Давайте узнаем об атрезии пищевода — редком заболевании, при котором пищевод новорожденного ребенка не соединен с желудком.

Ваш новорожденный начинает кашлять и давиться, как только выпьет молока? У него пена изо рта? Или его кожа выглядит синей? Как родитель, вы, естественно, можете испугаться и забеспокоиться, увидев это. Подобные симптомы иногда могут быть признаком очень редкого, но серьезного врожденного дефекта, называемого атрезией пищевода (АП) . Не пугайтесь, услышав это название. Сегодня мы расскажем обо всем этом очень простым и понятным языком.

Что такое атрезия пищевода (АП)?

Проще говоря, атрезия пищевода — это врожденный дефект. Она возникает, когда пищевод ребенка, трубка, по которой пища поступает изо рта в желудок, не полностью сформирован. Слово «атрезия» означает, что проход в организме заблокирован. При этом состоянии пищевод заблокирован в месте его соединения с желудком. В результате ребенок не может нормально есть или пить.

Представьте себе, это как если бы водопроводная труба лопнула посередине и разделилась на две части.

Ситуация может быть несколько сложнее. Примерно у 90% младенцев с атрезией пищевода также имеется другая проблема. Она называется трахеопищеводным свищом (ТПС) . Это происходит, когда плохо сформированный пищевод соединяется с трахеей. Это очень опасно, потому что все, что ребенок проглатывает, даже слюна, может попасть в легкие вместо желудка. В этом случае у ребенка возникнут проблемы с дыханием, он может подавиться и даже заболеть легочной инфекцией.

Какие основные типы этого заболевания существуют?

Атрезия пищевода подразделяется на несколько основных типов. Классификация основана на месте закупорки пищевода и на том, соединен ли он с трахеей и каким образом. Это может показаться немного сложным, но для лучшего понимания см. таблицу ниже.

Врачи проведут различные анализы, чтобы определить, какой из этих типов заболеваний поразил вашего ребенка. Лечение будет спланировано соответствующим образом.

Какие симптомы указывают на то, что у ребенка это заболевание?

Существует три основных признака, которые врачи и медсестры используют для быстрой диагностики этого состояния. Их также называют «тремя С».

• Кашель
• Задохнуться (застрять)
• Цианоз (синюшное изменение цвета кожи)

Цианоз — это состояние, при котором кожа, особенно губы и кончики пальцев, синеет, если организм не получает достаточно кислорода.

Помимо этих основных функций, вы можете увидеть и другие вещи:

• Рот младенца покрыт большим количеством пенистой слизи.
• Учащенное слюноотделение или рвота молоком.
• Когда я пытаюсь дать ему молока, его тошнит, и он давится.
• Дышать становится трудно, и при дыхании слышен странный звук.

Почему это происходит с младенцами? В чём основная причина?

Это называется врожденным дефектом. Он вызван изменениями, происходящими во время внутриутробного развития ребенка. В норме на ранних стадиях развития плода пищевод и трахея представляют собой единую трубку. Позже они разделяются на две части и развиваются в две отдельные трубки. Основная причина развития атрезии пищевода заключается в том, что структура, представляющая собой единую трубку, разделяется и полностью прекращает развиваться.

Однако ученые до сих пор не смогли найти однозначный ответ на вопрос: «Почему рост останавливается на полпути?» Они считают, что на это могут влиять как генетические, так и экологические факторы . То есть, причиной могут быть определенные изменения в ДНК ребенка и определенные воздействия окружающей среды, с которыми мать сталкивается во время беременности.

Существуют ли какие-либо факторы риска?

Хотя прямая причина этого состояния не установлена, исследователи выявили несколько общих характеристик младенцев, родившихся с атрезией пищевода. Они могут незначительно повышать риск:

• Возраст матери превышает 35 лет и/или возраст отца превышает 40 лет.
• Рождение детей с помощью методов искусственного оплодотворения (таких как ЭКО, ВМИ).
• Ожидание рождения близнецов или тройняшек.

Кроме того, EA часто встречается в сочетании с другими врожденными дефектами и генетическими синдромами. Например:

• Трисомия (13, 18 или 21)
• Ассоциация VACTERL
• синдром ЗАРЯДА
• Врожденный порок сердца
• Другие закупорки пищеварительной системы (атрезии желудочно-кишечного тракта)
• Дефекты почек и мочеполовой системы

Как врачи диагностируют это состояние? (Диагностика)

В большинстве случаев это состояние диагностируется после рождения ребенка. Однако иногда подсказки могут дать пренатальные УЗИ.

• До рождения ребенка: Если во время ультразвукового исследования примерно на 20 неделе количество амниотической жидкости вокруг ребенка значительно превышает норму (это называется многоводием ), у врача могут возникнуть подозрения. Это связано с тем, что ребенок обычно проглатывает такое количество жидкости. Если ребенок не может проглотить жидкость, она накапливается. Кроме того, если во время исследования желудок ребенка выглядит пустым (с небольшим количеством пузырьков или без них), это еще один признак.
• После рождения ребенка: Если у ребенка сразу после рождения проявляются описанные ранее симптомы (кашель, удушье, посинение), врачи немедленно подозревают это. Самый простой тест для подтверждения этого — ввести тонкую трубку (назогастральный зонд) через нос или рот ребенка и попытаться провести ее в желудок. Если пищевод заблокирован, трубка не может пройти в желудок. Она останавливается на полпути.

Затем проводится рентгенография , чтобы подтвердить диагноз и точно определить тип дефекта пищевода. Рентген также позволяет увидеть, попала ли жидкость в легкие или воздух в желудок. После постановки диагноза врач также проверит ребенка на наличие других сопутствующих врожденных дефектов.

Как это лечится? Можно ли это вылечить?

Да! Это определенно поддающееся лечению состояние. Единственный способ лечения — хирургическое вмешательство.В большинстве случаев эта операция проводится вскоре после рождения ребенка.

Предоперационное ведение

Перед проведением операции врачи предпринимают ряд шагов для стабилизации состояния ребенка.

• Стабилизация дыхания: Чтобы предотвратить скопление слизи и мокроты в горле и их попадание в легкие, их часто удаляют с помощью трубки (аспирации). Если у ребенка возникают затруднения с дыханием, его подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.
• Обеспечение безопасного питания: Поскольку ребенка нельзя кормить через рот, необходимое питание подается внутривенно ( парентеральное питание ) или через зонд, введенный непосредственно в желудок ( энтеральное питание ).
• Профилактика инфекций: для предотвращения инфекций легких (пневмонии) вводятся внутривенные антибиотики.

Если ребенок родился недоношенным, имеет недостаточный вес или другие серьезные дефекты, такие как порок сердца, ему потребуется оставаться в отделении интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) до стабилизации состояния перед операцией.

Хирургическое вмешательство (хирургическая коррекция)

Как только будет определено, что ребенок готов к операции, хирург проводит операцию. Операция преследует две основные цели:

1. Соединение двух разделенных частей пищевода (это называется анастомозом ).

2. Закрытие ненужного соединения (свища) между глоткой и трахеей.

Благодаря современным технологиям, эта операция часто проводится без вскрытия грудной клетки, а путем введения камеры и инструментов через несколько очень маленьких разрезов (торакоскопическая хирургия). Это причиняет меньше боли ребенку и способствует более быстрому выздоровлению.

Что происходит после операции?

После операции ребенка переводят обратно в отделение интенсивной терапии новорожденных для тщательного наблюдения. Через несколько дней делают специальную рентгенографию, называемую эзофагографией , чтобы проверить, правильно ли зажил разрез и нет ли каких-либо протечек. После подтверждения всех диагнозов ребенка постепенно переводят на систему перорального кормления. Ребенку требуется некоторое время, чтобы привыкнуть к процессу глотания.

Какие долгосрочные проблемы могут возникнуть после операции?

Большинство младенцев полностью выздоравливают и живут нормальной жизнью. Однако у некоторых детей после операции в течение некоторого времени могут возникать проблемы. Важно знать об этом.

• Затруднения с глотанием: У некоторых детей мышцы горла могут работать неправильно. Это может привести к удушью при начале приема твердой пищи. Пища должна быть хорошо измельчена и запиваться жидкостью.
• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ): это состояние, при котором желудочная кислота забрасывается обратно в пищевод. Это может вызывать изжогу и расстройство пищеварения. Если не лечить, это может повредить пищевод. Это состояние встречается примерно у половины детей, перенесших операцию по поводу пищевода.
• Трахеомаляция:Это ослабление хрящевой ткани в дыхательных путях. Это может привести к хрипам, частому кашлю и частым легочным инфекциям (бронхит, пневмония).

Если у вас есть какие-либо из этих проблем, не паникуйте. Для всех них существуют методы лечения. Самое важное — регулярно обсуждать это со своим врачом и следовать его или её указаниям. Вам также может потребоваться помощь логопеда.