Часто ли у вас появляются аллергические реакции в виде красных пятен и зуда по всему телу? Это может быть мастоцитоз!

Часто ли у вас появляются красные, зудящие, а иногда и сильные высыпания на теле? Или вы страдаете от сильной аллергической реакции даже на самые незначительные раздражители, которая длится несколько дней? Возможно, вы думаете: «У меня очередная аллергическая реакция». Однако иногда за этими симптомами может скрываться редкое заболевание, о котором мы не слышали. Одним из таких заболеваний является мастоцитоз. Хотя название может звучать немного странно, давайте поговорим о нем просто.

Что такое мастоцитоз? Проще говоря...

Представьте, что внутри нашего тела есть клетки, похожие на маленьких охранников. Мы называем их «тучными клетками». Эти «тучные клетки» являются частью нашей «иммунной системы». Они подобны силам безопасности нашей страны. Когда в организм попадают враги, такие как микробы, бактерии и аллергены, эти «тучные клетки» вступают в борьбу.

Когда эти тучные клетки реагируют на внешние раздражители, они выделяют химическое вещество, называемое гистамином. Именно гистамин вызывает аллергические симптомы в нашем организме (например, зуд, покраснение кожи, отек). Эти тучные клетки также помогают вырабатывать кислоту в желудке.

Обычно эти тучные клетки выполняют свою работу, контролируют «врагов», а затем снова замолкают. Однако в организме человека с мастоцитозом происходит аномальное и неконтролируемое увеличение количества этих клеток. При таком увеличении они выделяют слишком много гистамина. Именно тогда возникает сильная аллергия даже на самые незначительные вещества, или же аллергия протекает тяжелее, чем у здорового человека, и длится дольше.

Самое важное, что все люди с мастоцитозом подвержены повышенному риску анафилаксии — внезапной, тяжелой и потенциально опасной для жизни аллергической реакции . Поэтому важно помнить об этом.

Хотя врачи не могут полностью вылечить мастоцитоз, они могут контролировать симптомы и лечить любые осложнения, которые могут возникнуть.

Какие основные типы мастоцитоза существуют?

Существует два основных типа этого заболевания:

1. Кожная мастоцитоза: Обычно встречается у младенцев и маленьких детей . Однако может встречаться и у взрослых. В этом случае аномальные «тучные клетки» накапливаются в коже, вызывая зудящие красные, темно-красные, коричневые или смешанные по цвету волдыри и пятна. Это похоже на то, как если бы у маленького ребенка внезапно появилось много красных пятен на теле, и он бы постоянно их расчесывал.

2. Системный мастоцитоз: Этот тип чаще всего встречается у взрослых.Здесь аномальные «тучные клетки» накапливаются во внутренних органах, таких как костный мозг, кости, пищеварительная система и легкие. Представьте, если эти клетки накапливаются в избытке в костном мозге, это может повлиять на образование клеток крови. Кроме того, если эти клетки увеличиваются в желудке, они могут вырабатывать слишком много желудочной кислоты и вызывать язвы желудка.

Это распространённое заболевание?

Нет, на самом деле это очень редкое заболевание. Согласно опросам, им страдает лишь один из десяти тысяч (10 000) или один из двадцати тысяч (20 000) человек. Поэтому неудивительно, что о нем знают не все.

Какие возможные симптомы мастоцитоза?

По мере аномального увеличения количества этих «тучных клеток» может возникать целый ряд симптомов. У некоторых людей эти симптомы могут быть очень легкими, у других — очень тяжелыми.

• Боль в костях: ощущение, будто болят кости.
• Диарея (боль в животе): частые походы в туалет.
• Обморок (похожий на потерю сознания): внезапно глаза становятся синими, и кажется, что вы теряете сознание.
• Постоянное состояние тревоги и страха: чувство беспричинной тревоги.
• Покраснение: внезапное покраснение кожи по всему телу.
• Зуд, волдыри или пятна на коже: как мы уже говорили ранее.
• Головная боль: Частые головные боли.
• Головокружение, вызванное низким кровяным давлением: ощущение головокружения при вставании из положения стоя.
• Боль в суставах: Боль в суставах.
• Красные или коричневые пятна на коже: они могут зудеть, а могут и не зудеть.

В каком возрасте начинается мастоцитоз?

Это зависит от типа заболевания. В целом:

• Кожная мастоцитоза: это заболевание может поражать даже новорожденных.
• Системный мастоцитоз: чаще всего поражает взрослых старше 50 лет.

В чём причина этого?

Мастоцитоз — это не врожденное заболевание. Он вызывается мутациями в генах, называемых генами KIT. Эти гены помогают определенным типам клеток, таким как клетки крови, тучные клетки, расти. При мастоцитозе эти мутировавшие гены KIT подают тучным клеткам неправильный сигнал, заставляя их чрезмерно размножаться и бесконтрольно расти.

Какие факторы провоцируют мастоцитоз?

Это может варьироваться от человека к человеку. Не у всех одинаковые факторы, провоцирующие симптомы. Однако есть некоторые вещи, которые, как правило, могут усиливать симптомы:

• Трение или царапание кожи: это также может происходить у некоторых людей просто из-за ношения тесной одежды.
• Физические упражнения и чрезмерная физическая активность.
• Укусы или ужаления насекомых:Особенно животные, такие как муравьи, осы и пчелы.
• Употребление алкоголя.
• Определенные продукты: особенно острые, сильно приправленные продукты.
• Некоторые лекарственные препараты: например, обезболивающие средства, называемые НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты), миорелаксанты и анестетики (анестезия).
• Внезапные перепады температуры: например, прыжок в очень холодную воду.
• Физический или психический стресс: это часто оказывает значительное влияние.

Какие возможные осложнения могут возникнуть при мастоцитозе?

Это заболевание может вызывать и другие проблемы со здоровьем, в том числе:

• Остеопороз: это заболевание, при котором кости ослабевают и легко ломаются.
• Проблемы с печенью: состояние, при котором печень увеличивается в размерах и перестает нормально функционировать.
• Цитопения: неспособность организма вырабатывать достаточное количество клеток крови.
• Частые инфекции.

Как диагностируется мастоцитоз?

Врач расспросит вас о симптомах и осмотрит кожу. Кроме того, он может назначить такие анализы, как:

• Анализы крови: Проверьте уровень фермента под названием «триптаза» в крови. Эта «триптаза» выделяется тучными клетками при взаимодействии с враждебными организмами.
• Сцинтиграфия костей: для выявления повреждений костной ткани.
• Биопсия костного мозга: берется образец костного мозга и исследуется на наличие аномальных тучных клеток.
• Генетические тесты: При системном мастоцитозе можно пройти тестирование на мутации в генах KIT.

Какие существуют методы лечения мастоцитоза?

Варианты лечения зависят от типа заболевания и ваших симптомов. Врачи обычно используют лекарства и другие методы лечения для облегчения симптомов.

Виды препаратов, используемых при мастоцитозе:

• Антациды при проблемах с желудком (антациды - блокаторы H2-рецепторов): При таких заболеваниях, как воспаление желудка и гастрит.
• Антигистаминные препараты: уменьшают симптомы аллергической реакции кожи, такие как зуд и покраснение.
• Бифосфонаты при остеопорозе: укрепляют кости.
• Кортикостероиды: уменьшают отёк.
• Моноклональные антитела: особенно такие препараты, как омализумаб (Ксолаир®).
• Болеутоляющее средство .

Другие методы лечения:

• Ультрафиолетовая (УФ) терапия: уменьшение темных пятен на коже.
• Целевая терапия .
• Адреналин при анафилаксии:Экстренная медицинская помощь при тяжелой аллергической реакции.
• Химиотерапия: это очень редкий метод, который назначается только в случае перерождения мастоцитоза в рак.
• Аллогенная трансплантация стволовых клеток (костного мозга): этот метод также рассматривается в очень тяжелых, сложных случаях мастоцитоза. Большинству пациентов он не требуется.

Возможны ли какие-либо осложнения или побочные эффекты от лечения?

Да, как и при любом лечении, при мастоцитозе могут возникать побочные эффекты. Некоторые из них могут быть незначительными, другие — более серьезными. Если у вас мастоцитоз, ваш врач объяснит вам, какое лечение вы получаете и какие возможные побочные эффекты возможны.

Можно ли полностью вылечить мастоцитоз?

В целом, мастоцитоз считается заболеванием, которое нельзя полностью вылечить, но можно контролировать его течение, регулируя симптомы и леча осложнения .

Единственным потенциально излечивающим методом лечения в данном случае является упомянутая ранее «аллогенная трансплантация стволовых клеток (костного мозга)». Однако даже она рекомендуется только пациентам с наиболее тяжелыми и сложными формами заболевания.

Ухудшается ли мастоцитоз со временем?

Если не лечить, симптомы могут со временем ухудшаться, особенно у людей с системным мастоцитозом , поскольку аномальные тучные клетки продолжают поражать костный мозг и внутренние органы.

Можно ли предотвратить мастоцитоз?

К сожалению, нет. Поскольку это заболевание вызвано мутациями в генах KIT, предотвратить его невозможно. Однако, если у вас мастоцитоз, вы можете контролировать свои симптомы, точно зная, что вызывает у вас аллергические реакции, и избегая их по возможности.

Например, если у вас есть противопоказания к приему определенных лекарств, рекомендуется носить медицинский браслет с их списком. Это позволит окружающим знать, какие лекарства вам нельзя принимать в случае чрезвычайной ситуации.

При системном мастоцитозе крайне важно всегда иметь при себе шприц для самостоятельного введения адреналина. Его можно использовать для лечения тяжелых, угрожающих жизни аллергических реакций, таких как анафилактический шок.

Как мне заботиться о себе? (Мастоцитоз) Во время жизни с...

Поскольку мастоцитоз — это заболевание, которое нельзя полностью вылечить, вам, возможно, придётся какое-то время с ним жить. Это может быть непросто. Однако вот несколько вещей, которые могут вам помочь:

• Точно определите, что именно вызывает ваши симптомы.У каждого человека свои триггеры. Возможно, вам стоит вести дневник и записывать, когда ваши симптомы усиливаются, что вы ели и пили, и что делали в это время.
• Стресс может усугубить эти симптомы. Если вам нужна помощь в управлении стрессом, обратитесь к врачу за информацией о программах по управлению стрессом. Медитация и йога могут помочь.
• Носите медицинский браслет. На нем должна быть указана информация о вашем заболевании и о любых лекарствах, которые вам нельзя принимать.
• Всегда носите с собой иглу для автоинъекции адреналина. Она может спасти жизнь в случае тяжелой аллергической реакции.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Вам предстоит регулярно проходить осмотры у врача. Он будет отслеживать ваши симптомы и при необходимости корректировать лечение. Если у вас появятся новые симптомы или если ваши симптомы ухудшатся, немедленно сообщите об этом врачу.

Когда следует обращаться в отделение неотложной помощи?

Если у вас возникла очень сильная аллергическая реакция, которую невозможно контролировать с помощью лекарств, немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи. Это относится к случаям, когда у вас появляются такие симптомы, как затрудненное дыхание, ощущение сдавленности в горле, сильное головокружение или потеря сознания.

Какие вопросы мне следует задать своему врачу?

Если у вас мастоцитоз, рекомендуется задать врачу следующие вопросы:

• Какой у меня тип мастоцитоза?
• Какие методы лечения доступны для моего типа заболевания?
• Полностью ли лечение устранит мои симптомы?
• Какие дополнительные симптомы могут указывать на ухудшение моего состояния?
• Придётся ли мне проходить лечение постоянно?
• Если у меня более тяжелая форма заболевания, каков мой прогноз?
• Существуют ли какие-либо клинические исследования, в которых я могу принять участие?

И наконец, что следует помнить (Главный вывод)

Мастоцитоз — редкое заболевание, вызывающее аномальный, неконтролируемый рост тучных клеток в организме. Он может поражать кожу и внутренние органы. Большинство людей могут контролировать свои симптомы, выявляя и избегая провоцирующие факторы и принимая лекарства. Также важно иметь под рукой инъекцию адреналина для лечения тяжелых аллергических реакций.

Хотя это заболевание неизлечимо, при надлежащей медицинской консультации и лечении вы можете попытаться контролировать симптомы и вести нормальную жизнь. Если у вас возникнут дополнительные вопросы по этому поводу, не стесняйтесь обратиться к врачу. Он вам поможет.

Мастоцитоз , тучные клетки, гистамин, аллергия, кожные заболевания, иммунная система, анафилаксия