Хотите узнать больше об этом редком заболевании крови? Давайте поговорим о макроглобулинемии Вальденстрема простыми словами!

Вы когда-нибудь слышали о макроглобулинемии Вальденстрема? Это длинное, труднопроизносимое название, не правда ли? На самом деле это тип рака, который медленно развивается в крови. Возможно, вы о нем не слышали, потому что это редкое заболевание. Но ничего страшного, сегодня мы расскажем о нем простым языком, так, чтобы вы поняли.

Что такое макроглобулинемия Вальденстрема (МВ)?

Проще говоря, макроглобулинемия Вальденстрема, или сокращенно ВМ, — это рак крови . Это разновидность рака, называемая неходжкинской лимфомой, также известной как лимфоплазмоцитарная лимфома. На самом деле это очень редкое заболевание. Только представьте, даже в такой стране, как Америка, этим заболеванием заболевают всего три-четыре человека из миллиона.

Итак, как же развивается это заболевание (ВМ)? В нашем организме есть костный мозг, именно там образуются клетки крови. Заболевание начинается, когда некоторые клетки, называемые B-клетками (это тип клеток нашей иммунной системы, то есть клеток, которые защищают нас от болезней), в этом костном мозге становятся раковыми клетками.

Эти раковые клетки, вместо того чтобы остаться в покое, начинают производить всё больше похожих на себя клеток. Как сорняки в лесу. Что происходит потом? Здоровым клеткам крови, необходимым нашему организму, не хватает места, и их количество начинает уменьшаться.

• При снижении количества красных кровяных клеток возникает анемия. Это приводит к чувству усталости и бледности.
• При снижении количества белых кровяных клеток возникает состояние, называемое «нейтропенией», что делает вас более восприимчивым к болезням.
• При низком уровне тромбоцитов (клеток, участвующих в свертывании крови) кровотечение может быть затруднено.

Более того, эти раковые клетки вырабатывают аномальный белок, называемый иммуноглобулином М или IgM. Когда уровень этого белка IgM в крови становится слишком высоким, наша кровь становится густой, как мед . Это называется синдромом гипервязкости. Когда кровь густеет, ей становится трудно циркулировать по мелким кровеносным сосудам по всему телу. Затем может появиться ряд серьезных симптомов.

Важно отметить, что лекарства от ВМ пока нет. Но не волнуйтесь. Существуют методы лечения, которые могут помочь контролировать симптомы, а иногда даже полностью их устранить, и помочь вам оставаться здоровым. ВМ часто развивается медленно, поэтому вы можете жить с этим заболеванием долгие годы.

Каковы симптомы этого заболевания (WM)?

Представьте, примерно каждый четвертый человек с этим заболеванием не проявляет никаких симптомов . Они узнают о болезни только тогда, когда обращаются к врачу по какой-либо другой причине. Но когда симптомы все же появляются, они часто развиваются постепенно . Давайте рассмотрим, что это за симптомы:

• Слабость и постоянная усталость:Такое ощущение, что батарея разрядилась.
• Повышенная температура: тело без видимой причины ощущается горячим.
• Анорексия: Отсутствие желания есть.
• Ночная потливость: обильное потоотделение во время сна.
• Снижение веса: Вы худеете без видимой причины.
• Спутанность сознания: трудности с концентрацией внимания, некоторая дезориентация.
• Увеличение печени, селезенки или лимфатических узлов: точную причину может определить только врач.
• Симптомы периферической нейропатии, такие как онемение пальцев рук и ног : ощущение покалывания или потеря чувствительности.
• Симптомы образования тромбов: носовые кровотечения, кровоточивость десен при чистке зубов, головокружение, головные боли и затуманенное зрение.

Наличие одного или двух из этих симптомов еще не означает, что у вас ВМ. Но если эти симптомы сохраняются, лучше обратиться за медицинской помощью.

Каковы причины образования `(WM)`?

Основной причиной макроглобулинемии Вальденстрема являются генетические мутации . Более 90% людей с этим заболеванием, или девять из десяти человек, имеют мутацию в гене MYD88. Примерно у 40% людей также есть мутация в гене CXCR4. Обе эти генетические мутации способствуют быстрому делению аномальных клеток при макроглобулинемии Вальденстрема.

Важно отметить, что эти генетические изменения не передаются по наследству . То есть, вы не получаете их от родителей и не передаете детям. Они происходят на протяжении всей жизни. Однако исследователи до сих пор не уверены в причинах возникновения этих генетических мутаций.

Кто подвержен повышенному риску развития этого заболевания? (Факторы риска)

Существуют некоторые факторы, повышающие вероятность развития «(WM)». Давайте рассмотрим их:

• Возраст: Это заболевание чаще всего диагностируется у людей в возрасте 65 лет и старше.
• Расовая принадлежность: Это заболевание наиболее распространено среди белых людей.
• Пол: Мужчины чаще заболевают этим заболеванием.
• Другие заболевания: Вы можете подвергаться повышенному риску, если у вас есть такие заболевания, как гепатит С, СПИД, синдром Шегрена или состояние, называемое моноклональной гаммапатией неопределенного значения (МГНС — моноклональная гаммапатия неопределенного значения) (это предшественник макроглобулинемии Вальденстрема). Однако важно помнить, что не у всех людей с МГНС разовьется макроглобулинемия Вальденстрема.
• Семейный анамнез: Если у ваших кровных родственников была макроглобулинемия Вальденстрема или другие виды лимфомы, вы также можете быть в группе риска.

Какие возможные осложнения могут возникнуть при этом заболевании?

В некоторых тяжелых случаях ВМ может вызывать другие осложнения.

• Амилоидоз: это заболевание, при котором дефектные белки откладываются в таких органах, как сердце, легкие и почки.
• Криоглобулинемия: при этом заболевании определенные белки крови, реагирующие на холод, накапливаются в конечностях и слипаются. Это может вызывать боль и синевато-белое изменение цвета (цианоз).

Как врачи диагностируют это заболевание? (Диагностика)

Для выявления макроглобулинемии Вальденстрема ваш врач может использовать несколько тестов. В основном они направлены на поиск раковых клеток и белка IgM, о котором мы говорили ранее.

• Анализы крови и мочи: Для выявления признаков макроглобулинемии Вальденстрема берут образцы крови и мочи. Исследуются такие показатели, как низкое количество клеток крови и аномальные белки IgM.
• Диагностическая визуализация: Компьютерная томография (КТ) или КТ-ПЭТ (комбинация КТ и ПЭТ) используются для выявления признаков макроглобулинемии Вальденстрема внутри организма. Эти исследования позволяют обнаружить, например, увеличение органов и лимфатических узлов.
• Осмотр глаз: проверка на наличие кровотечения внутри задней части глаза. Это признак образования тромбов.
• Биопсия костного мозга: эта процедура включает взятие небольшого образца костного мозга и его исследование под микроскопом для выявления раковых клеток.

Как обрабатывается `(WM)`?

Как мы уже говорили, лекарства от этого заболевания пока нет. Поэтому наилучшим методом лечения является облегчение симптомов с минимальными побочными эффектами . Ваш врач обсудит с вами ситуацию и разработает план лечения, подходящий именно вам. Вот некоторые варианты лечения «(WM)»:

• Наблюдение: Если у вас нет симптомов, ваш врач может не начинать лечение. Некоторым людям с ВМ может не потребоваться лечение в течение многих лет.
• Плазмаферез/обмен плазмы: Эта процедура включает в себя использование аппарата для фильтрации аномального белка IgM из плазмы, жидкой части крови. Очищенная плазма затем возвращается в кровь. Эта процедура используется для уменьшения симптомов образования тромбов.
• Иммунотерапия: Этот метод лечения использует собственную иммунную систему пациента для уничтожения или замедления роста клеток макроглобулинемии Вальденстрема. Препарат ритуксимаб (Rituxan®) часто назначают в качестве монотерапии или в сочетании с химиотерапией.
• Химиотерапия: Препараты, уничтожающие раковые клетки, могут применяться как отдельно, так и в сочетании с иммунотерапией.
• Кортикостероиды: Один из видов стероидов, например дексаметазон, может назначаться в сочетании с иммуносупрессивной терапией и химиотерапией. Они помогают бороться с раком, одновременно уменьшая побочные эффекты лечения.
• Целевая терапия:Этот метод лечения работает за счет блокирования белков, которые раковые клетки используют для роста. Ибрутиниб (Imbruvica®) и занубрутиниб (Brukinsa®) — два таргетных препарата, одобренных Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для лечения макроглобулинемии Вальденстрема.
• Трансплантация стволовых клеток: при этом методе здоровый костный мозг пересаживается для замены костного мозга, пораженного аномальными клетками. Эта процедура проводится нечасто и только у отдельных пациентов.

Когда следует обратиться за медицинской помощью?

Если вам поставили диагноз ВМВ, немедленно обратитесь к врачу, если у вас появились новые симптомы или если вас беспокоят какие-либо из существующих симптомов. После постановки диагноза ВМВ важно задавать вопросы, чтобы узнать, чего ожидать. Вот несколько вопросов, которые вы можете задать своему врачу:

• Насколько серьезна проблема `(WM)`? Как это повлияет на мою жизнь?
• Чего мне следует ожидать в краткосрочной и долгосрочной перспективе?
• Нужно ли мне начинать лечение немедленно?
• Какое лечение вы рекомендуете?
• Какие побочные эффекты можно ожидать от лечения?

Чего мне следует ожидать, если у меня диагностировано это заболевание?

Не все люди с медленно прогрессирующим заболеванием, таким как макроглобулинемия Вальденстрема, одинаковы. Исследования показывают, что 66%, или более двух третей людей, остаются в живых через 10 лет после постановки диагноза. Однако продолжительность жизни может варьироваться в зависимости от возраста . Большинство людей старше 65 лет (возрастная группа, у которой чаще всего диагностируется это заболевание) умирают от причин, не связанных с макроглобулинемией Вальденстрема.

На прогноз вашего заболевания влияет множество факторов. Например:

• ваш возраст
• Результаты анализа крови
• Тип генетической мутации (иногда отсутствие мутации `(MYD88)` может указывать на неблагоприятный исход).

Если у вас есть вопросы о вашем состоянии здоровья, поговорите со своим врачом . Он или она лучше всего знает вас и факторы, которые могут повлиять на ваше здоровье.

Есть ли что-нибудь, что я могу сделать, чтобы почувствовать себя лучше?

Жизнь с лимфомой, такой как макроглобулинемия Вальденстрема, может означать серьезные изменения в вашей жизни. Важно использовать все имеющиеся у вас ресурсы. Поговорите со своим врачом о том, какие продукты следует употреблять и какие меры по самопомощи следует предпринять .

Чтобы не чувствовать себя одиноким, общайтесь с другими людьми, страдающими этим редким заболеванием. Даже если поначалу, узнав о своем диагнозе, вы чувствуете себя одиноко, вы не одиноки на этом пути . Обратитесь к врачу и присоединитесь к группам поддержки.

И наконец, запомните это.

Исследователи пока не нашли лекарство от макроглобулинемии Вальденстрема (МВ). Однако они обнаружили несколько методов лечения, которые облегчают жизнь с этим заболеванием . Многие люди живут с этим заболеванием годами без каких-либо симптомов. Новые методы лечения позволяют людям с МВ жить дольше, чем когда-либо прежде, без ущерба для качества жизни.

Если вам поставили этот диагноз, не паникуйте и проконсультируйтесь с врачом о краткосрочных и долгосрочных перспективах. Он поможет вам выбрать оптимальный план лечения. Помните, что при надлежащей медицинской консультации и поддержке вы сможете успешно жить с этим заболеванием.

Макроглобулинемия Вальденстрема , ВМ, рак крови, белок IgM, синдром гипервязкости, костный мозг, лимфома