Ce sunt aceste noduli pe gât și la axile? Hai să aflăm despre boala Rosai-Dorfman!

Este normal să ne simțim puțin speriați când vedem schimbări în corpul nostru, nu-i așa? Mai ales dacă vedem mici noduli pe gât, la axile sau în zona inghinală, ne gândim: „Ce este asta?” Astăzi vom vorbi despre o afecțiune rară care poate provoca astfel de noduli, dar nu mulți oameni au auzit de ea. Aceasta se numește boala Rosai-Dorfman.

Știi ce este boala Ross-Dorffman (RDD)?

Simplu spus, corpurile noastre au un tip de globule albe numite histiocite . Acestea sunt ca niște ofițeri de poliție din corpul nostru, luptând împotriva germenilor care cauzează boli și reprezintă o parte importantă a sistemului nostru imunitar. Cu toate acestea, atunci când aceste histiocite cresc prea mult, boala se numește boala Ross-Dorffmann (RDD). Aceasta nu este de fapt cancer (benignă) , adică nu este o boală periculoasă care se răspândește dintr-o parte a corpului în alta. Cu toate acestea, atunci când aceste celule se acumulează în exces, putem experimenta disconfort și simptome.

De cele mai multe ori, aceste histiocite în exces se acumulează în ganglionii limfatici din gât. Apoi se umflă ca niște noduli în gât. Medicii numesc uneori această umflare a ganglionilor „limfadenopatie”. Dar poate afecta nu numai gâtul, ci și ganglionii din alte părți ale corpului. Uneori, pe lângă ganglioni, aceste celule se pot acumula și în alte părți ale corpului (locuri extranodale).

Această boală este numită și „histiocitoză sinusală cu limfadenopatie masivă”. Aceasta este o boală rară care aparține grupei „histiocitozei cu celule non-Langerhans”.

Care sunt principalele tipuri de boală Ross-Dorffmann (RDD)?

Această boală nu afectează pe toată lumea la fel. Unele persoane au umflături într-un singur loc, în timp ce altele pot avea umflături în mai multe locuri. De asemenea, aceste histiocite se pot acumula nu numai în noduli, ci și în alte părți ale corpului. Așa se clasifică.

• Boala Ross-Dorffmann clasică (ganglionară) (RDD clasică/ganglionară): Acesta este cel mai frecvent tip. Implică în principal umflarea ganglionilor de la nivelul gâtului. Cu toate acestea, simptomele pot varia în funcție de numărul de ganglioni afectați.
• RDD extranodală: În acest tip, aceste histiocite se acumulează în alte țesuturi decât ganglionii limfatici. Pielea este cel mai frecvent afectată. Aceasta se numește RDD cutanată (CRDD) . În plus, afecțiunea poate afecta sinusurile, ochii și pleoapele, oasele și sistemul nervos central (SNC) - adică creierul și măduva spinării. Uneori, pot fi afectate și sistemul respirator și sistemul gastrointestinal.

Aproximativ 40% dintre persoanele cu RDD pot avea aceste celule histiocitare colectate în alte părți ale corpului, pe lângă negi, așa cum ați menționat.

Cine este cel mai probabil să contracteze această boală?

Boala Ross-Dorffmann afectează în principal copiii, adolescenții și adulții tineri . De obicei, este diagnosticată la persoanele de 20 de ani. Cu toate acestea, s-a raportat și la persoane de 70 de ani care suferă de această boală.

RDD, care afectează testiculele, este mai frecventă la bărbații de origine africană. Însă afecțiunea pielii menționată anterior, „CRDD”, este mai frecventă la femeile de origine asiatică. „CRDD” este cel mai frecventă la persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani.

Cât de rară este boala Ross-Dorfman?

Aceasta este o boală foarte rară . Afectează aproximativ una din două sute de mii de persoane. De exemplu, în Statele Unite, sunt raportate aproximativ 100 de cazuri noi în fiecare an. Asta înseamnă că în Sri Lanka, numărul este și mai mic.

Care sunt simptomele bolii Rose-Dorfman (RDD)?

Simptomele pe care le resimțiți vor depinde de locul din corp în care se acumulează excesul de histiocite. Dacă sunt afectați doar ganglionii limfatici de la nivelul gâtului, simptomele pot fi ușoare sau chiar inexistente. Cu toate acestea, dacă aceste celule se acumulează și interferează cu funcția unui organ, simptomele pot fi mai severe.

Simptome clasice (ganglionare)

Histiocitele se acumulează adesea în țesuturile gâtului. Prin urmare, cel mai frecvent simptom este apariția unor noduli nedureroși, umflați, pe ambele părți ale gâtului . Poate vă amintiți cum uneori apare un mic nodul în gât atunci când aveți o răceală sau gripă, nu-i așa? Așa este, dar s-ar putea să nu fie dureros. Cu toate acestea, în funcție de locul în care se află țesutul afectat, umflarea poate fi și în alte zone.

Principalele zone de inflamație care pot apărea din cauza creșterii numărului de histiocite sunt:

• Gâtul tău
• Zona inghinală
• Axile
• Mijlocul toracelui (mediastinul)

Este posibil să nu prezentați alte simptome în afară de umflare sau puteți prezenta simptome precum:

• Febră
• Piele palidă
• Oboseală extremă
• Transpirații nocturne
• Nas care curge
• Pierdere în greutate inexplicabilă

Simptome extranodale

Boala Rose-Dorffmann („CRDD”) poate afecta pielea și poate apărea oriunde pe corp. Aceste noduli, care sunt formați dintr-o colecție de celule histiocitare, cresc de obicei lent. Simptomele care pot fi observate pe piele includ:

• Umflături plate sau ridicate
• Noduli umpluți cu puroi sau solizi
• Umflături galbene, violete, roșii sau maronii
• Se poate răspândi pe toată pielea sau se poate limita la o singură zonă.

Când aceste histiocite în exces afectează un anumit organ sau sistem al corpului, pot apărea diverse simptome. De exemplu, dacă RDD afectează ochii, poate provoca vedere dublă. Dacă afectează sistemul nervos central, poate provoca convulsii. Dacă afectează plămânii, poate provoca o tuse persistentă. În mod similar, simptomele variază în funcție de zona afectată.

Ce cauzează boala Ross-Dorffman (RDD)?

Oamenii de știință încă nu cunosc cauza exactă a acestei boli. Deoarece RDD afectează fiecare persoană în mod diferit, ar putea exista mai multe cauze. De exemplu, cercetări recente sugerează că afecțiunea pielii „CRDD” este cauzată de altceva decât aceleași lucruri care cauzează RDD obișnuită.

Cercetătorii au descoperit recent că anumite mutații genetice se găsesc și în alte tipuri de RDD, în afară de CRDD. Aceste mutații pot determina creșterea necontrolată a celulelor.

Multe persoane cu RDD au această afecțiune împreună cu alte afecțiuni medicale. Prin urmare, ar putea exista o legătură între aceste afecțiuni și RDD. Sunt necesare mai multe cercetări în acest sens.

S-a constatat că RDD este asociată cu următoarele afecțiuni:

• Infecții virale: Exemplele includ herpesul, virusul Epstein-Barr, citomegalovirusul și infecția cu HIV.
• Cancer: limfom Hodgkin, limfom non-Hodgkin și cancere de piele, cum ar fi sarcomul cutanat cu celule clare. (Dar rețineți că RDD nu este cancer.)
• Afecțiuni autoimune: lupus, artrită juvenilă idiopatică, anemia hemolitică autoimună.

Cum se diagnostichează boala Ross-Dorffman (RDD)?

Medicul dumneavoastră vă va efectua mai întâi un examen fizic și vă va întreba despre simptome. Va căuta semne de RDD, cum ar fi ganglionii umflați și nodulii pe piele. De asemenea, vă va întreba despre istoricul medical pentru a vedea dacă aveți sau ați avut afecțiuni asociate cu RDD.

În plus, medicul poate efectua și următoarele teste:

• Proceduri imagistice: În funcție de tipul de țesut suspectat că conține histiocite, medicul poate solicita o radiografie, o ecografie, un RMN, o tomografie computerizată, o PET, o PET/CT sau o scintigrafie osoasă. Acestea pot fi folosite pentru a vedea ce se află în interiorul corpului.
• Analize de sânge: Se pot efectua mai multe analize de sânge, cum ar fi o hemoleucogramă completă (CBC) și un panou metabolic complet, pentru a vedea ce schimbări au loc în organism.
• Biopsie: Acesta este un test foarte important.Aceasta implică prelevarea unei mici mostre de țesut afectat (de exemplu, un ganglion limfatic umflat) și examinarea celulelor la microscop pentru a vedea dacă prezintă caracteristici de RDD. Această biopsie poate determina, de asemenea, dacă o altă boală cauzează creșterea anormală a celulelor.

Cum se tratează boala Ross-Dorffmann (RDD)?

Uneori, RDD poate intra în remisie spontană fără niciun tratament. Aceasta înseamnă că boala se va ameliora de la sine. Cu toate acestea, timpul necesar este dificil de prevăzut. Poate dura luni sau chiar ani până se ameliorează. Cu toate acestea, în unele cazuri, este posibil să nu dispară de la sine sau să recidiveze. Dacă nu este tratată, boala se poate agrava.

Tratamentul pe care îl veți primi va depinde de modul în care v-a afectat RDD.

• Observație: Dacă nu aveți simptome care au un impact major asupra vieții dumneavoastră, medicul dumneavoastră poate decide să vă monitorizeze starea. Aceasta este similară cu o abordare de „așteptare vigilentă”.
• Intervenție chirurgicală: Nodulii pot fi îndepărtați chirurgical. Dacă aveți „CRDD” (RDD cutanată) sau dacă nodulii vă blochează căile respiratorii sau vă afectează măduva spinării, se poate efectua o intervenție chirurgicală.
• Radioterapia: Dacă intervenția chirurgicală nu poate îndepărta histiocitele, se poate administra radioterapia. Aceasta implică utilizarea unui aparat pentru a direcționa fascicule de radiații țintite către celule, distrugându-le.
• Chimioterapia: Dacă boala este severă sau dacă alte tratamente, cum ar fi intervenția chirurgicală, nu au redus simptomele, se poate lua în considerare chimioterapia. Aceasta implică utilizarea de medicamente care distrug celulele cu creștere rapidă, cum ar fi celulele canceroase.
• Corticosteroizi: Corticosteroizii, cum ar fi prednisonul, pot reduce umflarea articulațiilor și pot ameliora simptomele. Aceștia sunt un tip de medicamente care reduc inflamația.
• Imunoterapie: Aceste tratamente ajută propriul sistem imunitar să găsească și să distrugă mai eficient excesul de celule histiocitare.

Care este viitorul pentru o persoană cu boala Ross-Dorffman (RDD)?

Prognosticul depinde de mai mulți factori. Numărul de celule afectate, locul în care se află excesul de histiocite în organism și cât de bine răspundeți la tratament. De cele mai multe ori, RDD se vindecă de la sine. Cu toate acestea, în unele cazuri, este necesar tratament sau pot apărea complicații grave.

În general, cu cât numărul de celule afectate este mai mic, cu atât rezultatul este mai bun.Dacă există RDD extraganglionară, care afectează pielea, toracele sau tractul respirator superior, prognosticul este mai probabil să fie bun. Cu toate acestea, dacă histiocitele sunt prezente în tractul respirator inferior, rinichi sau ficat, situația poate fi ceva mai gravă.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Nu uita să discuți cu medicul tău despre aceste lucruri, deoarece este foarte important să înțelegi bine afecțiunea ta:

• „Domnule doctor, ce părți ale corpului meu sunt afectate mai exact de afecțiunea mea RDD?”
• „Va trebui să fac și alte teste imagistice (cum ar fi scanări) sau analize de sânge?”
• „Am nevoie de tratament sau este posibil ca afecțiunea mea RDD să se rezolve de la sine?”
• „Cât de îngrijorat ar trebui să fiu în legătură cu această situație RDD?”
• „Care este cel mai bun tratament pe care mi-l recomandă medicul?”
• „La ce efecte secundare mă pot aștepta după tratament?”
• „Care sunt șansele ca afecțiunea mea RDD să reapară după tratament?”
• „Cât de des trebuie să vin la controale pentru a-mi monitoriza starea?”

Este boala Ross-Dorffman (RDD) un cancer?

Nu. Aceasta este o întrebare pe care mulți oameni și-o pun. Boala Rose-Dorffman nu este un cancer (benign) . Adică, nu se răspândește de la o parte a corpului la alta, așa cum se întâmplă cu cancerul (malignitatea). Cu toate acestea, nodulii care se formează din cauza RDD pot afecta organele, pot interfera cu funcția acestora și pot provoca complicații. Medicul dumneavoastră este cea mai bună persoană care poate ști cum vă afectează afecțiunea RDD organismul și dacă ar trebui să vă faceți griji în această privință.

Cine a descoperit boala Ross-Dorffman (RDD)?

Este bine de știut și acest lucru. În 1965, un om de știință pe nume Pierre Paul Louis Lucien Destombes a descoperit simptomele RDD la patru pacienți. Apoi, în 1969, doi oameni de știință pe nume Juan Rosai și Ronald Dorfman au studiat un alt grup de pacienți cu simptome similare. Boala este acum cunoscută în mod obișnuit sub numele de boala Rosai-Dorfman, combinând numele lor. Rareori, este numită și boala Rosai-Dorfman-Destombes, în onoarea tuturor celor trei oameni de știință.

În final, lucruri de reținut (Mesaj de luat în considerare)

Boala Ross-Dorffmann (RDD) poate fi un diagnostic dificil , deoarece este foarte rară și afectează fiecare persoană în mod diferit . Nu există un ghid unic de tratament pentru RDD. De aceea este important să discutați deschis cu medicul dumneavoastră, să înțelegeți diagnosticul și să fiți conștient de opțiunile de tratament.

Este posibil să aveți RDD ușoară, care se va rezolva de la sine. Sau este posibil să aveți nevoie de o combinație de tratamente. Întrebați-vă medicul cum vor fi adaptate planul de tratament și rezultatele așteptate la afecțiunea dumneavoastră.

Nu uita, nu ești singur . Când te confrunți cu o afecțiune atât de rară, este foarte important să urmezi sfatul medicului și să rămâi puternic mental. Dacă ai întrebări sau îndoieli, discută-le cu medicul tău. Nu te teme, deoarece conștientizarea este cea mai bună armă pentru a lupta împotriva unor astfel de lucruri.

Boala Rosai -Dorfman, RDD, histiocite, limfadenopatie, noduli la nivelul gâtului, boli de piele, CRDD, boli rare, sistem imunitar