किं भवतः बालकस्य दाहः, अनिच्छुकः शरीरः च अस्ति ? किशोर-त्वक्-मायोसिटिस् (JDM) इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम् ।

किं भवतः बालकः सामान्यतः अधिकं श्रान्तः भवति, धावन् सोपानम् आरोहन् वा अपि? अथवा, तस्य मुखस्य हस्ते वा रक्त/बैंगनी बिन्दवः सन्ति वा ? यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि सामान्यरूपेण मा निराकरणं कुर्वन्तु। बालकानां मध्ये एषा सामान्या स्थितिः भवितुम् अर्हति, परन्तु बहवः जनाः एतस्य विषये न जानन्ति । चिन्ता मा कुरुत, वयं तस्य विषये स्पष्टतया वदामः।

किशोरत्वक्मायोसिटिसः (JDM) किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् किशोर-त्वक्-मायोसिटिस् (JDM) इति एकः स्थितिः यत्र अस्माकं स्वकीयाः त्वचा, मांसपेशी, रक्तवाहिनी च अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रे दोषेण आक्रमिताः भवन्ति एतादृशान् रोगान् वयं स्वप्रतिरक्षारोगाः इति वदामः। अस्मिन् शरीरे शोथः भवति । एतेन मुख्यतया त्वचायाः दाहः , मांसपेशीनां दुर्बलता च भवति | "किशोर" इत्यस्य अर्थः यतो हि अल्पवयसि अर्थात् बाल्यकाले आरभ्यते ।

एषः रोगः बालस्य उत्थानं, धावनं, सोपानम् आरोहणं, बाहूनां उत्थापनं, केशानां कङ्कणं इत्यादीनि नित्यकार्यं अपि कर्तुं दुष्करं कर्तुं शक्नोति मातापितृत्वेन बालकस्य एतादृशं संघर्षं दृष्ट्वा अतीव दुःखदं भवितुम् अर्हति । परन्तु सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् सम्यक् चिकित्सायाम् एतेषां लक्षणानाम् नियन्त्रणं सुष्ठु कर्तुं शक्यते तथा च बालस्य जीवनस्य उत्तमगुणवत्ता भवितुम् अर्हति .

कस्य अस्य रोगस्य सम्भावना अधिका अस्ति ?

प्रायः ५ तः १० वयसः मध्ये बालकेषु जेडीएम आरभ्यते बालकाणाम् अपेक्षया बालिकानां मध्ये एतत् अधिकं भवति । यद्यपि एतत् कस्यापि बालकस्य प्रभावं कर्तुं शक्नोति तथापि श्वेतवर्णीयबालेषु एतत् अधिकं दृश्यते ।

प्रौढाः अपि एतानि लक्षणानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति । परन्तु प्रायः ४०, ५० दशकेषु दृश्यते । अस्य नाम Dermatomyositis इति । उभौ अपि एकस्मिन् एव स्थितिसमूहे स्तः ।

जेडीएम-रोगस्य मुख्यलक्षणं कानि सन्ति ?

बालः अस्य रोगस्य निदानात् पूर्वमपि केचन प्रारम्भिकानि लक्षणानि दर्शयितुं शक्नोति । अस्य रोगस्य मुख्यलक्षणं त्वक्परिवर्तनं मांसपेशीनां दुर्बलता च अन्तर्भवति । एतानि पृथक् पृथक् पश्यामः।

गम्भीरप्रसङ्गेषु ये लक्षणाः भवितुम् अर्हन्ति

एते प्रायः दुर्लभाः भवन्ति । परन्तु यदि JDM तीव्रः भवति तर्हि बालस्य श्वसनं निगलनस्नायुषु अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति . एतेषु लक्षणेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• अन्नं निगलने सदा अटति।
• स्वरः परिवर्तते, दुर्बलः भवति।
• श्वासप्रश्वासयोः कष्टम् (Dyspnea)।

अचिकित्सितं चेत् काः जटिलताः भवन्ति ?

एतेन मा आतङ्किताः भवन्तु। यदि भवन्तः चिकित्सां न प्राप्नुवन्ति तर्हि किं भवितुम् अर्हति इति विषये एतत् अस्ति। अद्यतनप्रगतचिकित्साभिः एतानि बहवः विषयाः निवारयितुं शक्यन्ते ।

• कैल्शियमनिक्षेपाः : त्वचायाः अधः कठिनाः, पाषाणसदृशाः पिण्डाः निर्मितुं शक्नुवन्ति । एतेषां मांसपेशीनां गतिः कठिना भवितुम् अर्हति ।
• मांसपेशीसंकोचनम् : मांसपेशिकाः कठिनाः भवन्ति, सन्धिषु नतेषु अपि उपस्थिताः भवितुम् अर्हन्ति ।
• व्रणाः : त्वक्यां आन्तरेषु वा व्रणाः भवितुम् अर्हन्ति ।
• तीव्र दुर्बलता : भवन्तः एतावत् दुर्बलाः भवेयुः यत् भवन्तः श्वसितुम्, निगलितुं वा न शक्नुवन्ति ।

किमर्थम् एषः जेडीएम भवति ? किं कारणम् ?

एवं चिन्तयतु- अस्माकं शरीरं दुर्गवत् अस्ति। तस्य अन्तः रोगप्रतिरोधकशक्तिः इति सेना अस्ति । तेषां कार्यं विषाणुजीवाणु इत्यादीनां विदेशीयशत्रुषु आक्रमणं कृत्वा अस्माकं रक्षणम् अस्ति। जेडीएम इत्यादिषु स्वप्रतिरक्षारोगे एषा सेना भूलवशं अस्माकं स्वकीयानां सद्कोशिकानां (त्वक्, मांसपेशी) आक्रमणं कर्तुं आरभते ।

अस्य प्रतिरक्षातन्त्रस्य विकारस्य सटीककारणं अद्यापि न ज्ञायते, परन्तु वैद्याः मन्यन्ते यत् एतत् आनुवंशिकघटकस्य पर्यावरणीयकारकाणां च संयोजनेन (उदाहरणार्थं वायरलसंक्रमणम्) कारणं भवितुम् अर्हति

वैद्यः अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करोति ?

यदा भवन्तः बालकं वैद्यस्य समीपं नेष्यन्ति तदा सः प्रथमं बालकस्य सम्यक् परीक्षणं करिष्यति, त्वक्-दाहः, मांसपेशी-बलम् इत्यादीनि वस्तूनि पश्यति । तदतिरिक्तं निदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाः कर्तुं शक्यन्ते ।

• रक्तपरीक्षाः - एतेन रक्ते शोथस्य स्तरः, मांसपेशीनां क्षतिः भवति चेत् उत्पद्यमानानां मांसपेशीनां एन्जाइमानां स्तरः च जाँचितुं शक्यते । ते विशेषप्रोटीनानि (स्वयंप्रतिपिण्डानि) अपि अन्वेष्टुं शक्नुवन्ति ये जेडीएम-मध्ये दृश्यन्ते ।
• विद्युत्स्नायुविज्ञानम् (EMG) : अस्मिन् मांसपेशीषु अत्यन्तं सूक्ष्मसुईसदृशं विद्युत्प्रवाहं प्रविश्य तेषां विद्युत्क्रियाकलापस्य मापनं भवति ।
• एमआरआइ (Magnetic Resonance Imaging): अस्मिन् परीक्षणे शरीरस्य अन्तः विशेषतः मांसपेशीषु शोथस्य, सूजनस्य च स्पष्टं चित्रं प्राप्तुं विशालस्य चुम्बकस्य उपयोगः भवति
• मांसपेशीबायोप्सी : अस्मिन् मांसपेशी ऊतकस्य अत्यल्पं भागं निष्कास्य सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितुं लघुशल्यक्रिया भवति । एतत् JDM अथवा अन्यः मांसपेशीरोगः (उदा. मांसपेशीविकारः) इति पुष्टयितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• नखपुटकेशिकादर्शनम् : बालस्य नखानां अधः स्थितानां लघुरक्तवाहिनीनां (केशिका) सूजनस्य परीक्षणार्थं विशेषयन्त्रस्य उपयोगः भवति । एतेषु रक्तवाहिनीषु जेडीएम-रोगेण पीडितानां बालकानां विशिष्टपरिवर्तनं दृश्यते ।

जेडीएम-रोगस्य चिकित्साः के सन्ति ?

जेडीएम-चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं शरीरे शोथं न्यूनीकर्तुं, लक्षणं नियन्त्रयितुं, बालस्य सद्जीवनं जीवितुं साहाय्यं कर्तुं च भवति । लक्षणानाम् अन्तर्धानसमये उपचारेण क्षमायाः अवधिः प्रेरयितुं शक्यते ।

औषधानि

• कोर्टिकोस्टेरॉइड्स : १.एतानि मुख्यानि औषधानि प्रथमं दीयन्ते । एते शीघ्रं शोथं न्यूनीकरोति । प्रथमं अधिकमात्रायां दीयन्ते, ततः लक्षणस्य शान्ततायाः क्रमेण मात्रा न्यूनीभवति ।
• मेथोट्रेक्सेट् : कोर्टिकोस्टेरॉइड् इत्यनेन सह वा तदनन्तरं वा दत्तम् अन्यत् महत्त्वपूर्णं औषधम् । रोगप्रतिरोधकशक्तिं नियन्त्रयति ।
• हाइड्रोक्सीक्लोरोक्विन् : त्वचायाः दाहस्य नियन्त्रणे एतत् औषधं बहु सहायकं भवति ।
• शिराभिः इम्यूनोग्लोबुलिन् (IVIG) : अस्मिन् शिराद्वारा शुद्धप्रतिपिण्डानि शरीरे दानं भवति । एतेन अस्माकं शरीरस्य क्षतिं कुर्वन्तः प्रतिपिण्डाः अवरुद्धाः भवितुम् अर्हन्ति ।
• अन्ये औषधानि : यदि एषा स्थितिः तीव्रा भवति अथवा अन्यौषधानां प्रतिक्रिया न ददाति तर्हि वैद्यः अन्यौषधानि यथा साइक्लोस्पोरिन्, रिटुक्सिमेब् च लिखितुं शक्नोति

जीवनशैल्याः परिवर्तनम् अन्ये च उपचाराः

औषधस्य अतिरिक्तं एतानि वस्तूनि अपि अतीव महत्त्वपूर्णानि सन्ति ।

• शारीरिकचिकित्सा : शारीरिकचिकित्सकः मांसपेशीनां सुदृढीकरणाय, सन्धिषु कठोरताम् न्यूनीकर्तुं, लचीलतां वर्धयितुं च व्यायामान् शिक्षयति ।
• सूर्यरक्षणम् : एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। सूर्यस्य संपर्कात् त्वक्-दाहः अधिकः भवितुम् अर्हति । अतः भवन्तः सर्वदा ३० वा अधिकं SPF युक्तं सूर्यरक्षकं उपयोक्तव्यम् । टोपीं सूर्यचक्षुः च धारयन्तु। प्रातः १० वादनतः सायं ४ वादनपर्यन्तं प्रबलसूर्यप्रकाशस्य संपर्कं परिहरन्तु।
• उत्तमं पोषणम् : शाकैः, फलैः, दुर्बलप्रोटीनैः, साकं धान्यैः च समृद्धं पौष्टिकं आहारं सेवनेन शरीरे शोथं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
• वाक् चिकित्सा : वाक् चिकित्सकः निगलने कष्टं प्राप्यमाणानां बालकानां कृते सुरक्षितभोजनस्य तकनीकाः व्यायामाः च शिक्षयति।

भविष्यस्य विषये अस्माभिः किं चिन्तनीयम् ?

जेडीएम इत्यस्य चिकित्सा नास्ति। परन्तु आतङ्कितः मा भवतु। सुसमाचारः अस्ति यत् चिकित्सायाः सह बहवः बालकाः अतीव सफलं, सक्रियं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।

अधिकांशः बालकः चिकित्सां आरभ्य वर्षद्वयेन अन्तः क्षमायां गमिष्यति । तस्मिन् समये औषधस्य सेवनं त्यक्तुं शक्नुथ । परन्तु लक्षणानाम् आगमनं न भवतु इति भवन्तः उत्तमं आहारं, व्यायामं, सूर्यरक्षणं च निरन्तरं कुर्वन्तु ।

केषाञ्चन बालकानां चिरकालं यावत् रोगः भवति, लक्षणं वा अन्तर्धानं कृत्वा पुनः प्रादुर्भवति । परन्तु जेडीएम प्राणघातकः रोगः नास्ति । सम्यक् चिकित्सायाम् अस्य स्थितिः सम्यक् प्रबन्धनीया भवति तथा च बालकाः अन्येषां बालकानां इव सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।