مارفن سنڊروم ۽ توهان جو دل: اچو ته ان بابت ڳالهايون!

توهان شايد اهڙا ماڻهو ڏٺا هوندا جيڪي تمام ڊگها هوندا آهن، انهن جا عضوا ڊگها هوندا آهن، ۽ ٻين کان پتلا هوندا آهن. هر ڪنهن کي هي بيماري هوندي آهي، پر اها ڪا بيماري ناهي. پر ڪڏهن ڪڏهن، هن قسم جي جسماني شڪل مارفن سنڊروم نالي هڪ جينياتي حالت جي علامت ٿي سگهي ٿي. هي هڪ اهڙي حالت آهي جيڪا تڏهن ٿيندي آهي جڏهن اسان جي جسم ۾ ڪنيڪٽيو ٽشو صحيح طرح سان ترقي نه ڪندو آهي. سادي لفظن ۾، هي ڪنيڪٽيو ٽشو اهو آهي جيڪو اسان جي جسم جي مختلف حصن کي گڏ رکي ٿو ۽ انهن کي طاقت ڏئي ٿو. جڏهن اهي ڪمزور ٿي ويندا آهن، ته جسم جا ڪيترائي حصا متاثر ٿي سگهن ٿا، خاص طور تي دل، اکيون، رت جون رڙيون، ۽ هڏن جو نظام . اڄ، اسان ڳالهائينداسين ته مارفن سنڊروم نالي هي حالت دل کي ڪيئن متاثر ڪري ٿي.

مارفن سنڊروم دل تي ڪيئن اثر انداز ٿئي ٿو؟

جڏهن توهان کي مارفن سنڊروم هوندو آهي، ته دل جا ٻه مکيه حصا سڀ کان وڌيڪ متاثر ٿيندا آهن.

1. شريان: هي مکيه، سڀ کان وڏي رت جي رڳ آهي جيڪا آڪسيجن سان ڀريل رت کي اسان جي دل کان سڄي جسم تائين پهچائي ٿي. اهو مکيه پائپ وانگر آهي جيڪو پاڻي جي ٽانڪي مان پاڻي توهان جي گهر تائين پهچائي ٿو.

2. دل جا والو: اهي حصا آهن جيڪي دل جي اندر چيمبرن ۽ مکيه رڳن ۾ دروازن وانگر ڪم ڪن ٿا جيڪي دل مان رت ڪڍن ٿا. اهي يقيني بڻائين ٿا ته رت صرف هڪ طرف وهندو آهي.

اچو ته هاڻي انهن مان هر هڪ کي الڳ الڳ ڏسون ته ڏسو ته ڇا ٿئي ٿو.

شريان جو ڇا ٿيندو آهي؟

مارفن سنڊروم دل جي ڀتين ۾ ڳنڍيندڙ ٽشو کي ڪمزور ڪري ٿو. هڪ پراڻي رٻڙ جي ٽيوب وانگر، اهو پنهنجي طاقت ۽ لچڪ وڃائي ٿو. ان سان ٻه مکيه مسئلا پيدا ٿي سگهن ٿا:

• شريان جي ڦُلڻ: شريان آهستي آهستي ويڪرو ۽ وڏو ٿيڻ شروع ٿئي ٿو.
• شريان جي انيوريزم: ڪجهه هنڌن تي، دل جي ڀت ڪمزور ٿي ويندي آهي ۽ ڦوڪڻي وانگر ٻاهر نڪري سگهي ٿي.

تصور ڪريو، هي انيوريزم سائيڪل جي ٽائر وانگر آهي جيڪو هڪ جاءِ تان ٻاهر نڪري ٿو جڏهن ٽيوب ڪمزور ٿي وڃي ٿي.

خاص طور تي، دل جي ويجهو دل جو حصو، جنهن کي 'aortic root' سڏيو ويندو آهي، اهو حصو آهي جيڪو گهڻو ڪري مارفن سنڊروم وارن ماڻهن ۾ هن طريقي سان وڏو يا ويڪرو ٿي ويندو آهي. هي هڪ تمام خطرناڪ حالت آهي، ڇاڪاڻ ته جيڪڏهن هي 'aneurysm' وڏو ٿي وڃي ٿو ۽ ڦاٽندو آهي ('aortic dissection' يا ڦاٽڻ)، ته اهو زندگي لاءِ خطرو ٿي سگهي ٿو.

ٻيون حالتون جهڙوڪ ايهلرز-ڊينلوس سنڊروم، لوئيز-ڊائٽز سنڊروم، بائيڪسپڊ آورٽڪ والو، ۽ ٽرنر سنڊروم پڻ دل جي ڦهلاءَ جو سبب بڻجي سگهن ٿيون، پر اهي دل جي ٻين حصن ۾ به ٿي سگهن ٿيون.

دل جي والوز کي ڇا ٿيندو آهي؟

مارفن سنڊروم دل جي والوز سان مسئلا پڻ پيدا ڪري سگهي ٿو. جيڪڏهن اهي والوز صحيح طرح ڪم نه ڪن، ته دل کي رت پمپ ڪرڻ لاءِ وڌيڪ محنت ڪرڻي پوندي آهي. وقت سان گڏ، اهو دل جي ناڪامي جو سبب بڻجي سگهي ٿو.اهو ڪنهن به طرف وڃي سگهي ٿو. مارفن سنڊروم سان لاڳاپيل ٻه مکيه والو بيماريون ڏٺيون وڃن ٿيون:

• اورٽڪ والو جي ريگرگيٽيشن: جڏهن اورٽا ۽ دل جي هيٺين کاٻي چيمبر (کاٻي وينٽريڪل) جي وچ ۾ والو صحيح طرح بند نه ٿيندو آهي، ته پمپ ٿيل رت جو ڪجهه حصو دل ۾ واپس ليڪ ٿي ويندو آهي. اهو هڪ ليڪي نل وانگر آهي.
• مِٽرل والو پروليپس: مِٽرل والو، جيڪو دل جي کاٻي پاسي مٿئين چيمبر (کاٻي ايٽريم) ۽ هيٺين چيمبر (کاٻي وينٽريڪل) جي وچ ۾ واقع آهي، صحيح طرح بند نه ٿيندو آهي، ۽ مٿيون چيمبر ٻاهر نڪرندو آهي. اهو ڪڏهن ڪڏهن رت کي پوئتي وهڻ (مِٽرل ريگرگيٽيشن) جو سبب بڻجي سگهي ٿو.

مارفن سنڊروم وارن ماڻهن ۾ دل جي بيماري ڪيتري عام آهي؟

حقيقت ۾، مارفن سنڊروم وارن ماڻهن کي دل جي مسئلن جو خطرو تمام گهڻو هوندو آهي. تحقيق مان ظاهر ٿيو آهي ته مارفن سنڊروم وارن ڏهن مان نو ماڻهن کي پنهنجي دل جي والو يا شہ رگ سان ڪنهن نه ڪنهن قسم جو مسئلو هوندو. ان ڪري ان بابت آگاهي هجڻ ضروري آهي.

مارفن سنڊروم جون ڪهڙيون علامتون دل کي متاثر ڪن ٿيون؟

جيڪڏهن توهان کي مارفن سنڊروم آهي، جهڙوڪ ايورٽڪ اينوريزم يا والو جي بيماري، ته توهان ڪجهه علامتن جو تجربو ڪري سگهو ٿا. جڏهن ته، ڪجهه ماڻهن کي اهي حالتون بغير ڪنهن علامت جي ٿي سگهن ٿيون. ان ڪري طبي ٽيسٽ اهم آهن.

اهي علامتون آهن جيڪي عام طور تي ڏسي سگهجن ٿيون:

• سينه ۾ سور يا مٿي جي پٺي ۾ سور
• کنگهه مان رت اچڻ (هي ٿورو وڌيڪ خطرناڪ نشاني آهي)
• کاڌو نگلڻ ۾ ڏکيائي (جيڪڏهن وڌيل دل غذائي نالي تي دٻاءُ وجهي رهي آهي)
• چڪر اچڻ يا مٿي ۾ سور محسوس ٿيڻ
• تمام گهڻو ٿڪل يا ڪمزور محسوس ٿيڻ
• غير معمولي دل جي ڌڙڪڻ جو احساس (دل جي ڌڙڪڻ)
• آواز جو ڳرڪڻ (جيڪڏهن دل آواز جي تارن سان ڳنڍيل ڪنهن اعصاب تي دٻاءُ وجهي ٿي)
• ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي ، خاص طور تي جڏهن توهان ٿڪل آهيو يا ليٽي پيا آهيو
• سوڄ ، خاص ڪري پيرن ۽ ٽِڪن ۾
• ساهه کڻڻ وقت گهرگھر (سيٽي وڄائڻ)

تصور ڪريو ته توهان جو هڪ دوست آهي جيڪو تمام ڊگهو ۽ پتلو آهي. هو اڪثر ڪري سيني ۾ سور جي شڪايت ڪندو آهي ۽ هلڻ ۾ ڏکيائي محسوس ڪندو آهي. جيڪڏهن ائين آهي، ته اهو هڪ سٺو خيال هوندو ته ڊاڪٽر کي ڏسو ته ڏسو ته اهو مارفن سنڊروم سان لاڳاپيل آهي يا نه.

مارفن سنڊروم دل تي ڪهڙو اثر وجهي ٿو؟

جيئن اسان اڳ ۾ چيو آهي، مارفن سنڊروم هڪ ڳنڍيندڙ ٽشو جي خرابي آهي.اهو صحيح طرح سان نه ٺهيو آهي. صحتمند ڳنڍيندڙ ٽشو اسان جي جسمن ۾ هر هنڌ ملي ٿو. اهو عضون ۽ رت جي نالن کي طاقت، شڪل ۽ لچڪ ڏئي ٿو. هي ڳنڍيندڙ ٽشو دل ۽ رت جي نالن جي ڀتين ۾، خاص طور تي شہ رگ ۾، ۽ دل جي والوز ۾ ملي ٿو.

جڏهن اهي ڳنڍيندڙ ٽشوز مارفن سنڊروم جي ڪري ڪمزور ٿي ويندا آهن، ته اهي پنهنجي طاقت ۽ لچڪ وڃائي ڇڏيندا آهن. ان جي ڪري دل ڦهلجي ويندي آهي ۽ سوجي ويندي آهي، رت جي دٻاءُ کي برداشت ڪرڻ جي قابل نه رهندي آهي. ان جي ڪري دل جا والوز به بيمار ٿي پوندا آهن ۽ صحيح طرح سان کولڻ يا بند ڪرڻ جي قابل نه هوندا آهن.

مارفن سنڊروم جي تشخيص ۾ ڪهڙا دل جا ٽيسٽ مدد ڪن ٿا؟

مارفن سنڊروم ڪڏهن ڪڏهن تشخيص ڪرڻ ڏکيو ٿي سگهي ٿو، ڇاڪاڻ ته علامتون هڪ شخص کان ٻئي شخص ۾ مختلف هونديون آهن ۽ ٻين حالتن جي نقل ڪري سگهن ٿيون. گھڻا ماڻهو صرف تڏهن ئي دريافت ڪندا آهن جڏهن اهي جوان يا وڏي عمر جا هوندا آهن.

جيڪڏهن ڪنهن ڊاڪٽر کي شڪ آهي ته توهان کي مارفن سنڊروم آهي، ته اهي اهڙيون شيون ڪندا:

• هڪ مڪمل جسماني معائنو ڪيو ويندو. توهان جي قد، وزن، هٿ ۽ ٽنگ جي ڊيگهه، سيني جي شڪل، اکين ۽ چمڙي جي رنگ جي جانچ ڪئي ويندي.
• اهي توهان جي خانداني طبي تاريخ بابت پڇندا. اهي چيڪ ڪندا ته ڇا توهان جي خاندان ۾ ڪنهن کي مارفن سنڊروم يا ساڳي علامتون آهن.
• دل جي جانچ ڪرڻ لاءِ ڪيترائي خاص اسڪين ('اميجنگ ٽيسٽ') آرڊر ڪيا ويا آهن. مکيه آهن:
• ايڪو ڪارڊيوگرام (ايڪو): هي توهان کي دل ۽ رت جي نالن جي سائيز، شڪل ۽ ڪم کي واضح طور تي ڏسڻ جي اجازت ڏئي ٿو، بلڪل دل جي الٽراسائونڊ اسڪين وانگر.
• اليڪٽرو ڪارڊيوگرام (EKG): هي دل جي برقي سرگرمي کي ماپي ٿو، يعني دل جي ڌڙڪن جي تال.
• جينياتي جاچ: هي ٽيسٽ تصديق ڪرڻ لاءِ ڪري سگهجي ٿو ته ڇا توهان وٽ جينياتي ميوٽيشن (FBN1 جين ۾) آهي جيڪو مارفن سنڊروم جو سبب بڻجندو آهي.

مارفن سنڊروم جي ڪري دل جي مسئلن جي علاج لاءِ ڪهڙا علاج آهن؟

جيتوڻيڪ مارفن سنڊروم مڪمل طور تي علاج نٿو ڪري سگهجي، پر دل تي اثرات کي ڪنٽرول ڪرڻ ۽ سنگين پيچيدگين کي روڪڻ لاءِ علاج موجود آهن. اهي ٻن قسمن ۾ اچن ٿا: غير جراحي علاج ۽ جراحي علاج.

ڊاڪٽر هيٺين حالتن ۾ سرجري جي سفارش ڪري سگهي ٿو:

• جيڪڏهن توهان جي دل جي شريان (شهر) جو قطر 5 سينٽي ميٽر (تقريبن 1.97 انچ) يا وڏو آهي.
• جيڪڏهن دل جي ڌڙڪن هڪ سال اندر 0.5 سينٽي ميٽر (تقريبن 0.197 انچ) يا وڌيڪ وڌي وڃي (ان کي 'تيز واڌ' چئبو آهي).
• جيڪڏهن توهان جي رت جي مائٽن (حياتياتي خاندان جي ميمبرن) هن قسم جي سرجري ڪئي آهي (شايد جينياتي اثرن جي ڪري، سرجري کي ننڍي قطر تي به ڪرڻو پوندو).

ننڍن جسمن وارن ماڻهن ۾ عام طور تي رت جون رڙيون ننڍيون هونديون آهن، تنهن ڪري انهن کي سرجري جي ضرورت پئجي سگهي ٿي جيتوڻيڪ قطر ننڍو هجي.

غير جراحي علاج

اهي مارفن سنڊروم جي انتظام ۾ پهريون قدم آهن.

• طرز زندگي ۾ تبديليون: توهان کي يقيني طور تي اهڙين سرگرمين کان پاسو ڪرڻ گهرجي جيڪي دل تي تمام گهڻو دٻاءُ وجهن.
• وزن کڻڻ يا ڌڪڻ جهڙا ڪم ڪرڻ سٺو ناهي.
• فٽبال، رگبي، ۽ باڪسنگ جهڙيون تيز اثر واريون رانديون مناسب نه آهن.
• پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو ته ڪهڙيون مشقون توهان لاءِ محفوظ ۽ مناسب آهن.
• دوائون:
• ڊاڪٽر دوائون لکن ٿا جن کي 'اينجيوٽينسن II ريڪٽر بلاڪرز (ARBs)' يا 'بيٽا بلاڪرز' سڏيو ويندو آهي. اهي دل جي رڳن جي ڦهلاءَ جي رفتار کي سست ڪرڻ ۽ رت جي دٻاءُ کي ڪنٽرول ڪرڻ ۾ مدد ڪن ٿيون.
• باقاعده دل جي تصويري امتحان:
• دل جي سائيز ۽ والوز جي حالت کي ڊاڪٽر کان باقاعدي طور تي چيڪ ڪرائڻ گهرجي. اهو اسڪين استعمال ڪندي ڪري سگهجي ٿو جهڙوڪ 'ٽرانسٿوراسک ايڪو ڪارڊيوگرافي (ايڪو)'، 'ڪمپيوٽرائيزڊ ٽوموگرافڪ اينجيوگرافي (سي ٽي اي)'، يا 'ميگنيٽڪ ريزوننس اينجيوگرافي (ايم آر اي)'.
• اهي ٽيسٽ دل جي ڦاٽڻ کان اڳ ۾ تبديلين کي ڳولي سگهن ٿا (ڪٽڻ).

جراحي علاج

ڪڏهن ڪڏهن، دل جي بيمارين کي صرف دوائن ۽ طرز زندگي ۾ تبديلين سان ڪنٽرول نٿو ڪري سگهجي. تڏهن سرجري ضروري هوندي آهي.

مارفن سنڊروم لاءِ دل جي سرجري جو مکيه مقصد دل جي والو جي ڪمزور حصي جي مرمت ڪرڻ، ان کي هٽائڻ ۽ هڪ مصنوعي والو لڳائڻ، يا خراب ٿيل دل جي والو جي مرمت ڪرڻ يا ان کي نئين سان تبديل ڪرڻ آهي.

انهن سرجرين جو مکيه مقصد زندگي لاءِ خطرو بڻجندڙ ايمرجنسي جهڙوڪ شہ رگ جي ڊسڪشن کي روڪڻ آهي.

گهڻو ڪري، اهي سرجريون اڳ ۾ مقرر ڪيل تاريخ (اختياري سرجري) تي منصوبابندي ۽ انجام ڏنيون وينديون آهن. بهرحال، جيڪڏهن ڪورونري شريان جو اوچتو ڦاٽڻ يا ڦاٽڻ ٿئي ٿو، ته ان کي هنگامي طريقيڪار جي طور تي انجام ڏيڻو پوندو.

مارفن سنڊروم لاءِ دل جي سرجري جا ڪيترائي مکيه قسم ڪيا ويندا آهن:

• شريان جي جڙ جي تبديلي: هي سڀ کان عام سرجري آهي ڇاڪاڻ ته دل جو هي حصو اڪثر سُڄي ويندو آهي يا ويڪرو ٿي ويندو آهي.
• ائرٽڪ والو جي مرمت يا متبادل.
• دل جي ويجهو شريان ۾ ڦڦڙن جي مرمت ('Ascending aortic aneurysm repair').
• Mitral والو جي مرمت يا متبادل.

دل جو سرجن توهان سان بحث ڪندو ۽ فيصلو ڪندو ته ڪهڙي سرجري توهان لاءِ بهترين آهي.

جيڪڏهن توهان کي مارفن سنڊروم آهي ته ڇا دل جي بيماري کي روڪي سگهجي ٿو؟

بدقسمتي سان، مارفن سنڊروم کي روڪي نٿو سگهجي، ڇاڪاڻ ته اهو جينياتي آهي. ساڳئي طرح، دل جي بيماري جيڪا ان جو سبب بڻجندي آهي ان کي مڪمل طور تي روڪي نٿو سگهجي.

جڏهن ته، ڪجهه شيون آهن جيڪي توهان سنگين پيچيدگين جي خطري کي گهٽائڻ لاءِ ڪري سگهو ٿا، جهڙوڪ aortic dissection:

• دل تي دٻاءُ وجهندڙ سرگرمين کان پاسو ڪرڻ (جيئن اسان اڳ ۾ بحث ڪيو، ڳرو وزن کڻڻ ۽ وڌيڪ دٻاءُ واري راندين کان پاسو ڪرڻ).
• ڊاڪٽر جي تجويز ڪيل وقت تي دل جي تصويري امتحان ڪرائڻ.
• سڀني تجويز ڪيل دوائن کي صحيح ۽ وقت تي وٺڻ.

خاص طور تي هڪ ڳالهه ياد رکڻ گهرجي ته جيڪڏهن توهان مارفن سنڊروم واري عورت آهيو ۽ حاملہ ٿيڻ بابت سوچي رهيا آهيو، ته توهان کي ضرور پنهنجي ڊاڪٽر سان ان بابت ڳالهائڻ گهرجي. مطالعي مان معلوم ٿيو آهي ته مارفن سنڊروم وارين 40 سيڪڙو عورتن کي حمل دوران پيچيدگيون ٿي سگهن ٿيون. تنهن ڪري، حاملہ ٿيڻ کان اڳ طبي صلاح وٺڻ تمام ضروري آهي.

مارفن سنڊروم جي ڪري دل جي بيماري ۾ مبتلا ڪنهن شخص لاءِ مستقبل جو امڪان ڇا آهي؟

سٺي انتظام سان، يعني طبي صلاح تي عمل ڪرڻ ۽ ضروري علاج حاصل ڪرڻ سان، مارفن سنڊروم وارو شخص عام زندگي گذاري سگهي ٿو، شايد 70 يا 80 سال به.

جڏهن ته، دل جا مسئلا مارفن سنڊروم وارن ماڻهن ۾ موت جو مکيه سبب آهن، تنهن ڪري اهو ضروري آهي ته توهان پنهنجي دل جي ماهر سان باقاعده رابطي ۾ رهو ته جيئن توهان جي حالت جي نگراني ڪري سگهجي.

مون کي ڪڏهن ڊاڪٽر ڏسڻ گهرجي؟ ايمرجنسي ڇا آهي؟

جيڪڏهن توهان انهن مان ڪنهن به علامت جو تجربو ڪيو ٿا، ته اهو ڦاٽل شريان جي انيوريزم جي نشاني ٿي سگهي ٿو. توهان کي فوري طور تي هنگامي طبي علاج حاصل ڪرڻ گهرجي:

• اوچتو شعور جو نقصان.
• متلي ۽ الٽي.
• جسم ۾ ڪٿي به سُن ٿيڻ.
• فالج (جسم جي ڪجهه حصن کي حرڪت ڏيڻ ۾ ناڪامي).
• ساهه کڻڻ ۾ سخت ڏکيائي.
• اوچتو، ناقابل برداشت درد - سينه، مٿي جي پٺي، يا پيٽ ۾.
• گهڻو پسڻ.
• چمڙي جو غير معمولي طور تي پيلو يا ٿڌو ٿيڻ.
• تمام ڪمزور نبض.

جيڪڏهن توهان کي اهڙي نشاني نظر اچي ته هڪ منٽ به دير نه ڪريو.

آخرڪار، ڇا ياد رکڻ گهرجي (گهر وٺي وڃڻ جو پيغام)

مارفن سنڊروم هڪ پيدائشي بيماري آهي جيڪا جسم جي ڳنڍيندڙ بافتن کي متاثر ڪري ٿي. اهو خاص طور تي دل کي متاثر ڪري سگهي ٿو. پر پريشان نه ٿيو. جيڪڏهن هن بيماري جي جلد تشخيص ڪئي وڃي ۽ صحيح طريقي سان انتظام ڪيو وڃي، ته توهان وڏي حد تائين عام زندگي گذاري سگهو ٿا.

سڀ کان اهم ڳالهه اها آهي:

• پنهنجي ڊاڪٽر کي باقاعدي ڏسو.پوءِ هو توهان جي حالت جي نگراني ڪري سگهي ٿو ۽ بروقت ضروري ٽيسٽ ۽ علاج فراهم ڪري سگهي ٿو.
• ضروري طرز زندگي ۾ تبديليون آڻيو. انهن شين کان پري رهو جيڪي توهان جي دل تي بار رکن ٿيون.
• دوا بلڪل هدايت ڪيل طريقي سان وٺو.
• جيڪڏهن ڪو ڊاڪٽر سرجري جي سفارش ڪري ٿو، ته ان تي احتياط سان ڳالهايو ۽ چونڊيو جيڪو توهان لاءِ بهترين آهي.

جيترو وڌيڪ توهان پنهنجي حالت بابت ڄاڻو ٿا، اوترو ئي توهان لاءِ ان کي منظم ڪرڻ آسان ٿيندو. تنهن ڪري، اسان اميد ڪريون ٿا ته هي معلومات توهان لاءِ ڪارآمد ثابت ٿيندي. جيڪڏهن توهان وٽ ڪو سوال آهي، ته پنهنجي ڊاڪٽر کان پڇڻ ۾ سنکوچ نه ڪريو.

` مارفن سنڊروم، دل جي بيماري، دل جي نظام، دل جا والوز، ڳنڍيندڙ ٽشو، جينياتي بيماريون، دل جي سرجري