Что нужно знать о болезни Кастлемана

У вас когда-нибудь появлялась шишка, которую мы называем «шишкой», на шее, подмышке или в паху? Иногда такие шишки увеличиваются в размерах при обычной простуде или какой-либо инфекции. Это нормально. Но если у вас есть опухшие шишки без видимой причины, которые сохраняются длительное время, и при этом вы чувствуете усталость и теряете вес, вам следует немного поволноваться. Сегодня мы поговорим о редком заболевании, которое можно заподозрить в таких случаях. Это болезнь Кастлемана.

Проще говоря, что такое болезнь Кастлемана?

Представьте, что наше тело — это страна. Тогда наша иммунная система — это армия, которая защищает эту страну. Когда микроб (враг) проникает в организм извне, эта армия вступает в бой и побеждает этого врага. Когда битва заканчивается, армия возвращается в казармы и замолкает. То же самое происходит в организме здорового человека.

Но у человека с болезнью Кастлемана все иначе. В этом случае армия, которая участвовала в войне, — иммунная система, — не успокаивается даже после окончания сражения. Она остается активной. Как будто она всегда готова к войне. Это вызывает долговременное воспаление в организме. Это может повредить наши органы.

Между тем, наши лимфатические узлы, эти маленькие образования, похожи на военные базы. Они выполняют огромную работу, например, фильтруют микробы и хранят иммунные клетки. Поскольку иммунная система постоянно работает, эти лимфатические узлы тоже постоянно работают. В результате клетки в них начинают чрезмерно размножаться. Вот почему лимфатические узлы увеличиваются в размерах при болезни Кастлемана. Это не просто увеличение, это также вызывает изменения в тканях этих лимфатических узлов.

Какие основные типы болезни Кастлемана существуют?

Болезнь Кассельмана делится на два основных типа. Симптомы и методы лечения для каждого из них существенно различаются. Поэтому важно точно понимать эти два типа.

Существуют ли подтипы мультицентрической болезни Кастлемана (МБК)?

Да, МКБ (миелодиспластический синдром) подразделяется на несколько подтипов. Эта классификация основана на причине его возникновения и других сопутствующих состояниях.

• MCD, ассоциированный с POEMS: POEMS — очень редкое заболевание крови. Иногда MCD может сочетаться с POEMS.
• МКБ, ассоциированная с HHV-8: Это заболевание вызывается инфекцией вирусом герпеса человека 8-го типа (HHV-8). Этот тип особенно распространен среди людей, инфицированных ВИЧ или имеющих ослабленный иммунитет по другим причинам.
• Идиопатическая МКБ (иМКБ): медицинский термин « идиопатический » означает «причина не установлена». Большинство пациентов с МКБ имеют именно этот тип. Это значит, что точная причина еще не известна.

Этот тип iMCD далее подразделяется на три более мелкие категории:

1. iMCD, ассоциированный с TAFRO: TAFRO — это название, образованное от сочетания нескольких симптомов. К ним относятся тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов в крови), анасарка (отек тела отеком), лихорадка, почечная дисфункция (ослабление функции почек) и органомегалия (увеличение печени или селезенки).

2. ИМКД с идиопатической плазмоцитарной лимфаденопатией (иМКД-ИПЛ): При этом типе может наблюдаться повышение количества тромбоцитов. Также может отмечаться избыточная выработка антител белыми кровяными клетками.

3. ИМКД, не уточненная иным образом (иМКД-НОС): К этой категории относятся пациенты с иМКД, не связанной с TAFRO, у которых не удается установить другую конкретную причину.

Каковы могут быть симптомы этого заболевания?

Симптомы различаются в зависимости от типа болезни Кастлемана.

Уницентрическая болезнь Кассельмана (УБК) обычно протекает бессимптомно . Единственным признаком является увеличение лимфатического узла (аденоида). Иногда симптомы (например, боль, одышка) возникают только тогда, когда увеличенный узел давит на другой орган.

Однако при мультицентрической болезни Кастлемана (МБК) симптомы более очевидны. Помимо увеличения лимфатических узлов, могут наблюдаться следующие симптомы:

• Частые лихорадки
• Чувство сильной усталости и истощения без видимой причины (это также может быть связано с анемией).
• Чрезмерное потоотделение ночью
• Тошнота и рвота
• Неожиданная потеря веса
• Отек ног, лодыжек или живота
• Увеличение селезенки (спленомегалия) или увеличение печени (гепатомегалия)
• Онемение в руках и ногах (периферическая нейропатия)

Почему возникает это заболевание? Существуют ли какие-либо факторы риска?

Фактически, ученые до сих пор не обнаружили конкретной причины уницентрической болезни Кастлемана (УБК) .

Мультицентрическая болезнь Кастлемана (МБК) связана с вышеупомянутым вирусом HHV-8 . Однако исследователи все еще изучают, могут ли другие инфекции, генные мутации или аутоиммунные реакции быть причиной неизвестного типа инвазивной МБК.

Что касается факторов риска, то известных факторов риска для UCD и iMCD не обнаружено . Однако, если у вас ВИЧ-инфекция или ослабленная иммунная система, вы подвержены более высокому риску развития MCD, ассоциированного с HHV-8.

Хотя это заболевание может развиться у людей любого возраста, чаще всего оно встречается у людей в возрасте от 30 до 60 лет .

Какие возможные осложнения могут возникнуть при этом заболевании?

Болезнь Кастлемана может незначительно повысить риск развития других заболеваний, особенно онкологических , таких как лимфома, рак лимфатической системы.

Кроме того, у людей с UCD существует риск развития редкого, но серьезного кожного заболевания, называемого паранеопластическим пемфигусом (ПНП). У людей с MCD повышен риск развития различных инфекций. Если эти инфекции не лечить, они могут привести к повреждению органов и даже смерти.

Но не волнуйтесь, ваш врач будет постоянно следить за этим состоянием и предпринимать необходимые шаги, чтобы максимально предотвратить эти осложнения.

Как врач может точно диагностировать это заболевание?

Поскольку симптомы болезни Кастлемана схожи с симптомами других заболеваний, таких как простуда или грипп, врач сначала проверит наличие распространенных заболеваний. Только после этого он заподозрит болезнь Кастлемана и проведет соответствующие анализы.

В основном проводятся следующие тесты:

• Лабораторные анализы: Ваша кровь будет исследована под микроскопом для выявления отклонений в количестве клеток крови и других аномалий. При подозрении на МКБ, связанное с HHV-8, может быть также проведен тест на ВИЧ.
• Диагностическая визуализация: компьютерная томография (КТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) помогают точно определить местоположение увеличенных лимфатических узлов в организме. Они также позволяют проверить наличие увеличения таких органов, как печень и селезенка.
• Биопсия лимфатического узла: это единственный и наиболее точный способ подтвердить заболевание . Она включает в себя взятие очень небольшого кусочка ткани из увеличенного лимфатического узла и его исследование под микроскопом. Это позволяет с уверенностью определить наличие каких-либо специфических клеточных изменений, связанных с болезнью Кассельмана.

Какие существуют методы лечения этого заболевания?

Методы лечения полностью различаются в зависимости от типа заболевания.

Лечение уницентрической болезни Кассельмана (УБК)

Основным и наиболее эффективным методом лечения UCD является хирургическое удаление пораженного лимфатического узла . В большинстве случаев после этой операции заболевание полностью излечивается.

Иногда, если опухоль большая, перед операцией назначают лучевую терапию или иммунотерапию, чтобы уменьшить ее размер и облегчить удаление.

Если опухоль расположена в месте, которое невозможно удалить хирургическим путем, и у вас нет симптомов, ваш врач может принять решение не лечить ее и просто наблюдать за ней. Однако, если пациент не подходит для хирургического вмешательства и у него сохраняются симптомы, может быть назначено такое же лечение, как и при MCD.

Лечение мультицентрической болезни Кассельмана (МБК)

Поскольку MCD — это заболевание, которое распространяется на многие части тела, его нельзя вылечить хирургическим путем или лучевой терапией. Поэтому используются другие методы лечения. Лечение зависит от наличия HHV-8 и тяжести заболевания.

В основном предоставляются следующие виды лечения:

• Кортикостероиды: Эти препараты помогают контролировать симптомы, уменьшая воспаление в организме.
• Химиотерапевтические препараты: они действуют, контролируя слишком быстрый рост клеток в лимфатической системе. Ритуксимаб обычно используется при МЦД, ассоциированной с HHV-8.
• Иммунотерапия: эти методы лечения действуют, успокаивая чрезмерно активную иммунную систему организма. Силтуксимаб (Силвант®) — единственный препарат, одобренный для лечения идиопатической мультицентрической болезни Крона (iMCD).
• Противовирусные препараты: Если у вас MCD, ассоциированный с HHV-8, вам могут быть назначены эти препараты для контроля ВИЧ-инфекции или инфекции HHV-8.

В какое время мне следует обратиться к врачу?

Если вы заметили на шее, подмышке или в паху уплотнение или шишку, которую можете прощупать, обязательно сообщите об этом своему врачу .

Кроме того, если симптомы, упомянутые в этой статье, такие как необъяснимая лихорадка, потеря веса и чрезмерная усталость, сохраняются в течение нескольких недель, обязательно обратитесь за медицинской помощью.

Возможно ли жить с этим заболеванием?

Ответ на этот вопрос зависит от типа вашего клюшки Кассельмана.

У людей с UCD можно ожидать очень хороших результатов . После хирургического удаления опухоли заболевание часто полностью излечивается. После лечения это не повлияет на продолжительность жизни.

Прогноз для людей с МКБ несколько сложен . Он варьируется в зависимости от типа и тяжести заболевания. У некоторых симптомы могут внезапно стать тяжелыми и угрожающими жизни. У других симптомы могут сохраняться длительное время, но есть надежда. От 65% до 75% людей с диагнозом МКБ живут более пяти лет . Эта цифра улучшается благодаря новым методам лечения.

Не существует простого универсального ответа на вопрос о болезни Кассельмана. Все зависит от вашего опыта, типа заболевания и наличия других заболеваний, таких как ВИЧ, TAFRO или POEMS. Иногда достаточно хирургического вмешательства и постоянного медицинского наблюдения. Или же может потребоваться несколько курсов лечения на протяжении всей жизни. Поэтому лучше всего открыто поговорить со своим врачом о вашем состоянии, лечении и будущем.