У вашей девочки такое же отверстие? Давайте будем внимательны к этой пороке развития клоаки.

Вы, должно быть, очень испугались и были шокированы, когда врач сказал вам, что у вашего новорожденного ребенка только одно отверстие там, где должны быть влагалище, уретра и анус. Это очень распространенное явление. Никто не готов услышать такое. Но не волнуйтесь. Это очень редкий врожденный дефект, который можно успешно исправить хирургическим путем. Давайте поговорим обо всем просто и понятно.

Проще говоря, что такое клоакальная мальформация?

Клоакальная мальформация — это очень редкий врожденный дефект, который поражает только девочек. В норме у девочки в области половых органов и ануса (мы называем эту область промежностью) должно быть три отверстия . Это:

1. Уретра ( трубка, через которую выходит моча)

2. Влагалище , где происходит менструация и половой акт.

3. Анус ( проход, через который выходит кал)

Однако у ребенка с клоакальной мальформацией имеется только одно отверстие вместо этих трех. Это означает, что моча, кал и вагинальные выделения выходят из организма через это единственное отверстие. Это особое состояние, относящееся к группе врожденных дефектов, называемых «аноректальная мальформация».

Представьте, что в первые недели развития ребенка во время беременности все три системы — кишечная, мочевыделительная и репродуктивная — соединены в общую камеру, называемую клоакой. По мере роста ребенка эта камера постепенно разделяется на три части, образуя три отверстия, о которых мы упоминали ранее. Иногда этот процесс разделения происходит неправильно. В этом случае все три системы соединены в общую трубку, выходящую из тела через одно отверстие.

Лечение этого состояния заключается в хирургическом создании трех отдельных отверстий вместо одного общего. Эта операция обычно проводится в течение первого года жизни ребенка.

Существуют ли разные типы этого заболевания?

Да. Тяжесть клоакальной мальформации определяется длиной «общего канала», соединяющего три системы, которые мы обсуждали. Длина этого общего канала может составлять от 1 до 10 сантиметров. Эта длина определяет сложность хирургического вмешательства, необходимого ребенку.

• Короткий общий канал: это состояние, когда три системы сходятся очень близко к наружному отверстию тела. Это означает, что общий канал короткий. В таких случаях отходы легче выводятся из организма. Операция также относительно проста. Кроме того, будущее здоровье ребенка значительно улучшается.

• Наличие длинного общего канала:Это наиболее сложная ситуация. Здесь три системы сходятся глубоко в теле. Поэтому общий желчный проток длиннее. Это затрудняет выведение отходов из организма. Операция также становится более сложной.

Это очень редкое заболевание, встречающееся примерно у одного из 25 000–50 000 новорожденных.

Каковы симптомы этого заболевания и другие связанные с ним проблемы?

Главная и наиболее очевидная особенность заключается в том, что девочка рождается только с одним отверстием вместо трех, которые должны быть. Кроме того, это состояние может также вызывать другие проблемы со здоровьем. Рассмотрим это в таблице.

Почему это случилось с моим ребёнком? В чём причина?

Вполне естественно, что у вас возник этот вопрос. Но врачи точно не знают, что является причиной этого явления. Исследователи считают, что это случайное явление, не имеющее конкретной причины.

Как распознать это состояние?

Это состояние может быть диагностировано как до, так и после рождения.

До родов (во время беременности)

Иногда это состояние можно обнаружить во время ультразвукового исследования, которое проводится примерно на 20-й неделе беременности. Врачи подозревают это, если на снимке виден заполненный жидкостью, набухший плодный мешок во влагалище ребенка. Для подтверждения этого подозрения во время беременности может быть проведено магнитно-резонансное исследование (МРТ).

После рождения

Это состояние часто диагностируется после рождения ребенка. Педиатр, осматривающий малыша, заметит, что у него только одно отверстие вместо трех. У ребенка также может быть вздутый живот. Затем будет проведен ряд анализов, чтобы точно понять, что происходит внутри организма.

• Ультразвуковое исследование: проверка состояния почек, мочевого пузыря и позвоночника ребенка.
• Рентгеновские снимки: Специальные рентгеновские методы, такие как флюороскопия, могут использоваться для изучения работы мочевыделительной системы.
• Эхокардиография: это исследование проводится для выявления возможных проблем с сердцем.

Как это лечится? Давайте узнаем о хирургическом вмешательстве.

Лечение клоакальной мальформации заключается в хирургическом вмешательстве . Главная цель — создание трех отдельных отверстий (ануса, влагалища и уретры) вместо одного единственного. Цель — дать ребенку возможность нормально опорожнять кишечник и мочиться, а также контролировать эти процессы.

Это невозможно сделать за одну операцию. Обычно требуется серия операций. Для этого необходимо обратиться за помощью к детскому хирургу и детскому урологу.

Процесс лечения можно разделить на три основных этапа.

Шаг 1: Первая операция (в течение 48 часов после рождения)

Главная цель этого — обеспечить надлежащий отток отходов (фекалий и мочи) из организма ребенка.

• Колостомия: Поскольку у ребенка отсутствует возможность опорожнения кишечника, проводится хирургическая операция по созданию отверстия в брюшной полости путем выведения части кишечника на поверхность кожи. К этому отверстию прикрепляется мешок для сбора кала.
• Недержание мочи: для отвода мочи используется катетер, если мочевой пузырь опух или закупорен.
• Влагалище: Если во влагалище скопилась жидкость, хирург удалит её.

Этап 2: Крупномасштабная реконструктивная операция (в возрасте от 6 до 12 месяцев)

Эта сложная операция проводится после того, как ребенок немного подрастет и его здоровье стабилизируется. Суть операции заключается в разделении общего мочеиспускательного канала на секции, создавая отдельные анус, влагалище и уретру. Если общий мочеиспускательный канал короткий, операция относительно проста. Если же он длинный, операция становится более сложной.

Шаг 3: Закрытие колостомы

После основной операции, когда вновь созданный анус заживёт, первоначальная колостома удаляется. Это означает, что отверстие, сделанное в брюшной полости, закрывается, и кишечник возвращается в своё нормальное положение. После этого ребёнок может испражняться через вновь созданный анус.

Некоторым детям в будущем может потребоваться дополнительная операция, о чем вам расскажет ваш врач.

Каким будет будущее этого ребенка?

Это самый главный вопрос, который волнует каждого родителя. Хорошая новость в том, что результаты обычно очень хорошие .

• Контроль над кишечником и мочевым пузырем: У детей с коротким общим желчным протоком, который представляет собой менее сложную систему, вероятность полного контроля над кишечником и мочевым пузырем составляет 90% . Это означает, что они могут нормально приучиться к туалету. Даже у детей с длинным общим желчным протоком, который представляет собой более сложную систему, вероятность хорошего контроля составляет 70% . У некоторых детей могут быть трудности с контролем мочеиспускания (недержание мочи). В таких случаях им может потребоваться несколько раз в день использовать зонд для опорожнения мочевого пузыря.

• Сексуальная жизнь и беременность: Многие дети с этим заболеванием могут вести нормальную, полноценную сексуальную жизнь во взрослом возрасте. Они также способны забеременеть. Однако это может быть сложнее, чем для здоровой женщины. Если беременность наступает, часто рекомендуется кесарево сечение для родоразрешения.

Что вы можете сделать как родитель?

Ваш вклад в этом путешествии очень важен.

• Тесно сотрудничайте с медицинской командой: поддерживайте регулярный контакт с хирургом, урологом и педиатром вашего ребенка.
• Обязательно проведите последующие консультации:После операции вашему ребенку необходимо будет регулярно посещать клинику, чтобы убедиться в исправности всех систем организма. Не пропускайте ни одного из визитов.
• Защищайте интересы своего ребенка: если по мере роста ребенка у него возникнут проблемы с контролем мочеиспускания или дефекации, не стесняйтесь и расскажите об этом врачу.
• Задавайте вопросы: Задавайте своему врачу любые вопросы или высказывайте свои опасения. Это ваше право.

Вот несколько вопросов, которые вы можете задать врачу:

• Как проводится эта операция? В каком возрасте?
• Мой ребёнок испытывает боль?
• Чего мне следует ожидать во время восстановления моего ребенка после операции?
• Потребуются ли ребёнку ещё операции по мере взросления?
• Могут ли в будущем возникнуть проблемы с анусом, уретрой или влагалищем?
• Сможет ли мой ребенок безопасно завести ребенка в будущем?

Шок, страх и тревога, которые возникают при осознании подобной проблемы, не поддаются описанию словами. Но помните, что сегодня медицинская наука очень развита. Хирургическое вмешательство может успешно исправить это состояние, дав вашему ребенку возможность жить нормальной, счастливой жизнью, как и другие дети.