Aveți probleme cu căile biliare? Haideți să aflăm mai multe despre colangita sclerozantă primară (CSP)!

Uneori ne simțim obosiți fără motiv, avem o ușoară durere în partea dreaptă sus a stomacului sau poate simțim pur și simplu că ne scărpinăm. Deși nu acordăm prea multă atenție acestor lucruri în viața de zi cu zi, uneori acestea pot fi semne ale unei afecțiuni mai grave din corpul nostru. Astăzi vom vorbi despre o afecțiune puțin complicată, dar de care este foarte important ca toată lumea să fie conștientă. Aceasta este colangita sclerozantă primară , sau pe scurt CSP .

Ce este colangita sclerozantă primară (CSP)?

Simplu spus, PSC este o boală care apare în canalele biliare din corpul nostru. După cum vă amintiți, bila este produsă în ficat. Această bilă ajută la digestie. Așadar, există un sistem de tuburi mici care transportă această bilă de la ficat la intestine. Numim aceste tuburi canalele biliare.

În PSC, există o inflamație cronică sau umflare a acestor canale biliare. Medicii numesc aceasta și colangită . Când această inflamație continuă pentru o perioadă lungă de timp, încep să se formeze cicatrici în canalele biliare. Această cicatrizare face ca canalele biliare să devină dure și înguste. Aceasta se numește scleroză .

Imaginați-vă o conductă de apă înfundată cu murdărie și care se îngustează, îngreunând curgerea apei, nu-i așa? În mod similar, atunci când canalele biliare se îngustează, fluxul de bilă este restricționat. Aceasta se numește strictură biliară . Așadar, atunci când bila nu mai poate curge corect, începe să se întoarcă în ficat. Această acumulare de bilă în ficat (colestază) dăunează treptat ficatului.

Este gravă această situație cu PSC?

Da, PSC este de fapt o boală destul de gravă . Este posibil să nu aveți niciun simptom în stadiile incipiente. Dar este o boală progresivă. Când bila este blocată în canalele biliare (colestază), unele dintre toxinele din bilă se pot acumula în sânge. Apoi începeți să simțiți disconfort. De asemenea, acest lucru provoacă leziuni continue ale ficatului.

De obicei, această afectare poate duce la insuficiență hepatică completă după aproximativ 10 până la 15 ani. După cum știți, nu putem trăi fără ficat. Deși tratamentele actuale pot controla simptomele, încă nu există un leac pentru PSC. Singura soluție este un transplant de ficat .

Care este diferența dintre colangita sclerozantă primară și secundară?

Cuvântul „primar” înseamnă aici că boala este cauza principală a inflamației și cicatrizării căilor biliare. Adică, afecțiunea este cauzată doar de această boală, fără nicio altă cauză.

Dar,Într-o afecțiune numită colangită sclerozantă secundară, inflamația (colangita) și cicatrizarea (scleroza) căilor biliare apar ca urmare a unei alte cauze. Adică, afecțiunea este cauzată de o altă boală sau eveniment. Iată câteva exemple:

• Leziuni ale căilor biliare (de exemplu, în timpul intervenției chirurgicale).
• Infecții în căile biliare.
• Tratament anticancerigen (chimioterapie).
• Calculi biliari care blochează canalele biliare.
• Pancreatită recurentă.

Care este diferența dintre ciroza biliară primară (CBP) și CSP?

Boala, cunoscută anterior sub numele de ciroză biliară primară, este acum numită colangită biliară primară (CBP) .

Atât CBP, cât și CSP sunt boli progresive care afectează ficatul și căile biliare. Simptomele și efectele ambelor sunt foarte similare. Ambele boli determină slăbirea treptată a căilor biliare. Atunci când căile biliare se deteriorează, se cicatrizează și se îngustează, fluxul de bilă se blochează. Bila se întoarce apoi în ficat, deteriorând și mai mult ficatul. Acest lucru poate duce la cicatrizarea ficatului și, în cele din urmă, la ciroză hepatică .

Dar există câteva diferențe cheie între aceste două boli:

• CBP afectează doar canalele biliare din interiorul ficatului (intrahepatice). CSP poate afecta atât canalele biliare din interiorul ficatului, cât și canalele biliare din afara ficatului (extrahepatice).
• CBP este mai frecvent la femei (raport 10:1), în timp ce CSP este mai frecvent la bărbați (raport 2:1).
• Aproximativ 80% dintre pacienții cu CSP au o boală inflamatorie intestinală (BII) preexistentă, în special colită ulcerativă . Cu toate acestea, aceasta nu este o asociere semnificativă cu CBP.
• Există un risc crescut de cancer al ductului biliar în cazul carcinomului pleurotus-colitar (CPS). Nu există un risc atât de mare în cazul carcinomului biliar biliar (CBP).
• Acidul ursodeoxicolic (UDCA) este utilizat pentru tratarea CBP, dar în prezent nu există un tratament specific pentru CSP.

Cât de frecventă este această afecțiune numită PSC? Cine o dezvoltă de obicei?

PSC este o boală foarte rară . La nivel mondial, se estimează că doar una din zece mii de persoane are această boală.

Această boală este de două ori mai frecventă la bărbați decât la femei. Boala este de obicei diagnosticată în jurul vârstei de 40 de ani. Aproximativ 80% dintre persoanele cu CSP au și BII (boală inflamatorie intestinală) , în special colită ulcerativă . Dacă cineva din familie are această boală, și alții sunt expuși riscului de a o dezvolta.

Ce cauzează PSC?

Cauza exactă a PSC nu este încă cunoscută, dar se crede că este cauzată de o combinație de factori. Aceștia includ:

• Genetică
• Factorii de mediu
• Celule imune

Medicii cred că PSC ar putea fi un tip de boală autoimună . Aceasta înseamnă că propriul sistem de apărare al organismului nostru, soldații care ar trebui să ne protejeze de boli, încep din greșeală să atace propriile noastre celule sănătoase. Inflamația este una dintre armele sistemului nostru imunitar. De obicei, este temporară, acționând împotriva unui invadator. Dar dacă inflamația devine cronică, este de obicei un semn al unei boli.

Medicii au observat, de asemenea, că persoanele cu PSC sunt mai predispuse la dezvoltarea altor boli autoimune. De exemplu:

• Boli inflamatorii intestinale
• Boala celiacă
• Boala tiroidiană
• Diabetul de tip 1
• Hepatită autoimună
• Pancreatită autoimună

Se crede că acest tip de răspuns autoimun poate apărea atunci când persoanele cu anumite trăsături genetice sunt expuse la anumiți factori de mediu (de exemplu, expunerea la substanțe chimice toxice).

Care sunt simptomele PSC?

Pe măsură ce CSP progresează, simptomele se schimbă. Aproximativ 50% dintre persoane pot să nu prezinte niciun simptom atunci când boala este diagnosticată. CSP este adesea descoperit întâmplător, în timpul testelor pentru o altă afecțiune. Simptomele precoce nu sunt de obicei foarte evidente. Acestea includ:

• Oboseală
• Durere abdominală în cadranul superior drept
• Mâncărime a pielii (prurit)

Simptomele care pot apărea pe măsură ce boala progresează includ:

• Abdomen umflat
• Ficat mărit
• Splina mărită
• Icter - Aceasta înseamnă îngălbenirea albului ochilor și a pielii.
• Febră
• Pierdere în greutate neintenționată

Care sunt complicațiile PSC severă?

Colangita sclerozantă primară este o boală cu progresie lentă, dar pe măsură ce canalele biliare și ficatul devin cicatrizate și funcția lor se deteriorează, pot apărea diverse complicații.

Boli metabolice

Dacă canalele biliare sunt blocate semnificativ, acestea nu pot pompa corect bila în intestinul subțire. Bila este esențială pentru digestia alimentelor, în special a grăsimilor, și pentru absorbția vitaminelor liposolubile (A, D, E și K). Fără bilă, sistemul digestiv nu poate procesa corect grăsimile și nu poate absorbi aceste vitamine esențiale din alimente. Acest lucru poate duce la complicații suplimentare:

• Scaune grase și diaree
• Malabsorbție și malnutriție
• Vânătăi și sângerări ușoare (din cauza deficitului de vitamina K)
• Slăbirea oaselor - Osteomalacie și osteoporoză (din cauza deficitului de vitamina D)
• Vedere nocturnă slabă (din cauza deficitului de vitamina A)

Hipertensiune portală

Pe măsură ce ciroza progresează, fluxul sanguin prin ficat scade. Acest lucru crește presiunea în vena portă, care traversează sistemul digestiv. Această presiune poate provoca mărirea și ruperea altor vene din esofag și stomac. Acest lucru poate duce la sângerări interne .

Infecții

Căile biliare blocate se pot infecta adesea, provocând afecțiuni precum febră, dureri de stomac și otrăvire a sângelui (sepsis).

Cancer

Pe măsură ce PSC devine mai severă, crește riscul de a dezvolta mai multe tipuri de cancer:

• Cancer al ductului biliar (colangiocarcinom) - Risc între 5% și 20%.
• Cancerul vezicii biliare
• Cancer hepatic (hepatom)
• Cancer colorectal - dacă aveți și boală inflamatorie intestinală (BII).

Cum se diagnostichează PSC?

Cel mai adesea, boala este descoperită întâmplător, în timpul unor teste pentru altceva. Aproximativ 50% dintre oameni pot să nu prezinte niciun simptom atunci când boala este diagnosticată. Semnele precoce ale bolii pot fi observate cu ajutorul unui test de sânge sau al unui test imagistic. Scanările căilor biliare cu PSC prezintă caracteristici speciale. Dacă un test de sânge arată niveluri ridicate ale unei enzime numite fosfatază alcalină sau dacă există anumiți anticorpi care indică un răspuns imun la nivelul căilor biliare, acesta poate fi un semn de PSC. O creștere a numărului de leucocite este de obicei un semn al unei infecții hepatice.

Pentru a confirma diagnosticul, medicul dumneavoastră vă poate sugera câteva teste mai specifice:

• Testul funcției hepatice (TFH)Aceste analize de sânge caută niveluri crescute ale unor enzime specifice în ficat. Nivelurile crescute de fosfatază alcalină pot indica PSC.
• Colangiopancreatografie prin rezonanță magnetică (CPRM) : Aceasta este o scanare RMN (imagistică prin rezonanță magnetică) . Poate realiza imagini detaliate ale sistemului biliar (ficat, vezică biliară și căi biliare). Aceasta este prima scanare pentru diagnosticarea PSC. Acest lucru se datorează faptului că este neinvazivă și nu implică expunerea la radiații. Cu toate acestea, uneori, dacă boala este în stadiu incipient sau nu foarte severă, este posibil să nu poată fi detectată cu precizie. Atunci poate fi necesară o altă scanare.

Cum se tratează PSC?

În prezent, nu există niciun tratament care să poată opri sau inversa progresia colangitei sclerozante primare. Cu toate acestea, simptomele și complicațiile pot fi tratate direct. De exemplu, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente precum:

• Medicamente pentru tratarea mâncărimii pielii (prurit)
• Suplimente pentru tratarea deficiențelor de vitamine
• Antibiotice pentru tratarea infecțiilor

Medicul dumneavoastră vă va monitoriza îndeaproape ficatul și căile biliare. Pe măsură ce boala progresează, este posibil ca ocazional să deschidă o cale biliară blocată. Acest lucru se poate face printr-un test numit ERCP (colangiopancreatografie retrogradă endoscopică) . Aceasta este o procedură care vă permite să vizualizați canalele biliare fără intervenție chirurgicală.

ERCP este un tip de endoscopie . Aceasta implică examinarea organelor folosind un endoscop, un tub lung și flexibil, prevăzut cu o cameră mică și o lumină. După anestezie, medicul va introduce acest tub în gât și în abdomen. Prin acest tub pot fi introduse instrumente mici pentru a trata canalele biliare. Tehnicianul poate folosi un balon pentru a lărgi canalul biliar sau poate introduce un stent pentru a-l menține deschis. Dacă ERCP nu poate ajunge la blocaj, uneori se utilizează o procedură numită „colangografie transhepatică percutanată (PTHC)”.

Dar aceasta este doar o soluție temporară. Pe o perioadă de 10 până la 20 de ani, colangita sclerozantă primară se agravează treptat, boala hepatică se agravează și, în cele din urmă, apare insuficiența hepatică. Medicul dumneavoastră va monitoriza afectarea ficatului dumneavoastră și va decide când să ia în considerare un transplant de ficat . De asemenea, trebuie să îndepliniți anumite criterii pentru a fi pe lista de așteptare pentru un transplant de ficat.

Cât timp poți trăi cu PSC?

Odată diagnosticată, speranța medie de viață variază între 10 și 20 de ani. Un transplant de ficat poate oferi o nouă șansă la viață. Cu toate acestea, în 15% până la 20% din cazuri, carcinomul hepatic periferic (CSP) poate reapărea chiar și după un transplant de ficat. Dacă se întâmplă acest lucru, noul ficat poate, de asemenea, să cedeze. În astfel de cazuri, speranța medie de viață este de aproximativ nouă luni.

Un alt factor care poate afecta speranța de viață este cancerul. Dacă dezvoltați cancer ca o complicație a carcinomului pleurotusului subcutanat (CPS), este posibil să nu fiți un candidat bun pentru un transplant de ficat. În cazuri atent selectate, medicii pot trata mai întâi cancerul cu radioterapie sau chimioterapie, apoi pot încerca un transplant de ficat.

Cum ar trebui să am grijă de mine dacă am această boală?

Schimbările stilului de viață pot ajuta la gestionarea oboselii frecvente în cazul carcinomului hepatic periferic (CSP) și la prevenirea altor leziuni hepatice. De exemplu:

• Evitați complet alcoolul.
• Consumă mai puține alimente procesate și mai multe alimente integrale.
• Controlează stresul.
• Dormi bine.
• Fă puțină mișcare în fiecare zi.

Colangita sclerozantă primară este o boală rară, imprevizibilă și care poate fi prevenită. Aceasta progresează lent și adesea nu prezintă simptome în stadiile incipiente. Dar dacă vă consultați medicul în mod regulat și efectuați controale de rutină, boala poate fi detectată înainte de a începe să vă afecteze viața. Atunci puteți face schimbări ale stilului de viață care vă pot ajuta să vă mențineți ficatul sănătos pentru mai mult timp. De asemenea, veți fi trimis pentru îngrijiri medicale pe termen lung, ceea ce înseamnă controale și intervenții regulate, dacă este necesar.

În cele din urmă, lucruri de reținut

Bine, sper că ceea ce am discutat despre PSC v-a ajutat să vă amintiți unele dintre cele mai importante lucruri. Este o situație puțin complicată, dar este foarte important să fiți conștienți de ea.

• CSP este o boală care afectează căile biliare și se agravează în timp. Poate afecta ficatul.
• În stadiile incipiente este posibil să nu existe simptome, așa că este important să se efectueze controale medicale regulate.
• În prezent nu există un tratament pentru această boală, dar există tratamente pentru a controla simptomele și a îmbunătăți calitatea vieții.
• Transplantul hepatic este principala soluție în cazurile severe.
• Respectarea unui stil de viață sănătos ajută la protejarea ficatului.

Dacă aveți orice alte întrebări despre PSC sau dacă credeți că aveți oricare dintre aceste simptome, consultați un medic pentru sfaturi . Nu vă faceți griji, există lucruri pe care le puteți face pentru a o gestiona dacă este depistată din timp.

Colangită sclerozantă primară , CSP, Boală a ductului biliar, Boală hepatică, Icter, Durere de stomac, Colangită sclerozantă primară