У вашего малыша где-нибудь на теле появилась небольшая шишка? Или кожная сыпь, зуд и зуд, которые никак не заживают? Иногда это нормально, но в редких случаях это могут быть признаки редкого заболевания, называемого гистиоцитозом из клеток Лангерганса (ГКЛ). Вполне естественно испытывать страх, услышав это название, потому что мы не привыкли к нему. Но не волнуйтесь, давайте поговорим об этом простыми словами.
Проще говоря, что такое LCH?
Представьте себе наше тело как огромную страну. Для защиты этой страны существует армия – наша иммунная система . Особый тип солдат в этой армии – это клетки Лангерганса . Эти клетки относятся к типу белых кровяных клеток. Их главная задача – бороться с микробами и инфекциями, попадающими в наш организм, и защищать нас от болезней. Эти солдаты находятся по всему нашему телу, особенно в коже, легких, лимфатических узлах, костном мозге, селезенке и печени.
Но в случае гистиоцитоза из клеток Лангерганса эти клетки Лангерганса бесконтрольно размножаются и накапливаются в разных частях тела. Это как стадо солдат, просто стоящих на одном месте без боя. Когда они накапливаются таким образом, они начинают повреждать здоровые ткани в этих местах. В этих местах образуются поражения.
Хорошая новость заключается в том, что большинство детей могут полностью выздороветь при правильном лечении. Иногда, особенно если поражается только кожа, болезнь может пройти сама по себе без какого-либо лечения. Однако, если эти клетки поражают жизненно важные органы, такие как костный мозг, селезенка или печень, может потребоваться более интенсивное лечение.
Является ли LCH раком?
Этот вопрос волнует многих. На самом деле, среди врачей по этому поводу до сих пор существуют разногласия. Многие исследователи считают, что гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) — это состояние, похожее на рак, то есть новообразование , то есть аномальный рост клеток. Но другие считают, что это воспалительное заболевание иммунной системы.
Однако лечением LCH занимаются онкологи, специализирующиеся на раке и заболеваниях крови. Иногда для его лечения также применяются противораковые методы, такие как химиотерапия .
Кто наиболее подвержен этому заболеванию?
Гипоталамо-гистиоцитоз чаще всего встречается у новорожденных и детей в возрасте от 1 до 15 лет. У взрослых он встречается крайне редко, но не исключен.
По статистике, только один или два из миллиона новорожденных ежегодно рождаются с этим заболеванием. Это означает, что это очень редкое заболевание.
Какие симптомы у гистиоцитоза из клеток Лангерганса?
Гипоталамо-гистиоцитоз Лангерганса поражает не всех детей одинаково. У некоторых детей может быть поражена только одна область тела, у других — несколько. Поэтому симптомы различаются в зависимости от пораженной части тела. Давайте рассмотрим, какие именно.
| Пораженная часть тела | Симптомы, которые можно наблюдать |
|---|---|
| Кости | При гистиоцитозе из клеток Лангерганса кости поражают примерно 80% пациентов. В таких местах, как череп, кости вокруг глаз, за ушами, челюстная кость, конечности, позвоночник и бедра, может появиться уплотнение или припухлость. Боль может присутствовать, а может и отсутствовать. Кроме того, могут наблюдаться головные боли, боли в шее/спине, затруднения при ходьбе и хромота. |
| Кожа | Наиболее распространенная сыпь — это кожная сыпь. Себорейный дерматит у младенцев (так называемая «колыбельная корочка») — это незаживающее состояние, появляющееся на голове ребенка. Красные, шелушащиеся пятна могут появиться в паху, подмышках, на животе, груди и спине. Они могут выделять жидкость, вызывать зуд или боль. Ногти также могут изменить цвет или выпасть. |
| Рот | Расшатанные или шатающиеся зубы, рецессия зубов, опухшие десны, язвы на губах, языке, внутренней поверхности щек или нёбе. |
| Печень или селезенка | Увеличение печени или селезенки может вызывать вздутие живота, пожелтение глаз и кожи (желтуху), зуд, сильную усталость, а также легкое образование синяков или кровотечение. |
| Костный мозг | Анемия, бледность, усталость и потеря аппетита из-за снижения количества красных кровяных клеток. Частые инфекции и лихорадка из-за снижения количества белых кровяных клеток. Легкое образование синяков из-за снижения количества тромбоцитов. |
| Эндокринная система (Эндокринная система - Гормоны) | При поражении гипофиза: чрезмерная жажда и частое мочеиспускание (несахарный диабет), задержка роста, раннее или позднее половое созревание, увеличение веса. При поражении щитовидной железы: увеличение железы, затрудненное дыхание. |
| Уши | Частые ушные инфекции, выделения из уха, покраснение уха, зуд в ухе, боль в ухе и снижение слуха. |
| Глаза | Выпученные глаза, отек над глазами, ухудшение зрения. |
| Лимфатические узлы | Отек и боль в уплотнениях (шишках) на шее, в подмышечных впадинах или в паху. |
| Центральная нервная система | Головная боль, головокружение, рвота, затруднение при ходьбе, потеря равновесия (атаксия), затруднение речи или зрения, судороги, изменения в поведении и памяти. |
| Легкие | Это распространенное явление среди взрослых, особенно среди курильщиков. Симптомы включают боль в груди, сухой кашель, затрудненное дыхание, коллапс легкого (пневмоторакс). |
| Желудочно-кишечный тракт | Боли в животе, рвота, диарея, кровь в стуле и задержка роста из-за дефицита питательных веществ. |
Важно отметить, что эти симптомы могут наблюдаться и при многих других распространенных заболеваниях. Поэтому не стоит бояться гистиоцитоза из клеток Лангерганса только потому, что у вас есть один или два из этих симптомов. Но если эти симптомы сохраняются, очень важно обратиться к врачу и получить правильный диагноз.
В чём конкретная причина ЛГС?
Проще говоря, в наших клетках есть гены, которые дают им команду «делиться сейчас, остановиться сейчас». Примерно у половины детей с гистиоцитозом Лангерганса есть небольшое изменение, или мутация, в гене BRAF . Этот ген производит белок, который контролирует рост клеток. Из-за этой мутации этот белок не получает команду «прекратить деление». Это как будто выключатель заклинило. Поэтому клетки Лангерганса продолжают делиться и сливаться.
Это не наследственное явление, передающееся от родителей к детям. Эта генетическая мутация происходит случайным образом после зачатия ребенка в утробе матери.
Помимо гена BRAF, исследователи обнаружили, что это заболевание может быть вызвано мутациями и в других генах, таких как MAP2K1, RAS и ARAF.
Каково ваше мнение по этому поводу, доктор?
Когда вы приведете своего ребенка к врачу, он или она сначала расспросит вас о симптомах вашего ребенка. Затем они тщательно осмотрят его. Поскольку гистиоцитоз из клеток Лангерганса может поражать многие части тела, для подтверждения диагноза может потребоваться несколько анализов.
| Тип теста | Проще говоря... |
|---|---|
| Анализы крови | Общий анализ крови (ОАК) измеряет количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Анализы крови также проводятся для проверки таких показателей, как функция печени. |
| Биопсия | Это наиболее точный способ подтвердить диагноз LCH.Под наркозом из опухоли или очага поражения берется небольшой кусочек ткани, который исследуется под микроскопом для подтверждения наличия клеток гистиоцитоза из клеток Лангерганса. При подозрении на поражение костного мозга может быть также проведена биопсия костного мозга. |
| Генетическое тестирование | Образец ткани, взятый во время биопсии, используется для проверки наличия мутации в гене BRAF. |
| Диагностические исследования с помощью методов визуализации | Такие исследования, как рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и позитронно-эмиссионная томография, позволяют определить степень воздействия гистиоцитоза из клеток Лангерганса на внутренние органы, такие как кости, мозг и легкие. |
На основании результатов этих анализов ваш врач направит вашего ребенка к детскому гематологу/онкологу.
Какие методы лечения применяются при гистиоцитозе из клеток Лангерганса?
Не всем детям с гистиоцитозом Лангерганса требуется одинаковый тип лечения. Лечение зависит от локализации и тяжести заболевания.
Врачи классифицируют гистиоцитоз из клеток Лангерганса на два основных типа:
1. Гипоталамо-гистиоцитоз с поражением одной системы органов: заболевание поражает только одну систему органов в организме (например, только кости или только кожу).
2. Мультисистемный гистиоцитоз Лангерганса: заболевание поражает две или более системы органов (например, кожу и печень).
Кроме того, такие органы, как печень, селезенка и костный мозг, считаются органами «высокого риска», в то время как такие органы, как кожа, кости и легкие, считаются органами «низкого риска». Эта классификация определяет план лечения.
Существует несколько основных методов лечения:
- Стероидная терапия: Особенно при поражении только кожи используются стероидные препараты, такие как преднизон, в виде таблеток или мазей.
- Хирургическое вмешательство: Для удаления опухоли гистиоцитоза из клеток Лангерганса в кости проводится хирургическое вмешательство, например, кюретаж .
- Химиотерапия: это вид лечения, применяемый для уничтожения раковых клеток. Поскольку клетки LCH быстро делятся, эти препараты препятствуют их росту. Препараты могут применяться в виде таблеток, инъекций или крема для нанесения на кожу.
- Лучевая терапия: использует высокоэнергетические лучи для разрушения клеток LCH. В настоящее время применяется крайне редко.
- Целевая терапия:Для детей с мутацией гена BRAF существуют препараты (ингибиторы BRAF), которые воздействуют на эту мутацию. Они оказывают очень незначительное воздействие на здоровые клетки.
- Иммунотерапия: стимуляция собственной иммунной системы ребенка для борьбы с клетками LCH.
- Трансплантация стволовых клеток: вариант лечения, рассматриваемый в очень тяжелых случаях, неизлечимых другими методами.
Как обстоят дела после лечения?
Прогноз при гистиоцитозе из клеток Лангерганса зависит от нескольких факторов, включая то, какие части тела поражены, насколько далеко распространилось заболевание и насколько хорошо оно поддается лечению.
- Уровень излечения у детей с поражением органов «низкого риска» (как единичным, так и множественным) составляет почти 100% . Это означает, что риска смерти нет. Однако существует риск рецидива или других долгосрочных осложнений.
- Состояние детей, у которых поражены органы повышенного риска, такие как печень, селезенка и костный мозг, может быть более серьезным.
Поэтому крайне важно продолжать наблюдаться у врача в течение многих лет, даже после завершения лечения. Необходимо регулярно проходить обследования на предмет рецидива.
Главный вывод
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) — редкое заболевание, вызванное неконтролируемым ростом определенного типа иммунных клеток. Чаще всего встречается у детей.
- Хотя это заболевание не классифицируется как рак, онкологи лечат его с помощью противораковых препаратов.
- Симптомы (поражения кожи, узелки в костях, частые инфекции) сильно различаются в зависимости от пораженной части тела.
- Для окончательной диагностики заболевания необходима биопсия.
- Для многих детей, особенно для тех, кто относится к категории «низкого риска», лечение может полностью излечить болезнь.
- Даже после завершения лечения очень важно проходить медицинское обследование в течение нескольких лет, чтобы проверить, не рецидивирует ли заболевание.
- Открыто обсудите с врачом все вопросы и опасения, касающиеся состояния здоровья вашего ребенка.
💬 Комментарии (0)
Комментариев пока нет. Будьте первым, кто добавит свой комментарий здесь.
Добавить комментарий