Вот ответы на ваши вопросы об этой редкой опухоли, называемой параганглиомой!

Вы иногда внезапно чувствуете сильное потоотделение, учащенное сердцебиение и сильную головную боль? Или вам кажется, что ваше кровяное давление внезапно повышается без видимой причины? Хотя вам может казаться, что это просто случайные явления, иногда за этим может стоять другая причина. Параганглиома — одно из таких редких, но важных заболеваний, о котором следует знать.

Итак, что же это за параганглиома?

Проще говоря, параганглиомы — это редкие опухоли, которые образуются в организме. Они часто развиваются вблизи сонной артерии, крупного кровеносного сосуда в шее, вдоль нервов в голове и шее или в других частях тела. Эти опухоли состоят из особого типа клеток, называемых хромаффинными клетками . Эти клетки вырабатывают гормоны, называемые катехоламинами , и выделяют их в кровоток.

А вы знали, что надпочечники, расположенные над почками, вырабатывают несколько типов гормонов? Эти катехоламины — гормоны, которые контролируют ряд очень важных функций в нашем организме. Знаете ли вы, что это за гормоны?

• Ваш пульс.
• Артериальное давление.
• Уровень сахара в крови («глюкоза в крови»).
• Как наш организм реагирует на стресс.

К основным важным типам катехоламинов относятся:

• Дофамин.
• Адреналин (это также то, что мы называем эпинефрином).
• Норадреналин (также называемый норадреналином).

Хотя параганглиомы не развиваются в надпочечниках, эти опухоли образуются из ткани, находящейся в надпочечниках. Поэтому, помимо параганглиом, в крови могут накапливаться и катехоламиновые гормоны. Именно тогда начинают проявляться различные симптомы.

В чём разница между параганглиомой и феохромоцитомой?

Эти два названия могут немного сбивать с толку, не так ли? Параганглиома и феохромоцитома — это редкие опухоли, которые возникают из вышеупомянутых хромаффинных клеток. Главное различие между ними заключается в месте их образования в организме.

Феохромоцитомы развиваются в средней части надпочечника, называемой мозговым веществом надпочечника. Параганглиомы развиваются вне надпочечника. Часто они обнаруживаются вдоль артерий или нервов в области шеи. Именно поэтому параганглиомы иногда называют «вненадпочечниковыми феохромоцитомами».

Является ли параганглиома раком?

Это проблема, с которой сталкиваются многие люди. Эти опухоли, называемые параганглиомами , могут быть злокачественными или доброкачественными.В общих чертах, около 20% параганглиом являются злокачественными.

Однако проблема заключается в том, что иногда врачам трудно с уверенностью определить, является ли опухоль злокачественной или нет. То есть, даже если опухоль удалена хирургическим путем и ее ткани исследованы под микроскопом, иногда невозможно сказать наверняка. Поэтому параганглиома обычно считается злокачественной в следующих случаях:

• Если опухоль распространилась на окружающие ткани (это называется «региональное распространение параганглиомы»).
• Если опухоль распространилась на отдаленные органы, такие как легкие или кости (это называется метастазированием).
• Если болезнь вернулась после первоначального лечения и излечения (это называется «рецидив»).

Если это рак, то как он распространяется?

Если эта параганглиома является раком, то стандартной системы стадирования для нее не существует. Вместо этого она описывается следующим образом:

• Локализованная параганглиома: опухоль расположена только в одном месте.
• Региональная параганглиома: рак распространился на лимфатические узлы или другие ткани вблизи места его первоначального возникновения.
• Метастатическая параганглиома: рак распространился на другие части тела, такие как печень, легкие, кости или отдаленные лимфатические узлы. От 35% до 50% злокачественных параганглиом могут распространяться (метастазировать) таким образом.
• Рецидивирующая параганглиома: рак вернулся после лечения и излечения. Он может локализоваться в том же месте, что и раньше, или в другой части тела.

Как быстро растут эти орехи?

Как правило, параганглиомы растут очень медленно. Однако это может варьироваться от человека к человеку. У некоторых людей рост может быть немного быстрее.

Кто больше всего пострадает от этой ситуации?

Это заболевание, называемое параганглиомой , может развиться в любом возрасте. Однако чаще всего оно встречается у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Кроме того, примерно в 10% случаев оно регистрируется у детей.

Насколько распространена параганглиома?

Это на самом деле очень редкая опухоль. По статистике, параганглиомы встречаются примерно у двух человек из миллиона. Так что вы можете себе представить, насколько это редкое явление.

Какие симптомы наблюдаются при параганглиоме?

Симптомы параганглиом вызваны тем, что опухоль выделяет слишком много вышеупомянутого адреналина или норадреналина в кровоток. Однако некоторые параганглиомы не вырабатывают этот дополнительный гормон и, следовательно, не вызывают никаких симптомов (их называют бессимптомными).

Наиболее распространенные симптомыЯвляется:

• Внезапное повышение артериального давления (гипертония).
• Головная боль.
• Чрезмерное потоотделение без видимой причины.
• Учащенное, нерегулярное сердцебиение, настолько громкое, что сердце можно услышать.
• Ощущение, будто ваше тело дрожит.

Помимо перечисленных, существуют и менее распространенные симптомы :

• Вы будете выглядеть намного бледнее, чем обычно.
• Тошнота и/или рвота.
• Диарея.
• Запор.
• Высокий уровень сахара в крови (гипергликемия).
• Резкое падение артериального давления, вызывающее головокружение при вставании (это называется ортостатической гипотензией).
• Худоба без видимой причины.

У некоторых людей эти симптомы могут проявляться нечасто или внезапно. Представьте, иногда всё в порядке, потом эти симптомы внезапно появляются, а затем исчезают через некоторое время. Именно поэтому иногда бывает поздно это распознать.

Что вызывает параганглиому?

В большинстве случаев конкретная причина возникновения параганглиом неизвестна. То есть они возникают случайным образом. Однако примерно у 25–35% людей параганглиомы развиваются в результате генетического заболевания, передающегося по наследству (наследственное заболевание). К таким заболеваниям относятся, например:

• Синдром множественной эндокринной неоплазии 2 типа, типы А и В (MEN2A и MEN2B)).
• Болезнь фон Хиппеля-Линдау (VHL).
• Нейрофиброматоз 1 типа (NF1).
• Наследственный параганглиомный синдром.
• Диада Карни-Стратакиса (при которой параганглиома может сопровождаться гастроинтестинальной стромальной опухолью (ГИСО)).
• Триада Карни (которая может включать параганглиому, гастроинтестинальную стромальную опухоль (ГИСО) и тип опухоли легких, называемый легочной хондромой).

Как диагностируется параганглиома?

Диагностика параганглиомы может быть затруднена, поскольку это редкая опухоль, которая иногда не вызывает никаких симптомов. Иногда врачи обнаруживают параганглиомы во время обследований по другой причине.

Врач может заподозрить параганглиому, учитывая следующие факторы:

• Укажите полную историю болезни, особенно информацию о том, были ли у кого-либо из членов вашей семьи когда-либо феохромоцитома или параганглиома.
• Полное физическое и медицинское обследование.
• Характер некоторых симптомов. Например, если у вас высокое кровяное давление, которое не контролируется обычными методами лечения.

Какие анализы проводятся для этого?

Ваш врач может использовать эти тесты и процедуры, чтобы определить, есть ли у вас параганглиома:

• Физический осмотр: Ваш врач осмотрит вас и проверит общее состояние здоровья, например, измерит артериальное давление. Он или она также расспросит вас и вашу семью о медицинской истории, особенно о любых проблемах, связанных с гормонами.
• Суточный анализ мочи: Этот анализ включает сбор образца мочи в течение 24 часов и измерение количества гормонов надпочечников, называемых катехоламинами. Он также выявляет вещества, образующиеся при распаде этих гормонов. Если уровень катехоламинов в моче превышает норму, это может быть признаком параганглиомы.
• Анализы крови на катехоламины: Эти анализы измеряют уровень катехоламинов в крови. Как упоминалось ранее, они также выявляют вещества, образующиеся при распаде этих гормонов. Если их концентрация в крови превышает норму, это также может быть признаком параганглиомы.
• ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография): ПЭТ-сканирование включает введение в организм безопасного радиоактивного вещества (радиоактивного индикатора) и получение изображений органов и тканей с помощью устройства, называемого ПЭТ-сканером. Это сканирование выявляет высокоактивные клетки и опухоли, которые поглощают это вещество. Это может помочь определить наличие проблем со здоровьем. Этот метод сканирования особенно эффективен для точного определения местоположения параганглиомы.
• КТ (компьютерная томография): КТ — это процедура, при которой делается серия рентгеновских снимков под разными углами для получения подробных изображений внутренних органов. Ваш врач может порекомендовать КТ для точного определения местоположения опухоли (обычно в области шеи).
• МРТ (магнитно-резонансная томография): При МРТ используется магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных изображений внутренних органов. Ваш врач может порекомендовать МРТ, чтобы лучше рассмотреть область, где расположена опухоль.

После того, как врач диагностирует у вас параганглиому, он может провести дополнительные исследования, чтобы выяснить, распространилась ли она на другие части тела.

Необходимо ли генетическое тестирование?

Если у вас диагностирована параганглиома, ваш врач, скорее всего, порекомендует вам пройти генетическое консультирование, чтобы выяснить, есть ли у вас наследственный синдром и существует ли риск развития других связанных с ним видов рака.

В таких случаях ваш врач может порекомендовать генетическое тестирование:

• Если у вас или у кого-либо из членов вашей семьи наблюдаются симптомы, связанные с наследственной феохромоцитомой или параганглиомой.
• Если у вас наблюдаются признаки повышенного уровня катехоламинов в крови или признаки злокачественной параганглиомы.
• Если у вас развилась параганглиома до 40 лет.

Если ваш генетический консультант обнаружит какие-либо изменения в генах в результатах ваших анализов, он, скорее всего, порекомендует пройти тестирование и другим членам вашей семьи (даже тем, у кого нет симптомов, но кто находится в группе риска).

Как лечится параганглиома?

Лечение параганглиомы зависит от нескольких факторов, в том числе:

• Размер опухоли.
• Является ли опухоль злокачественной (раковой) или доброкачественной (доброкачественной).
• Симптомы могут быть вызваны повышенным уровнем катехоламинов.
• Опухоль локализована только в одном месте или распространилась (метастазировала) на другие части тела?
• Была ли опухоль обнаружена впервые, или же она ранее была излечена, а затем рецидивировала.

Если у вас параганглиома, вызывающая симптомы из-за избытка гормонов, ваш врач назначит лекарства для контроля этих симптомов. К таким лекарствам могут относиться:

• Лекарства, контролирующие артериальное давление, например , альфа-блокаторы .
• Лекарства, поддерживающие нормальный уровень сердечного ритма, например , бета-блокаторы .
• Лекарственные препараты, блокирующие действие гормонов, выделяемых в избытке надпочечниками.

Варианты лечения параганглиомы включают:

• Хирургическое удаление опухоли.
• Лучевая терапия.
• Химиотерапия.
• Абляционная терапия.
• Целевая терапия.

Вместе с вашей медицинской командой вы определите план лечения, который наилучшим образом подходит именно вам и вашему состоянию.

Хирургическое удаление опухоли

Основным методом лечения параганглиомы является хирургическое вмешательство. Во время операции по удалению опухоли хирург осмотрит окружающие ткани и лимфатические узлы, чтобы определить, распространилась ли опухоль. Если да, то, по возможности, хирург удалит пораженные ткани.

Большинство параганглиом можно удалить с помощью малоинвазивных методов, таких как лапароскопическая хирургия . Это включает в себя выполнение нескольких небольших разрезов на коже и удаление опухоли с помощью специальных инструментов. Однако для удаления более крупных опухолей может потребоваться традиционная открытая операция.

После операции врач проверит уровень катехоламинов в крови или моче. Если уровень катехоламинов вернется к норме, это будет свидетельством того, что все клетки параганглиомы были удалены.

Лучевая терапия

Лучевая терапия — это метод лечения рака, при котором используются высокоэнергетические пучки излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста. При этом минимизируется повреждение окружающих здоровых тканей.

Существует два типа лучевой терапии:

• Внешняя лучевая терапия: это метод, при котором с помощью аппарата, расположенного вне тела пациента, излучение направляется на область, где находится раковая опухоль.
• Внутренняя лучевая терапия: она включает в себя введение радиоактивного вещества в иглы, зерна, проволоку или катетеры, которые затем вводятся врачом непосредственно в опухоль или рядом с ней.

Тип лучевой терапии, который порекомендует ваш врач, зависит от того, является ли ваш рак локализованным, региональным, отдаленным или рецидивирующим. Чаще всего для лечения злокачественных параганглиом врачи используют дистанционную лучевую терапию и/или терапию 131I-MIBG . Терапия 131I-MIBG — это метод введения радиоактивного вещества в определенные типы раковых клеток, которое затем вводится в организм, и испускаемое им излучение убивает эти клетки.

Химиотерапия

Стандартным методом лечения метастатической параганглиомы является химиотерапия. Она включает в себя применение лекарственных препаратов для уничтожения раковых клеток, предотвращения их деления или роста. Химиотерапия обычно проводится внутривенно. Хотя это, как правило, эффективное лечение, оно может вызывать побочные эффекты.

Абляционная терапия

Абляционная терапия — это малоинвазивный метод лечения, при котором для уничтожения опухолей используются очень высокие или очень низкие температуры. К абляционным методам лечения, помогающим уничтожать раковые и аномальные клетки, относятся:

• Радиочастотная абляция: Этот метод включает использование радиоволн для нагревания и уничтожения раковых и патологических клеток. Радиоволны посылаются через электроды (небольшие устройства, проводящие электричество).
• Криоабляция: Этот метод лечения использует жидкий азот или жидкий диоксид углерода для замораживания и уничтожения раковых и патологических клеток.

Целевая терапия

Таргетная терапия — это метод лечения, при котором лекарства или другие вещества атакуют только определенные раковые клетки, не повреждая здоровые клетки. Врачи используют таргетную терапию для лечения отдаленных и рецидивирующих параганглиом.

В настоящее время исследователи изучают ингибитор тирозин-киназы под названием сунитиниб.В настоящее время изучается эффективность препарата для лечения отдаленных параганглиом. Терапия ингибиторами тирозинкиназы — это вид таргетной терапии, которая останавливает рост опухоли.

Можно ли предотвратить развитие параганглиомы?

К сожалению, предотвратить развитие параганглиом невозможно. Однако, если у вас есть определенные наследственные синдромы и гены, повышающие риск развития параганглиом, генетическое консультирование может помочь вам пройти обследование на наличие параганглиом и, возможно, выявить их на ранней стадии.

Обратитесь к врачу, если у ваших ближайших родственников (братьев, сестер и родителей) была параганглиома или феохромоцитома, и/или если у вас есть какие-либо из этих генетических заболеваний:

• Синдром множественной эндокринной неоплазии 2 типа.
• Болезнь фон Хиппеля-Линдау (VHL).
• Нейрофиброматоз 1 типа.
• Наследственный параганглиомный синдром.
• Диада Карни-Стратакиса.
• Триада Карни.

Каков прогноз в данной ситуации?

Прогноз при параганглиомах, то есть вероятность выздоровления и выживания, варьируется в зависимости от нескольких факторов. Среди них:

• Где именно в вашем организме расположена опухоль и какого она размера.
• Будь то рак или распространение на другие части тела.
• Была ли опухоль удалена хирургическим путем, и если да, то какая часть опухоли была удалена во время операции?

У людей с небольшой параганглиомой, не распространившейся на другие части тела (не метастазировавшей) , пятилетняя выживаемость составляет около 95%. Однако у людей с параганглиомой, рецидивировавшей после первоначального лечения или распространившейся на другие части тела (метастазировавшей), пятилетняя выживаемость составляет от 34% до 60% .

Кроме того, существуют некоторые тяжелые параганглиомы, которые, даже если они не распространились далеко, не могут быть полностью удалены хирургическим путем, поскольку они достаточно сильно распространились в окружающие ткани. В таких случаях чрезмерная секреция адреналина и норадреналина может быть опасной и трудно поддающейся лечению.

Самое важное, что параганглиомы, независимо от того, являются ли они злокачественными или нет, если их не лечить, могут вызывать серьезные, даже опасные для жизни осложнения из-за чрезмерного количества выделяемого ими адреналина и норадреналина.

К числу таких осложнений относятся:

• Заболевание сердечной мышцы (кардиомиопатия).
• Воспаление сердечной мышцы («миокардит»).
• Неконтролируемое кровотечение в головном мозге (церебральное кровоизлияние).
• Накопление жидкости в легких (отек легких).
• Инфаркт миокарда.
• Гладить.
• Кома.
• Смерть.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Если у вас диагностирована параганглиома и вы испытываете подозрительные симптомы, немедленно обратитесь к врачу.

Если у вас наблюдаются симптомы параганглиомы, такие как высокое кровяное давление и головные боли, обратитесь к врачу. Поскольку параганглиома встречается редко, важно лечить высокое кровяное давление, даже если вероятность ее наличия невелика.

Если вы обнаружите, что у одного из ваших ближайших родственников (братьев, сестер, родителей) есть генетический синдром, такой как «синдром множественной эндокринной неоплазии 2 типа» или «болезнь фон Хиппеля-Линдау (VHL)», проконсультируйтесь с врачом о генетическом тестировании, поскольку это может повысить риск развития параганглиомы.

Какие вопросы следует задать врачу?

Если у вас диагностирована параганглиома, вам может быть полезно задать врачу следующие вопросы:

• Почему у меня развилась параганглиома?
• Могут ли мои дети и/или родственники заболеть параганглиомой?
• Какие варианты лечения мне доступны?
• Какие побочные эффекты наблюдаются при различных видах лечения?
• Как мне справиться со своими симптомами?

И наконец, что следует помнить (Главный вывод):

Параганглиома — редкое заболевание, но важно знать о его существовании. Если у вас наблюдаются постоянные симптомы, которые трудно объяснить, особенно внезапное повышение артериального давления, потливость или учащенное сердцебиение, разумно обратиться за медицинской помощью, а не считать их просто случайностью.

Хотя причина параганглиомы часто неизвестна, она связана с определенными наследственными заболеваниями. Поэтому, если у кого-то из вашей семьи была параганглиома или феохромоцитома, генетическое тестирование может помочь вам узнать о вашем риске, а также о том, можете ли вы столкнуться с другими проблемами со здоровьем. Если у вас возникнут какие-либо вопросы по этому поводу, не стесняйтесь обратиться к своему врачу. Он здесь, чтобы помочь вам.

Параганглиома , Феохромоцитома, Хромаффинные клетки, Катехоламины, Гормоны, Опухоли, Рак, Симптомы, Высокое кровяное давление, Генетические заболевания