Вы часто чувствуете усталость, иногда ощущаете покалывание или просто слышите звон в ушах? Хотя это может показаться нормальным явлением, иногда за этим может стоять другая причина. Итак, заболевание, о котором мы сегодня поговорим, — это полицитемия (ПВ) , состояние, вызванное избыточной выработкой красных кровяных клеток в нашем организме. Хотя это довольно длинное название, давайте разберемся в нем простыми словами.

Что такое истинная полицитемия (ИП)? Проще говоря...

Проще говоря, истинная полицитемия (ИП) — это состояние, при котором ваш организм, особенно костный мозг (который мы называем «костным мозгом»), вырабатывает больше красных кровяных клеток, чем должен . Подобно пробкам на дорогах, когда на дороге слишком много машин, кровоток нарушается. Это приводит к сгущению крови и замедлению её движения. Это увеличивает риск образования тромбов. Это может привести к серьёзным заболеваниям, таким как инфаркт и инсульт .

Более того, иногда могут возникать такие симптомы, как зуд кожи, звон в ушах («тиннит»), боли в животе, носовые кровотечения и затуманенное зрение.

Истинная полицитемия (ИП) — это хроническое заболевание, которое нельзя вылечить полностью. Но не волнуйтесь. При правильном лечении вы можете контролировать симптомы и снизить риск побочных эффектов. Её также называют «первичной полицитемией», «истинной полицитемией», «эритемой» и «болезнью Ослера-Вакеса».

Является ли истинная полицитемия (ИП) раком?

Да, это действительно один из видов рака. Но он не так опасен и не так быстро распространяется, как нам может показаться, когда мы слышим слово «рак». Это рак крови, относящийся к группе миелопролиферативных новообразований (МПН) . МПН — это группа заболеваний, вызывающих избыточное производство различных типов клеток крови.

Основная причина истинной полицитемии (ИП) — изменение (мутация) в гене нашего организма. Это не врожденное состояние, а явление, возникающее в течение жизни по неизвестной причине. Заболевание развивается очень медленно. Диагноз часто ставится после 60 лет. Этот вид рака редко приводит к смерти. Основной риск связан с осложнениями, вызванными тромбами. Кроме того, в очень небольшом проценте случаев он может перерасти в другие серьезные виды рака крови.

Кто больше всего пострадает от этой ситуации?

Истинная полицитемия (ИП) — очень редкое заболевание. В такой стране, как Соединенные Штаты, она встречается примерно у 50 человек на 100 000 населения. Чаще всего она поражает людей старше 60 лет.

Как это заболевание влияет на наш организм?

Как мы уже упоминали, истинная полицитемия (ИП) приводит к тому, что организм вырабатывает слишком много красных кровяных клеток. Этот избыток клеток увеличивает риск кровотечений, синяков и образования тромбов. Поскольку кровь сгущается и циркулирует медленнее, ткани и органы нашего организма не получают необходимого им кислорода.

Это также создает большую нагрузку на селезенку нашего организма. Одна из главных функций селезенки — фильтрация крови и удаление старых кровяных клеток. Когда количество красных кровяных клеток увеличивается, селезенка также перегружается, что может вызвать отек и боль. Это называется спленомегалией. Со временем это состояние может вызывать различные неприятные симптомы. Кроме того, полицитемия может вызывать другие вторичные заболевания.

Какие риски и осложнения связаны с истинной полицитемией (ИП)?

Несмотря на то, что полицитемия является прогрессирующим заболеванием, существует риск внезапного образования тромбов из-за избыточной выработки клеток крови. Со временем полицитемия также может вызывать другие вторичные заболевания. В очень редких случаях она может перерасти в серьезное онкологическое заболевание.

Кровяные сгустки

Это основная и наиболее непосредственная опасность полицитемии. Если тромб образуется и перемещается в сердце или мозг, это может вызвать инфаркт или инсульт . Если он перемещается в легкие (легочная эмболия — ТЭЛА), это может вызвать повышение артериального давления в легких (легочная гипертензия) и сердечную недостаточность. Если тромб застревает в вене (венозная тромбоэмболия — ВТЭ), это может привести к некрозу тканей или хронической венозной недостаточности. Если тромб застревает в главном кровеносном сосуде, ведущем к печени (тромбоз печеночной вены), это может вызвать образование тромбов в печени (синдром Бадда-Киари), желтуху и печеночную недостаточность.

Вторичные состояния

Когда эритроциты вырабатываются в избытке и разрушаются, уровень мочевой кислоты в организме повышается. Это может вызвать ряд проблем:

• Почечные камни: образуются при отложении мочевой кислоты в почках.
• Подагра: болезненное артритное заболевание, возникающее при накоплении мочевой кислоты в суставах.
• Язвы желудка: Избыток красных кровяных клеток также увеличивает количество желудочной кислоты. Избыток красных кровяных клеток заставляет организм выделять химическое вещество, называемое гистамином, которое, в свою очередь, заставляет желудок вырабатывать больше кислоты для борьбы с инфекцией. У людей с полицитемией примерно в четыре раза выше вероятность развития язвы желудка (пептической язвенной болезни).

Переходим к теме лейкемии.

Истинная полицитемия — это рак костного мозга, но обычно он не представляет угрозы для жизни. При правильном лечении его можно успешно контролировать в течение многих лет. Однако у некоторых людей истинная полицитемия, хотя и редко, может вызывать...Это может перерасти в серьезное заболевание крови, такое как острый лейкоз.

Стадии полицитемии (ПВ)

При полицитемии заболевание прогрессирует следующим образом:

• Ранняя стадия («ранний полицитемический васкулит»): на этой стадии симптомы практически отсутствуют или отсутствуют вовсе.
• Прогрессирование полицитемии: По мере ухудшения течения полицитемии могут появиться более неприятные симптомы или развиться вторичные заболевания.
• Фаза истощения: Это называется «фазой истощения». На этом этапе аномальные клетки крови, вызывающие заболевание, начинают бесконтрольно размножаться и полностью блокируют костный мозг, который производит клетки крови. Когда эти аномальные клетки отмирают, на их месте образуется рубцовая ткань. Когда большая часть костного мозга заполняется этой рубцовой тканью, он не способен производить здоровые клетки крови. Как ни парадоксально, это вызывает анемию — недостаток здоровых красных кровяных клеток. Это также увеличивает риск кровотечений.

Другие заболевания крови, которые могут возникнуть после полицитемии

При тяжелой форме полицитемии это может привести к другим заболеваниям крови.

• Миелофиброз (МФ): Между «завершённой фазой» полицитемии и миелофиброзом (МФ) , другим типом рака крови, нет большой разницы. Некоторые врачи считают их одним и тем же. Миелофиброз — это состояние, при котором аномальные клетки образуют рубцовую ткань в костном мозге и заполняют его. Эти аномальные клетки могут распространяться за пределы костного мозга в другие части тела. Миелофиброз также является миелопролиферативным заболеванием. Примерно у 10% пациентов с миелофиброзом развивается острый миелоидный лейкоз.
• Миелодиспластический синдром (МДС): В очень редких случаях полицитемия может перерасти в состояние, называемое миелодиспластическим синдромом (МДС) . Это состояние, при котором клетки крови не созревают должным образом, аномально растут и быстро отмирают. Организм не способен производить здоровые, зрелые клетки, что приводит к уменьшению количества различных типов клеток крови. МДС протекает тяжелее, чем полицитемия или миелофиброз, и имеет 30%-ный риск развития острого миелоидного лейкоза (ОМЛ).
• Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ): Примерно у 3% людей с полицитемией вера в течение 10 лет после постановки диагноза развивается острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) . ОМЛ — это серьезное заболевание крови, которое начинается в костном мозге и может быстро распространиться в кровь, а затем и на другие части тела. Оно требует незамедлительного лечения, но шансы на выживание высоки.

Какие симптомы у истинной полицитемии (ИП)?

Симптомы часто проявляются очень медленно, а иногда их может и вовсе не быть. Сначала появляются нечеткие симптомы, характерные для многих заболеваний:

• Головная боль.
• Головокружение.
• Усталость.
• Повышенное артериальное давление.
• Затуманенное зрение или двоение в глазах.
• Слышать звон в ушах («(Тиннит)»).

Со временем могут появиться более специфические симптомы:

• Потливость, особенно по ночам.
• Затрудненное дыхание, особенно в положении лежа.
• Зуд кожи, особенно после купания в горячей воде. (Это довольно специфический симптом полицитемии).
• Покраснение, жар, онемение или жжение в конечностях.
• Чрезмерное кровотечение или синяки.
• Кровотечение из носа и десен.
• Худоба без видимой причины.

Если полицитемия становится тяжелой и прогрессирует до вторичных заболеваний, могут также возникать сопутствующие симптомы. Например:

Симптомы спленомегалии:

• Боль, как будто что-то застряло в верхней левой части живота.
• Наслаждение, которое отлично насыщает желудок.
• Даже немного поев, я чувствую себя сытым.

Симптомы язвы желудка («язвенной болезни»):

• Боль, сопровождающая боль в животе.
• Изжога.
• Кислотный рефлюкс.

Симптомы подагры:

• Болезненный отек суставов.
• Жесткость сустава.
• Отек большого пальца ноги.

Симптомы образования камней в почках:

• Боль в нижней части живота или в боку.
• Боль при мочеиспускании.
• Частое мочеиспускание.

Симптомы синдрома Бадда-Киари:

• Увеличение печени, боль в верхней правой части живота и вздутие живота.
• Пожелтение глаз и кожи (желтуха).
• Асцит и отёк.

Симптомы тромбоза глубоких вен (ТГВ):

• Отек руки или ноги и боль при прикосновении.
• В этой области наблюдается покраснение или повышение температуры.
• Появление на поверхности кожи выпячивающихся кровеносных сосудов.

Симптомы тромба в легких (легочная эмболия - ТЭЛА):

• Внезапная боль в груди.
• Одышка.
• Частота сердечных сокращений учащается.

Симптомы анемии (на поздних стадиях полицитемии):

• Головокружение (вертиго).
• Бледная кожа.
• Усталость.

Что вызывает истинную полицитемию (ИП)?

Истинная полицитемия (ИП) начинается в мягкой, губчатой ​​части наших костей, называемой костным мозгом. Именно здесь образуются новые клетки крови. ИП начинается с мутации одного гена в одной стволовой клетке костного мозга. Более чем в 90% случаев эта мутация находится в гене JAK2.

Этот мутировавший ген дает стволовой клетке команду продолжать размножение. Каждая образовавшаяся клетка продолжает реплицироваться. В конечном итоге эти аномальные клетки заполняют костный мозг, не оставляя места для нормальных клеток.

В большинстве случаев мутация гена JAK2 не передается по наследству. Она возникает в течение жизни по неизвестным причинам. Однако, в очень редких случаях, были зарегистрированы случаи развития полицитемии у нескольких членов одной семьи.

Как диагностируется истинная полицитемия (ИП)?

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) предложила три основных критерия для диагностики истинной полицитемии (ИП). Врач должен подтвердить соответствие всем трем критериям.

Критерий 1: Анализ крови, показывающий высокое количество эритроцитов:

Количество эритроцитов можно измерить:

• Высокий уровень гемоглобина (белка, содержащегося в красных кровяных клетках).
• Высокий уровень гематокрита (процентное содержание красных кровяных клеток в крови).
• Высокий объем крови (масса эритроцитов).

Критерий 2: Биопсия костного мозга, выявившая одно из следующих изменений:

• Слишком много клеток крови в костном мозге, или
• Избыточное количество зрелых мегакариоцитов (клеток, вырабатывающих тромбоциты).

Критерий 3: Третий критерий может быть выполнен при наличии одного из следующих двух доказательств:

• Подтверждение наличия мутации гена JAK2 с помощью молекулярного тестирования, или
• Анализ крови подтверждает, что уровень эритропоэтина (гормона, стимулирующего выработку красных кровяных клеток почками) в крови очень низкий.

«Врач изучит все эти показатели, чтобы точно определить, есть ли у вас полицитемия или нет. Поэтому, если у вас есть какие-либо симптомы, лучше всего обратиться к врачу и получить консультацию».

Как лечится истинная полицитемия (ИП)?

На ранних стадиях полицитемии лечение относительно простое. К распространенным методам лечения относятся:

Флеботомия (кровопускание)

Это основной и наиболее распространенный метод лечения полицитемии. Он проводится так же, как и сдача крови. Медицинский работник вводит иглу в вену на руке и берет небольшое количество крови (обычно около пинты, но количество может варьироваться в зависимости от вашего состояния). Это уменьшает общий объем крови и количество избыточных клеток крови.

Низкодозированный аспирин

Это лекарство можно купить в аптеке. Обычно его назначают для снижения риска образования тромбов. При приеме в низкой дозе один раз в день аспирин предотвращает слипание тромбоцитов. Он также помогает уменьшить такие симптомы, как отек конечностей. Однако он довольно сильно раздражает желудок и усиливает кровотечение. Поэтому его не рекомендуется принимать при язве желудка.

Если ваши симптомы выражены сильно или если у вас в анамнезе были тромбозы, вас могут отнести к группе высокого риска , и вам могут быть предложены другие варианты лечения. К ним относятся, например:

Способы уменьшения зуда:

При тяжелых формах пузырчатого дерматита врач может назначить для лечения зуда следующие препараты:

• Антигистаминные препараты: это распространенные лекарства, назначаемые при аллергии.
• Фототерапия: метод лечения, сочетающий ультрафиолетовое (УФА) излучение с химическим веществом под названием псорален (органическое соединение, повышающее чувствительность кожи к световой терапии).
• Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС): это тип лекарственных препаратов, обычно назначаемых при депрессии. Однако при применении в очень низких дозах они также оказались эффективными при стойких физических симптомах, таких как зуд.

Препараты, снижающие количество красных кровяных клеток:

Их можно использовать по отдельности или в сочетании друг с другом. Примеры:

• Гидроксимочевина
• «Интерферон альфа»
• «Руксолитиниб»
• «Бусульфан»

Клинические испытания

Это дает людям возможность опробовать новейшие методы лечения и внести свой вклад в медицинские исследования. Некоторые из препаратов, находящихся в настоящее время на стадии исследований, включают:

• «Пегинтерферон альфа-2а»
• «Гивиностат»
• `Идасанутлин`

Трансплантация костного мозга

В некоторых случаях может быть рекомендована трансплантация костного мозга. Врач примет это решение, основываясь на нескольких факторах, таких как тяжесть заболевания и способность организма к самовосстановлению.

Поддерживающая терапия

Если, несмотря на лечение, ваше состояние при полицитемии продолжает ухудшаться, врач сосредоточится на купировании симптомов. На поздних стадиях полицитемии могут развиться анемия и увеличение селезенки. Вам могут быть назначены такие методы лечения, как:

• Обезболивающие.
• Переливание крови.
• Низкодозовая лучевая терапия селезенки.

Какова ожидаемая продолжительность жизни человека с истинной полицитемией (ИП)?

Недавние исследования показывают , что средняя продолжительность жизни после постановки диагноза истинной полицитемии (ИП) составляет около 20 лет. Средний возраст смерти составляет около 77 лет. Основной причиной смерти являются осложнения, вызванные тромбами (около 33%). Второй по значимости причиной является рак (около 15%).

«Не пугайтесь этой статистики. Это нормальные значения. При правильном лечении и изменении образа жизни вы сможете оставаться здоровыми долгое время».

Как мне позаботиться о себе и справиться со своими симптомами?

Если вы страдаете от истинной полицитемии (ИП), важно поддерживать регулярный контакт с врачом. Это поможет врачу отслеживать прогресс вашего заболевания. Вы также можете рассказать врачу о своей реакции на лечение и о любых побочных эффектах. Вы можете прожить долгое время без серьезных симптомов.

В дополнение к регулярным анализам и лечению, ваш врач также порекомендует некоторые простые изменения образа жизни, которые помогут предотвратить образование тромбов и другие осложнения. Например:

• Физические упражнения. Даже небольшие физические нагрузки могут помочь улучшить кровообращение.
• Избегайте курения. Курение сужает кровеносные сосуды.
• Избегайте мест с низким содержанием кислорода. Высокогорье может привести к снижению уровня кислорода в крови.
• Контролируйте своё кровяное давление. Поддержание здорового веса поможет в этом.

Хотя полицитемия (ПВ) является разновидностью рака, многие люди живут полноценной жизнью в течение десятилетий после постановки диагноза. Этот вид рака возникает из-за неконтролируемого производства клеток. Однако для того, чтобы неконтролируемое производство красных кровяных клеток начало оказывать влияние на организм, требуется много времени. Даже если это произойдет, состояние можно контролировать в течение длительного времени, удаляя часть избыточной крови.

Наибольшую угрозу при полицитемии (ПВ) представляет не сам рак, а риск образования тромбов. Если вы страдаете от ПВ, обязательно регулярно посещайте врача. И не забывайте заботиться о себе, уделяя внимание «мелочам» — то есть, здоровому образу жизни. Это помогает поддерживать общее здоровье сердечно-сосудистой системы, что может быть важнее любого медицинского лечения полицитемии.

Какой вывод мы хотим сделать из этой истории?

Итак, мы много говорили о полицитемии (ПВ). Вот несколько наиболее важных моментов, которые следует помнить:

• Плазмовирусная инфекция (ПВ) — это заболевание крови, при котором организм вырабатывает слишком много красных кровяных клеток, которые начинают аномально размножаться. Она относится к группе онкологических заболеваний, называемых миелопролиферативными новообразованиями (МПН).
• Основной риск связан с сгущением крови и образованием тромбов, что может привести к серьезным заболеваниям, таким как инфаркт и инсульт.
• К симптомам могут относиться зуд кожи (особенно после купания), вялость, головные боли и головокружение.
• Хотя полностью вылечить это заболевание невозможно, его можно успешно контролировать с помощью правильного лечения, изменения образа жизни и медикаментов. Основными методами лечения являются флеботомия (сбор крови) и низкие дозы аспирина.
• Часто причиной этого является мутация гена JAK2.
• Если у вас наблюдаются какие-либо из этих симптомов, обязательно обратитесь к врачу за консультацией. Ранняя диагностика повышает ваши шансы избежать осложнений и вести здоровый образ жизни.

Не бойтесь, но и не относитесь к этому легкомысленно. Заботьтесь о своем здоровье. Регулярно консультируйтесь с врачом, вовремя проходите необходимые обследования и лечение. Тогда вы сможете оставаться здоровыми даже при этом заболевании!

Полицитемия , эритроциты, тромбы, МПН, JAK2, флеботомия, рак