ڇا توهان تصور ڪري سگهو ٿا ته ڇا ٿيندو جيڪڏهن اسان جو پنهنجو دفاعي نظام، مدافعتي نظام، اسان کي بيماري کان بچائڻ بدران، اسان جي پنهنجي جسمن تي حملو ڪرڻ شروع ڪري؟ اها هڪ بدقسمتي، پر ڪجهه حد تائين ناياب، حالت آهي جنهن بابت اسين اڄ ڳالهائڻ وارا آهيون، اهو آهي aHUS، يا Atypical Hemolytic Uremic Syndrome . اهو تڏهن ٿيندو آهي جڏهن اسان جون رت جون رڙيون خراب ٿي وينديون آهن، ننڍا رت جا ڦڙا ٺهندا آهن، ۽ گردن جهڙن اهم عضون ڏانهن رت جو وهڪرو گهٽجي ويندو آهي. هي حالت اڪثر ڪري جينياتي ميوٽيشن جي ڪري ٿيندي آهي.
ڊاڪٽر عام طور تي توهان کي aHUS جي تشخيص ڪندا آهن جڏهن توهان کي اهي ٽيئي حالتون گڏ هجن:
- مائڪرو اينجيوپيٿڪ هيموليٽڪ انميا : ان جو مطلب آهي ته توهان جا ڳاڙهي رت جا سيل تمام جلدي تباهه ٿي ويندا آهن، تنهنڪري توهان جو جسم انهن کي تبديل ڪرڻ لاءِ نوان سيل ٺاهڻ جي قابل ناهي.
- ٿرمبوسائيٽوپينيا : هي پليٽليٽس جي تعداد ۾ گهٽتائي آهي، جيڪي رت جي ٺهڻ ۾ مدد ڪن ٿا.
- گردي جي شديد زخم : هي گردي جي ناڪامي جو هڪ قسم آهي، پر ڪڏهن ڪڏهن ان کي الٽ ڪري سگهجي ٿو.
اهي ٽئي حالتون هڪ ئي وقت ٿي سگهن ٿيون، يا اهي ٻين بيمارين جي ڪري وڌي سگهن ٿيون.
باقاعده HUS ۽ هن aHUS ۾ ڇا فرق آهي؟
ماضي ۾، هي حالت جنهن کي HUS (هيموليٽڪ يوريمڪ سنڊروم) سڏيو ويندو هو ٻن مکيه قسمن ۾ ورهايل هو.
- عام HUS (اسهال سان لاڳاپيل HUS): هي اڪثر دستن سان گڏ هوندو آهي. اهو E. coli نالي هڪ قسم جي بيڪٽيريا جي ڪري ٿيندو آهي. ڪجهه ماڻهو ان کي STEC-HUS پڻ سڏين ٿا.
- اڄ اسين جنهن aHUS بابت ڳالهائي رهيا آهيون (Atypical HUS): هي دستن جو قسم ناهي جيڪو ڏٺو ويندو آهي. گهڻو ڪري، تقريبن اڌ ماڻهو جيڪي aHUS پيدا ڪن ٿا، اهو هڪ جينياتي تبديلي، هڪ جينياتي ميوٽيشن جي ڪري ٿيندو آهي. ڊاڪٽر ڪڏهن ڪڏهن هن حالت کي ڪمپليمينٽ-ميڊيٽيڊ ٿرمبوٽڪ مائڪرو اينجيوپيٿي (CM-TMA) سڏين ٿا.
aHUS لاءِ مخصوص محرڪ ڪهڙا آهن؟
سادي لفظن ۾، هر ڪنهن کي جينياتي ميوٽيشن نه هوندو آهي جيڪو AHUS پيدا ڪندو آهي. گهڻو ڪري، اهو ٻين صحت جي حالتن جي ڪري شروع ٿئي ٿو، يا وڌي ويندو آهي . انهن شين تي غور ڪريو:
- حمل جو عرصو
- ڪينسر
- مختلف انفيڪشن
- ڪجهه دوائون، خاص طور تي ڪيموٿراپي ايجنٽ ، مدافعتي دٻاءُ واريون دوائون ، رت پتلا ڪندڙ ، زباني مانع حمل ، ۽ ڪجهه سوزش مخالف دوائون .
AHUS جون علامتون ڇا آهن؟
هاڻي اچو ته ڏسون ته aHUS واري شخص ۾ ڪهڙيون علامتون ظاهر ٿين ٿيون. توهان کي انهن مان ڪيتريون ئي علامتون ٿي سگهن ٿيون، يا توهان ۾ اهي علامتون ٿي سگهن ٿيون جيڪي بتدريج ترقي ڪن ٿيون.
- هر وقت ٿڪاوٽ محسوس ٿيڻ (ٿڪاءُ)
- پيلي چمڙي (پيلر)
- متلي يا الٽي
- پيشاب جي گھٽتائي
- پيشاب ۾ رت
- هاءِ بلڊ پريشر (هائيپر ٽينشن)
- ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي (ڊسپينا)
- ورم
- مونجهارو ، ياداشت جي نقصان
- بخار
گھڻن ماڻهن ۾ اهي سڀ علامتون هڪ ئي وقت نه هونديون آهن. ڪڏهن ڪڏهن اهي آهستي آهستي ظاهر ٿينديون آهن، ٿوري دير سان. توهان کي شايد ائين محسوس ٿئي ته توهان ڪجهه وقت کان ڪنهن شيءِ ۾ مبتلا آهيو، پر توهان اهو نه سمجهي سگهو ته اهو ڇا آهي. اهي اعصابي علامتون، اهو مونجهارو آهي جنهن جو مون اڳ ذڪر ڪيو آهي، هر ڪنهن سان نه ٿينديون آهن، اهو ٿورو گهٽ عام آهي.
ڇا اصل ۾ aHUS جو سبب آهي؟
AHUS جو مکيه سبب اسان جي ڊي اين اي (جينياتي ميوٽيشن) ۾ تبديلي آهي، يا آٽو اينٽي باڊيز جو ٺهڻ آهي جيڪي اسان جي مدافعتي نظام ۾ 'ڪمپلمينٽ پروٽين' جي خلاف اسان جي پنهنجي سيلز تي حملو ڪن ٿا. اهي جينياتي تبديليون اسان جي والدين کان ورثي ۾ ملي سگهن ٿيون، يا اهي بي ترتيب ٿي سگهن ٿيون. اهي جينياتي ميوٽيشنز پروٽين جي ڪم کي متاثر ڪن ٿا جن کي 'ڪمپلمينٽ فيڪٽرز' سڏيو ويندو آهي.
انهن 'ڪمپلمينٽ فيڪٽرز' کي ننڍڙن سپاهين وانگر سمجهو جيڪي اسان جي مدافعتي سيلز جي مدد ڪن ٿا. مصالحي واري کاڌي وانگر، اهي پروٽين نقصانڪار جراثيم (جهڙوڪ بيڪٽيريا ۽ وائرس) ڳوليندا آهن ۽ انهن کي نشان لڳائيندا آهن ته جيئن ٻيا مدافعتي سيلز انهن کي 'کائي' سگهن. aHUS ۾ سڀ کان وڌيڪ متاثر ٿيندڙ ڪمپليمينٽ فيڪٽرز H، I، 3، ۽ B آهن.
مثال طور، ڪمپليمينٽ فيڪٽر ايڇ جو ڪم اسان جي جسم ۾ صحتمند سيلن جي حفاظت ڪرڻ ۽ ٻين ڪمپليمينٽ فيڪٽرز کي چالو ٿيڻ کان روڪڻ آهي جڏهن انهن کي ضرورت نه هجي. هاڻي تصور ڪريو ته ڇا ٿيندو جيڪڏهن هي ڪمپليمينٽ فيڪٽر ايڇ صحيح طريقي سان ڪم نه ڪري (يعني، جيڪڏهن CFH جين ۾ ميوٽيشن ٿئي ٿي) ؟ اسان جي سيلز کي اهو تحفظ نه ملندو آهي جنهن جي انهن کي ضرورت آهي. پوءِ هتي اهي شيون آهن جيڪي ٿين ٿيون:
- اسان جا پنهنجا مدافعتي سيل غلطيءَ سان اسان جي رت جي رڳن (اينڊوٿيليل سيلز) جي اندر لڪير رکندڙ سيلز تي حملو ڪن ٿا ۽ انهن کي نقصان پهچائين ٿا.
- پليٽليٽس هن نقصان جي چوڌاري گڏ ٿين ٿا ۽ رت جو ٺڪاءُ ٺاهين ٿا. اهو رت جي رڳن کي بلاڪ ڪري ٿو.
- ان سان اسان جي عضون ۾ رت جي وهڪري گهٽجي ويندي آهي، جنهن جي ڪري اهي خراب ٿي ويندا آهن ۽ انهن جو ڪم گهٽجي ويندو آهي. گردا سڀ کان وڌيڪ متاثر ٿيندا آهن.
- اهي رت جا ڦڙا ٻين رت جي سيلن کي به نقصان پهچائين ٿا جيڪي انهن مان گذري وڃن ٿا، جنهن جي ڪري هيمولائٽڪ انيميا نالي هڪ حالت پيدا ٿئي ٿي.
توهان کي ڪيئن خبر پوندي ته توهان کي AHUS آهي؟
هڪ ڊاڪٽر عام طور تي توهان جي علامتن ۽ ٽيسٽن جي نتيجن جي بنياد تي aHUS جي تشخيص ڪندو جيڪي توهان جي رت جي ڳڻپ ۽ توهان جا عضوا ڪيئن ڪم ڪري رهيا آهن ان جي جانچ ڪندا آهن. اهي ٽيسٽ پڻ ڪندا ته جيئن پڪ ڪري سگهجي ته توهان کي ٻيون بيماريون نه آهن جيڪي ساڳي علامتون پيدا ڪن ٿيون (جهڙوڪ مٿي ذڪر ڪيل STEC-HUS).
aHUS جي تشخيص لاءِ ڪهڙا ٽيسٽ استعمال ڪيا ويندا آهن؟
توهان کي شايد هيٺيان ٽيسٽ ڪرڻ گهرجن:
- رت جا ٽيسٽ: مڪمل رت جي ڳڻپ (سي بي سي) ، گردن جي ڪم جا ٽيسٽ، وغيره.
- جينياتي جاچ : هي جينياتي تبديلين جي جانچ ڪري ٿو.
- اسٽول ٽيسٽ : اي ڪولي جهڙن انفيڪشنن جي جانچ ڪريو.
- گردي جي بايوپسي : گردي جو هڪ ننڍڙو ٽڪرو معائني لاءِ وٺڻ.
- تصويري ٽيسٽ : جهڙوڪ الٽراسائونڊ يا سي ٽي اسڪين .
AHUS جو علاج ڪيئن ڪجي؟
aHUS جو علاج بنيادي سبب ۽ حالت جي شدت تي منحصر آهي. جيڪڏهن توهان کي aHUS جي هڪ نرم شڪل آهي، ته توهان جو ڊاڪٽر توهان جي نگراني ڪري سگهي ٿو ۽ ضرورت هجي ته مددگار سنڀال ، جهڙوڪ رت جي منتقلي يا هاءِ بلڊ پريشر جي دوا فراهم ڪري سگهي ٿو.
جڏهن ته، جيڪڏهن توهان کي شديد aHUS آهي، ته توهان کي هن طرح علاج جي ضرورت پئجي سگهي ٿي:
- علاجي پلازما جي مٽاسٽا : هن ۾، رت جو پلازما حصو ڪڍيو ويندو آهي ۽ نئون پلازما ڏنو ويندو آهي.
- ريٽوڪسيماب يا ٻيون دوائون جيڪي آٽو ايميون بيمارين جي علاج لاءِ استعمال ٿينديون آهن.
- ڊائليسس : رت صاف ڪرڻ جو هڪ طريقو جڏهن گردا صحيح طرح ڪم نه ڪري رهيا هجن.
- گردن جي پيوندڪاري : اهو صرف تمام سخت ڪيسن ۾ ڪيو ويندو آهي.
مٿي ذڪر ڪيل 'ڪمپلمينٽ' جين ميوٽيشن وارن ماڻهن لاءِ، ڊاڪٽر اڪثر ڪري aHUS جي علاج لاءِ ايڪوليزوماب نالي هڪ دوا استعمال ڪندا آهن. ايڪوليزوماب ڪجهه ڪمپليمينٽ پروٽين کي بلاڪ ڪندي ڪم ڪري ٿو، توهان جي مدافعتي نظام کي توهان جي پنهنجي رت جي رڳن کي نقصان پهچائڻ کان روڪي ٿو.
ڇا علاج جا ڪي ضمني اثرات آهن؟
ايڪوليزوماب استعمال ڪرڻ وقت، توهان ميننگوڪوڪل ۽ نيوموڪوڪل ويڪسين کان ٿورو گهٽ محفوظ ٿي سگهو ٿا. تنهن ڪري، جيڪڏهن ممڪن هجي، ته توهان جو ڊاڪٽر توهان کي ايڪوليزوماب شروع ڪرڻ کان اڳ اهي ويڪسين حاصل ڪرڻ جو مشورو ڏئي سگهي ٿو.
aHUS واري شخص لاءِ مستقبل ڇا آهي؟
جيڪڏهن هن حالت جي تشخيص ۽ علاج جلد ڪيو وڃي، ته پوءِ aHUS جي ڪري ٿيندڙ گردي جي شديد زخم جهڙين حالتن کي ڪاميابي سان منظم ڪري سگهجي ٿو. توهان کي علامتن کان سواءِ معافي جي مدت ٿي سگهي ٿي. تاهم، جيڪڏهن ڪا ٻي شيءِ aHUS کي ٻيهر شروع ڪري ٿي ، ته اها ٻيهر زندگي لاءِ خطرو بڻجي سگهي ٿي.
ماضي ۾، aHUS وارن ماڻهن مان لڳ ڀڳ اڌ، يا 50 سيڪڙو، آخري مرحلي جي گردن جي بيماري (ESKD) ۾ مبتلا هئا، جنهن جو مطلب هو ته انهن جا گردا مڪمل طور تي خراب ٿي ويا هئا.
پر سٺي خبر آهي! نوان مطالعو واضح طور تي ڏيکارين ٿا ته ايڪوليزوماب جي علاج جي مهرباني، aHUS وارن ماڻهن ۾ ESKD جو خطرو گهٽجي ويو آهي .
aHUS کان موت جو خطرو ڪيترو آهي؟
AHUS جا سخت ڪيس، جهڙوڪ گردن جي ناڪامي يا ٻين عضون کي نقصان، واقعي سنجيده آهن. اهڙن سخت ڪيسن ۾، موت جو خطرو تقريباً 15 سيڪڙو هوندو آهي.
ڇا aHUS کي روڪي سگهجي ٿو؟
ڇاڪاڻ ته اهو اڪثر ڪري جينياتي تبديلين جي ڪري ٿيندو آهي، عام طور تي aHUS کي روڪي نه ٿو سگهجي. جڏهن ته، جيڪڏهن توهان کي سخت بيماري ٿيڻ جو خطرو آهي، ته توهان ڪجهه شين کان پاسو ڪري سگهو ٿا جيڪي ان کي متحرڪ ڪن ٿيون .
مان پاڻ کي ڪيئن سنڀاليان؟
جيڪڏهن توهان کي aHUS جي تشخيص ٿي آهي، ته پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو ته انهن شين کان بچڻ جا طريقا جيڪي حالت کي وڌيڪ خراب ڪري سگهن ٿيون. سخت ڪيس جي علامتن کي ڄاڻڻ پڻ ضروري آهي.
مون کي ڪڏهن ڊاڪٽر ڏسڻ گهرجي؟
جيڪڏهن توهان گهڻي وقت کان سست يا ٿڪل محسوس ڪري رهيا آهيو - جيئن ته توهان کي ڪا دائمي بيماري آهي جيڪا ختم نه ٿيندي - پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو. انهي سان گڏ، ڪنهن به ٻين علامتن بابت ڳالهايو جيڪي توهان کي تازو محسوس ٿيون آهن، جهڙوڪ توهان جي ٽوائليٽ جي عادتن ۾ تبديلي.
مونکي ڪڏهن ايمرجنسي ٽريٽمينٽ يونٽ (ETU) ۾ وڃڻ گهرجي؟
جيڪڏهن توهان ۾ اهي سخت علامتون آهن، ته فوري طور تي ايمرجنسي روم ۾ وڃو:
- پيشاب جي اخراج ۾ تمام گهڻي گهٽتائي اچي ٿي.
- مونجهارو يا تبديل ٿيل شعور.
- سخت سوڄ.
- ساهه کڻڻ ۾ سخت ڏکيائي.
مون کي ڊاڪٽر کان ڪهڙا سوال پڇڻ گهرجن؟
اهو مددگار ثابت ٿي سگهي ٿو ته توهان پنهنجي ڊاڪٽر کان هيٺيان سوال پڇو:
- منهنجي حالت ڪيتري سنگين آهي؟
- هي ڇا سبب بڻيو جو وڌي ويو؟
- ڇا مان مستقبل ۾ اهڙين حالتن کي روڪي سگهان ٿو؟
- مون کي ڪهڙين علامتن تي نظر رکڻ گهرجي؟
- مون کي وري ڪڏهن ملڻ گهرجي؟
هي حالت ڪيتري عام آهي جنهن کي aHUS سڏيو ويندو آهي؟
aHUS تمام گهٽ آهي.هڪ طبي حالت. اهو پنج لک ماڻهن مان هڪ کي متاثر ڪري ٿو. اهو ٻارن جي ڀيٽ ۾ بالغن ۾ ٿورو وڌيڪ عام آهي.
آخرڪار، ياد رکڻ لاءِ شيون
اهو معلوم ڪرڻ ته توهان يا توهان جي ٻار کي جينياتي بيماري آهي، زندگي بدلائيندڙ تجربو ٿي سگهي ٿو. aHUS هڪ سنگين حالت آهي جيڪا رت جي ڦاٽن ۽ عضون کي نقصان پهچائي سگهي ٿي. جڏهن ته، ايڪوليزوماب نالي هڪ دوا جي تازي ترقي aHUS سان متاثر ماڻهن جي بقا جي شرح کي تمام گهڻو بهتر بڻايو آهي. جيڪڏهن توهان کي aHUS جي تشخيص ٿي چڪي آهي، ته پنهنجي ڊاڪٽر سان ٽرگرز کان بچڻ ۽ سنگين بيماري جي خطري کي گهٽائڻ جي طريقن بابت ڳالهايو. هو توهان کي اهو سمجهڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو ته توهان کي صحتمند رهڻ لاءِ ڇا ڪرڻ جي ضرورت آهي.
` aHUS، گردئن جي بيماري، رت جا ڦڙا، مدافعتي نظام، جينياتي تبديليون، خون جي گھٽتائي، ايڪوليزوماب
💬 Comments (0)
نالو داخل ڪريو
توهان جو نالو