У вашего ребенка слабая левая сторона сердца? Давайте поговорим о синдроме гипоплазии левого желудочка сердца (СГЛЖ).

Трудно описать чувства, которые испытываешь, когда врач сообщает о серьезном пороке сердца у новорожденного. Наряду со страхом, шоком и печалью, в голове постоянно крутится вопрос: «Что будет с нашим ребенком?». Это очень тяжелое время. Но самое важное в такой ситуации — это полностью осознавать это состояние. Сегодня мы поговорим о гипоплазии левого желудочка сердца (ГЛЖС), серьезном и редком врожденном заболевании. В этой статье мы расскажем об этом простым и понятным языком.

Что именно представляет собой гипоплазия левого желудочка сердца (ГЛЖС)?

Проще говоря, гипопластический синдром левого желудочка сердца (ГЛЖС) — это состояние, при котором левая сторона сердца не развивается должным образом во время внутриутробного развития ребенка. Это врожденное заболевание сердца. Слово «гипопластический» означает «недоразвитый».

Наше сердце похоже на небольшой дом с четырьмя комнатами. Две комнаты наверху и две внизу. Части левой стороны сердца у ребенка с синдромом гипоплазии левого желудочка, а именно:

• Левый желудочек: это главная насосная камера сердца. Он перекачивает чистую, насыщенную кислородом кровь по всему телу. При синдроме гипоплазии левого желудочка он очень маленький и недоразвитый.
• Аорта: Главный кровеносный сосуд, по которому кровь поступает из левого желудочка в остальную часть тела. Она также часто бывает узкой и небольшой.
• Митральный и аортальный клапаны: они подобны дверям. Они позволяют крови течь только в одном направлении. При синдроме гипоплазии левого желудочка эти клапаны могут развиваться неправильно или быть полностью закрыты.

Из-за неправильного развития этих основных частей левая сторона сердца не может перекачивать достаточное количество насыщенной кислородом крови к остальным частям тела. Это очень серьезное состояние. Иногда в стенке между двумя верхними камерами сердца может образоваться небольшое отверстие, называемое дефектом межпредсердной перегородки .

В чём разница между этим и здоровым сердцем?

В здоровом сердце правая и левая стороны работают вместе. Представьте, что правая сторона забирает бедную кислородом кровь из тела и направляет её в лёгкие для насыщения кислородом. Богатая кислородом кровь из лёгких возвращается в левую сторону сердца. Затем мощный насос в левой стороне (левый желудочек) перекачивает эту кровь в остальную часть тела.

Но у младенца с синдромом гипоплазии левого желудочка левая сторона сердца очень слаба. Поэтому она не может выполнять эту функцию. Что же происходит? Правая сторона сердца должна выполнять обе функции самостоятельно . Это означает, что правый желудочек должен перекачивать кровь в легкие, одновременно перекачивая кровь в остальную часть тела.

Как это происходит? Когда ребенок находится в утробе матери, между двумя главными кровеносными сосудами сердца образуется временное соединение. Оно называется артериальным протоком (ductus arteriosus).Это как «кратчайший путь». Этот «кратчайший путь» крайне важен для выживания ребенка с ГЛГ после рождения. Потому что кровь течет по этой трубке к организму. Обычно эта трубка закрывается через несколько дней после рождения ребенка. Но если эта трубка закрывается у ребенка с ГЛГ, то кровоток к организму прекращается. Поэтому, если это состояние не лечить, ребенку останется жить всего несколько дней.

Как узнать, есть ли у вашего ребенка это заболевание? Каковы симптомы?

Если у новорожденного диагностирован синдром гипоплазии левого желудочка (HLHS), иногда симптомы сначала не проявляются. Но они могут появиться в течение нескольких часов или дней. Родителям очень важно знать об этом.

Почему это происходит с младенцами? В чём причина?

Этот вопрос волнует каждого родителя. Вполне естественно задаваться вопросом: «Почему это случилось с нашим ребенком? Мы что-то сделали не так?»

Но правда в том, что в большинстве случаев конкретная причина синдрома гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) неизвестна . То есть, это не то, что вызвано матерью или отцом. Иногда роль могут играть генетические факторы. То есть, определенные генетические изменения в семье могут повысить риск. Дети с другими генетическими заболеваниями, такими как синдром Тернера или трисомия 18, также подвержены риску развития СГЛЖ.

Как врачи точно диагностируют это заболевание?

К счастью, благодаря современным технологиям, это заболевание можно диагностировать до рождения ребенка, то есть во время беременности . Если во время планового пренатального ультразвукового исследования обнаруживается аномалия в сердце, ваш врач направит вас к специалисту и попросит сделать фетальную эхокардиограмму . Это позволит вам очень четко увидеть структуру и функцию сердца ребенка.

Для диагностики состояния после рождения ребенка врач осмотрит малыша, оценит его симптомы и прослушает грудную клетку с помощью стетоскопа, чтобы выявить возможные аномальные сердечные шумы. Затем будут проведены несколько тестов для подтверждения диагноза, например:

• Рентген грудной клетки: Рентгеновский снимок грудной клетки позволяет оценить размер и форму сердца и легких.
• Эхокардиография: это важнейший тест. Это своего рода видеосканирование сердца. Камеры сердца, клапаны и кровеносные сосуды хорошо видны. Именно она подтверждает наличие синдрома гипоплазии левого желудочка (HLHS).
• Электрокардиограмма (ЭКГ): тест, измеряющий электрическую активность сердца.
• Пульсоксиметрия: небольшое зажимообразное устройство надевается на палец или ухо ребенка для измерения уровня кислорода в крови. У детей с синдромом гипоплазии левого желудочка этот показатель низкий.

Существует ли лечение этого заболевания? Можно ли спасти ребенка?

Да, это очень серьезное состояние, но существуют методы лечения. Однако это не та болезнь, которую можно вылечить медикаментами. Для спасения жизни ребенка необходимо провести сложную серию операций, состоящую из нескольких этапов .

Шаг первый: Стабилизация состояния ребенка

Перед операцией необходимо стабилизировать состояние ребенка. Первым шагом является поддержание проходимости артериального протока , «короткого» кровеносного сосуда, о котором мы говорили. Для этого внутривенно вводят препарат под названием простагландин . Также могут использоваться другие препараты для поддержания сердцебиения ребенка, а для облегчения дыхания может быть использован аппарат искусственной вентиляции легких.

Второй этап: трехэтапная хирургическая серия.

Главная цель этой серии операций — полностью обойти ослабленную левую сторону сердца и передать более сильной правой стороне (правому желудочку) задачу перекачивания крови по всему организму. Это как перенаправление кровотока в совершенно другом направлении.

1. Операция Норвуда: Эта операция проводится в течение первых двух недель после рождения ребенка. Это очень сложная и серьезная операция. Здесь хирурги:

• Недоразвитая аорта реконструируется.
• Для перекачивания крови из правого желудочка непосредственно в легкие вводится специальная трубка (шунт).
• Таким образом, «трубчатая система» сердца модифицируется, позволяя правому желудочку перекачивать кровь по всему телу и легким.

2. Операция Гленна (двунаправленное шунтирование Гленна): проводится , когда ребенку от 4 до 6 месяцев . Здесь:

• Трубка (шунт), установленная во время первой операции, удаляется.
• Обедненная кислородом кровь из верхней части тела (из вены, называемой верхней полой веной) напрямую соединяется с легкими.
• Это значительно снижает нагрузку на правый желудочек, поскольку теперь ему не нужно перекачивать кровь из верхней части тела, она поступает непосредственно в легкие.

3. Операция Фонтана: это заключительный этап. Она проводится в возрасте от 18 месяцев до 4 лет . Здесь:

• Обедненная кислородом кровь из нижней части тела (из вены, называемой нижней полой веной) напрямую соединяется с легкими.
• После этой операции вся обедненная кислородом кровь из организма поступает непосредственно в легкие. Правому желудочку сердца остается лишь перекачивать чистую, обогащенную кислородом кровь из легких во все тело.

После завершения этих трех операций кровеносная система ребенка начинает функционировать совершенно по-новому.

Какие осложнения могут возникнуть при лечении?

Хотя эти операции спасают жизни, они очень сложны и могут быть сопряжены с рисками и осложнениями. Проблемы могут возникнуть во время и после операции.

• Правый желудочек ослабевает из-за большой нагрузки, которую ему приходится нести.
• Утечка крови из сердечных клапанов.
• Заболевания печени.
• Нарушения сердечного ритма.
• Свертывание крови.
• Инфекции.
• Трудности с приемом пищи.
• Припадки.
• Воздействие на почки.

Врач подробно обсудит с вами все эти риски. Медицинская бригада будет очень внимательно следить за состоянием ребенка на протяжении всего этого пути.

Является ли пересадка сердца хорошим вариантом?

В некоторых случаях, если заболевание сердца у ребенка очень сложное или если врачи считают, что ребенок не переживет операцию, они могут рекомендовать пересадку сердца . Но им придется подождать, пока не появится подходящее сердце. Кроме того, после пересадки сердца ребенку придется принимать иммунодепрессанты до конца жизни.

Что нам, родителям, следует знать, если у ребенка диагностировано это заболевание?

Этот путь непрост, но при надлежащем медицинском наблюдении и уходе дети с синдромом гипоплазии левого желудочка могут вести полноценную жизнь.

• Пожизненное медицинское наблюдение: После операции ребенку необходимо будет посещать кардиолога на протяжении всей жизни. Проходить обследования следует не реже одного раза в год.
• Лекарственные препараты: Многим детям потребуется принимать лекарства от сердечных заболеваний на протяжении всей жизни.
• Прием антибиотиков перед другими операциями: Перед любой другой операцией, например, удалением зуба, необходимо принимать антибиотики для предотвращения инфекций сердца (эндокардита).
• Физическая активность: Возможно, потребуется ограничить физическую активность вашего ребенка. Интенсивные физические нагрузки, такие как занятия спортом на соревновательном уровне, как правило, не рекомендуются. Проконсультируйтесь с врачом по этому вопросу.
• Ваше психическое здоровье: Этот путь очень утомителен для родителей. Он может быть стрессовым. Поэтому поговорите о своих чувствах с мужем/женой и семьей. При необходимости обратитесь за помощью к психологу. Только когда вы будете сильны, вы сможете хорошо заботиться о своем ребенке.