Îți pierzi echilibrul la mers și ai dificultăți în a-ți mișca ochii? Ar putea fi PSP (Paralizie Supranucleară Progresivă)!

Te simți cumva pierzând echilibrul și cazând de fiecare dată când mergi? Sau îți este greu să-ți controlezi ochii când încerci să privești în jos? Poate ai văzut pe cineva cunoscut care a avut această problemă. Acestea ar putea fi unele dintre primele simptome ale unei afecțiuni rare numite PSP sau Paralizie Supranucleară Progresivă, despre care vom vorbi astăzi. Nu-ți face griji, vom vorbi despre asta în detaliu.

Ce este PSP (Paralizia Supranucleară Progresivă)? Să o înțelegem simplu!

Bine, acum haideți să vedem ce este această boală cu numele destul de lung PSP (Paralizie Supranucleară Progresivă). Simplu spus, este o boală neurologică progresivă care afectează părți ale creierului nostru. Poate afecta lucruri precum modul în care mergem, modul în care gândim, modul în care înghițim și modul în care ne mișcăm ochii. Mai are și alte denumiri, inclusiv sindromul Steele-Richardson-Olszewski.

Acum uite, e ușor dacă înțelegi câteva dintre cuvintele din nume.

• „Progresiv” înseamnă, așa cum am menționat anterior, că aceste simptome se agravează treptat în timp. Motivul este slăbirea treptată a celulelor creierului (o afecțiune neurodegenerativă).
• Cuvintele „supranuclear” și „paralizie” sunt combinate pentru a descrie o afecțiune care afectează mișcarea ochilor. „Supranuclear” înseamnă că afectarea este deasupra nucleilor din creier care controlează mișcarea ochilor. „Paralizie” înseamnă că mușchii sunt slăbiți sau au dificultăți în a-i folosi.

Rețineți că PSP poate fi uneori confundată cu boala Parkinson, în special în stadiile incipiente ale bolii. Medicii numesc aceasta „sindrom parkinsonian atipic” sau „tulburare Parkinson-plus”. Aceasta înseamnă că, deși are simptome similare cu boala Parkinson, este o afecțiune diferită, mai complexă. Dar rețineți că PSP progresează mai rapid decât boala Parkinson.

Această boală este cel mai frecventă la persoanele cu vârsta peste 60 de ani. Este extrem de rar ca o persoană sub 40 de ani să o dezvolte.

Care sunt principalele tipuri de PSP (paralizie supranucleară progresivă)?

Există patru tipuri principale, sau fenotipuri, de PSP. Deși toate aceste tipuri au simptome comune, există și unele diferențe subtile. Cele mai frecvente două tipuri sunt:

1. Sindromul Richardson

2. Varianta asemănătoare bolii Parkinson (varianta asemănătoare PD - PSP-P)

Aceste două tipuri reprezintă aproximativ 75% dintre pacienții cu PSP.

O persoană cu sindrom Richardson poate prezenta multe dintre următoarele simptome:

• Probleme cu mersul și echilibrul.
• Anomalii în vorbire (vorbire neclară, modificări ale vocii).
• Probleme cu memoria și capacitatea de gândire.
• Dificultăți în controlul mișcărilor ochilor (în special atunci când privești în jos).
• O expresie facială ca și cum ar privi drept înainte cu ochii mari.

Persoanele cu varianta asemănătoare bolii Parkinson (PSP-P) au simptome similare cu cele ale sindromului Richardson, dar sunt mai asemănătoare cu boala Parkinson. Principalul simptom este tremorul (tremurături cauzate de contracții musculare involuntare). Tremorul este mai pronunțat decât problemele de echilibru și modificările de comportament. PSP-P răspunde mai bine la medicamentele antiparkinsoniene decât alte tipuri de PSP.

Celelalte două tipuri rare sunt:

• Sindromul corticobazal.
• Akinezie pură și blocaj al mersului (dificultăți de mișcare și blocaj în timpul mersului).

Este PSP (paralizia supranucleară progresivă) o boală frecventă?

Nu, PSP este o afecțiune foarte rară. Se estimează că doar aproximativ cinci din fiecare sută de mii de persoane au această afecțiune. Doar una din fiecare sută de mii este diagnosticată nou cu această boală în fiecare an. Deci puteți vedea cât de rar este acest lucru.

Care sunt simptomele PSP (paralizie supranucleară progresivă)?

Simptomele PSP pot varia de la o persoană la alta. De obicei, încep lent și se agravează treptat de-a lungul anilor.

Cele mai frecvente prime simptome pot fi:

• Pierderea echilibrului la mers sau urcatul scărilor. Aceasta poate duce la căderi frecvente, în special pe spate.
• Dificultate în a privi în jos cu ochii.
• O expresie facială ca și cum ar privi drept înainte cu ochii mari.

Alte simptome care pot fi observate includ:

• Dificultăți la înghițirea alimentelor și băuturilor.
• Rigiditatea musculară îngreunează mișcarea corpului (mobilitatea).
• Dificultăți de vorbire. Vocea poate fi lentă și neclară. De asemenea, poate fi dificil să pronunți cuvintele.
• Schimbări de dispoziție: depresie, apatie, iritabilitate.
• Schimbări de personalitate.
• Schimbări de comportament: acțiune nesăbuită, incapacitatea de a alege binele de rău.
• Demență (declin treptat al memoriei și inteligenței).
• Insomnie.
• Tulburare de comportament în somnul REM (RBD) (țipete și zvâcniri ale membrelor în timpul viselor).
• Sensibilitate la lumină puternică (fotofobie).

Ce cauzează paralizia supranucleară progresivă (PSP)?

Oamenii de știință încă nu știu exact ce cauzează PSP. Cu toate acestea,S-a descoperit că o proteină numită „tau” este implicată în acest proces. Tau este o proteină foarte importantă pentru sănătatea creierului nostru. Această proteină protejează structura normală a celulelor creierului (neuronilor).

Dacă aveți PSP, aceste proteine ​​tau din creier se aglomerează și formează agregate. Aceste aglomerări de proteine ​​tau deteriorează apoi celulele creierului. Cercetătorii sugerează câteva motive posibile pentru aceasta:

• Mutații genetice aleatorii.
• Agenți infecțioși necunoscuți.
• O substanță chimică neidentificată care se găsește în mediul nostru (aer, apă, alimente) și care afectează lent unele părți sensibile ale creierului.

PSP nu afectează pe toată lumea în același mod. Afectează diferite părți ale creierului în diferite stadii ale bolii, în grade diferite. În cele din urmă, PSP se răspândește la cea mai mare parte a creierului. În stadiile incipiente, afecțiunea afectează cel mai frecvent ganglionii bazali și trunchiul cerebral.

Trunchiul cerebral este responsabil pentru multe funcții importante, cum ar fi înghițirea și postura. Ganglionii bazali te ajută, de asemenea, să menții postura, să-ți miști ochii, să gândești și să-ți controlezi emoțiile.

Este PSP (paralizia supranucleară progresivă) ereditară?

Nu, PSP este foarte rară. Dacă aveți PSP, riscul ca alți membri ai familiei dumneavoastră, inclusiv frații și surorile și copiii dumneavoastră, să o dezvolte este foarte scăzut. Așadar, nu este nimic de care să vă faceți griji.

Care sunt factorii de risc pentru dezvoltarea PSP (paralizie supranucleară progresivă)?

Principalul factor de risc pentru dezvoltarea PSP este vârsta. Riscul de a dezvolta PSP crește la vârsta de 60 de ani sau mai mult. Afecțiunea este puțin mai frecventă la bărbați decât la femei.

Care sunt complicațiile PSP (Paralizie Supranucleară Progresivă)?

Pe măsură ce PSP progresează, pacienții pierd de obicei controlul mușchilor din gură, gât și limbă.

Pierderea controlului mușchilor gâtului poate îngreuna înghițirea alimentelor și a băuturilor. Acest lucru poate duce la necesitatea unei sonde de alimentare pentru a preveni blocarea alimentelor și a infecțiilor toracice.

Multe persoane cu PSP au, de asemenea, probleme cu funcția intestinală și a vezicii urinare. De exemplu:

• Constipaţie.
• Dificultăți la urinare.
• Urinare frecventă noaptea.
• Mișcare involuntară a intestinului (incontinență intestinală).
• Incontinență urinară.

Cum se diagnostichează paralizia supranucleară progresivă (PSP)?

PSP poate fi puțin dificil de diagnosticat cu precizie pentru medici. După cum am menționat anterior, poate fi confundată cu boala Parkinson, mai ales în stadiile incipiente.În prezent, nu există un test specific care să poată diagnostica PSP. Medicii diagnostichează de obicei boala pe baza simptomelor și a testelor imagistice care fac imagini ale creierului.

Dacă medicul dumneavoastră suspectează că aveți PSP, acesta va solicita probabil un RMN (imagistică prin rezonanță magnetică) al creierului . Acest lucru poate exclude alte afecțiuni care ar putea cauza simptomele, cum ar fi boala Parkinson sau accidentul vascular cerebral. De asemenea, dacă RMN-ul arată o contracție a mezencefalului, crește probabilitatea de a avea PSP.

Pentru a diagnostica cu exactitate această boală, probabil va trebui să consultați un neurolog specializat în boala Parkinson și tulburări de mișcare.

Deși există numeroase simptome ale PSP, principalul simptom care confirmă boala este dificultatea de a mișca ochii în sus și în jos. Alte simptome comune includ căderi frecvente și dificultăți la înghițire.

Care sunt tratamentele pentru PSP (paralizie supranucleară progresivă)?

Din păcate, în prezent nu există niciun leac sau tratament pentru PSP. Cu toate acestea, există mai multe tratamente care pot ajuta la controlul simptomelor și la îmbunătățirea calității vieții.

Opțiunile de tratament includ:

• Medicamente orale.
• Terapii prin mișcare.
• Tratamente pentru ochi.
• Gastrostomie endoscopică percutanată (PEG) - alimentarea se face printr-un tub introdus în stomac.
• Îngrijiri paliative.

De asemenea, pot exista studii clinice pentru PSP la care puteți participa. Întrebați echipa medicală despre acestea.

Medicamente orale

Medicamentele antiparkinsoniene pot ajuta uneori la controlul simptomelor PSP. Acestea pot ameliora temporar simptome precum probleme de echilibru, rigiditate musculară, mișcări lente și tremor. Cu toate acestea, nu funcționează la fel pentru toată lumea. Cele mai frecvente medicamente pentru PSP sunt:

• Levodopa (de exemplu, Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Levodopa cu agenți anticolinergici.
• Amantadină (de exemplu, Symmetrel®).

Medicamentele antidepresive sunt utilizate pentru tratarea depresiei clinice. Medicii le pot prescrie pentru a vă ajuta să faceți față problemelor de sănătate mintală cauzate de PSP. Cele mai frecvent prescrise antidepresive sunt:

• Fluoxetină (de exemplu, Prozac®).
• Amitriptilină (de exemplu, Elavil®).
• Imipramină (de exemplu, Tofranil®).

Psihoterapia (terapia prin vorbire) este, de asemenea, o modalitate bună de a ajuta cu problemele de sănătate mintală și cu viața cu boala.

Terapii prin mișcare

Aceste tratamente pot ajuta la ameliorarea unora dintre simptomele PSP:

• Kinetoterapie: Kinetoterapia ajută la gestionarea unor lucruri precum durerea, rigiditatea și dificultățile de mișcare.
• Terapie ocupațională: Un terapeut ocupațional este o persoană care vă ajută să vă îmbunătățiți capacitatea de a îndeplini sarcinile zilnice. Vă poate învăța cum să stați în picioare, să stați jos, să vă mișcați sau să utilizați diverse echipamente pentru a vă face treaba în siguranță.
• Logopedie: Logopedii îi ajută pe oameni să depășească dificultățile de vorbire și înghițire.

Tratamente pentru ochi

Aceste tratamente pot ajuta la diverse probleme oculare:

• Injecții cu Botox® (toxină botulinică): Dacă aveți dificultăți în a vă controla pleoapele, injecțiile cu Botox pot relaxa temporar mușchii pleoapelor.
• Picături de ochi și lacrimi artificiale: Acestea pot ajuta la hidratarea ochilor dacă aveți ochii uscați din cauza lubrifierii scăzute a ochilor.
• Ochelari speciali: Ochelarii speciali cu lentile prismatice vă ajută să vedeți lucrurile sub linia vizuală.
• Ochelari de vedere care înconjoară ochii: Dacă sunteți sensibil la lumina puternică, purtarea de ochelari de soare închiși la culoare care înconjoară ochii, cum ar fi ochelarii de soare, poate oferi ușurare.

Gastrostomie endoscopică percutanată (PEG)

Când PSP este severă, puteți ajunge la un punct în care nu puteți înghiți alimente sau băuturi. Aceasta înseamnă că nu veți putea mânca sau bea. Înainte de a ajunge la acest punct, medicul dumneavoastră vă poate recomanda o gastrostomie endoscopică percutanată (PEG) .

Simplu spus, PEG este o procedură în care un chirurg introduce un tub prin abdomen în stomac. Alimentele, medicamentele și fluidele intră în organism prin acest tub.

Îngrijiri paliative

Îngrijirea paliativă este o formă specializată de îngrijire care oferă ameliorarea simptomelor, confort și sprijin persoanelor care trăiesc cu boli grave, cum ar fi PSP. Aceasta sprijină nu numai pacientul, ci și îngrijitorii și familia acestuia.

Această îngrijire se adaugă la tratamentul pe care îl primiți de la medici pentru a vă ajuta să vă gestionați PSP-ul. Îngrijirea paliativă oferă sprijinul medical, social și psihologic de care aveți nevoie pentru a trăi mai confortabil și a face față unei boli grave.

Care este prognosticul PSP (Paralizie Supranucleară Progresivă)? (Prognostic)

Prognosticul pentru PSP este în general slab. Simptomele se agravează în timp și, în prezent, nu există niciun leac pentru a inversa sau opri PSP. Cu toate acestea, cu cât primiți mai devreme diagnosticul și începeți un plan de tratament, cu atât calitatea vieții dumneavoastră poate fi mai bună.

Multe persoane cu PSP au nevoie în cele din urmă de un scaun cu rotile. Este posibil să aibă nevoie de îngrijire cu jumătate de normă sau cu normă întreagă în termen de trei până la patru ani de la apariția bolii. Cu toate acestea, acest lucru variază de la o persoană la alta. În timp, complicațiile cauzate de PSP pot deveni letale.

Care este speranța de viață a unei persoane cu PSP (paralizie supranucleară progresivă)?

Persoanele cu PSP trăiesc de obicei aproximativ șase până la nouă ani după diagnosticare, dar acest lucru poate varia.

Simptomele PSP cresc riscul de a dezvolta pneumonie, care poate fi fatală. Cea mai frecventă cauză de deces în rândul persoanelor cu PSP este pneumonia de aspirație. Aceasta se întâmplă atunci când alimentele și băuturile intră accidental în plămâni prin trahee, deoarece mușchii gâtului sunt slăbiți și nu sunt coordonați corespunzător.

Persoanele cu PSP prezintă, de asemenea, un risc crescut de căderi. Căderile pot duce la fracturi osoase și traumatisme craniene. Căderile care provoacă leziuni grave sunt, de asemenea, o cauză frecventă de deces în rândul persoanelor cu PSP.

Poate fi prevenită paralizia supranucleară progresivă (PSP)?

Deoarece cercetătorii încă nu știu exact ce cauzează PSP, în prezent nu există nicio modalitate de a o preveni.

Când ar trebui să mă duc la medic?

Va trebui să vă consultați periodic cu echipa medicală pentru a monitoriza evoluția simptomelor și pentru a vă asigura că planul de tratament funcționează corect.

Dacă apar simptome care vă îngrijorează , sunați imediat la medic.

Aflarea că aveți PSP (paralizie supranucleară progresivă) poate fi dificil de gestionat. Echipa medicală vă va ajuta să dezvoltați un plan personalizat de gestionare a simptomelor. Cel mai important lucru este să vă asigurați că primiți sprijinul de care aveți nevoie și să vă concentrați asupra sănătății dumneavoastră. Nu uitați, echipa medicală este întotdeauna acolo pentru a vă sprijini pe dumneavoastră și familia dumneavoastră.

În cele din urmă, cele mai importante lucruri de reținut

PSP este o afecțiune complexă și rară. Cu toate acestea, este important să fim conștienți de ea, să recunoaștem simptomele din timp și să solicităm sfatul și tratamentul medical adecvat.

• Recunoașteți simptomele precoce: Fiți atenți la lucruri precum dificultăți de mers, pierderea echilibrului și dificultăți de a privi în jos.
• Solicitați sfatul medicului: Dacă aveți dubii, consultați un neurolog pentru un examen.
• Continuați tratamentul: Deși boala nu poate fi vindecată, există tratamente pentru a controla simptomele și a îmbunătăți calitatea vieții.
• Ai grijă la sănătatea ta mintală: Este important să rămâi puternic mintal atunci când trăiești cu o astfel de afecțiune. Cere consiliere dacă este necesar.
• Fiți conștienți de serviciile de sprijin: Kinetoterapia, terapia ocupațională, logopedia și îngrijirile paliative vă pot ajuta, de asemenea.

Sper că aceste informații vă sunt utile. Dacă dumneavoastră sau o persoană dragă vă confruntați cu această problemă, nu suferiți singuri. Cu sprijin medical adecvat și îngrijirea celor dragi, puteți face față acestei provocări.

` PSP, Paralizie Supranucleară Progresivă, Boală Cerebrică, Boală Neurologică, Parkinson, Tulburări de Mișcare, Echilibru