Вы чувствуете вялость в теле? Это миастения гравис (МГ)? Давайте обсудим это!

Вы иногда чувствуете сильную усталость и вялость в течение дня? Особенно когда кажется, что глаза закрываются, и трудно говорить, есть или даже поднять руку или ногу? Это может быть не просто усталость. Сегодня мы поговорим о миастении гравис , или сокращенно МГ, — довольно сложном заболевании, которое, при правильном лечении, хорошо поддается контролю.

Что такое миастения гравис? Проще говоря...

Миастения гравис — это аутоиммунное заболевание. Что это такое? Всё очень просто. В нашем организме есть иммунная система. Это как армия. Её задача — защищать нас, борясь с микробами и болезнями, которые приходят извне. Но иногда эта армия совершает небольшую ошибку. Она думает, что даже здоровые клетки нашего организма — враги. Тогда она начинает атаковать именно эти здоровые клетки. Вот что происходит при миастении гравис.

В основном это поражает скелетные мышцы . То есть мышцы, которые прикреплены к нашим костям и помогают нам двигаться. Подумайте об этом: вы поднимаете руку, моргаете, говорите, смеетесь, едите, ходите... Эти мышцы помогают во всем этом. У человека с миастенией эти мышцы ослабевают и становятся безжизненными.

Важно понимать, что эта мышечная слабость усиливается во время работы и физической активности и уменьшается после небольшого отдыха . Даже если вы чувствуете себя хорошо, проснувшись утром, в течение дня и во время работы вы постепенно устаёте, и ваши мышцы ослабевают.

Это хроническое заболевание, то есть оно не проходит за короткий период времени. Но не волнуйтесь, существуют эффективные методы лечения, которые помогут вам контролировать симптомы и вести нормальную жизнь .

Почему это происходит? Что происходит внутри нашего организма?

Чтобы это понять, давайте рассмотрим небольшой пример. Представьте, что вы смотрите крикетный матч.

Наши нервы — это кувшин. Именно они посылают сигналы мышцам.

Наши мышцы — это те, кто улавливает информацию. Именно они её воспринимают.

Место, где эти два органа обмениваются сообщениями, называется нервно-мышечным соединением . Это и есть игровое поле.

Когда нерву необходимо передать сигнал мышце, он выделяет химическое вещество, называемое ацетилхолином (это мяч). В мышцах есть специальные места для захвата этого ацетилхолина, называемые рецепторами ацетилхолина (это перчатка вратаря).

Подобно тому, как мяч ударяется о перчатку, мышца сокращается, то есть активируется, когда ацетилхолин связывается с этими рецепторами. В организме здорового человека это происходит очень быстро, без каких-либо перерывов.

Но у человека с миастенией происходит следующее: иммунная система, о которой мы говорили ранее, по ошибке разрушает или блокирует эти рецепторы ацетилхолина (перчатку вратаря) . В результате сообщение (мяч), идущее от нерва, не может быть должным образом поймано мышцей (хранителем). Обмен сообщениями происходит очень медленно или не происходит вовсе. Вот почему мышцы ослабевают. Понимаете?

Существуют ли разные типы миастении гравис?

Да, существует несколько основных типов:

• Аутоиммунная миастения: это наиболее распространенный тип. Как мы уже обсуждали, она вызвана нарушением работы иммунной системы. Хотя точная причина этого неизвестна, считается, что это связано с выработкой определенных типов антител .
• Неонатальная миастения: это состояние возникает, когда ребенок получает определенные антитела от матери, страдающей миастенией, во время беременности. После рождения у ребенка может быть немного более тихий плач и затруднения с сосанием. Однако это временное явление , и обычно оно проходит примерно через три месяца.
• Врожденная миастения: это не аутоиммунное заболевание. Это редкий тип миастении, вызванный генетическими изменениями .

Существует также два основных подтипа аутоиммунной миастении:

1. Глазная миастения: При этом заболевании ослабевают мышцы, отвечающие за движение глаз и поднятие век. Веки могут опускаться (птоз) , или может быть трудно держать глаза открытыми. Некоторые люди также могут видеть два объекта одновременно (двоение в глазах). Часто первым симптомом миастении является слабость глаз . Примерно у половины людей с этим типом глазной миастении впоследствии развивается другой тип.

2. Генерализованная миастения: при ней, помимо глазных мышц, ослабевают также мышцы лица, шеи, рук, ног и горла. Могут возникать трудности с речью, глотанием пищи, поднятием рук, вставанием со стула, ходьбой на большие расстояния и подъемом по лестнице.

Какие симптомы у миастении гравис?

Хотя симптомы могут различаться, наиболее распространенными являются:

• Мышечная слабость в руках, пальцах, ногах и шее.
• Очень устал (утомлен) .
• Опущение века (птоз) .
• Размытое или двоение в глазах .
• Трудности с выражением лица (например, неспособность нормально улыбаться, корчить рожи).
• Затруднения при разговоре, глотании или жевании . Например, ваш голос может постепенно меняться во время разговора, из-за чего может казаться, что вы говорите невнятно.
• Трудности при ходьбе .

Первые симптомы миастении могут появиться практически внезапно. Как мы уже упоминали, мышцы ослабевают во время физической активности и восстанавливают силу в состоянии покоя . Степень выраженности этой мышечной слабости может меняться изо дня в день. Многие люди чувствуют себя лучше в начале дня и достигают пика своей слабости к концу дня.

В очень редких случаях миастения гравис может также поражать мышцы дыхательной системы . Это может вызвать одышку или более серьезные проблемы с дыханием. Если вы чувствуете, что вам трудно дышать, это неотложная ситуация. Вам следует немедленно обратиться в ближайшую больницу. Обычно это происходит не сразу.

Кто подвержен наибольшему риску?

Хотя миастения гравис может развиться в любом возрасте, она обычно чаще встречается у женщин моложе 40 лет и у мужчин старше 60 лет .

Риск развития этого заболевания может быть повышен по следующим причинам:

• Если у вас есть другие аутоиммунные заболевания (например, ревматоидный артрит, волчанка).
• Если у вас заболевание щитовидной железы .

Если у вас уже диагностирована миастения гравис, некоторые факторы могут усугубить ваши симптомы:

• Некоторые лекарства от малярии и нарушений сердечного ритма.
• Проходит операцию .
• Инфекция .

Какова взаимосвязь между тимусом и миастенией гравис?

У многих людей с миастенией гравис есть проблемы с тимусом . Тимус — это небольшой орган в верхней части грудной клетки, чуть ниже грудины. Он является частью лимфатической системы. Это орган, который вырабатывает белые кровяные клетки и помогает бороться с инфекциями.

Примерно у двух третей людей с миастенией гравис наблюдается гиперплазия тимуса — состояние, при котором тимус становится сверхактивным. Кроме того, примерно у одного из десяти человек в тимусе развиваются опухоли, называемые тимомами . Они могут быть злокачественными или доброкачественными. Считается, что эти аномалии в тимусе способствуют нарушению работы иммунной системы.

Какие возможные осложнения могут возникнуть при миастении гравис?

Основной причиной является состояние, называемое миастеническим кризом . При нем мышцы, отвечающие за дыхание, сильно ослабевают. В этом случае может потребоваться аппарат искусственной вентиляции легких (респиратор/аппарат искусственной вентиляции легких) . Это неотложное медицинское состояние, которое может быть опасно для жизни.Считается, что примерно каждый пятый человек, страдающий миастенией, хотя бы раз в жизни столкнется с этим заболеванием.

Кроме того, эта мышечная слабость и усталость могут помешать вам заниматься любимыми делами. Это также может привести к стрессу и депрессии . Однако исследования показали, что многие люди с миастенией могут ежедневно заниматься легкой физической активностью и упражнениями.

Как врачи диагностируют миастению гравис?

Если врач заподозрит это после того, как выслушает ваши симптомы и проведет физический осмотр, он назначит несколько анализов для подтверждения диагноза:

• Анализ крови на антитела: Примерно у 85% людей с миастенией гравис в крови обнаруживается аномально высокий уровень антител к рецепторам ацетилхолина . Еще у 6% выявляются антитела к мышечно-специфической киназе (MuSK) .
• Диагностическая визуализация: МРТ (магнитно-резонансная томография) или КТ (компьютерная томография) проводятся для выявления таких проблем, как опухоли в тимусе.
• Электромиография (ЭМГ): Этот тест измеряет электрическую активность мышц и нервов. Он позволяет выявить проблемы с передачей сигналов между нервами и мышцами.

Врачи классифицируют миастению в зависимости от тяжести заболевания. Обычно выделяют пять классов (I-V). I класс — это легкая форма, поражающая только глаза, а V класс — тяжелая форма, влияющая на дыхание, иногда требующая интубации или искусственной вентиляции легких .

Какие существуют методы лечения миастении гравис?

Миастения гравис неизлечима , но существуют эффективные методы лечения , которые могут помочь справиться с симптомами и вести полноценную жизнь.

• Лекарственные препараты:
• Ингибиторы холинэстеразы / антихолинэстеразы: Эти препараты действуют, улучшая связь между нервами и мышцами, тем самым увеличивая мышечную силу.
• Иммуносупрессанты: такие препараты, как кортикостероиды, действуют, снижая чрезмерную активность иммунной системы и уменьшая выработку вредных антител.
• Моноклональные антитела: это биоинженерные белки. Их вводят внутривенно или подкожно . Они контролируют чрезмерную активность иммунной системы.
• Плазмаферез: Аппарат удаляет из крови плазму, содержащую вредные антитела, и заменяет ее плазмой или раствором плазмы от донора.
• Внутривенное или подкожное введение иммуноглобулина (IV или SQ Immunoglobulin - IVIG или SCIG): Антитела от доноров вводятся внутривенно (IV) в течение двух-пяти дней. Это метод лечения миастенического криза, а также генерализованной миастении.
• Хирургическое вмешательство: Тимэктомия — это хирургическое удаление тимуса. Эта операция рекомендуется как людям с тимомой, так и людям без опухоли тимуса.

Все эти методы лечения могут иметь побочные эффекты, поэтому проконсультируйтесь с врачом, прежде чем начинать прием каких-либо новых лекарств.

Что я могу сделать дома, чтобы уменьшить симптомы?

Если у вас миастения гравис, попробуйте следующие методы, чтобы уменьшить чувство усталости и укрепить мышцы:

• Регулярно занимайтесь спортом: но только после консультации с врачом, начните безопасную программу тренировок, которая вам подходит. Физические упражнения укрепляют мышцы, улучшают настроение и заряжают организм энергией.
• Избегайте выхода на улицу в очень жаркую погоду: жара может усугубить симптомы. Если вам очень жарко, приложите к шее и лбу ткань, смоченную холодной водой.
• Включайте в свой рацион достаточное количество белков и углеводов: они обеспечивают организм дополнительной энергией.
• Выполняйте самые утомительные для вас задачи в начале дня: именно тогда у вас будет больше всего энергии.
• В течение дня можно немного поспать или отдохнуть: это даст вашему организму немного передохнуть.

Каково будущее миастении гравис? (Перспективы)

Миастения гравис — излечимое заболевание . Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых. Как правило, пик симптомов приходится на период от одного до трех лет после постановки первоначального диагноза.

Благодаря лечению многие люди ведут полноценную, активную жизнь.

Иногда болезнь может перейти в ремиссию . Это означает, что симптомы на некоторое время исчезают. Это может быть временно или навсегда. В этом случае ваш врач изменит план лечения.

Многие люди с миастенией живут нормальной жизнью . Опасные для жизни последствия возникают только при нарушении дыхания, например, при миастеническом кризе, который мы обсуждали.

Миастения гравис и беременность

В редких случаях беременность может стать причиной первого появления симптомов миастении. Если у вас уже есть это заболевание, ваши симптомы могут ухудшиться в первом триместре беременности или после родов. Однако в некоторых случаях симптомы могут улучшиться во время беременности.

Некоторые методы лечения небезопасны во время беременности и кормления грудью. Поэтому важно проконсультироваться с врачом в этот период, чтобы обеспечить здоровую беременность.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Обратитесь к врачу, если у вас наблюдаются следующие симптомы:

• Затуманенное зрение или двоение в глазах.
• Затруднения при ходьбе, разговоре или приеме пищи.
• Сильная мышечная усталость или слабость.
• Затрудненное дыхание.

Помните, если у вас проблемы с дыханием, это экстренная ситуация! Немедленно позвоните по номеру 911 (местный номер экстренной помощи) или обратитесь в ближайшую больницу.

Какие вопросы мне следует задать своему врачу?

Вы можете задать врачу следующие вопросы:

• Что вызывает эти симптомы?
• Какой вариант лечения лучше всего подходит мне?
• Какие побочные эффекты могут возникнуть при лечении?
• Какие изменения в образе жизни мне необходимо внести?
• На какие симптомы следует обращать внимание при возникновении осложнений?
• Можно ли безопасно начать программу тренировок?
• Существует ли группа поддержки для пациентов, к которой я могу присоединиться?

И наконец, что следует помнить (Главный вывод)

Миастения гравис — это сложное заболевание. Даже если вы хотите оставаться активными, временами можете чувствовать сильную усталость и слабость. Со временем это может негативно сказаться на вашем психическом и физическом здоровье.

Но помните, хотя лекарства от миастении не существует, при правильном лечении многие люди могут жить полноценной, активной жизнью. Тяжелая инвалидность при миастении встречается редко. Ваш врач может предложить способы облегчения симптомов, чтобы вы оставались здоровыми. Не паникуйте и не пытайтесь справиться с этим в одиночку. Следуйте советам врача и обратитесь за необходимой помощью. Желаю вам скорейшего выздоровления!

Миастения гравис, Мышечная слабость, Аутоиммунные заболевания, Ацетилхолин, Тимус, Нервно-мышечное соединение