ڇا جسم ۾ پروٽين خراب آهن؟ اسان هن امائلائيڊوسس بابت ڳالهائي رهيا آهيون!

ڇا توهان به انهن ڏينهن ۾ ٿڪل، سست، ۽ شايد ناقابل تصور طور تي وزن گهٽائڻ محسوس ڪري رهيا آهيو؟ ڪڏهن ڪڏهن، اسان جي جسمن ۾ ننڍيون تبديليون وڏيون شيون پيدا ڪري سگهن ٿيون. اڄ اسان هڪ بيماري بابت ڳالهائڻ وارا آهيون جيڪا تڏهن ٿيندي آهي جڏهن اسان جي جسمن ۾ هڪ قسم جو پروٽين ٿورو پاگل ٿي ويندو آهي، خراب ٿي ويندو آهي، ۽ اسان جي اهم عضون ۾ جمع ٿي ويندو آهي. اهو ئي آهي جنهن کي اسان ايميلائيڊوسس سڏين ٿا. پريشان نه ٿيو، اسان ان بابت سادگي ۽ اهڙي طريقي سان ڳالهائينداسين جيڪو توهان سمجهي سگهو ٿا.

امائلائيڊوسس اصل ۾ ڇا آهي؟

سادي لفظن ۾، ايميلائيڊوسس هڪ اهڙي حالت آهي جنهن ۾ اسان جي جسمن ۾ ايميلائيڊ پروٽين (جيڪي اصل ۾ غير معمولي پروٽين آهن) غلط طور تي ڦاٽي پون ٿا، گڏ ٿين ٿا، ۽ ننڍا ننڍا ٽڪرا ٺاهين ٿا، جهڙوڪ فائبرز جن کي فائبرز سڏيو ويندو آهي، جيڪي اسان جي دل، گردن ۽ جگر جهڙن اهم عضون ۾ جمع ٿين ٿا. جڏهن اهي ٿين ٿا، ۽ جيڪڏهن علاج نه ڪيو وڃي، ته اهي غير معمولي پروٽين فائبرز اسان جي عضون کي سخت نقصان پهچائي سگهن ٿا.

ڪڏهن ڪڏهن اهي غير معمولي پروٽين ڪنهن عضوي جي صرف هڪ ننڍڙي حصي ۾ جمع ٿي سگهن ٿا. ان کي مقامي امائلائيڊوسس چيو ويندو آهي. اهو اڪثر ڪري اسان جي چمڙي، مثاني جي هڪ ننڍڙي حصي، يا سانس جي رستي کي متاثر ڪري سگهي ٿو. جڏهن ته، گهڻو ڪري اهي فائبرل هڪ پوري عضوي ۾ يا سڄي جسم جي مختلف عضون ۾ جمع ٿين ٿا. ان کي سسٽماتي امائلائيڊوسس چيو ويندو آهي.

سٺي خبر آهي. ڊاڪٽر غير معمولي پروٽين جي پيداوار کي روڪي سگهن ٿا جيڪي امائلائيڊوسس جو سبب بڻجن ٿا. ڪجهه قسمن جي امائلائيڊوسس ۾، اسان جو پنهنجو مدافعتي نظام انهن پروٽين کي صاف ڪرڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو. اهو توهان جي علامتن کي گهٽائي سگهي ٿو ۽ متاثر ٿيل عضون جي صحت کي بهتر بڻائي سگهي ٿو.

ڇا امائلائيڊوسس جا ڪي قسم آهن؟

ها، ڊاڪٽر متاثر ٿيندڙ پروٽين جي قسم جي بنياد تي هن بيماري کي درجه بندي ڪن ٿا. مکيه قسم ڏٺل آهن:

• AL amyloidosis : هي تڏهن ٿيندو آهي جڏهن توهان جو جسم غير معمولي مقدار ۾ لائيٽ چين پروٽين ٺاهيندو آهي (جيڪي اينٽي باڊيز جو هڪ وڏو حصو آهن). اهي فائبرل عام طور تي دل (ڪارڊيڪ amyloidosis) ۽ گردن ۾ ٺهندا آهن. AL amyloidosis توهان جي اعصاب، چمڙي ۽ هاضمي جي عضون کي پڻ متاثر ڪري سگهي ٿو. هي amyloidosis جو سڀ کان عام قسم آهي.
• AA amyloidosis : هن ۾، سيرم A پروٽين جا ٽڪرا توهان جي عضون ۾ جمع ٿين ٿا. اهو ٿي سگهي ٿو جيڪڏهن توهان کي ڊگهي مدت جي سوزش واري حالت هجي، جنهن جو مطلب آهي هڪ بيماري جيڪا جسم ۾ سوزش جو سبب بڻجي ٿي (مثال طور، روميٽائڊ گٿريس، سوزش واري آنڊن جي بيماري، يا ڊگهي مدت جي انفيڪشن). اهو توهان جي گردن، هاضمي جي عضون، يا دل کي متاثر ڪري سگهي ٿو.
• ATTR amyloidosis: هن حالت ۾، توهان جو جگر ٽرانسٿائريٽين پروٽين جي غير معمولي مقدار پيدا ڪري ٿو. هي غير معمولي ٽرانسٿائريٽين پروٽين دل ۾ ۽ ڪڏهن ڪڏهن اعصاب ۾ جمع ٿي ويندو آهي. ڪجهه قسم وراثت ۾ مليا آهن (فيمليئل ايمائلوڊسس)، جڏهن ته ٻيا زندگي ۾ بعد ۾ ترقي ڪن ٿا جيئن هڪ شخص عمر ۾ (جهنگلي قسم ATTR).

هي بيماري ڪيتري عام آهي؟

امائلائيڊوسس اصل ۾ هڪ نسبتاً ناياب بيماري آهي. مثال طور، آمريڪا ۾ به، ڊاڪٽرن جو اندازو آهي ته هر سال AL امائلائيڊوسس جا صرف 1,275 کان 3,200 نوان ڪيس تشخيص ٿين ٿا. تنهن ڪري، اهو هڪ عام بيماري ناهي.

هن بيماري جون علامتون ڇا آهن؟

امائلائيڊوسس جون علامتون هڪ شخص کان ٻئي شخص ۾ مختلف ٿي سگهن ٿيون، غير معمولي پروٽين جي قسم ۽ فائبرل ڪٿي جمع ٿين ٿا ان تي منحصر آهي.

تصور ڪريو، جيڪڏهن اهي پروٽين دل ۾ جمع ٿين ٿا ("(ڪارڊيڪ امائلائيڊوسس)")، ته پوءِ جيڪي علامتون پيدا ٿين ٿيون اهي آهن ڪمزوري، ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي، بي هوشي (هي دل جي غير معمولي تال جي نشاني ٿي سگهي ٿي) يا پيرن ۾ سوجن سان گڏ دل جي ناڪامي.

ان کان علاوه، جيڪڏهن اهي پروٽين گردن ۾ جمع ٿين ٿا (رينل ايميلائيڊوسس)، ته پيرن ۽ ٽنگن جي سوجن ۽ پيشاب ۾ بلبل ڏسڻ جهڙيون علامتون ٿي سگهن ٿيون.

امائلائيڊوسس ۾ ڪيتريون ئي عام علامتون ڏسي سگهجن ٿيون:

• ناقابل تصور ٿڪاوٽ محسوس ٿيڻ.
• بغير ڪنهن سبب جي وزن گهٽجڻ.
• عضون ۾ عام ڪمزوري يا بي حسي، ڪنهن شيءِ کي صحيح طرح سان سمجهڻ ۾ ناڪامي.
• هٿن ۾ سُن ٿيڻ جو احساس.
• چمڙي ۾ تبديليون: ان جو مطلب آهي ته چمڙي تي آساني سان زخم ۽ اکين جي چوڌاري جامني داغ (purpura).

هي امائلائيڊوسس ڇو ٿئي ٿو؟

ايميلائيڊوسس تڏهن ٿئي ٿو جڏهن اسان جي جسمن ۾ پروٽين غلط فولڊ ۽ چپچپا ٿي وڃن ٿا. اهي گڏجي گڏ ٿين ٿا، ڪلپس يا فائبرلز ٺاهين ٿا، ۽ عضون ۽ بافتن ۾ جمع ٿين ٿا. ڊاڪٽر هن کي "پروٽين جي غلط فولڊنگ خرابي" سڏين ٿا. پروٽين جيڪي ترتيب ۾ هجڻ گهرجن، ڊگهين زنجيرن ۾، الجھجي وڃن ٿا ۽ جسم پاران صحيح طرح سان ٽوڙڻ جي قابل نه آهن، جنهن ڪري مسئلا پيدا ٿين ٿا.

شيون جيڪي هن جو سبب بڻجي سگهن ٿيون اهي آهن:

• جين ۾ تبديليون (ميوٽيشنز) : توهان کي جين ۾ تبديلي (ميوٽيشن) ورثي ۾ ملي سگهي ٿي جيڪا غير معمولي امائلائيڊ پروٽين ٺاهيندي آهي. يا، اهي جين ميوٽيشنز ڪنهن شخص جي زندگيءَ دوران، اڻڄاتل سببن جي ڪري ٿي سگهن ٿيون.
• ٻيون بنيادي طبي حالتون: ڪڏهن ڪڏهن امائلائيڊوسس هڪ الڳ طبي حالت جي ڪري ٿي سگهي ٿو. اهو ئي AA امائلائيڊوسس ۾ ٿئي ٿو. اهو انهن ماڻهن ۾ وڌيڪ عام آهي جن کي ڊگهي عرصي جي انفيڪشن يا دائمي سوزش واري حالتن جهڙوڪ روميٽائڊ گٿريس آهي.

ڪنهن کي هي ٿيڻ جو وڌيڪ امڪان آهي؟ (خطري جا عنصر)

امائلوڊوسس جي ترقي ۾ حصو وٺندڙ ڪيترائي خطري جا عنصر آهن:

• عمر : هي بيماري گهڻو ڪري 60 سالن يا ان کان وڏي عمر وارن ماڻهن ۾ تشخيص ٿيندي آهي.
• جنس : مردن ۾ هن بيماري جو امڪان وڌيڪ هوندو آهي.
• نسل : اهو معلوم ٿيو آهي ته آمريڪا ۾ ڪارا ماڻهو جينياتي تبديلي جي وارث ٿيڻ جو امڪان وڌيڪ آهن جيڪو 'ATTR amyloidosis' جي موروثي شڪل جو سبب بڻجندو آهي. (اسان جي ملڪ ۾ ان بابت ڪجهه خاص ڊيٽا موجود ناهي، پر عام طور تي اهو چيو ويندو آهي ته ڪجهه نسل ڪجهه خاص قسمن جو وڌيڪ شڪار آهن.)
• ٻيون طبي حالتون : دائمي سوزش واري حالت هجڻ سان AA amyloidosis ٿيڻ جو خطرو وڌي ويندو آهي. ان کان علاوه، 12٪ ۽ 15٪ جي وچ ۾ ماڻهن ۾ ملٽيپل ميلوما، رت جي ڪينسر جو هڪ قسم، AL amyloidosis پيدا ٿئي ٿو.
• ڊگهي عرصي وارو ڊائلسس : گردئن جي دائمي بيماري ۾ مبتلا ماڻهو جيڪي ڊگهي عرصي کان ڊائلسس تي آهن، انهن ۾ ڪجهه قسم جا امائلائيڊوسس پڻ پيدا ٿي سگهن ٿا.
• خاندان ۾ ايميلائيڊوسس : ڪجهه قسم جا ايميلائيڊوسس خاندانن ۾ هلي سگهن ٿا. ان جو مطلب آهي ته اهي وراثت ۾ ملي سگهن ٿا.

ان سان ڪهڙيون پيچيدگيون ٿي سگهن ٿيون؟

اهي امائلائيڊ ذخيرا متاثر ٿيل عضون کي صحيح طريقي سان ڪم ڪرڻ کان روڪي سگهن ٿا. پيچيدگيون جيڪي ٿي سگهن ٿيون انهن ۾ شامل آهن:

• دل جي ڪم ۾ گهٽتائي ۽ آخرڪار دل جي ناڪامي.
• گردي جي بيماري ۽ آخرڪار گردي جي ناڪامي .
• نيوروپيٿي (جيڪو بي حسي ۽ ڪمزوري جو سبب بڻجي ٿو).

پر ياد رکو، جيڪڏهن توهان صحيح طبي ٽيم سان علاج ڳوليندا آهيو، ته توهان انهن پيچيدگين جو امڪان گهٽائي سگهو ٿا.

هن بيماري جي صحيح تشخيص ڪيئن ٿيندي آهي؟ (تشخيص)

ڊاڪٽر هڪ بايوپسي ڪندا آهن ته جيئن پروٽين جي سڃاڻپ ڪري سگهجي جيڪا امائلائيڊوسس جو سبب بڻجي ٿي. ان ۾ متاثر ٿيل عضوي مان يا اهڙي جاءِ تان ٽشو جو هڪ ننڍڙو ٽڪرو وٺڻ شامل آهي جتي اهي فائبرل اڪثر گڏ ٿين ٿا (مثال طور، توهان جي پيٽ جي چمڙي هيٺان چربی ۾ يا توهان جي هڏن جي ميرو ۾).

ان کان علاوه، ٻيا به ٽيسٽ آهن جيڪي توهان ڪري سگهو ٿا:

• رت ۽ پيشاب جا ٽيسٽ : اهي ٽيسٽ توهان جي رت يا پيشاب ۾ غير معمولي پروٽين جي سطح جي جانچ ڪري سگهن ٿا. انهن کي اهو ڏسڻ لاءِ پڻ استعمال ڪري سگهجي ٿو ته متاثر ٿيل عضوا ڪيئن ڪم ڪري رهيا آهن.
• تصويري ٽيسٽ: اهي ٽيسٽ ڊاڪٽرن کي متاثر ٿيل عضون کي نقصان ڏسڻ ۾ مدد ڪري سگهن ٿا. فائبرلز ڪٿي واقع آهن ان تي منحصر ڪري، توهان کي هڪ ايڪو ڪارڊيوگرام جي ضرورت پئجي سگهي ٿي، جيڪو دل کي ڏسي ٿو، هڪ ايم آر آءِ ، جيڪو عضون ۽ ٽشوز جون تفصيلي تصويرون ڏيکاري ٿو، يا ٻيا ٽيسٽ.
• جينياتي ٽيسٽ : جيڪڏهن توهان جي ڊاڪٽر کي شڪ آهي ته توهان کي جين ميوٽيشن جي ڪري امائلائيڊوسس آهي، ته هي ٽيسٽ ڪري سگهجي ٿو.

ڇا بيماري جا ڪي مرحلا آهن؟

ها، ڊاڪٽر ايميلائيڊوسس اسٽيجنگ استعمال ڪندا آهن اهو طئي ڪرڻ لاءِ ته بيماري ڪيتري حد تائين پکڙجي چڪي آهي ۽ ڪيتري سخت آهي. بيماري جي مختلف قسمن لاءِ مختلف اسٽيجنگ سسٽم آهن. بيماري کي اسٽيج ڪرڻ لاءِ، توهان جو ڊاڪٽر هيٺيان غور ڪري سگهي ٿو:

• عضون کي نقصان جي حد.
• رت جا امتحان عام امائلائيڊ پروٽين جي مقابلي ۾ غير معمولي پروٽين جي مقدار کي ظاهر ڪن ٿا.
• توهان جون علامتون ۽ انهن جي شدت.

اهو تمام ضروري آهي ته توهان پنهنجي ڊاڪٽر سان توهان جي امائلائيڊوسس جي اسٽيج بابت ڳالهايو ۽ اهو توهان جي اڳڪٿي تي ڪيئن اثر انداز ٿيندو.

ڪهڙا علاج موجود آهن؟

ڊاڪٽر بنيادي حالت جو علاج ڪندي امائلائيڊوسس کي منظم ڪن ٿا. علاج امائلائيڊوسس جي ترقي کي سست ڪري سگهي ٿو ۽ نوان فائبرل ٺهڻ کان روڪي سگهي ٿو. دوائون پڻ توهان جي علامتن کي دور ڪرڻ ۾ مدد ڪري سگهن ٿيون. AL امائلائيڊوسس ۾، جڏهن علاج نوان امائلائيڊ جمع ٿيڻ کان روڪي ٿو، ته توهان جو مدافعتي نظام انهن کي صاف ڪري سگهي ٿو جيڪي اڳ ۾ ئي موجود آهن. توهان جي عضون مان امائلائيڊ کي صاف ڪرڻ جي عمل کي بهتر بڻائڻ جا طريقا ڳولڻ لاءِ تحقيق اڃا تائين جاري آهي.

امائلائيڊوسس جا ڪجھ علاج هي آهن:

• ڪيموٿراپي : هي علاج غير معمولي پلازما سيلز کي تباهه ڪري ٿو جيڪي ناقص لائيٽ چين پروٽين ٺاهيندا آهن جيڪي AL امائلائيڊوسس جو سبب بڻجن ٿا. ڪيترائي ماڻهو ڪيموٿراپي جي دوائن سان گڏ اسٽيرائيڊ به وٺندا آهن.
• ٽارگيٽيڊ ٿراپي : هي علاج مخصوص پروٽين، جينز، يا ٽشوز کي نشانو بڻائيندو آهي جيڪي امائلائيڊوسس جو سبب بڻجن ٿا. ان ۾ دوائون شامل آهن جيڪي پروٽين کي غلط فولڊنگ کان روڪين ٿيون.
• آرگن ٽرانسپلانٽ : جيڪڏهن گردا، جگر، يا دل کي ايترو نقصان پهچي وڃي جو اهي صحيح طرح ڪم نه ڪري سگهن، ته ڊاڪٽر ٽرانسپلانٽ جي سفارش ڪري سگهن ٿا. هي امائلائيڊوسس جي موروثي شڪلن جو علاج ٿي سگهي ٿو.

امائلائيڊوسس واري شخص کي ڪهڙي ڳالهه جي ڳڻتي هجڻ گهرجي؟

توهان جو ڊاڪٽر توهان جي علامتن جو علاج ڪري سگهي ٿو، بيماري جي پکيڙ کي ڪنٽرول ڪري سگهي ٿو، ۽ ڪجهه حالتن ۾، بيماري کي رد ڪرڻ ۾ پڻ مدد ڪري سگهي ٿو. جڏهن ته، ڪجهه قسمن جي امائلائيڊوسس، جيڪڏهن علاج نه ڪيو وڃي، ته اهي زندگي لاءِ خطرو ڪندڙ عضون کي نقصان پهچائي سگهن ٿا. اهو ئي سبب آهي ته بيماري کي جلد سڃاڻڻ ۽ جلدي علاج شروع ڪرڻ تمام ضروري آهي.

توهان پاڻ کي ڪيئن سنڀالڻ چاهيو ٿا؟

ڇاڪاڻ ته امائلائيڊوسس جا ڪيترائي قسم آهن، بيماري کي منظم ڪرڻ لاءِ ڪو به هڪ ئي طريقو ناهي. پنهنجي ڊاڪٽر کان پڇو ته ڪهڙا قدم توهان لاءِ صحيح آهن.

ھن ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• سٺي غذائيت واري کاڌي کائڻ ۽ باقاعدي ورزش ڪرڻ سان پنهنجي جسماني صحت جو خيال رکو.
• پنهنجي ذهني صحت کي ترجيح ڏيو . پنهنجي ڊاڪٽر کان پڇو ته ايميلائيڊوسس وارن ماڻهن لاءِ سپورٽ گروپس بابت. اهو هڪ بهترين طريقو ٿي سگهي ٿو ته اهڙي ناياب بيماري سان زندگي گذارڻ جي دٻاءُ ۽ اڪيلائي کي منهن ڏيو، ۽ ٻين سان ڳنڍجي جيڪي توهان وانگر ساڳئي شيءِ مان گذري رهيا آهن.

توهان کي ڪڏهن ڊاڪٽر ڏسڻ گهرجي؟

جيئن ته علامتون تمام گهڻيون مختلف هونديون آهن، اهو ڄاڻڻ ڏکيو ٿي سگهي ٿو ته ڪڏهن ڊاڪٽر کي ڏسڻ گهرجي. پر عام طور تي، جيڪڏهن توهان وٽ ڪا به علامت آهي جيڪا توهان کي سمجهه ۾ نه ايندي آهي ۽ ڪجهه دير کان پوءِ ختم نه ٿيندي آهي، ته توهان کي ضرور ڊاڪٽر کي ڏسڻ گهرجي. اهو امائلائيڊوسس نه ٿي سگهي ٿو، پر جيڪڏهن اهو آهي، ته جيترو جلدي توهان ڄاڻو، اوترو بهتر.

ڊاڪٽر کان ڪهڙا سوال پڇڻ گهرجن؟

هتي ڪجھ سوال آهن جيڪي توهان پنهنجي ڊاڪٽر کان پڇي سگهو ٿا:

• مون کي ڪهڙي قسم جو امائلائيڊوسس آهي؟
• مون کي امائلائيڊوسس ڇو ٿيو؟
• مونکي ڪهڙي قسم جي علاج جي ضرورت آهي؟
• علاج جا ڪهڙا ضمني اثرات آهن؟
• علاج کان پوءِ منهنجي اڳڪٿي ڇا آهي؟

آخرڪار، ياد رکڻ لاءِ شيون (گهر وٺي وڃڻ جو پيغام)

ايميلائيڊوسس هڪ واقعي مشڪل بيماري آهي ڇاڪاڻ ته اها هر ڪنهن کي مختلف طرح سان متاثر ڪري ٿي. ڪجهه حالتن ۾، اهو منظم ٿي سگهي ٿو. ٻين حالتن ۾، اهو زندگي لاءِ خطرو ٿي سگهي ٿو. اهو هڪ پريشان ڪندڙ ۽ زبردست تجربو ٿي سگهي ٿو. انهي سان گڏ، ڇاڪاڻ ته اهو هڪ نادر بيماري آهي، توهان شايد اڪيلو محسوس ڪريو جڏهن توهان کي تمام گهڻي مدد جي ضرورت هجي.

سڀ کان اهم ڳالهه اها آهي ته ياد رکو ته توهان اڪيلا نه آهيو. توهان جو ڊاڪٽر توهان لاءِ بهترين علاج جا آپشن بيان ڪري سگهي ٿو، جيڪو توهان کي امائلائيڊوسس جي قسم تي منحصر آهي. اهي توهان کي وسيلن ۽ سپورٽ گروپن ڏانهن پڻ اشارو ڪري سگهن ٿا جيڪي توهان جي مدد ڪري سگهن ٿا. توهان جي طبي ٽيم توهان کي هن بيماري سان وڙهڻ لاءِ گهربل بهترين علاج ۽ مدد ڳولڻ ۾ رهنمائي ڪري سگهي ٿي.

` امائلائيڊوسس، پروٽين، غير معمولي پروٽين، عضون کي نقصان، دل جي بيماري، گردن جي بيماري، اعصابي بيماريون