Что такое болезнь Кастлемана? Давайте разберемся!

Вы когда-нибудь замечали, что у вас появляются эти маленькие бугорки на шее или подмышках? Иногда они возникают при простуде или гриппе. Но дело не только в этом. Это редкое, но важное заболевание, о котором следует знать. Мы называем его болезнью Кастлемана .

Проще говоря, болезнь Кастлемана — это состояние, при котором иммунная система нашего организма становится сверхактивной . Представьте, что когда в наш организм попадает микроб, вызывающий болезнь, наша иммунная система борется с ним, как солдат на войне. После излечения этот солдат снова замолкает. Но у человека с болезнью Кастлемана эта иммунная система постоянно «активна». Это вызывает длительное воспаление в организме, которое может повредить наши органы.

В это время наши лимфатические узлы — эти маленькие бугорки, как мы их называем, — действуют как фильтр. Через них проходят все микробы и клетки иммунной системы. Поскольку иммунная система постоянно работает, эти лимфатические узлы также работают с перегрузкой. В результате клетки в них чрезмерно размножаются, и лимфатические узлы увеличиваются в размерах. При болезни Кастлемана происходит не только увеличение, но и изменения в тканях этих лимфатических узлов.

Это очень редкое заболевание . Например, в Соединенных Штатах ежегодно диагностируется всего от 4300 до 5200 новых случаев. Поэтому врачи все еще много узнают об этом заболевании. Однако, если вам поставят диагноз, вам будет назначено специфическое лечение, разработанное специально для вас.

Какие основные типы болезни Кастлемана существуют?

Существует два основных типа этого заболевания.

Уницентрическая болезнь Кастлемана (УКК)

Уницентрическая болезнь Кастлемана (УБК) — это заболевание, при котором увеличивается только один или несколько лимфатических узлов в одной области тела . Например, в области шеи или подмышек. Примерно три четверти пациентов с болезнью Кастлемана относятся к этой категории.

Мультицентрическая болезнь Кастлемана (МБК)

Мультицентрическая болезнь Кастлемана (МБК) — это состояние, при котором лимфатические узлы увеличены в нескольких областях тела, а не только в одном. Точнее, врачи подразделяют этот тип МБК на следующие категории:

• POEMS-ассоциированное MCD: POEMS — очень редкое заболевание крови. Иногда POEMS может сочетаться с MCD.
• МКБ, ассоциированное с HHV-8: Этот тип вызывается инфекцией вирусом герпеса человека 8-го типа (HHV-8) . Если у вас ВИЧ-инфекция или ослабленный иммунитет, вероятность развития этого типа МКБ выше.
• МКБ неизвестной этиологии (идиопатическая МКБ - иМКБ):Это наиболее распространенный тип МКБ. «Идиопатический» означает, что точная причина неизвестна.

Теперь эта неизвестная причина iMCD также состоит из трех подчастей:

• iMCD, ассоциированный с синдромом TAFRO: Иногда iMCD может сопровождаться состоянием, называемым синдромом TAFRO. Название TAFRO происходит от первых букв его симптомов. К ним относятся: тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов в крови), анасарка (отек тела отеком), лихорадка , почечная дисфункция и органомегалия (увеличение селезенки или печени).
• iMCD с идиопатической плазмоцитарной лимфаденопатией (iMCD-IPL): При этом подтипе может быть повышен уровень тромбоцитов. Ваши белые кровяные клетки также могут вырабатывать слишком много антител.
• iMCD неуточненного типа (iMCD-NOS): Точная причина этого типа, называемого iMCD-NOS, также неизвестна и не связана с TAFRO.

Какие симптомы у болезни Кастлемана?

Симптомы болезни Кастлемана различаются в зависимости от её типа. В большинстве случаев при уницентрической болезни Кастлемана (УКБ) серьёзных симптомов может не наблюдаться. Единственным заметным признаком может быть увеличение лимфатических узлов. Однако иногда симптомы могут возникать, если увеличенный лимфатический узел давит на другой расположенный рядом орган.

Однако, если у вас MCD, симптомы, скорее всего, будут более очевидными. Помимо увеличенных лимфатических узлов, вы можете наблюдать такие симптомы, как:

• Высокая температура
• Усталость (это может быть признаком анемии)
• Потливость по ночам
• Тошнота и рвота
• Потеря веса без видимой причины
• Отек стоп, лодыжек или живота
• Увеличение селезенки (спленомегалия) или увеличение печени (гепатомегалия)
• Онемение в руках и ногах (периферическая нейропатия)

Что вызывает болезнь Кастлемана?

Точная причина уницентрической болезни Кастлемана (УКБ) пока неизвестна, но установлено, что инфекция вирусом HHV-8 является фактором развития мультицентрической болезни Кастлемана (МБК).

Ученые продолжают исследовать другие возможные причины UCD и iMCD. Например, они изучают инфекции, отличные от HHV-8, генные мутации и аутоиммунные реакции .

Кто подвержен наибольшему риску развития этого заболевания?

Специфические факторы риска развития UCD или iMCD пока не выявлены. Однако, если у вас ВИЧ-инфекция или другое заболевание, ослабляющее иммунную систему, вы подвержены повышенному риску развития MCD, ассоциированного с HHV-8.

Болезнь Кастлемана может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у людей в возрасте от 30 до 60 лет .

Какие возможные осложнения могут возникнуть при болезни Кастлемана?

Болезнь Кастлемана повышает риск развития рака, особенно лимфомы .

Кроме того, хотя и очень редко, у людей с UCD существует риск развития серьезного заболевания, называемого паранеопластическим пемфигусом (ПНП) . MCD также повышает риск развития инфекций, которые могут повредить органы. Это повреждение может быть опасным для жизни, если его не лечить должным образом.

Не волнуйтесь, ваш врач будет постоянно следить за вашим состоянием и по возможности помогать вам предотвращать подобные осложнения.

Как врачи диагностируют болезнь Кастлемана?

Симптомы болезни Кастлемана могут быть схожи с симптомами других распространенных заболеваний, таких как грипп или простуда. Поэтому врач сначала исключит эти состояния. Затем он проведет анализы для диагностики болезни Кастлемана и определения ее типа.

В число обследований и процедур могут входить:

• Лабораторные анализы: Ваш врач проверит показатели крови на наличие отклонений и других микроскопических признаков болезни Кастлемана. Он также может назначить тест на ВИЧ . Если у вас МКБ, связанная с HHV-8, тест на ВИЧ может быть положительным.
• Диагностическая визуализация: Такие исследования, как компьютерная томография (КТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), могут помочь обнаружить увеличенные лимфатические узлы в организме, а также проверить наличие других признаков болезни Кастлемана, таких как увеличение печени или селезенки.
• Биопсия лимфатического узла: Единственный способ точно узнать, есть ли у вас болезнь Кастлемана, — это сделать биопсию. Эта процедура включает взятие небольшого кусочка ткани из лимфатического узла и его исследование под микроскопом. Это позволит определить наличие каких-либо признаков заболевания.

Как лечится болезнь Кастлемана?

Лечение болезни Кастлемана варьируется в зависимости от её типа.

Лечение уницентрической болезни Кастлемана (УБК)

Основным методом лечения UCD является хирургическое удаление пораженных лимфатических узлов. В некоторых случаях перед операцией может потребоваться лучевая терапия или иммунотерапия . Эти методы лечения уменьшают размер новообразований в лимфатических узлах, что облегчает их удаление.

Но если хирурги не могут удалить пораженный лимфатический узел, и у вас нет симптомов, ваш врач может наблюдать за ним, а не лечить. Если у вас есть симптомы и операция невозможна, он может порекомендовать лечение MCD.

Лечение мультицентрической болезни Кастлемана (МБК)

MCD лечится несколько сложнее, чем UCD. Поскольку заболевание распространяется по всему организму, хирургическое вмешательство или лучевая терапия обычно не применяются. Вместо этого лечение зависит от наличия инфекции HHV-8 и тяжести заболевания.

Ваш врач может использовать такие методы лечения, как:

• Кортикостероиды: Эти препараты помогают уменьшить воспаление и облегчить симптомы.
• Препараты для химиотерапии: Препараты для химиотерапии контролируют чрезмерный рост клеток в лимфатической системе. Ритуксимаб — препарат, часто назначаемый при МЦД, ассоциированной с HHV-8.
• Иммунотерапия: Этот метод лечения включает использование таких веществ, как моноклональные антитела . Они помогают успокоить иммунный ответ организма. Силтуксимаб (Sylvant®) — единственный препарат, одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для лечения идиопатической мультицентрической болезни Крона ( iMCD).
• Противовирусные препараты: Если у вас диагностировано заболевание, связанное с HHV-8, вам могут потребоваться противовирусные препараты для лечения ВИЧ-инфекции или инфекции HHV-8.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Если вы заметили уплотнение или новообразование на шее, в подмышечной впадине или паху, немедленно обратитесь к врачу . Также, если у вас наблюдаются какие-либо другие симптомы болезни Кастлемана, упомянутые выше, которые не проходят через несколько недель, сообщите об этом своему врачу.

Как долго можно жить с этим заболеванием?

Для большинства людей с UCD прогноз очень благоприятный. Удаление пораженных лимфатических узлов может излечить заболевание. При лечении UCD обычно не влияет на продолжительность жизни.

Однако прогноз для людей с МКБ зависит от типа заболевания и его тяжести. У некоторых симптомы могут развиться внезапно и стать опасными для жизни. У других симптомы могут сохраняться длительное время. От 65% до 75% людей с диагнозом МКБ остаются в живых через пять лет . Благодаря новым методам лечения есть надежда на улучшение ситуации.

В отношении болезни Кастлемана простых ответов нет. Ваш опыт будет зависеть от типа болезни Кастлемана, которым вы страдаете. Дополнительные заболевания, такие как ВИЧ или связанные с ним состояния, такие как TAFRO и POEMS, также могут повлиять на ваш опыт. В некоторых случаях может быть достаточно хирургического вмешательства и тщательного наблюдения. Или же вам может потребоваться ряд методов лечения на протяжении всей жизни для предотвращения осложнений. Спросите своего врача, как ваш диагноз повлияет на лечение и прогноз.

Итак, что же самое важное нам нужно запомнить из всего этого?

• Болезнь Кастлемана — это редкое, но потенциально серьезное заболевание иммунной системы, при котором наша иммунная система становится чрезмерно активной.
• Существует два основных типа: UCD и MCD. При UCD лимфатические узлы увеличиваются в одном месте, тогда как при MCD — в нескольких местах.
• Симптомы могут быть разными. Иногда симптомы могут отсутствовать вовсе, наблюдаться лишь опухшая шишка. Или же могут присутствовать такие симптомы, как лихорадка, усталость и потеря веса.
• Причины не всегда ясны, но вирус HHV-8 связывают с MCD. Люди с ВИЧ находятся в группе повышенного риска.
• Ранняя диагностика и правильное лечение часто приводят к благоприятным результатам. Поэтому, если вы заметили необычную шишку, отек или другие необычные симптомы на теле, немедленно обратитесь за медицинской помощью. Самое важное — быть в курсе событий и не паниковать.

Болезнь Кастлемана , лимфатические узлы, лимфаденопатия, иммунная система, UCD, MCD, HHV-8, симптомы, лечение