Что такое эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ)? Давайте разберемся в этом редком виде рака простыми словами.

Возможно, вы раньше не слышали это название. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) — это очень, очень редкое онкологическое заболевание, встречающееся примерно у одного человека из миллиона. Название довольно сложное, поэтому оно может пугать. Но не волнуйтесь. Важно понимать это редкое заболевание просто и понятно. Поэтому сегодня давайте поговорим о том, что именно представляет собой ЭГЭ.

Проще говоря, что такое рак EHE?

Представьте, что кровеносные сосуды ( артерии , вены и капилляры) по всему нашему телу подобны сети дорог, тянущейся через всю страну. Внутренняя поверхность этих дорог выстлана очень тонким слоем клеток. В медицинской науке эти клетки называются эндотелиальными клетками .

Эндотелиальный рак начинается в клетках, выстилающих кровеносные сосуды. Поскольку кровеносные сосуды есть повсюду в нашем организме, эндотелиальный рак может развиться в любой части тела. Однако чаще всего эти опухоли начинаются в печени, легких или костях . Тем не менее, они могут развиваться и в других областях, таких как голова, шея, щитовидная железа, желудок, яичники, предстательная железа, головной и спинной мозг.

Иногда эпителиальная гемангиома может проявляться в виде единичного образования. В других случаях она может представлять собой несколько образований в одном органе или в нескольких органах. Часто, когда диагностируется эпителиальная гемангиома, рак уже распространился более чем на один орган.

Является ли EHE разновидностью саркомы?

Да, всё верно. Саркома — это тип рака, который развивается в мягких тканях нашего организма, таких как кровеносные сосуды. Поскольку рак EHE начинается в эндотелиальных клетках кровеносных сосудов, он классифицируется как тип саркомы.

Это злокачественный рак?

Да, ЭГЭ является злокачественным новообразованием , то есть злокачественным или раковым заболеванием. В отличие от доброкачественных опухолей, эти раковые клетки могут бесконтрольно расти, распространяться (метастазировать) в другие части тела и повреждать здоровые ткани.

Какие симптомы у ЭГЭ?

У многих пациентов с ЭГЭ на начальном этапе не наблюдается никаких симптомов. Именно поэтому заболевание часто выявляется случайно во время обследований по поводу другого заболевания. Однако, если симптомы все же появляются, они зависят от локализации злокачественного образования.

К числу распространенных симптомов относятся:

• Шишка, которую можно прощупать под кожей (она может быть болезненной, а может и нет).
• Потеря веса без видимой причины
• Повышенная температура и сильная усталость

Давайте рассмотрим, как симптомы различаются в зависимости от локализации рака.

Что вызывает рак EHE?

Раковые заболевания, такие как ЭГЭ (эндокринная глиома печени), развиваются, когда здоровая клетка превращается в раковую и начинает бесконтрольно делиться.

Пытаясь выяснить причину этого явления, исследователи обнаружили, что оно вызвано специфической генетической мутацией . Проще говоря, две хромосомы в наших клетках неправильно соединены, в результате чего два гена переплетаются. Эти гены называются (WWTR1) (также называемый (TAZ) ) и (CAMTA1) . Когда эти два гена переплетаются, это приводит к образованию раковых клеток EHE.

Поэтому при постановке диагноза ваш врач может также провести обследование на наличие этой аномальной хромосомной ассоциации.

Как ставится диагноз?

Как мы уже обсуждали ранее, эпителиоидная гемангиома часто обнаруживается случайно. Врачи замечают опухоль только во время диагностического исследования, такого как КТ или МРТ, по другой причине. Затем они определяют ее местоположение, размер и наличие распространения на другие участки тела.

Это наиболее часто используемые тесты для диагностики ЭГЭ.

Кроме того, для выявления новообразований и определения их распространения (ультразвуковое исследование) илиВаш врач может также порекомендовать другие обследования, например, ПЭТ-сканирование .

Какие существуют методы лечения эпителиальной гемангиоэндотелиомы (ЭГЭ)?

Поскольку ЭГЭ — очень редкое заболевание, стандартных рекомендаций по его лечению пока нет. Поэтому вас будет лечить многопрофильная команда врачей, имеющих опыт лечения сарком. В эту команду могут входить хирург-онколог , радиолог и, в зависимости от органа, в котором локализован рак (например, кость), ортопед или специалист по трансплантации печени.

Лечение, которое вы получите, зависит от нескольких факторов, включая размер опухоли, ее расположение, количество опухолей и то, распространился ли рак.

Вот несколько вариантов лечения:

Наблюдение и ожидание

Если у вас нет симптомов и вы не являетесь подходящим кандидатом для операции, ваш врач может сначала решить не лечить вас и просто внимательно наблюдать за вашим состоянием. Это связано с тем, что иногда побочные эффекты лечения могут перевешивать пользу. Как мы упоминали ранее, некоторые опухоли EHE уменьшаются без лечения или растут очень медленно. Однако, если состояние ухудшится, ваш врач может предложить другой вариант лечения.

Операция

Наиболее распространенным методом лечения единичной опухоли является хирургическое вмешательство. В ходе этой процедуры хирург удаляет раковую опухоль и небольшое количество здоровой ткани вокруг нее, чтобы убедиться в отсутствии раковых клеток.

Сосудистая эмболизация

Это включает в себя блокирование кровеносных сосудов, снабжающих опухоль кровью. Подобно тому, как растение погибает, когда его перестают поливать, при прекращении кровоснабжения опухоль не может расти или уменьшается в размерах. Это можно сделать для уменьшения размера опухоли перед операцией или в качестве основного метода лечения. Трансартериальная химиоэмболизация (ТАХЭ) и радиоэмболизация — два таких метода лечения.

Целевая терапия

Это наиболее распространенный метод лечения запущенной эозинофильной гемангиомы. При этом лечении используются препараты, блокирующие поступление питательных веществ и кислорода, необходимых раковым клеткам для роста.

Лучевая терапия

Этот метод лечения может быть использован для уничтожения любых раковых клеток, которые могут остаться после операции. Лучевая терапия также может быть назначена в качестве основного лечения для тех, кому противопоказана операция. При этом методе лечения используются направленные высокоэнергетические пучки излучения для уничтожения раковых клеток.

Химиотерапия

Для ЭГЭ (химиотерапия)Этот метод применяется не очень часто, но при запущенной стадии рака его могут рекомендовать в сочетании с другими методами лечения.

Трансплантация органов

Если множественные опухоли поразили один из важных органов (чаще всего печень), врач может порекомендовать трансплантацию органа.

Как долго можно жить с ЭГЭ?

Услышав это, вы, возможно, зададитесь вопросом: «Как долго я тогда смогу прожить?» Честно говоря, дать однозначный ответ на этот вопрос сложно. Поскольку EHE — очень редкое заболевание, информация о нем все еще собирается.

Кроме того, как мы уже обсуждали ранее, этот вид рака ведет себя по-разному у разных людей. У некоторых рак может быстро распространяться даже при лечении. У других же рак может жить годами без каких-либо серьезных симптомов или распространения опухоли. Некоторые опухоли уменьшаются в размерах без лечения.

Поэтому наиболее полную информацию о вашем состоянии и будущем вы можете получить только от лечащего врача. Он изучит все результаты ваших анализов и ваше состояние здоровья и предоставит вам самую точную информацию.

Вопросы, которые следует задать врачу

Вполне естественно, что у вас возникает много вопросов, когда вы узнаете о таком редком заболевании. Когда вы пойдете к врачу, не забудьте задать эти вопросы.

Всегда важно обращаться за лечением к врачам, которым вы доверяете. Это особенно важно, когда речь идет о таком редком заболевании, как ЭГЭ. Поскольку об этом заболевании еще очень многое неизвестно, обращение к врачам, имеющим опыт лечения сарком и сложных форм рака, может существенно повлиять на ваше выздоровление.