fi recomandată în astfel de cazuri:

• Dacă dumneavoastră sau cineva din familia dumneavoastră prezintă simptome asociate cu feocromocitomul ereditar sau sindromul paragangliomului.
• Dacă aveți tumori în ambele glande suprarenale.
• Dacă există mai mult de o tumoare într-o singură glandă suprarenală.
• Dacă există simptome de creștere a nivelului de catecolamine în sânge.
• Dacă feocromocitomul este diagnosticat înainte de vârsta de 40 de ani.

Dacă un test genetic constată o modificare genetică, consilierul genetic poate recomanda ca și alți membri ai familiei dumneavoastră (cei care sunt asimptomatici, dar prezintă risc) să fie supuși acestui test.

Care sunt tratamentele pentru feocromocitom?

Cel mai bun tratament pentru aceasta este îndepărtarea chirurgicală a tumorii, dacă este posibil .

Alegerea tratamentului depinde de mai mulți factori:

• Dimensiunea tumorii.
• Indiferent dacă tumora este canceroasă (malignă) sau benignă (benignă).
• Dacă există simptome datorate creșterii hormonilor catecolaminici.
• Tumora este limitată la o singură locație sau s-a răspândit în alte părți ale corpului? (Metastază)
• Indiferent dacă boala a fost diagnosticată pentru prima dată sau dacă a recidivat după un tratament anterior.

Dacă aveți simptome datorate creșterii hormonilor suprarenali, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente pentru a controla aceste simptome. De exemplu:

• Medicamente pentru menținerea tensiunii arteriale la un nivel normal, cum ar fi alfa-blocantele.
• Medicamente pentru menținerea ritmului cardiac la un nivel normal, cum ar fi beta-blocantele.
• Medicamente care blochează efectele hormonilor eliberați în exces de glanda suprarenală.

Principalele opțiuni de tratament pentru feocromocitom sunt:

• Chirurgie
• Radioterapia
• Chimioterapie
• Terapia de ablație
• Terapia de embolizare
• Terapie țintită

Împreună, dumneavoastră și echipa dumneavoastră medicală veți stabili planul de tratament cel mai potrivit pentru dumneavoastră.

Principalele metode de tratament

• Chirurgie:

Acesta este principalul tratament pentru feocromocitom. Aproximativ 90% dintre tumori pot fi îndepărtate cu succes pe cale chirurgicală .

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta una sau ambele glande suprarenale (adrenalectomie). În timpul intervenției chirurgicale, chirurgul va examina țesutul și ganglionii limfatici din jur pentru a vedea dacă tumora s-a răspândit. Dacă s-a răspândit, va îndepărta țesutul respectiv, dacă este posibil.

După operație, vi se vor testa sângele sau urina pentru a determina nivelul catecolaminelor. Dacă nivelurile revin la normal, înseamnă că toate celulele feocromocitomului au fost îndepărtate.

Dacă ambele glande suprarenale sunt îndepărtate, va trebui să urmați terapie hormonală pentru tot restul vieții pentru a înlocui hormonii produși de glandele suprarenale.

• Radioterapia:

Acesta este un tratament utilizat fie pentru a ucide celulele canceroase, fie pentru a le opri să crească. Acest lucru se face într-un mod care nu dăunează cât mai mult posibil țesutului sănătos.

Există două tipuri de radioterapie:

• Radioterapia externă: Radiațiile sunt administrate la locul cancerului de către un aparat din afara corpului.
• Radioterapia internă: O substanță radioactivă este introdusă în ace, semințe, fire sau catetere și introdusă de către un medic în sau în apropierea locului cancerului.

Tipul de radioterapie depinde de natura localizată, regională, metastatică sau recurentă a cancerului. Feocromocitomul malign este cel mai adesea tratat cu radioterapie cu fascicul extern și/sau terapie cu 131I-MIBG. 131I-MIBG este o substanță radioactivă care se atașează de unele celule canceroase și le distruge.

• Chimioterapie:

Aceasta metodă folosește medicamente pentru a ucide celulele canceroase, a le împiedica să se divizeze și să se înmulțească sau a opri creșterea cancerului. Aceste medicamente sunt de obicei administrate intravenos. Deși este un tratament de succes, poate avea efecte secundare.

• Terapia de ablație:

Acesta este un tratament minim invaziv. Folosește căldură extremă sau frig extrem pentru a distruge tumorile.

• Ablația prin radiofrecvență: Ablația prin radiofrecvență utilizează unde radio pentru a încălzi și distruge celulele canceroase și celulele anormale.
• Crioablație: Utilizează azot lichid sau dioxid de carbon lichid pentru a congela și distruge celulele canceroase și celulele anormale.

• Terapia de embolizare:

În această afecțiune, artera care furnizează sânge glandei suprarenale este blocată. Acest lucru oprește fluxul sanguin către glandă, distrugând celulele canceroase care cresc acolo.

• Terapie țintită:

Aceasta metodă utilizează medicamente sau alte substanțe care atacă în mod specific doar celulele canceroase, fără a afecta celulele sănătoase. Acest tratament este utilizat pentru feocromocitomul metastatic și recurent.

Un inhibitor al tirozin kinazei numit sunitinib este studiat pentru feocromocitomul metastatic. Aceste medicamente inhibă creșterea tumorii.

Poate fi prevenită această boală?

Din păcate, nu există nicio modalitate de a preveni feocromocitomul. Cu toate acestea, dacă sunteți expus riscului de a dezvolta această boală din cauza sindroamelor și genelor ereditare, consilierea genetică poate ajuta la screening și detectarea precoce.

Dacă vreunul dintre membrii apropiați ai familiei dumneavoastră (frați/surori, părinți) a avut feocromocitom sau dacă aveți o afecțiune genetică precum cele despre care am discutat anterior (sindromul neoplazie endocrină multiplă 2, boala Von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatoza de tip 1 (NF1), sindromul paragangliomului ereditar, diada Carney-Stratakis, triada Carney), este foarte important să discutați cu medicul dumneavoastră despre acest lucru.

Care este șansa de recuperare după tratament? (Prognostic)

Perspectiva pentru feocromocitom este în general foarte bună dacă este tratat.Am spus deja că aproximativ 90% dintre tumori pot fi îndepărtate cu succes pe cale chirurgicală.

Totuși, dacă nu este tratată, această afecțiune poate duce la complicații grave, chiar care pun viața în pericol . De exemplu:

• Cardiomiopatie
• Miocardită
• Sângerare necontrolată la nivelul creierului (hemoragie cerebrală)
• Acumularea de lichide în plămâni (edem pulmonar)

Unii pacienți cu feocromocitom prezintă, de asemenea, risc de accident vascular cerebral sau infarct miocardic.

Când ar trebui să mă duc la medic?

• Dacă vi se diagnostichează feocromocitom și dezvoltați orice simptome supărătoare, consultați imediat medicul.
• Dacă aveți simptome de feocromocitom, cum ar fi hipertensiune arterială și dureri de cap, adresați-vă medicului dumneavoastră. Deși feocromocitomul este rar, este important să tratați hipertensiunea arterială.
• Dacă știți că una dintre rudele dumneavoastră apropiate (frați, surori, părinți) are o afecțiune genetică, cum ar fi „Sindromul neoplaziei endocrine multiple 2” sau „Boala Von Hippel-Lindau (VHL)”, este posibil să prezentați și un risc mai mare de a dezvolta feocromocitom, așa că consultați un medic pentru a discuta despre testarea genetică.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului?

Dacă vi s-a diagnosticat cu feocromocitom, ar putea fi util să îi adresați medicului dumneavoastră următoarele întrebări:

• De ce am dezvoltat feocromocitom?
• Pot copiii mei și/sau rudele mele să dezvolte feocromocitom?
• Ce opțiuni de tratament am?
• Care sunt efectele secundare ale diferitelor tratamente?
• Cum îmi pot gestiona simptomele?

În cele din urmă, cele mai importante lucruri de reținut (Mesaj de luat în considerare)

Bine, deci, deși feocromocitomul este o tumoare rară, este adesea benign și tratabil . De asemenea, poate fi ereditară, așa că, dacă dumneavoastră sau cineva din familia dumneavoastră sunteți diagnosticat cu această afecțiune, este important să faceți teste genetice. Acestea pot ajuta, de asemenea, la determinarea dacă sunteți expus riscului de a dezvolta alte probleme de sănătate.

Nu uitați, dacă aveți întrebări despre riscul de a dezvolta feocromocitom sau despre această boală, nu ezitați să discutați cu medicul dumneavoastră. Acesta este aici pentru a vă ajuta. Rămâneți sănătos!

Feocromocitom , glanda suprarenală, catecolamine, hipertensiune arterială, cefalee, transpirații, tumoră, sistem endocrin