جڏهن توهان جي جسم تي ڪو ننڍڙو زخم هجي، يا جڏهن توهان جو ڏند ڪڍيو وڃي، ته ڇا رت وهڻ بند ٿيڻ کان سواءِ جاري رهي ٿو؟ يا ڪڏهن ڪڏهن توهان جي جسم تي ڪٿي به نه لڳڻ کان سواءِ نيري رنگ جا زخم هوندا آهن؟ ڇا توهان پنهنجي سڄي جسم تي زخم ڏسندا آهيو، خاص طور تي جڏهن توهان جو ننڍڙو ٻار رڙهڻ يا هلڻ شروع ڪري ٿو؟ جيڪڏهن اهڙيون شيون ٿين ٿيون، ته ان جو سبب هيموفيليا نالي هڪ حالت ٿي سگهي ٿي. جڏهن توهان هي نالو ٻڌو ته ڊڄو نه. صحيح علاج سان ، توهان هڪ عام، مڪمل زندگي گذاري سگهو ٿا. اچو ته اڄ ان بابت واضح ۽ سادو ڳالهايون.
سادي لفظن ۾، هيموفيليا اي ڇا آهي؟
سادي لفظن ۾، هيموفيليا اي هڪ اهڙي حالت آهي جنهن ۾ اسان جو رت صحيح طرح سان نه ٺهندو آهي. عام طور تي، جڏهن اسان کي ڪا زخم لڳندو آهي، ته اسان جو رت رت وهڻ کي روڪڻ لاءِ ٺهندو آهي. ان ۾ اسان جي رت ۾ خاص پروٽين مدد ڪندا آهن. اسان انهن کي "ڪلٽنگ فيڪٽرز" سڏين ٿا.
هيموفيليا اي ۾ مبتلا شخص ڪلٽنگ فيڪٽر فيڪٽر VIII ڪافي مقدار ۾ پيدا نٿو ڪري. بيماري جي شدت ان درجي جي حساب سان طئي ڪئي ويندي آهي جنهن تائين هي فيڪٽر VIII پروٽين گهٽجي ٿو. ان مطابق، ان کي ٽن حصن ۾ ورهايو ويو آهي:
- هلڪو هيموفيليا: فيڪٽر VIII جي سطح ڪجهه حد تائين موجود هوندي آهي.
- وچولي هيموفيليا: فيڪٽر VIII جي سطح تمام گهٽ آهي.
- شديد هيموفيليا: فيڪٽر VIII جي سطح تمام گهٽ يا غير حاضر آهي.
گهڻو ڪري، هي هڪ جينياتي بيماري آهي جيڪا خاندانن ۾ ٿيندي آهي. جڏهن ته، تقريبن هڪ ٽيون ڪيسن ۾، هڪ نئون ماڻهو اهو مرض پيدا ڪري سگهي ٿو بغير ڪنهن خاندان جي ڪنهن کي به هجي.
هيموفيليا جو سبب ڇا آهي؟
هي اهڙي شيءِ آهي جيڪا اسان کي جينز ذريعي ورثي ۾ ملي ٿي. ان بابت سوچيو، اسان جي جسم جي هر خاصيت جينز ذريعي طئي ڪئي ويندي آهي. هڪ عورت ۾ ٻه X ڪروموزوم (XX) هوندا آهن، جڏهن ته هڪ مرد ۾ هڪ X ڪروموزوم ۽ هڪ Y ڪروموزوم (XY) هوندو آهي.
هيموفيليا سان لاڳاپيل جين جي خرابي ايڪس ڪروموسوم تي واقع آهي.
تنهن ڪري، جيڪڏهن ڪا ماءُ هن خراب جين جي "ڪيريئر" آهي، ته ان ۾ عام طور تي علامتون نه هونديون آهن. ڇاڪاڻ ته هن جو ٻيو صحتمند X ڪروموسوم ضروري عنصر VIII پروٽين ٺاهيندو آهي. پر جيڪڏهن هن جو پٽ هي خراب X ڪروموسوم ورثي ۾ حاصل ڪري ٿو، ته ان پٽ کي هيموفيليا ٿيندو. ڇاڪاڻ ته هڪ ڇوڪرو ۾ صرف هڪ X ڪروموسوم هوندو آهي، ان ڇوڪرو کي هيموفيليا ٿيندو. انهي سبب جي ڪري، ڇوڪرين جي ڀيٽ ۾ ڇوڪرن ۾ هيموفيليا وڌيڪ عام آهي.
گهٽ ۾ گهٽ، 60 ۽ 80 سالن جي عمر وارن بالغن ۾ هيموفيليا پيدا ٿي سگهي ٿو. اهو تڏهن ٿئي ٿو جڏهن جسم جو مدافعتي نظام صحتمند رت جي ٺهڻ واري عنصرن تي حملو ڪري ٿو. اهو حمل دوران، ڪينسر سان ، ۽ ٻين آٽو ايميون حالتن سان پڻ ٿي سگهي ٿو.
هيموفيليا جون علامتون ڇا آهن؟
علامتون ان تي منحصر آهن ته توهان جي حالت نرم، معتدل، يا سخت آهي.
| بيماري جي سطح | نظر ايندڙ خاصيتون |
|---|---|
| هلڪو هيموفيليا | عام طور تي، ڳري رت وهڻ صرف سرجري، ڏند ڪڍڻ، ٻار جي پيدائش، يا ڪنهن سنگين حادثي کان پوءِ ٿيندو آهي. ڪجهه ماڻهن کي خبر به نه پوندي آهي ته انهن کي اهو آهي جيستائين اهي بالغ نه ٿين. |
| وچولي هيموفيليا | - زخمي ٿيڻ تي، تمام گهڻو رت وهندو آهي. - ڪڏهن ڪڏهن بغير ڪنهن سبب جي خون وهندو آهي. - جسم تي آساني سان زخم لڳن ٿا ۽ نيرو ٿي وڃي ٿو. - جڏهن توهان کي ويڪسينيشن ملي ٿي، ته رت وهڻ ۾ گهڻو وقت لڳندو آهي. |
| شديد هيموفيليا | رت وهڻ اڪثر زخم کان سواءِ به ٿيندو آهي. رت وهڻ خاص طور تي جوڑوں ۽ عضلات ۾ ٿي سگهي ٿو. اهو تمام گهڻو ڏکوئيندڙ آهي. |
دماغي رت وهڻ جون خبردار ڪندڙ نشانيون
جيڪڏهن ڪنهن شخص کي سخت هيموفيليا آهي ته ان جي مٿي ۾ معمولي ڌڪ به لڳي ٿو، ته دماغ ۾ رت وهي سگهي ٿو. هي هڪ سنگين ايمرجنسي آهي. جيڪڏهن توهان کي مٿي ۾ زخم آهي ۽ هيٺ ڏنل علامتن مان ڪا به علامت آهي، ته فوري طور تي پنهنجي ڊاڪٽر کي فون ڪريو يا ويجهي ايمرجنسي ڊپارٽمينٽ (ETU) ڏانهن وڃو.
بيماري جي تشخيص ڪيئن ڪجي؟
جيڪڏهن توهان جي خاندان ۾ ڪنهن کي هيموفيليا آهي، ته توهان پنهنجي ٻار کي حمل دوران بيماري لاءِ ٽيسٽ ڪرائي سگهو ٿا. تنهن هوندي به، انهن ٽيسٽن سان ڪجهه خطرا شامل آهن، تنهن ڪري توهان کي انهن تي پنهنجي ڊاڪٽر سان بحث ڪرڻ گهرجي.
ننڍڙن ٻارن ۾ هيموفيليا جا سخت ڪيس عام طور تي زندگي جي پهرين سال ۾ تشخيص ڪيا ويندا آهن. جيڪڏهن توهان جو ٻار لڏڻ ۽ رڙهڻ شروع ڪري ٿو ۽ پنهنجي جسم تي اُڀريل زخم ڏسڻ شروع ڪري ٿو، ته ان بابت پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو.
ڊاڪٽر توهان کان هن طرح جا سوال پڇي سگهي ٿو:
- اهي زخم ۽ رت وهڻ ڪيئن ٿيا؟
- ڪيتري وقت کان خونريزي جاري آهي؟
- ڇا ٻارن لاءِ ڪا دوا وٺڻ لاءِ آهي؟
- ڇا توهان جي خاندان ۾ ڪنهن کي رت جي ٺهڻ جو مسئلو آهي؟
پوءِ، تشخيص جي تصديق ڪرڻ لاءِ ڪيترائي رت جا ٽيسٽ ڪيا ويندا. توهان کي هيماٽولوجسٽ ڏانهن پڻ موڪليو ويندو.
| ٽيسٽ جو نالو | توهان هن ۾ ڇا ٿا ڏسو؟ |
|---|---|
| مڪمل رت جي ڳڻپ (سي بي سي) | رت ۾ سيلن جي قسمن ۽ هيموگلوبن جي سطح جي جانچ ڪئي ويندي آهي. اهو طئي ڪرڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو ته رت وهڻ جي ڪري خون جي گھٽتائي آهي يا نه. |
| پي ٽي ۽ اي پي ٽي ٽي ٽيسٽ | اهو ماپي ٿو ته رت کي ٺهڻ ۾ ڪيترو وقت لڳندو آهي. aPTT ويليو عام طور تي هيموفيليا ۾ وڌي ويندو آهي. |
| فيڪٽر VIII ۽ فيڪٽر IX ٽيسٽ | اهي رت ۾ هن پروٽين جي ڪيتري مقدار جي صحيح ماپ ڪن ٿا. جيڪڏهن فيڪٽر VIII گهٽ آهي، ته اهو هيموفيليا A آهي. |
| جينياتي جاچ | بيماري جو سبب بڻجندڙ جينياتي تبديلي جي سڃاڻپ ڪري سگهجي ٿي. عورت جي صورت ۾، اهو پڻ طئي ڪري سگهجي ٿو ته ڇا هوءَ بيماري جي ڪيريئر آهي. |
ان جو علاج ڪيئن ڪجي؟
علاج جو طريقو بيماري جي شدت، توهان جي عمر ۽ توهان جي ذاتي ضرورتن تي منحصر آهي. علاج جو مکيه مقصد جسم ۾ غائب فيڪٽر VIII پروٽين کي تبديل ڪرڻ آهي. ان کي فيڪٽر ريپليسمينٽ ٿراپي چيو ويندو آهي. جيتوڻيڪ اهو بيماري کي مڪمل طور تي علاج نٿو ڪري، اهو رت وهڻ کي ڪنٽرول ڪرڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو ۽ توهان کي هڪ عام زندگي گذارڻ جي اجازت ڏئي ٿو.
علاج جا ٻه قسم آهن:
- پروفيليڪٽڪ ٿراپي: رت وهڻ کان روڪڻ لاءِ مقرر ڪيل شيڊول تي فيڪٽر VIII جا باقاعده انجيڪشن، بلڊ ٿيڻ جو انتظار ڪرڻ بدران . اهو خاص طور تي شديد هيموفيليا وارن ماڻهن لاءِ اهم آهي.
- آن ڊيمانڊ ٿراپي: علاج صرف تڏهن حاصل ڪرڻ جڏهن رت وهي رهيو هجي .
فيڪٽر VIII ويڪسين جا ٻه قسم آهن:
1. ريڪومبيننٽ فيڪٽر VIII: جينياتي انجنيئرنگ استعمال ڪندي ليبارٽري ۾ پيدا ٿيندڙ فيڪٽر. هي اڄڪلهه سڀ کان وڌيڪ استعمال ٿيندڙ فيڪٽر آهي.
2. پلازما مان حاصل ڪيل فيڪٽر VIII: انساني رت جي پلازما مان حاصل ڪيل فيڪٽر.
هلڪي کان وچولي هيموفيليا اي وارا ماڻهو ڊيسموپريسن (DDAVP) نالي دوا پڻ استعمال ڪري سگهن ٿا. هي رت ۾ ذخيرو ٿيل فيڪٽر VIII کي جاري ڪندي ڪم ڪري ٿو.
ان کان علاوه، زباني دوائون جهڙوڪ ٽرينڪسامڪ ايسڊ، جيڪي رت جي ڪلٽن کي ٽٽڻ کان روڪين ٿيون، پڻ ڏند ڪڍڻ جهڙين حالتن ۾ استعمال ٿينديون آهن.
اهم: جيئن ته هيموفيليا ۾ مبتلا شخص کي بار بار رت جي منتقلي جي ضرورت پئجي سگهي ٿي، تنهن ڪري هيپاٽائيٽس اي ۽ بي جي خلاف ويڪسين لڳائڻ تمام ضروري آهي. ان بابت پنهنجي ڊاڪٽر کان پڇو.
توهان روزاني زندگي ڪيئن منظم ڪندا آهيو؟
جڏهن هيموفيليا سان گڏ رهندا آهيو، توهان کي حفاظت بابت ٿورو وڌيڪ سوچڻو پوندو.
- سرگرم رهو: ورزش عضون کي مضبوط ڪري ٿي. مضبوط عضوا جوڑوں لاءِ سٺو تحفظ فراهم ڪن ٿا. تنهن هوندي به، رگبي ۽ باڪسنگ جهڙين رابطي واري راندين کان پاسو ڪريو. ترڻ، گھمڻ، ۽ سائيڪل هلائڻ (هيلمٽ سان) سٺا آپشن آهن. پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو ته ڪهڙيون سرگرميون توهان لاءِ مناسب آهن.
- ٻارن جي حفاظت ڪريو: جيڪڏهن توهان جو ننڍڙو ٻار آهي، ته راند ڪندي گوڏن جا پيڊ، ڪُنيءَ جا پيڊ، ۽ هيلمٽ پائڻ. پنهنجي گهر ۾ تيز دھاري فرنيچر کان پاڻ کي بچايو.
- ڏندن جي صحت:ڏندن جي سٺي صفائي برقرار رکو. روزانو پنهنجا ڏند برش ڪريو. اهو ڏند ڪڍڻ ۽ وڏن ڏندن جي علاج جي ضرورت کي گهٽائڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو. ڏندن جي ڊاڪٽر وٽ وڃڻ کان اڳ، کيس ضرور ٻڌايو ته توهان کي هيموفيليا آهي.
- نه وٺڻ واريون دوائون: درد گھٽائيندڙ جهڙوڪ ايسپرين ۽ NSAIDs (مثال طور، آئبوپروفين، ڊائڪلوفينڪ) رت جي ٺهڻ کي وڌيڪ روڪي سگهن ٿيون. پنهنجي ڊاڪٽر جي صلاح کان سواءِ ڪا به دوا نه وٺو.
گهر وٺي وڃڻ جو پيغام
- هيموفيليا اي هڪ جينياتي بيماري آهي جيڪا پروٽين فيڪٽر VIII جي گهٽتائي سبب ٿيندي آهي، جيڪا رت جي ٺهڻ لاءِ ضروري آهي.
- هي ڇوڪرن ۾ گهڻو ڪري ڏٺو ويندو آهي، پر عورتون هن بيماري جون ڪيريئر ٿي سگهن ٿيون.
- مکيه علامتون معمولي زخم ۽ زخمن مان به گهڻو رت وهڻ آهن.
- جيڪڏهن توهان کي مٿي ۾ زخم آهي ۽ سخت سر درد، الٽي، يا ننڊ اچڻ جهڙيون علامتون آهن، ته اهو هڪ هنگامي صورتحال آهي. فوري طور تي طبي صلاح وٺو.
- صحيح علاج (فيڪٽر ريپليسمينٽ ٿراپي) ۽ محفوظ طرز زندگي سان، هيموفيليا جا مريض هڪ مڪمل، سرگرم زندگي گذاري سگهن ٿا.
- ڪنهن به سرجري يا ڏندن جي علاج کان اڳ هميشه پنهنجي ڊاڪٽر سان انهن سڀني دوائن تي بحث ڪريو جيڪي توهان وٺي رهيا آهيو.
💬 Comments (0)
نالو داخل ڪريو
توهان جو نالو