Вы испытываете странные ощущения в теле? Возможно, вам стоит узнать о множественной системной атрофии (МСА)!

Вам когда-нибудь казалось, что в вашем теле происходят изменения, которые вы не можете контролировать? Иногда это похоже на потерю равновесия при ходьбе или головокружение при резком вставании. Иногда мы не обращаем на это особого внимания, но это также могут быть симптомы некоторых редких неврологических заболеваний. Сегодня мы поговорим об одном таком заболевании, которое довольно сложное, но о котором очень важно знать. Это множественная системная атрофия (МСА) .

Что же такое множественная системная атрофия (МСА)?

Проще говоря, множественная системная атрофия (МСА) — это редкое неврологическое заболевание, при котором части нашего мозга постепенно ослабевают, то есть деградируют. Со временем функции и способности нашего организма, контролируемые этими частями мозга, начинают ухудшаться. Это довольно серьезное состояние, поскольку полностью восстановиться после него сложно.

В прошлом МСА называлась по-разному. Возможно, вы слышали такие названия, как «синдром Шая-Драгера», «спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия», «стриатонигральная дегенерация». Лишь позже врачи поняли, что все эти состояния имеют некоторые общие черты. Поэтому они объединили их и дали им новое название — «множественная системная атрофия» (МСА). Симптомы различаются в зависимости от того, какая часть мозга повреждена. Поэтому у каждого человека наблюдается разная комбинация симптомов.

Существует два типа МСА, верно? Какие это типы?

Да, для более точной диагностики МСА врачи разделили это заболевание на два основных типа в зависимости от проявляющихся симптомов:

1. MSA-C : Буква «C» здесь означает «мозжечковая». Этот тип в основном влияет на способность координировать движения. То есть, вы теряете равновесие , что врачи также называют «атаксией». Это главный симптом этого типа. Одновременно могут наблюдаться проблемы с системами автоматического управления организма («автономная дисфункция») и частые падения.

2. MSA-P : Буква «P» здесь означает «паркинсонизм». При этом типе наблюдаются симптомы, схожие с симптомами болезни Паркинсона. Хотя эти симптомы болезни Паркинсона более выражены на ранних стадиях, со временем могут также появиться проблемы с вегетативной нервной системой и симптомы «атаксии».

Кто больше всего страдает от этого заболевания, характерного для МСА? Насколько оно распространено?

МСА обычно поражает взрослых старше 30 лет. Симптомы чаще всего проявляются в возрасте от 50 до 59 лет. Заболевание может поразить любого человека, независимо от пола.

Но МСА — очень редкое заболевание . Эксперты говорят, что ежегодно регистрируется всего 0,6 или 0,7 новых случаев на 100 000 человек. Общее число случаев оценивается в пределах от 3,4 до 4,9 на 100 000 человек. Так что вы можете видеть, насколько это редкое заболевание.

Что происходит с организмом при МСА? Какие части мозга поражаются?

МСА — это прогрессирующее заболевание, поражающее различные отделы головного мозга. Симптомы зависят от пораженного участка мозга. Основные области головного мозга, поражаемые при МСА, следующие:

• Базальные ганглии : Они расположены прямо посередине головного мозга. Они соединяют различные части мозга и помогают им взаимодействовать. Это как главный центр управления мозгом .
• Ствол головного мозга : Именно он контролирует многие автоматические процессы в нашем организме. То есть, то, что происходит автоматически, без нашего сознательного участия, например, дыхание, частота сердечных сокращений и артериальное давление. Эти процессы необходимы для выживания.
• Мозжечок : расположен в затылке, у основания. Он в основном отвечает за контроль движений и поддержание равновесия. Он также взаимодействует с другими частями мозга. Исследователи все еще изучают его полные функции, но некоторые данные свидетельствуют о том, что он также участвует в наших эмоциях и принятии решений.

Таким образом, при повреждении этих участков мозга функции, контролируемые этими участками, не могут выполняться должным образом. Например, при повреждении ствола головного мозга могут возникнуть проблемы с автоматическими процессами, такими как измерение артериального давления.

Какие симптомы у МСА? Как их распознать?

Некоторые симптомы МСА являются общими для обоих типов, а некоторые специфичны для каждого типа. Но одно общее для обоих типов — это вегетативная дисфункция. Проще говоря, автоматические системы управления организма дают сбой.

Симптомы, вызванные проблемами вегетативной нервной системы:

• Ортостатическая гипотензия : это состояние, при котором артериальное давление резко падает, вызывая головокружение , например, при резком вставании из положения сидя.
• Неспособность контролировать мочеиспускание («недержание мочи») и неспособность контролировать дефекацию («недержание кала»).
• Сексуальная дисфункция, особенно у мужчин, — это трудности с достижением эрекции (эректильная дисфункция).
• Расстройство поведения во время фазы быстрого сна (REM-сна) : Подобно болезни Паркинсона, во сне вы фактически воплощаете в жизнь то, что делали во сне. Вы можете кричать или размахивать руками.
• Снижение потоотделения (ангидроз).
• Проблемы со зрением.
• Сухость во рту.
• Апноэ во сне.
• Замедленное пищеварение и запор.

Следует учитывать, что многие из этих вегетативных симптомов могут появиться за несколько месяцев, даже лет, до появления двигательных симптомов. Это наблюдается у 20–75% пациентов с МСА.

Психические и эмоциональные характеристики

Примерно треть людей с МСА испытывают проблемы со способностью мыслить и концентрироваться. Им также трудно контролировать свои эмоции. Это может привести к таким проблемам с психическим здоровьем, как:

• Беспокойство.
• Депрессия.
• Эмоциональная нестабильность: то есть, плач и смех неуместны.
• Панические атаки.
• Мысли о причинении себе вреда или самоубийстве.

Особенности, связанные с движением

Характеристики МСА-С (мозжечковый тип):

Этот тип в основном связан с атаксией (нарушением равновесия). Мозжечок — это часть мозга, которая играет важную роль в контроле движений мышц. Поэтому, когда эта координация нарушается, могут происходить такие вещи:

• Неконтролируемые, хаотичные движения конечностей.
• Тремор при движении : это означает, что при попытке что-либо сделать тремор в конечностях усиливается.
• Ходьба с необычно широкой стопой .
• Неконтролируемое подергивание глаз (нистагм).

Характеристики МСА-П (паркинсонический тип):

Этот тип симптомов часто начинается с одной стороны тела, а затем распространяется на обе стороны. Обычно эти симптомы выглядят следующим образом:

• Замедленные движения (брадикинезия), ощущение безжизненности тела .
• Ощущение скованности и напряжения в теле, приводящее к позе, которая кажется наклоненной вперед.
• Часто спотыкается при ходьбе.
• Заикание, невнятная речь .

Почему возникает это заболевание, связанное с синдромом множественной системной атрофии (MSA)? В чем причина?

Точная причина мультисистемной атрофии (МСА) пока неизвестна , но эксперты предполагают, что она связана с белком под названием «альфа-синуклеин», который может накапливаться в различных частях головного мозга. Этот же белок, как предполагается, является одной из основных причин болезни Паркинсона.

Белки — это необходимые химические вещества для функционирования нашего организма. Они помогают во многих процессах, например, обеспечивают связь между различными системами организма и транспортируют химические соединения. Однако, если эти белки накапливаются в неподходящих местах, они могут вызывать повреждения. Эксперты считают, что именно эти повреждения приводят к постепенной гибели мозговой ткани при МСА.

Ученые до сих пор изучают причины накопления белка «альфа-синуклеина» в определенных участках мозга. Они также предполагают, что определенные генетические мутации могут изменять способ использования этого белка некоторыми клетками. Есть также данные о наследственной предрасположенности к MSA-C. Однако для MSA-P такой генетической связи пока не обнаружено.

Самое главное, что МСА — это не заразное заболевание . Вы не можете заразиться им от другого человека и не можете передать его другим.

Как точно узнать, есть ли у вас МСА? Какие анализы проводятся?

Существует MSAЕдинственный способ убедиться на 100% — это исследовать ткани мозга после смерти человека, поскольку невозможно точно определить, накопился ли альфа-синуклеин в определенных областях мозга при жизни человека.

При жизни пациента врачи подозревают МСА на основании симптомов, истории болезни, семейного анамнеза и реакции на определенные методы лечения. Часто первым диагнозом является болезнь Паркинсона или другое подобное двигательное расстройство, а позже диагноз меняется на МСА, когда появляются новые симптомы или перестают действовать определенные лекарства.

Существует несколько ключевых признаков, позволяющих отличить мультисистемную атрофию от болезни Паркинсона:

• МСА прогрессирует быстро : у людей с болезнью Паркинсона для развития проблем с вегетативной нервной системой требуются годы. Но при МСА эти проблемы могут начаться в течение года.
• Некоторые симптомы проявляются по-разному : симптомы со стороны вегетативной нервной системы, в частности, более выражены при МСА. Однако такие проявления, как тремор, могут быть менее заметными или вовсе отсутствовать. Распространение симптомов по телу также может варьироваться.
• Лечение неэффективно : Леводопа — основной препарат при болезни Паркинсона. Однако при мультисистемной атрофии леводопа менее эффективна. Часто именно поэтому врачи считают, что это может быть мультисистемная атрофия, а не болезнь Паркинсона.

Какие анализы проводятся для этого?

Существует очень мало тестов, которые напрямую помогают диагностировать МСА. Большинство тестов проводятся для исключения других заболеваний и сбора дополнительных доказательств в поддержку подозрения на МСА. К таким тестам относятся:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) : иногда она позволяет выявить поврежденные участки головного мозга. Это помогает поставить более точный диагноз. Она также полезна для выявления МСА-С, поскольку может показать полосатый рисунок в части головного мозга («симптом горячей булочки с крестом»). Однако этот признак может наблюдаться и при других заболеваниях, поэтому одного этого недостаточно для диагностики МСА.
• Генетическое тестирование : Оно позволяет выявить генетическую мутацию, влияющую на то, как организм человека перерабатывает альфа-синуклеин. Эти тесты с большей вероятностью выявляют генетические мутации, связанные с МСА-С, среди японцев.
• Биопсия кожи : Некоторые виды биопсии кожи позволяют выявить признаки накопления альфа-синуклеина в нервной ткани. Однако необходимы дополнительные исследования, чтобы определить, насколько этот метод полезен для того, чтобы стать стандартной частью диагностического процесса.

Ваш врач расскажет вам о других необходимых обследованиях и о том, как они могут вам помочь. Он учтет вашу историю болезни, наследственность и другие факторы, чтобы принять наилучшее решение для вас.

Существует ли лечение от МСА? Можно ли его вылечить?

На данный момент окончательного лекарства от МСА не найдено.Поэтому лечение в первую очередь направлено на максимально длительный контроль симптомов. Лечение симптомов МСА зависит от многих факторов, включая симптомы пациента и их тяжесть.

Какие лекарства или методы лечения используются?

Существует множество типов лекарств, которые могут помочь контролировать симптомы МСА. Тип назначаемого вам препарата будет зависеть от ваших симптомов и других факторов. Ваш врач — лучший специалист, который может порекомендовать вам наиболее подходящее лекарство, поскольку он лучше всего осведомлен о вашем заболевании. Он также объяснит вам возможные побочные эффекты лечения.

Важно: МСА — это заболевание, которое может быть диагностировано только квалифицированным врачом. Поэтому не пытайтесь самостоятельно диагностировать или лечить симптомы без консультации с врачом.

Существует ли способ предотвратить развитие МСА?

Эксперты пока не знают, что вызывает МСА и какие факторы способствуют её развитию. Поэтому в настоящее время нет способа предотвратить её или снизить риск .

Какое будущее может ожидать человека с МСА?

У людей с МСА обычно сначала появляются симптомы, связанные с движением. Это состояние постепенно ухудшается со временем. Примерно половине пациентов в этот период требуется помощь при ходьбе. Это означает использование трости или ходунков. Примерно через пять лет после начала МСА около 60% пациентов нуждаются в инвалидном кресле. В течение шести-восьми лет по меньшей мере половина пациентов оказываются прикованы к постели.

По мере прогрессирования заболевания могут потребоваться дополнительные процедуры или вмешательства для поддержания функций организма и предотвращения опасных осложнений. К ним относятся, например:

• Трахеостомия для поддержания дыхания.
• Питание через зонд («питание через зонд» / «энтеральное питание»).
• Установка постоянных катетеров или уростома при недержании мочи.
• Колостомия для облегчения проблем с опорожнением кишечника.

Как долго длится МСА?

МСА — это пожизненное, неизлечимое заболевание. Средняя продолжительность жизни при этом заболевании составляет от шести до десяти лет . В менее тяжелых случаях оно может длиться до 15 лет. Однако в более тяжелых случаях продолжительность жизни может быть значительно короче. К тяжелым случаям обычно относятся следующие симптомы:

• Симптомы со стороны вегетативной нервной системы становятся более выраженными до появления симптомов, связанных с движением.
• Пожилой возраст на момент постановки диагноза.
• Наличие двигательных симптомов, приводящих к частым падениям.

Какова точка зрения на эту ситуацию?

Прогноз при МСА не очень хороший. Симптомы этого заболевания постепенно ухудшаются, часто нарушая функции организма и приводя к смертельным осложнениям. К осложнениям, которые могут привести к смерти, относятся:

• Пневмония.
• Инфекции мочевыводящих путей могут вызывать сепсис (заражение крови).
• Внезапная смерть (часто ночью, из-за нарушений в работе головного мозга, контролирующих дыхание во время сна).

Как мне позаботиться о себе/своих близких? На что мне следует обратить внимание?

У людей с МСА симптомы прогрессируют. Это означает, что как только симптомы достигают определенного уровня, они больше не могут жить самостоятельно. Заболевание также может со временем повлиять на способность думать, говорить и принимать решения самостоятельно. Ввиду всех этих факторов важно поговорить с близкими о своих пожеланиях на будущее и составить план медицинского обслуживания на случай, если вы не сможете принимать решения самостоятельно .

Когда следует обратиться к врачу?

Многие из ранних симптомов МСА следует обсудить с врачом. К ним относятся:

• Сексуальная безнравственность.
• Ортостатическая гипотензия (постоянное головокружение или обмороки без видимой причины).
• Проблемы со сном и апноэ во сне (удушье во время сна).

Если врач диагностирует у вас двигательное расстройство, такое как болезнь Паркинсона, важно обсудить с ним любые изменения в ваших симптомах. Ваш врач назначит последующие визиты для мониторинга вашего состояния и корректировки лекарств. Вы можете обсудить любые изменения, которые заметите, во время этих визитов. Нередко люди с диагнозом болезни Паркинсона впоследствии меняют свой диагноз, либо при появлении новых симптомов, либо когда леводопа перестает эффективно действовать.

У людей с МСА часто наблюдаются и другие симптомы, особенно проблемы с психическим здоровьем. Важно обращаться за лечением как физических симптомов, связанных с психическим здоровьем при МСА. Ваш врач может порекомендовать лечение или направить вас к специалисту по психическому здоровью.

В заключение (Главный вывод)

Множественная системная атрофия (МСА) — это серьёзное, в конечном итоге смертельное заболевание. К сожалению, прямого лечения или терапии этого состояния пока не существует.

>

Однако многие симптомы поддаются лечению , и существуют способы минимизировать последствия и симптомы. Благодаря лечению многие люди могут поддерживать качество жизни в течение многих лет, проводить ценное время с близкими и максимально использовать свое время. Поэтому важно контролировать симптомы с помощью квалифицированной медицинской помощи, не вызывая при этом разочарования.

`Множественная системная атрофия (МСА), неврологическое заболевание, заболевание головного мозга, симптомы болезни Паркинсона, двигательные расстройства, проблемы вегетативной нервной системы.