У вас на коже появилось странное пятно? Это может быть дерматофибросаркома выступающая (ДФСП)!

Вы когда-нибудь замечали на коже небольшие бугорки или изменения цвета? Иногда мы не обращаем на это особого внимания, верно? Но иногда даже такая мелочь может стать поводом для беспокойства. Сегодня мы поговорим о редком, но важном типе рака кожи. Он называется дерматофибросаркома выступающая , или сокращенно ДФСП .

Что такое дерматофибросаркома выступающая (ДФСП)?

Проще говоря, DFSP — это медленно развивающийся, но довольно редкий тип рака кожи. Он начинается в среднем слое кожи, дерме . Врачи также могут называть его DFSP.

Поскольку это медленно развивающийся рак, он редко распространяется на другие части тела. Однако игнорировать его не стоит. Очень важно получить надлежащее лечение и удалить опухоль. Только тогда можно предотвратить рецидив рака или его распространение на другие части тела (метастатический рак). При правильном лечении у человека с DFSP очень хорошие шансы на выздоровление.

Это просто опухоль? Или это рак?

Нет, DFSP — это не просто доброкачественная опухоль. Это злокачественное заболевание. Точнее, это разновидность рака мягких тканей, разновидность саркомы мягких тканей . Саркомы — это раковые заболевания, которые образуются в таких местах, как мышцы, жировая ткань и кожа. Иногда они могут поражать и кости.

Может ли DFSP распространяться (метастазировать) на другие части тела?

ДФСП обычно не является типом рака, который быстро распространяется по организму. Однако в очень редких случаях, примерно у одного из 20 человек с ДФСП, рак может распространиться за пределы первоначального очага. Это называется метастатическим раком .

Наиболее вероятно распространение заболевания, если его не лечить, или если рак распространился глубоко в кожу, в жировую ткань и мышцы.

Кроме того, хотя точная причина неизвестна, если DFSP развивается во время беременности, заболевание может протекать в более тяжелой форме.

Кроме того, у небольшого числа людей с дерматофибросаркомой выступающей формы (ДФСП) может развиться более агрессивный, быстро распространяющийся тип, называемый фибросаркоматозной дерматофибросаркомой выступающей формы (ДФСП-ФС) . Даже если эти опухоли ДФСП-ФС удаляются хирургическим путем, они с большей вероятностью рецидивируют и могут распространяться на другие участки тела.

Насколько распространено это заболевание, называемое DFSP?

Дерматофибросаркома (ДФСП) — очень редкий вид рака. Во всем мире она поражает лишь около четырех человек на миллион человек в год. На долю ДФСП приходится от 1% до 6% всех сарком мягких тканей.

Этот вид рака чаще всего встречается у взрослых в возрасте от 20 до 50 лет. Однако он может развиться и у маленьких детей. У некоторых младенцев дерматофибросаркома может быть диагностирована при рождении. Исследования показали, что у чернокожих людей вероятность развития этого заболевания несколько выше, чем у людей других рас.

Какие основные типы DFSP существуют?

Патологи, врачи, изучающие ткани организма под микроскопом, могут точно определить тип DFSP, исследуя клетки. Существует несколько основных типов:

• Опухоли Беднара (также известные как пигментированные дерматофибросаркомы): эти типы клеток содержат много меланина , пигмента, придающего коже цвет. Именно поэтому эти опухоли могут иметь различные цвета, включая красный, коричневый, синий и фиолетовый. На этот тип приходится около 5% диагнозов дерматофибросаркомы.
• Гигантоклеточная фибробластома: Этот тип характеризуется наличием гигантских клеток. Его также называют ювенильной дерматофибросаркомой, поскольку она чаще всего встречается у детей и молодых взрослых.
• Фибросаркоматозная дерматофибросаркома выступающая (ДФСП-ФС): как уже упоминалось, это относительно агрессивный, быстро распространяющийся тип саркомы мягких тканей.
• Миксоидные дерматофибросаркомы: они состоят из аномального типа соединительной ткани, называемой миксоидной стромой. Этот тип дерматофибросаркомы встречается крайне редко.

Что вызывает ДФСП?

Удивительно, но у 9 из 10 человек, у которых развивается DFSP, обнаруживается генетическая мутация, вызывающая это заболевание . Эта генная мутация происходит в наших клетках после рождения. Это означает, что DFSP не вызвана генетическим дефектом, унаследованным от родителей.

Какие факторы риска развития ДФСП (дерматофибросаркомы) существуют?

Помимо расовой принадлежности, наличие любых повреждений кожи или рубцов может повысить риск развития ДФСП. Существует несколько способов повреждения кожи:

• Бернс
• Прохождение лучевой терапии
• Хирургические разрезы
• Татуировки

Представьте, что вы когда-нибудь получали сильный ожог и у вас остался большой шрам. Или, например, проходили лучевую терапию по поводу другого заболевания. Когда кожа повреждается подобным образом, существует небольшая вероятность развития в будущем такого заболевания, как дерматофибросаркома, хотя это и случается редко. Именно поэтому мы всегда должны обращать внимание на изменения кожи.

Какие симптомы у DFSP?

Ранние симптомы дерматофибросаркомы настолько незначительны, что мы можем их не заметить или даже не увидеть. Эти опухоли чаще всего развиваются на груди, спине, плечах, животе или ягодицах. Они также могут развиваться на руках, ногах, коже головы и во рту.

Сначала на коже может появиться небольшой участок, похожий на синяк.Оно плоское и безболезненное. На ощупь может быть немного шероховатым, а цвет может слегка измениться.

У младенцев и маленьких детей ДФСП может выглядеть как родимое пятно . Эти пятна обычно имеют ширину от 1 до 5 сантиметров.

Симптомы дерматофибросаркомы становятся очевидными по мере роста опухоли. По мере роста опухоль врастает в верхний слой кожи (эпидермис). Это приводит к появлению твердых бугорков (узелков) на поверхности кожи . Слово «протуберанс» означает «выступающий».

На следующих высыпаниях могут проявляться следующие симптомы:

• Оно легко трескается или кровоточит.
• Он прочно прикреплен к коже (не может быть перемещен).
• С возрастом кожа растягивается.
• На ощупь оно твердое, похоже на резину.
• Цвет может быть красновато-коричневым, фиолетовым, синим или красным.
• На ощупь может быть немного болезненным.

Существуют ли другие заболевания, вызывающие симптомы, схожие с DFSP?

Да, существует доброкачественное заболевание кожи, называемое клеточной дерматофибромой . Оно может выглядеть очень похоже на дерматофиброму, особенно на ранних стадиях. Клеточные дерматофибромы — это доброкачественные опухоли мягких тканей. Чаще всего они встречаются на ногах. Иногда они могут зудеть и болеть. Большинство дерматофибром не требуют лечения. Однако не следует путать эти два заболевания, поэтому, если вы заметили что-либо новое на коже, рекомендуется обратиться к врачу.

Как диагностируется дерматофибросаркома выступающая (ДФСП)?

Диагноз ДФСП ставят дерматологи — врачи, прошедшие специальную подготовку по раку кожи и кожным заболеваниям. Сначала врач возьмет небольшой образец кожного образования или пятна и отправит его в лабораторию для исследования (биопсия кожи) . Может быть удалено все образование целиком, и его также отправят в лабораторию. Затем патологоанатомы изучат ткань под микроскопом, чтобы определить, содержит ли она раковые клетки.

Если биопсия кожи подтвердит наличие у вас дерматофибросаркомы, вас могут попросить пройти МРТ . Это поможет определить точный размер опухоли и глубину ее распространения в кожу. Эта информация очень важна для планирования лечения.

Какие методы лечения применяются при дерматофибросаркоме выступающей (ДФСП)?

Основным и наилучшим методом лечения ДФСП является хирургическое удаление опухоли. Дерматологи обычно используют специальную процедуру, называемую хирургией Мооса, для удаления опухолей ДФСП. Вот что происходит во время этой операции:

• Сначала в область лечения вводится местный анестетик , поэтому вы не почувствуете никакой боли.
• Затем врач иссекает и удаляет злокачественную опухоль. Но не только опухоль, но и небольшой участок здоровой кожи вокруг нее. Это называется краем резекции .
• Далее края (границы) удаленной ткани исследуются под микроскопом, чтобы определить, остались ли в ней раковые клетки.
• Если по краям опухоли все еще остаются раковые клетки, врач повторно удалит еще часть ткани из области, где была проведена операция.
• Таким образом, удаление тканей продолжается до тех пор, пока на их краях не будут обнаружены раковые клетки.
• После полного удаления опухоли при необходимости проводится реконструктивная хирургия .

Существуют ли другие методы лечения DFSP без хирургического вмешательства?

Даже после хирургического удаления опухоли DFSP иногда могут рецидивировать. После типичного широкого иссечения вероятность рецидива в течение трех лет составляет от 20% до 30%. После операции Мооса этот риск снижается до 4-5%. Однако важно сохранять бдительность, поскольку опухоли могут рецидивировать даже через 10 лет и более.

Иногда, если рак распространился на другие части тела (метастатическая дерматофибросаркома), или если опухоль слишком большая или слишком локализованная для хирургического удаления, врачи используют препарат под названием иматиниб . Этот препарат также может уменьшить размер опухоли, что облегчает ее хирургическое удаление.

Кроме того, если хирургическое вмешательство не позволяет полностью удалить рак или если операция вообще невозможна, может быть применена лучевая терапия .

Каковы перспективы для человека с DFSP?

Это действительно обнадеживающая новость. Поскольку DFSP — это медленно развивающийся, вялотекущий рак, при правильном лечении более 99% людей проживут 10 лет и более. Поэтому самое важное — не паниковать и следовать советам врача.

Что я могу сделать, чтобы улучшить своё мировоззрение?

Есть несколько способов улучшить своё настроение:

• Регулярно проводите самообследование кожи. Обращайте внимание на любые новые изменения, пятна или уплотнения на коже. Если вы что-либо заметите, немедленно сообщите об этом врачу.
• После лечения посещайте врача для осмотра кожи не реже чем каждые три-шесть месяцев в течение первых трех лет. Затем проходите осмотры раз в год или по указанию врача.
• Сведите к минимуму пребывание на солнце. Ультрафиолетовые лучи солнца повышают риск развития других видов рака кожи. Поэтому, выходя на солнце, используйте солнцезащитный крем , носите защитную одежду и ограничивайте время пребывания на открытом воздухе в самую жаркую часть дня.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Если вы заметили какие-либо изменения на коже, особенно если у вас есть какие-либо из перечисленных ниже симптомов, обязательно обратитесь к врачу:

• Новые, стойкие бугорки или пятна, или новые кожные образования.
• Изменения бородавок, родимых пятен, старых шрамов или татуировок.
• Если высыпания на коже легко кровоточат.

Помните, что изменения кожи часто безвредны. Однако некоторые изменения могут быть признаком рака кожи. Поэтому, если у вас есть какие-либо сомнения, лучше обратиться к врачу, чтобы разобраться в ситуации.

О чём мне следует спросить своего врача?

Если у вас диагностирована DFSP, вы можете задать своему врачу следующие вопросы:

• Почему у меня развился рак кожи?
• Есть ли у меня риск развития других видов рака кожи?
• Какое лечение мне лучше всего подойдёт?
• Существует ли риск распространения этого вида рака на другие части тела?
• Как часто мне следует проходить обследования на рак?

Знание ответов на эти вопросы поможет вам лучше понять заболевание и уточнить план лечения и дальнейших действий.

И наконец, что следует помнить.

Хотя дерматофибросаркома (ДФСП) — редкий вид рака кожи, распространение на другие части тела крайне маловероятно. Однако для остановки роста опухоли необходимо хирургическое лечение. Ранняя диагностика и правильное лечение могут значительно улучшить прогноз. Поэтому следите за состоянием своей кожи и обратитесь к врачу, если заметите что-либо необычное. Вы не одиноки, и есть врачи, которые могут помочь вам на этом пути.

ДФСП , рак кожи, кожные новообразования, хирургия Мооса, симптомы рака, кожные заболевания