Давайте в простой форме узнаем о нервно-мышечных расстройствах.

Иногда вы чувствуете упадок сил, с трудом поднимаете руку или ногу, конечности немеют при ходьбе, а мышцы постепенно ослабевают? Это не случайность. Возможно, за этими симптомами скрываются нервно-мышечные заболевания, о которых мы сегодня поговорим, а именно, состояние, называемое «нервно-мышечными расстройствами». Не волнуйтесь, после этого бояться нечего. Давайте поговорим обо всем ясно и просто.

Что такое нервно-мышечные расстройства?

Проще говоря, это группа заболеваний, поражающих части нашей нервной системы, особенно периферические нервы ( нервы, отходящие от головного и спинного мозга), мышцы или связь между ними. Подумайте сами: движения нашего тела происходят, когда сигналы от мозга передаются по нервам, активируя мышцы. Если в этом процессе есть сбой, могут возникнуть эти заболевания.

Эти состояния обычно вызывают мышечную слабость , атрофию мышц и изменения чувствительности (например, онемение или покалывание). Однако, в зависимости от типа заболевания, могут возникать и другие симптомы.

Что это за болезни? Как они влияют на наш организм?

Нервно-мышечные расстройства — это не одно заболевание. Это группа заболеваний, и каждая группа включает в себя множество различных состояний. Они могут поражать следующие части нашей нервно-мышечной системы:

• Передние роговые клетки спинного мозга
• Нервные корешки (включая также дорсальные корешковые ганглии)
• Нервные сети (пружные сплетения) (например, плечевое сплетение — связано с плечом, пояснично-крестцовое сплетение — связано с шеей).
• Периферические нервы
• Нервно-мышечное соединение
• Мышечные волокна

Теперь давайте подробнее рассмотрим заболевания, поражающие каждую из этих частей.

Заболевания, связанные с двигательными нервными клетками (клетками переднего рога) спинного мозга.

Зачастую это прогрессирующие заболевания, разрушающие двигательные нейроны . Двигательные нейроны — это тип клеток в головном и спинном мозге, которые помогают нам двигаться, например, ходить, говорить и дышать. Эти клетки передают сигналы от мозга к мышцам.

В частности, «передние роговые клетки» — это двигательные нервные клетки в сером веществе спинного мозга. Они необходимы для движения наших скелетных мышц. При разрушении этих клеток мышцы теряют нервное снабжение (денервация) и ослабевают.

К этой категории относятся следующие основные заболевания:

• Боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь Лу Герига
• Спинальная мышечная атрофия (СМА)
• Спинально-бульбарная мышечная атрофия (СБМА) или болезнь Кеннеди
• Полиомиелит

Проблемы, связанные с межпозвоночными сплетениями (плексопатии)

Нервы, отходящие от спинного мозга на разных уровнях, в конечном итоге соединяются, образуя сложную сеть, или сплетение . Плечевое сплетение находится в верхней части рук, а поясничное сплетение, или пояснично-крестцовое сплетение, — в нижней части рук, которые расположены в шее.

Эти нервные волокна могут быть повреждены, сдавлены или воспалены, что может вызвать боль, онемение, покалывание и слабость в пораженной руке или ноге.

Заболевания, связанные с нервными корешками

Нервные корени — это короткие ветви спинномозгового нерва. Спинномозговые нервы отходят от позвонков (костей) вдоль спинного мозга. Каждый спинномозговой нерв имеет двигательные и чувствительные нервные корени. Двигательные нервные корени — это места, через которые сигналы от головного и спинного мозга передаются к мышцам по периферическим нервам.

Когда эти нервные корени сдавливаются окружающими тканями, в различных частях тела может возникать боль и онемение. Это называется радикулопатией . При сдавливании двигательных нервных кореней мышцы ослабевают.

В зависимости от места сдавления спинномозгового нерва различают типы радикулопатии:

• Шейная радикулопатия
• От средней до верхней части грудной клетки («грудная радикулопатия»)
• Поясничная или пояснично-крестцовая радикулопатия (связанная с шеей и нижней частью спины)

Заболевания, связанные с периферическими нервами

Периферическая нейропатия — это общий термин для любого заболевания, поражающего нервы вне головного и спинного мозга (периферические нервы). Существует несколько типов и причин этого заболевания. Если периферические нервы функционируют неправильно, мы не можем двигать мышцами. Именно поэтому эти заболевания также относятся к более широкой группе нервно-мышечных заболеваний.

Периферическая нейропатия может поражать только определенные части тела или же весь организм. Наиболее распространенный тип периферической нейропатии — это поражение рук и ног, особенно кончиков пальцев. Например, у некоторых людей с диабетом наблюдается онемение подошв ног, как будто они не чувствуют землю под ногами. Это один из примеров.

Вот несколько примеров:

• Повреждение нервов, вызванное сахарным диабетом.
• Из-за чрезмерного употребления алкоголя (алкогольная зависимость)
• Недоедание
• Заболевание, называемое «амилоидоз».
• Генетические или наследственные причины (например, болезнь Шарко-Мари-Тута)
• Аутоиммунные или воспалительные причины (например, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия — ХВДП, синдром Гийена-Барре)
• Воздействие токсичных веществ (например, токсичных химикатов, таких как чистящие средства, пестициды).

Заболевания нервно-мышечного соединения

Нервно-мышечное соединение (НМС) — это связь (синапс) между окончанием двигательного нерва и мышцей. Для передачи сигнала мышце двигательные нервы выделяют через это соединение химическое вещество, называемое ацетилхолином . При нарушении этой связи возникают заболевания, связанные с нервно-мышечным соединением.

К основным заболеваниям, поражающим этот сустав, относятся:

• Ботулизм (состояние, которое может возникнуть в результате пищевого отравления)
• «Синдром Ламберта-Итона (LEMS)»
• «Миастения гравис»

Заболевания мышц (миопатии)

Миопатии — это заболевания, непосредственно поражающие скелетные мышцы (мышцы, прикрепляющиеся к костям). Эти заболевания повреждают мышечные волокна и ослабляют мышцы. Существует несколько типов миопатий. Некоторые из них являются врожденными (генетическими или наследственными). Другие могут развиться в более позднем возрасте.

Однако прямые травмы, такие как разрыв, растяжение или вывих мышцы, не относятся к этой категории «миопатий».

Мышечная дистрофия

Мышечная дистрофия — это группа из более чем тридцати заболеваний, поражающих функцию мышц по генетическим (наследственным) причинам. К основным типам относятся:

• Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — это наиболее распространенный тип.
• «Мышечная дистрофия Беккера (МДБ)»
• «Миотоническая дистрофия»
• «Окулофарингеальная мышечная дистрофия (ОПМД)»

Аутоиммунные и воспалительные миопатии

Это заболевания, которые нарушают функцию мышц из-за дефектов в нашей собственной иммунной системе. Примеры:

• «Дерматомиозит»
• «Полимиозит»
• «Иммуноопосредованная некротизирующая миопатия»

Другие миопатии

Заболевания мышц могут возникать и по другим причинам:

• Электролитный дисбаланс : например, высокий уровень кальция в крови (гиперкальцемия) или высокий уровень калия в крови (гиперкалиемия) могут вызывать проблемы с мышцами.
• Эндокринные миопатии : гормональные дисбалансы, нарушающие функцию мышц. Например,Это может быть вызвано проблемами со щитовидной железой, паращитовидными железами или надпочечниками .
• Метаболические миопатии : они вызваны дефектами в генах, которые дают мышцам указания вырабатывать ферменты. Примеры: болезни накопления гликогена, нарушения липидного обмена.
• Митохондриальные миопатии : они вызваны дефектами в митохондриях, энергопроизводящих частях клеток.
• Периодический паралич : это группа наследственных неврологических заболеваний. При этом мышцы периодически ослабевают и теряют способность сокращаться.
• Токсические миопатии: они вызываются токсином или лекарственным препаратом, которые нарушают структуру или функцию мышц.

Какие заболевания нервной и мышечной систем встречаются чаще всего?

На самом деле, периферическая нейропатия является наиболее распространенным из этих заболеваний. Это объясняется тем, что она имеет множество различных типов и причин. По оценкам исследователей, более 20 миллионов человек в Соединенных Штатах страдают от той или иной формы периферической нейропатии.

Однако многие не относят периферические нейропатии к нервно-мышечным расстройствам, поскольку они относятся к отдельной категории. Тем не менее, нервно-мышечные заболевания, о которых все слышали, но которые на самом деле встречаются редко, — это боковой амиотрофический склероз (БАС) и мышечная дистрофия .

Какие общие симптомы наблюдаются при этих заболеваниях?

Симптомы нервно-мышечных заболеваний могут различаться в зависимости от конкретного типа заболевания. Однако к общим симптомам, связанным с мышцами, относятся:

• Мышечная слабость (трудности при подъеме руки или ноги, неспособность поднимать тяжелые предметы).
• Атрофия мышц ( истощение и атрофия мышц)
• Мышечные подергивания (фасцикуляции), судороги или спазмы
• Мышечная боль
• Мышечная скованность (спастичность)
• Трудности при ходьбе
• Проблемы с равновесием и координацией
• Опущение век или других частей лица
• Затруднение речи (дизартрия) из-за слабости мышц языка или рта/лица.
• Затруднение глотания (дисфагия) из-за слабости мышц глотки.
• Затрудненное дыхание из-за слабости диафрагмальной мышцы.

К другим симптомам могут относиться:

• Усталость
• Онемение
• Необычные ощущения, похожие на ходьбу муравьев или покалывание (парестезия).

Важно: если у вас подряд наблюдается один или несколько из этих симптомов, особенно если мышечная слабость возникает внезапно или постепенно, обязательно обратитесь к врачу.

Почему возникают эти заболевания? Каковы их причины?

Существует множество причин нервно-мышечных заболеваний. Однако некоторые из них имеют генетическую природу . Это означает, что они могут быть вызваны генами, унаследованными от родителей, или случайным изменением в гене (мутацией). Эти заболевания могут быть вызваны дефектом одного гена или дефектами нескольких генов.

Некоторые нервно-мышечные заболевания являются аутоиммунными . Это означает, что наша собственная иммунная система атакует наши собственные клетки. Другие могут быть вызваны несчастным случаем, дефицитом питательных веществ, нарушением обмена веществ, воздействием токсинов или воспалением. Иногда причину установить не удается.

Как врач диагностирует эти заболевания?

При обращении к врачу он или она расспросит вас о вашей медицинской истории, о том, были ли у кого-либо из вашей семьи подобные заболевания, какие лекарства вы принимаете и какие симптомы у вас наблюдаются. Затем они проведут общий физический осмотр и неврологическое обследование . Это обследование позволит выявить проблемы с головным мозгом, спинным мозгом и периферической нервной системой (включая мышцы).

Вас также могут направить к неврологу для дальнейшего обследования. К другим тестам, которые могут помочь подтвердить эти состояния, относятся:

• Электромиография (ЭМГ) : Этот метод позволяет оценить состояние и функцию скелетных мышц и нервов, которые их контролируют.
• Тест на нервную проводимость : Этот тест проверяет функцию периферических нервов.
• Анализы крови : В них можно проверить различные показатели, такие как отклонения в уровне ферментов и признаки аутоиммунных заболеваний.
• Диагностическая визуализация : Такие исследования, как МРТ , КТ и нейромышечное ультразвуковое исследование, позволяют выявить возможные проблемы с головным мозгом, спинным мозгом и/или нервами.
• Биопсия мышц: В ходе этого исследования берется небольшой образец вашей мышцы, и патолог исследует его под микроскопом, чтобы выявить возможные отклонения от нормы.
• Генетическое тестирование : Эти тесты помогают подтвердить некоторые генетические нервно-мышечные заболевания.

Какие существуют методы лечения этих заболеваний?

Лечение нервно-мышечных заболеваний значительно различается в зависимости от конкретного типа заболевания. В целом, большинство нервно-мышечных заболеваний неизлечимы полностью. Однако существуют методы лечения и терапии, которые могут помочь уменьшить симптомы, остановить прогрессирование заболевания или замедлить его. Ваш план лечения может включать:

• Лекарственные препараты
• Физиотерапия и трудотерапия
• Логопедическая терапия
• Диетотерапия
• Вспомогательные устройства, облегчающие передвижение
• Другие медицинские процедуры, включая хирургические операции.

Зачастую вашим лечащим врачом при таких заболеваниях будет невролог (особенно специалист по нервно-мышечным заболеваниям). Однако, в зависимости от типа заболевания, вам может потребоваться помощь других специалистов и медицинских работников. К ним могут относиться:

• Физиотерапевты и эрготерапевты
• Ревматологи
• Пульмонологи и специалисты по респираторной терапии
• Патологи
• Хирурги
• Ортопеды
• Логопеды
• Диетологи
• Психологи
• Социальные работники

Чего можно ожидать, живя с таким заболеванием?

Многие заболевания нервной и мышечной систем являются хроническими и могут длиться всю жизнь. Хотя полного излечения не существует, лекарства и другие методы лечения могут помочь контролировать симптомы, остановить прогрессирование заболевания или замедлить его. Ваш врач сможет дать вам более точное представление о том, чего ожидать, в зависимости от вашего конкретного состояния.

Нервно-мышечные заболевания — это широкая категория состояний, которые в первую очередь поражают функцию периферических нервов и мышц. Если вы испытываете внезапную или необъяснимую мышечную слабость, обратитесь к врачу. Он или она сможет оценить ваши симптомы и назначить обследования для определения причины.

И наконец, самое главное (Главный вывод)

Не пугайтесь, услышав название «нервно-мышечные расстройства». Многие из этих состояний можно контролировать при ранней диагностике, правильном лечении и контроле. Важно, чтобы при появлении необычных симптомов (особенно мышечной слабости, онемения, затруднений при ходьбе)Не игнорируйте их и немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Помните, вы не одиноки. Есть квалифицированные врачи, терапевты и группы поддержки, которые могут помочь вам справиться с подобными ситуациями. Получение правильной информации и своевременные действия — лучший путь к здоровой жизни.

Неврологические заболевания, заболевания мышц, нервно-мышечные расстройства, боковой амиотрофический склероз, мышечная дистрофия, периферическая нейропатия, миастения гравис