Поговорим об этом серьезном заболевании крови — остром миелоидном лейкозе (ОМЛ)?

У вас простуда, которая не проходит через несколько дней? Или вы просто чувствуете усталость и вялость? Иногда за такими мелочами может скрываться что-то серьезное. Сегодня мы поговорим о довольно серьезном заболевании, о котором очень важно знать. Это острый миелоидный лейкоз, или ОМЛ.

Что такое ОМЛ?

Проще говоря, острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) — это тип рака, поражающий костный мозг и кровь. Это редкое, но серьезное заболевание. Обычно оно вызывается мутацией в одном из генов или хромосом. Чаще всего встречается у людей старше 60 лет. Однако может поражать и молодых людей, и детей. ОМЛ — это быстро распространяющийся, опасный для жизни рак. К счастью, новые методы лечения позволили многим людям прожить дольше с этим заболеванием.

Существуют ли разные типы ОМЛ?

Да, существует несколько различных подтипов ОМЛ. Каждый из этих типов влияет на количество клеток в крови. Однако каждый тип может вызывать разные симптомы и по-разному реагировать на лечение.

Врачи диагностируют эти подтипы ОМЛ, исследуя раковые клетки под микроскопом. Они также ищут изменения в хромосомах и мутации в определенных генах, контролирующих рост клеток.

Вот некоторые из основных подтипов ОЛЛ:

• Миелоидный лейкоз: это наиболее распространенный тип острого миелоидного лейкоза. Он развивается как рак клеток, продуцирующих нейтрофилы, разновидность белых кровяных клеток.
• Острый моноцитарный лейкоз (ОМЛ-М5): развивается в клетках, которые продуцируют тип белых кровяных клеток, называемых моноцитами.
• Острый мегакариоцитарный лейкоз (ОМЛК): это рак клеток, производящих эритроциты или тромбоциты.
• Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ): при этом заболевании незрелые белые кровяные клетки, называемые промиелоцитами, не развиваются должным образом и превращаются в раковые клетки.

Насколько распространен острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)?

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) — относительно редкое заболевание. В среднем, ежегодно им заболевают около 4 из 100 000 взрослых. Также сообщается, что ежегодно ОМЛ диагностируется примерно у 1160 детей.

Какие симптомы у острого миелоидного лейкоза (ОМЛ)?

На ранних стадиях симптомы ОМЛ могут быть похожи на симптомы сильной простуды или гриппа, продолжающихся несколько дней. Но ОМЛ — это очень агрессивный вид рака. Это означает, что...Вскоре у вас начнут проявляться новые, более выраженные симптомы. Позже вы можете заметить такие симптомы, как:

• Постоянное чувство головокружения.
• К таким проблемам относятся легкое образование синяков, частые носовые кровотечения и кровоточивость десен при чистке зубов.
• Чувство невыносимой усталости.
• Холодно.
• Высокая температура.
• Ночная потливость.
• Возникают частые инфекции, или же инфекции, которые возникают, долго заживают.
• Головные боли.
• Еда безвкусная.
• Худоба без видимой причины.
• Бледная кожа.
• Затрудненное дыхание (одышка).
• Увеличены лимфатические узлы.
• Чувство слабости.
• Боль в костях, спине или желудке.
• Небольшие красные пятна на коже (петехии).
• Ранам нужно время, чтобы зажить.

Каковы причины развития ОМЛ?

Эксперты до сих пор точно не знают, что вызывает острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Но им известно, что это заболевание возникает, когда определенные гены или хромосомы в нашем организме изменяются (мутируют), вызывая образование аномальных клеток крови. Эти генетические изменения могут включать в себя:

• В течение вашей жизни что-то повлияло на вашу ДНК.
• Если у вас генетическое заболевание, передающееся из поколения в поколение и повышающее риск развития ОМЛ.
• Из-за изменений в некоторых генах сперматозоидов или яйцеклеток ваших родителей.

Каким образом генетические изменения вызывают острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)?

Чтобы понять, как эти генетические изменения могут привести к ОМЛ, полезно немного узнать о вашем костном мозге и клетках крови. Костный мозг — это мягкая, губчатая ткань, расположенная в центре большинства костей. Он состоит из:

• Формируются стволовые клетки. Это клетки, которые впоследствии превращаются в красные кровяные клетки, переносящие кислород, белые кровяные клетки, защищающие от инфекций, и тромбоциты, способствующие свертыванию крови.

В норме костный мозг работает как эффективная производственная линия, вырабатывая ровно столько клеток крови и тромбоцитов, сколько необходимо организму. Но у человека с острым миелоидным лейкозом костный мозг начинает производить аномальные миелоидные клетки, называемые миелоидными бластами или миелобластами.

Эти миелоидные бластные клетки ведут себя не так, как нормальные клетки крови. Нормальные клетки получают от своих генов инструкции о том, когда и с какой скоростью они должны делиться и расти. Когда клетки стареют, они отмирают, чтобы освободить место для новых клеток в костном мозге. Но миелоидные бластные клетки не следуют этим инструкциям. Они делятся бесконтрольно и не умирают. По мере того, как миелоидные бластные клетки продолжают заполнять костный мозг, места для здоровых клеток крови не остается. Из-за этого костный мозг перестает производить здоровые клетки крови. Без новых здоровых клеток крови организм не получает необходимых для нормального функционирования веществ.

Кроме того, по мере деления эти миелоидные бластные клетки перемещаются из костного мозга в кровоток. Попав в кровоток, эти миелоидные клетки распространяются в другие части тела, включая центральную нервную систему, головной и спинной мозг.

Какие факторы риска развития ОЛМ (острой миелоидной лейкемии) существуют?

Хотя эксперты точно не знают, что вызывает генетические мутации, приводящие к ОМЛ, им известны некоторые факторы риска, повышающие вероятность развития этого заболевания. (Когда мы говорим о факторах риска, важно помнить, что наличие фактора риска не означает, что вы обязательно заболеете. ) Факторы риска ОМЛ включают:

• Возраст: Примерно половина людей, у которых развивается ОМЛ, на момент постановки диагноза достигают возраста 65 лет и старше. Однако, как уже упоминалось, ОМЛ чаще всего встречается у взрослых, но может встречаться и у детей.
• Курение: это включает в себя вдыхание пассивного дыма.
• Лечение рака: такие методы, как химиотерапия и лучевая терапия.
• Длительное воздействие некоторых химических канцерогенов: например, бензола и формальдегида.
• Воздействие высоких доз радиации в результате аварии на ядерном реакторе или взрыва атомной бомбы.
• Некоторые наследственные генетические заболевания.
• Другие заболевания костного мозга.

Какие генетические заболевания повышают риск развития ОЛМ?

Исследователи обнаружили, что некоторые наследственные генетические мутации повышают риск развития острого миелоидного лейкоза (ОМЛ). К ним относятся, например:

• синдром Дауна
• Атаксия телеангиэктазия
• синдром Ли-Фраумени
• синдром Клайнфельтера
• анемия Фанкони
• Синдром Вискотта-Олдрича — это заболевание, влияющее на выработку тромбоцитов.
• синдром Блума
• Синдром семейного нарушения функции тромбоцитов — это также заболевание, связанное с тромбоцитами.

Какие заболевания костного мозга повышают риск развития острого миелоидного лейкоза (ОМЛ)?

У некоторых людей с миелопролиферативными новообразованиями или миелопролиферативными заболеваниями может развиться острый миелоидный лейкоз. (Миело означает костный мозг. Пролиферативный означает чрезмерный рост.) Люди со следующими заболеваниями также подвержены более высокому риску развития ОМЛ:

• Истинная полицитемия
• Миелофиброз
• Тромбоцитоз
• Миелодиспластический синдром
• Апластическая анемия

Какие возможные осложнения могут возникнуть при остром миелоидном лейкозе?

На ранних стадиях острый миелоидный лейкоз поражает количество здоровых эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в организме. При недостатке здоровых клеток крови и тромбоцитов могут развиться такие состояния, как:

• Анемия — это недостаток крови.
• Тромбоцитопения — это недостаток тромбоцитов.
• Панцитопения — это снижение количества всех типов клеток крови и тромбоцитов.

Как диагностируется ОМЛ? (Диагностика)

Для диагностики ОМЛ врачи используют несколько тестов, включая генетические тесты для определения точного типа ОМЛ. Первым шагом обычно является физический осмотр. Он включает проверку на наличие синяков, кровотечений и инфекций. Также проверяют наличие отеков в таких органах, как печень, селезенка и лимфатические узлы.

Какие тесты используются для диагностики ОМЛ?

Вам может потребоваться пройти один или несколько из следующих тестов:

• Общий анализ крови (ОАК)
• Мазок периферической крови — это процедура, при которой берется образец крови и исследуется он под микроскопом.
• Биопсия костного мозга — это процедура, при которой берется небольшой образец костного мозга для исследования.
• Спинномозговая пункция — эта процедура иногда проводится для выявления раковых клеток в жидкости вокруг спинного мозга.

Какие генетические тесты используются для диагностики ОМЛ?

Патологоанатомы проводят генетические тесты для определения точного типа ОЛМ (острой миелоидной лейкемии). Они ищут изменения (мутации) в определенных хромосомах или генах. Как только тип ОЛМ становится известен, врачам легче определить, какие методы лечения с наибольшей вероятностью приведут к излечению. Некоторые из специфических тестов, проводимых с этой целью, включают:

• Иммуногистохимия: при этом методе клетки окрашиваются и исследуются под микроскопом. Метод окрашивания варьируется в зависимости от химических веществ, присутствующих в клетках.
• Проточная цитометрия.
• Кариотипический тест.
• Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH): Этот метод позволяет выявлять изменения в хромосомах.

Какие существуют методы лечения острого миелоидного лейкоза (ОМЛ)?

Варианты лечения включают химиотерапию, таргетную терапию (включая терапию моноклональными антителами) или аллогенную трансплантацию стволовых клеток. Одинаковые варианты лечения доступны как для взрослых, так и для детей. Конечная цель лечения — достижение полной ремиссии острого миелоидного лейкоза (ОМЛ).При остром миелоидном лейкозе «полное излечение» означает, что показатели крови в норме. Это также означает, что врачи не могут обнаружить раковые клетки при исследовании образца костного мозга под микроскопом.

Химиотерапия при ОЛМ

Химиотерапия при остром миелоидном лейкозе включает три основных этапа: индукционный, консолидационный и поддерживающий.

Индукционная терапия ремиссии

Это первый шаг к полному избавлению от ОМЛ. Лечение обычно длится несколько дней. Некоторым пациентам может потребоваться два или более курсов этого начального лечения, чтобы полностью избавиться от ОМЛ. Для начального лечения врачи могут использовать следующие химиотерапевтические препараты:

• Цитарабин (Цитосар-U®)
• Даунорубицин (Церубидин®)
• Идарубицин (Идамицин®)
• Азацитидин (Видаза®)
• Децитабин (Дакоген®)
• Glasdegib (Daurismo®)
• Венетоклакс (Венклекста®, Венкликсто®)

По мнению экспертов, следующие методы первоначального лечения:

• Более 60% детей и подростков выздоравливают.
• Примерно 75% взрослых в возрасте до 60 лет выздоравливают.
• Примерно 50% людей старше 60 лет выздоравливают.

Консолидационная терапия

Консолидационная терапия используется для уничтожения оставшихся раковых клеток. Это снижает риск рецидива рака. Большинству пациентов назначают высокие дозы цитарабина (Ara-C) или HiDAC в течение пяти дней каждый месяц на протяжении трех-четырех месяцев.

Поддерживающая терапия

В большинстве случаев острый миелоидный лейкоз излечивается с помощью консолидационной терапии. Однако в некоторых случаях врачи могут рекомендовать продолжение химиотерапии в более низких дозах. Поддерживающая терапия может продолжаться месяцами или годами. К препаратам химиотерапии, используемым для поддерживающей терапии, могут относиться:

• Азацитидин (Видаза®)
• Децитабин (Дакоген®)
• Мидостаурин (Ридапт®)

Целевая терапия

Как следует из названия, этот метод лечения направлен на конкретные генетические мутации в раковых клетках. Воздействуя на эти мутации, раковые клетки перестают расти. Терапия моноклональными антителами также является разновидностью таргетной терапии. Врачи могут использовать таргетную терапию для лечения острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), который не поддался химиотерапии или рецидивировал:

• Для лечения пациентов с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) с мутацией гена FTL3 врачи могут использовать химиотерапевтические препараты Мидостаурин (Ридапт®) или Гилтеритиниб (Ксоспата®). Эта мутация обнаруживается у 25–30% людей с ОМЛ.
• Энасидениб (IDHIFA®) или ивосидениб (Tibsovo®) могут применяться для лечения людей с острым миелоидным лейкозом, вызванным мутацией гена X.

Аллогенная трансплантация стволовых клеток

При аллогенной трансплантации стволовых клеток используются стволовые клетки от родственного или неродственного донора. Врачи могут получить эти стволовые клетки из костного мозга, периферической крови или пуповинной крови (крови, собранной из пуповины после рождения).

Осложнения или побочные эффекты лечения

Практически все методы лечения рака имеют побочные эффекты. При остром миелоидном лейкозе трансплантация стволовых клеток имеет наиболее серьезные побочные эффекты. Химиотерапия может вызвать состояние, называемое миелосупрессией, что означает потерю организмом нормального количества клеток крови и тромбоцитов. Побочные эффекты таргетной терапии различаются в зависимости от используемого препарата.

Понимание побочных эффектов важно для того, чтобы знать, как лечение рака повлияет на вашу повседневную жизнь. Ваш врач — лучший человек, который может рассказать вам о конкретных побочных эффектах вашего лечения. Некоторым пациентам может быть полезна паллиативная помощь для облегчения побочных эффектов.

Можно ли полностью вылечить острый миелоидный лейкоз?

В настоящее время аллогенная трансплантация стволовых клеток является единственным способом полного излечения острого миелоидного лейкоза. В зависимости от вашего состояния, врач может порекомендовать трансплантацию стволовых клеток в качестве первого метода лечения ОМЛ. Или, если ваш ОМЛ рецидивирует в течение 12 месяцев, может быть предложено и это лечение. К сожалению, не всем показана трансплантация стволовых клеток.

Каков прогноз при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ)?

Говоря о прогнозе острого миелоидного лейкоза, следует учитывать два аспекта. Первый — это полная ремиссия. Второй — это рецидив, то есть повторное развитие ОМЛ.

• В целом, по оценкам, от 50% до 80% людей с острым миелоидным лейкозом полностью выздоравливают после лечения. У детей и людей моложе 60 лет вероятность полного выздоровления выше. Этот процесс выздоровления может длиться месяцы или годы.
• Примерно у 50% людей, полностью выздоровевших, острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) развивается снова. В этом случае врачи могут порекомендовать дополнительную химиотерапию или трансплантацию стволовых клеток. Они также могут предложить участие в клиническом исследовании.

Если у вас или вашего ребенка диагностирована ОМЛ, проконсультируйтесь с врачом о том, чего можно ожидать.

Каков показатель выживаемости пациентов с острым миелоидным лейкозом?

Острый миелоидный лейкоз — сложное заболевание. Поскольку существует несколько подтипов ОМЛ, дать точный прогноз непросто.

Например, пятилетняя выживаемость детей до 15 лет составляет 67%. Но некоторые исследования показывают, что пятилетняя выживаемость детей с подтипом ОЛЛ превышает 80%. Возраст также играет роль. В среднем 30% взрослых с ОЛЛ выживают в течение пяти лет после постановки диагноза. Следует помнить, что ОЛЛ обычно развивается у людей в возрасте 60 лет и старше, которые также могут иметь другие проблемы со здоровьем.

Важно помнить, что эти показатели выживаемости отражают опыт больших групп людей с ОЛМ. Эти данные включают показатели выживаемости с 2012 по 2018 год, и в настоящее время существуют более новые и эффективные методы лечения ОЛМ.

На продолжительность жизни с острым миелоидным лейкозом влияет множество факторов. Это означает , что ваши врачи, знающие вашу историю болезни и общее состояние здоровья, лучше всего осведомлены об этом.

Можно ли предотвратить острый миелоидный лейкоз?

Нет, острый миелоидный лейкоз предотвратить невозможно. Хотя эксперты знают, что ОМЛ вызывается генетическими мутациями, они не знают, что именно является его причиной. Но им известны факторы риска, которые могут привести к ОМЛ. Вот некоторые факторы риска, которые вы можете изменить:

• Курение: Сюда входит пассивное курение. Если вы курите, постарайтесь бросить. Если вы живете или работаете с человеком, который курит, постарайтесь ограничить время, которое вы проводите с ним, когда он курит.
• Длительное воздействие некоторых канцерогенных химических веществ, особенно бензола и формальдегида, опасно. При работе с этими канцерогенами необходимо соблюдать все меры предосторожности, например, носить защитную одежду.

Как я могу позаботиться о себе? (Самопомощь)

Жить с раком, который может вернуться, непросто. Участие в программах поддержки онкологических больных — один из способов позаботиться о себе. Возможно, вы не сможете предотвратить рецидив острого миелоидного лейкоза. Но вы можете предпринять шаги, чтобы оставаться как можно более здоровым, несмотря ни на что. Вот несколько советов:

• Лечение острого миелоидного лейкоза может повлиять на ваш рацион питания.Чтобы оставаться сильным, нужно правильно питаться. Если у вас проблемы с питанием, обратитесь к диетологу.
• Побочные эффекты лечения ОЛМ могут быть трудно контролируемыми. При необходимости обсудите с врачом паллиативную помощь.
• Рак — это очень стрессовое заболевание. Физические упражнения могут помочь справиться со стрессом. Но перед началом новой, интенсивной программы тренировок проконсультируйтесь с врачом.
• Рак может вызывать чувство одиночества. Острый миелоидный лейкоз — редкое заболевание. Возможно, вы стесняетесь говорить о своем состоянии. В таком случае, подумайте о том, чтобы присоединиться к группе поддержки.
• Острый миелоидный лейкоз может вызывать сильную усталость. Лечение может истощить ваши силы. Не забывайте высыпаться.

Когда мне следует обратиться к врачу?

В течение всего периода выздоровления вы будете регулярно посещать врача, особенно если проходите поддерживающую терапию. Ваш врач сообщит вам, какие симптомы могут указывать на рецидив ОЛМ. Это поможет вам понять, когда следует обратиться к врачу за новыми или дополнительными методами лечения.

Какие вопросы мне следует задать своему врачу?

Если у вас острый миелоидный лейкоз, вам, возможно, стоит задать себе следующие вопросы:

• Какой у меня тип острого миелоидного лейкоза?
• Какие у меня есть варианты лечения?
• Каковы риски и побочные эффекты лечения?
• Как мне справиться с побочными эффектами лечения?
• Какой последующий уход мне необходим после лечения?
• Следует ли мне следить за признаками осложнений?
• Есть ли какие-либо клинические исследования, в которых мне следует принять участие?

И наконец, что следует помнить.

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) — это редкое онкологическое заболевание, поражающее костный мозг и кровь. ОМЛ обычно поражает людей старше 65 лет, но может также встречаться у детей и молодых взрослых. Благодаря новым методам лечения, все больше людей живут с ОМЛ в стадии ремиссии после лечения. Хотя рак может рецидивировать, медицинские исследователи продолжают изучать способы лечения рецидивирующего ОМЛ.

Если у вас или вашего ребенка острый миелоидный лейкоз, вы можете чувствовать себя так, словно вас выбросило с твердой земли в неспокойное море. Вы можете задаваться вопросом, принесет ли лечение облегчение. Если да, то вы можете беспокоиться о том, как долго это облегчение продлится. Ваши врачи понимают ваши чувства. Они будут с вами, пока вы будете справляться с трудностями, связанными с ОМЛ. Поэтому оставайтесь сильными и не стесняйтесь обращаться за необходимой помощью.

Острый миелоидный лейкоз, ОМЛ, рак крови, костный мозг, симптомы, химиотерапия, трансплантация стволовых клеток