У вашего малыша тоже бывают такие пятна? Давайте узнаем больше о неонатальной волчанке!

Вполне нормально немного испугаться, если вы вдруг заметите красные пятна на теле вашего новорожденного или если врач скажет что-то о частоте сердечных сокращений вашего малыша. Иногда это может быть вызвано состоянием, называемым неонатальной волчанкой. Сегодня мы поговорим об этом немного подробнее, как вы бы говорили об этом с другом.

Что такое неонатальная волчанка?

Проще говоря, неонатальная волчанка — это заболевание, которое может поражать ребенка как в утробе матери (плод), так и сразу после рождения (младенец). В большинстве случаев оно вызывает временные, безвредные изменения, такие как кожная сыпь. Обычно они проходят сами по себе до того, как ребенку исполнится год. Однако иногда неонатальная волчанка может поражать сердце ребенка.

Наиболее опасным осложнением в этом случае может быть «аутоиммунная врожденная блокада сердца». То есть, эта «неонатальная волчанка» препятствует нормальному сердцебиению ребенка. В тяжелых случаях эта блокада сердца может быть опасна для жизни, но часто поддается лечению.

Если у вашего ребенка диагностирована неонатальная волчанка, важно внимательно следовать инструкциям лечащей команды. Они объяснят, как этот диагноз повлияет на вашего ребенка и потребуется ли лечение.

Связано ли это с системной красной волчанкой у взрослых (СКВ)?

Нет, не путайте эти два заболевания. Неонатальная волчанка — это не то же самое заболевание, что системная красная волчанка (СКВ), которую мы обычно называем волчанкой. Это другое состояние со своими причинами и методами лечения.

Неонатальная волчанка вызывается определенными типами антител, такими как анти-SSA, анти-SSB и анти-U1-RNP, которые передаются от матери к ребенку через плаценту. Эти антитела на самом деле представляют собой белки, которые ошибочно атакуют здоровые клетки нашего организма. В большинстве случаев эти антитела не влияют на развивающегося в утробе ребенка. Но иногда они могут атаковать здоровые клетки ребенка, особенно клетки сердца.

Неонатальная волчанка встречается только у младенцев, чьи матери имеют эти специфические антитела. Обычно это означает, что у матери аутоиммунное заболевание. Например, синдром Шегрена, системная красная волчанка или смешанное заболевание соединительной ткани. Однако иногда эти антитела могут присутствовать в организме без каких-либо симптомов. В некоторых случаях неонатальная волчанка может быть первым признаком наличия у матери одного или нескольких из этих антител и того, что в будущем у нее может развиться активное аутоиммунное заболевание.

Помните, что наличие аутоиммунного заболевания не означает, что у вашего ребенка обязательно разовьется неонатальная волчанка. На самом деле, вероятность того, что у вашего ребенка не разовьется неонатальная волчанка, выше. Но об этом следует помнить и обсудить с врачом.

Насколько часто встречается подобная ситуация?

Неонатальная волчанка — не редкость. Её наиболее тяжёлое осложнение, аутоиммунная врождённая блокада сердца, поражает менее 2% детей, рождённых от матерей, у которых обнаружены антитела к анти-SSA, анти-SSB или анти-U1-RNP. Однако, если у вас была аутоиммунная врождённая блокада сердца во время предыдущей беременности, риск её повторного возникновения в последующей беременности значительно выше.

Какие симптомы у новорожденной волчанки?

Наиболее очевидным признаком является кожная сыпь. Она может наблюдаться при рождении или появиться в течение первых нескольких месяцев жизни. Эта сыпь временная и безвредная. Она выглядит как кольцо с цветным краем (часто красным). Каждое кольцо имеет прозрачный центр (то есть, нормального цвета кожи).

Скорее всего, вы увидите эти высыпания на коже головы и лице вашего ребенка. Однако они также могут появиться на груди, руках и ногах. Эти высыпания похожи на те, которые наблюдаются при состоянии, называемом «подострая кожная красная волчанка». Именно поэтому их называют «неонатальной красной волчанкой».

Существуют и другие временные и безвредные симптомы. К ним относятся:

• Снижение уровня эритроцитов (анемия).
• Низкий уровень тромбоцитов (клеток, участвующих в свертывании крови) (тромбоцитопения).
• Низкое количество лейкоцитов (нейтропения).
• Повышенный уровень ферментов печени.

Все эти симптомы исчезают, когда антитела от матери полностью выводятся из организма ребенка. Обычно они улучшаются в возрасте от 6 до 9 месяцев.

Неонатальная волчанка и блокада сердца

Как мы уже упоминали, неонатальная волчанка может вызвать серьезное осложнение, называемое аутоиммунной врожденной блокадой сердца. Это проблема с электрической системой сердца ребенка. Сердцебиение ребенка контролируется электрическими импульсами, которые проходят через сердце. При неонатальной волчанке антитела от матери атакуют группу клеток, контролирующих электрическую активность сердца, называемую атриовентрикулярным узлом.

Иногда это вызывает лишь незначительные изменения частоты сердечных сокращений у ребенка (блокада сердца первой или второй степени). Они могут пройти после рождения. Однако у некоторых детей из-за неонатальной волчанки может развиться блокада сердца третьей степени или полная блокада сердца.

Это состояние, при котором электрические сигналы из верхних камер сердца не могут передаваться в нижние камеры. Когда эти сигналы полностью блокируются, сердце бьется нерегулярно, что затрудняет перекачивание достаточного количества крови к организму ребенка. Блокада сердца третьей степени — самая тяжелая форма. Иногда она может привести к летальному исходу до или после рождения.

Блокада сердца обычно развивается между 18 и 24 неделями беременности. Врачи могут обнаружить её во время беременности, прослушивая сердцебиение плода. Если частота сердечных сокращений ниже ожидаемой (брадикардия), это может быть признаком блокады сердца.

Каковы причины неонатальной волчанки?

Как мы уже упоминали, неонатальная волчанка вызывается антителами, которые передаются от матери к ребенку через плаценту. Исследователи связали следующие конкретные типы антител с неонатальной волчанкой:

• «(Анти-SSA/Ro антиген A, связанный с синдромом Шегрена))»
• «(Анти-SSB/La антиген B, связанный с синдромом Шегрена))»
• `(Анти-U1 рибонуклеопротеин (анти-U1-RNP))`

Эти антитела обнаруживаются у людей с различными аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и смешанное заболевание соединительной ткани. Однако эти антитела могут также обнаруживаться у людей, не имеющих симптомов или которым не был поставлен диагноз данного заболевания.

Когда эти антитела попадают в организм ребенка, они могут вызывать временные или необратимые изменения. Исследователи до сих пор не до конца понимают, как именно эти антитела вызывают такие изменения. Но им известно, что наиболее серьезные и необратимые изменения затрагивают сердце ребенка .

Попав в сердце, эти антитела запускают воспалительный процесс, который приводит к образованию рубцовой ткани. Эта рубцовая ткань блокирует электрические сигналы, препятствуя нормальной работе сердца ребенка. В худших случаях это может представлять опасность для здоровья во время беременности или вызывать опасные для жизни осложнения после родов.

Как диагностируется заболевание «неонатальная волчанка»?

Врачи диагностируют неонатальную волчанку либо во время беременности, либо сразу после рождения. Если они видят, что частота сердечных сокращений ребенка ниже ожидаемой, они проводят фетальную эхокардиографию. Это безопасное, безболезненное и неинвазивное исследование. Оно позволяет оценить структуру и функцию сердца ребенка.

Эта фетальная эхокардиограмма может выявить изменения, указывающие на неонатальную волчанку. В этом случае врач расскажет вам о тяжести состояния и о том, чего ожидать в будущем. Он также проверит вашу кровь на наличие этих особых антител.

Иногда симптомы неонатальной волчанки, такие как кожные высыпания, появляются только после рождения ребенка. В этом случае медицинская бригада проведет физический осмотр, чтобы исключить другие возможные причины появления высыпаний. Они также могут проверить вас, вашего ребенка или вас обоих на наличие антител, чтобы помочь в постановке диагноза.

Врач диагностирует у вас неонатальную волчанку, если присутствуют оба этих состояния:

• Если у вас и/или вашего ребенка обнаружен положительный результат на антитела к SSA и/или антитела к SSB и/или антитела к U1-RNP.

и

• Если у вашего ребенка подтвержден хотя бы один симптом «неонатальной волчанки».

Как лечится неонатальная волчанка?

Лечение зависит от тяжести состояния. При поражениях кожи, отклонениях в количестве клеток крови или повышении уровня ферментов печени лечение не требуется. Эти проблемы обычно проходят сами по себе менее чем за год.

Однако детям, родившимся с блокадой сердца, может потребоваться имплантация постоянного кардиостимулятора либо при рождении, либо в детстве. Это хирургическая процедура по имплантации устройства, помогающего сердцу биться правильно. Медицинская команда вашего ребенка расскажет вам об этом подробнее.

Некоторые исследования показали, что прием определенных лекарств во время беременности может снизить риск развития блокады сердца у вашего ребенка. Если у вас диагностировано аутоиммунное заболевание или если у вас обнаружены определенные антитела, ваш врач может порекомендовать вам принимать препарат под названием гидроксихлорохин во время беременности. Это может помочь защитить вашего ребенка от наиболее серьезных последствий неонатальной волчанки.

Каков прогноз для младенцев с неонатальной волчанкой?

Прогноз для вашего ребенка зависит от того, как неонатальная волчанка влияет на его организм. Для детей с только кожными, печеночными и/или кровяными аномалиями прогноз очень хороший. Все должно вернуться в норму к 6-9 месяцам.

Однако, если возникает блокада сердца, прогноз может быть совершенно иным. Блокада сердца иногда может привести к летальному исходу до или после рождения. Многим детям с блокадой сердца в детстве потребуется постоянный кардиостимулятор.

У небольшого числа младенцев с неонатальной волчанкой впоследствии может развиться аутоиммунное заболевание, подобное этому:

• Ювенильный идиопатический артрит
• Псориаз
• Аутоиммунное заболевание щитовидной железы
• диабет 1 типа

«Каждый ребенок индивидуален. Неонатальная волчанка может практически не повлиять на жизнь вашего ребенка. Медицинская команда предоставит вам более подробную информацию о том, чего ожидать и как подготовиться».

Можно ли предотвратить неонатальную волчанку?

Невозможно предотвратить проникновение антител через плаценту во время беременности. Однако вы можете предотвратить серьезное повреждение сердца вашего ребенка или, по крайней мере, заранее спланировать любое лечение, которое может потребоваться вашему ребенку после рождения. Если у вас обнаружены антитела к SSA, SSB или U1-RNP, ваш врач может порекомендовать следующее:

• Прием некоторых лекарственных препаратов на ранних сроках беременности и во время беременности может помочь защитить ребенка от развития блокады сердца.
• Скрининг на блокаду сердца (фетальная эхокардиография) проводится примерно с 16-й недели беременности.
• Мониторинг сердечной функции ребенка в течение первого месяца жизни. Это необходимо для выявления признаков блокады сердца (если они еще не проявились), поскольку у некоторых детей признаки заболевания проявляются только через несколько недель после рождения.

Когда следует обратиться за медицинской помощью?

Важно строго следовать графику обследований и приемов, предоставленному медицинской командой вашего ребенка. Они сообщат вам, как часто нужно приводить ребенка на осмотры и последующие обследования.

Также важно заботиться о своем здоровье. Если у вас обнаружены определенные антитела, но нет признаков или симптомов аутоиммунного заболевания, ваш врач может направить вас к ревматологу — врачу, специализирующемуся на болях в суставах и связанных с ними заболеваниях. Это связано с тем, что существует вероятность развития активного аутоиммунного заболевания в ближайшие несколько лет. Ваш врач объяснит, чего вам следует ожидать, и будет внимательно наблюдать за вами, чтобы вы могли начать лечение как можно скорее.

Какие вопросы мне следует задать врачу моего ребенка?

Эти вопросы помогут вам узнать больше о неонатальной волчанке после постановки диагноза:

• Как неонатальная волчанка повлияет на мою беременность/моего ребенка?
• Какие существуют варианты лечения?
• Каков прогноз?
• Какова вероятность того, что неонатальная волчанка повлияет на будущую беременность?

Может ли у взрослых развиться «неонатальная волчанка»?

Нет, неонатальная волчанка — это не диагноз для взрослых. Она диагностируется только у плодов и младенцев. Неонатальная волчанка — это не то же самое, что волчанка у взрослых.

Системная красная волчанка (СКВ), которую мы обычно называем волчанкой, — это аутоиммунное заболевание, поражающее как детей, так и взрослых. СКВ носит системный характер, то есть поражает весь организм и требует пожизненного лечения и наблюдения.

Неонатальная волчанка поражает только первые несколько месяцев жизни ребенка. Она не развивается в более позднем детстве или во взрослом возрасте.

Однако неонатальная волчанка может иметь долгосрочные последствия для организма человека, даже если диагноз поставлен только после рождения. Самым серьезным осложнением является блокада сердца, которая может потребовать пожизненной установки кардиостимулятора. Некоторые исследования показывают, что у детей с неонатальной волчанкой может быть повышенный риск развития аутоиммунных заболеваний в более позднем возрасте.

Если в детстве у вас была неонатальная волчанка, поговорите со своим врачом, чтобы узнать, какие обследования или анализы могут потребоваться вам в более старшем возрасте.

Когда вы беременны и получаете такой диагноз, как у новорожденного, это может быть очень тяжело и тревожно. Действительно трудно не знать, что будет происходить по мере развития беременности. Нет ничего плохого в том, чтобы поделиться своими страхами и опасениями с вашей медицинской командой. Они сделают все возможное, чтобы помочь вам понять, что происходит, и что вы можете сделать, чтобы обеспечить вам здоровую беременность.

Если диагноз будет поставлен вашему ребенку после рождения, ему может потребоваться наблюдение в течение первого месяца жизни для проверки работы сердца. У него также могут быть кожные поражения, которые сохраняются в течение нескольких месяцев. Медицинская команда вашего ребенка объяснит, чего ожидать, и окажет поддержку вам и всей семье.

Что нам нужно запомнить из этой истории

Итак, давайте вспомним некоторые из наиболее важных фактов о неонатальной волчанке, о которых мы говорили:

• Неонатальная волчанка — это заболевание, возникающее у новорожденных детей из-за особых антител, передающихся от матери к ребенку.
• Это не то же самое, что системная красная волчанка (СКВ), которая встречается у взрослых.
• В большинстве случаев симптомы носят временный и безвредный характер, например, кожные высыпания. Они заживают в течение 6-9 месяцев.
• Однако у некоторых младенцев может развиться серьезное заболевание, называемое врожденной блокадой сердца, для лечения которого может потребоваться кардиостимулятор.
• Если у матери аутоиммунное заболевание или если у нее обнаружены специфические антитела (анти-SSA, анти-SSB), очень важно обсудить это с врачом во время беременности.
• Большинство младенцев полностью выздоравливают от этого заболевания. Если возникают проблемы с сердцем, их можно лечить.
• Если у вас возникнут какие-либо вопросы или сомнения, не стесняйтесь обращаться к врачу. Он здесь, чтобы помочь вам.

`Неонатальная волчанка, новорожденные, детские болезни, блокада сердца, аутоиммунные заболевания, материнские антитела, кожная сыпь