تصور ڪريو جيڪڏهن ڪو پيارو پنهنجي ياداشت، شخصيت ۽ جسماني هم آهنگي ۾ اوچتو، تيز تبديلين جو تجربو ڪرڻ شروع ڪري. ڇا توهان ڪڏهن انتهائي ناياب، تيزي سان ترقي ڪندڙ، ۽ پيچيده دماغي خرابين جي هڪ گروپ بابت ٻڌو آهي جيڪي ڊاڪٽرن کي به تشخيص ڪرڻ ۾ مشڪل لڳن ٿا؟ انهن حالتن کي پريون بيماريون سڏيو ويندو آهي.
سادي لفظن ۾: پريون بيماريون ڇا آهن؟
پريون بيماريون خرابين جو هڪ گروپ آهن جيڪي توهان جي دماغ ۽ اعصابي نظام کي متاثر ڪن ٿيون. اهي سخت ڊيمنشيا يا موٽر ڪنٽرول سان اهم مشڪلاتون پيدا ڪري سگهن ٿيون، ۽ حالت اڪثر ڪري تمام جلدي خراب ٿي ويندي آهي. اهي بيماريون غير معمولي طور تي ناياب آهن؛ حوالي سان، آمريڪا ۾ هر سال صرف 350 ڪيس رپورٽ ڪيا ويندا آهن.
تنهن ڪري، انهن جو سبب ڇا آهي؟ پرائيون قدرتي طور تي توهان جي دماغ ۾ پيدا ٿيندڙ پروٽين آهن. سائنسدان اڃا تائين مطالعي ڪري رهيا آهن، انهن سببن جي ڪري، اهي پروٽين غلط فولڊ ٿي سگهن ٿا، گڏ ٿي سگهن ٿا، ۽ غير معمولي ٿي سگهن ٿا. سڀ کان خطرناڪ پهلو اهو آهي ته هڪ غلط فولڊ ٿيل پرائيون صحتمند پاڙيسري پروٽين کي به غلط فولڊ ڪرڻ تي مجبور ڪري سگهي ٿو. اهو هڪ ڊومينو اثر وانگر آهي جيڪو انهن غير معمولي پروٽين کي گڏ ڪرڻ جو سبب بڻائيندو آهي، آخرڪار دماغي سيلز (نيورون) کي تباهه ڪري ٿو. هي تباهي بلڪل اها آهي جيڪا علامتن کي متحرڪ ڪري ٿي.
ڪيترائي ماڻهو پريون بيمارين کي الزائمر جي بيماري ( الزائمر جي بيماري ) سان گڏ سمجهندا آهن. جڏهن ته ٻئي ياداشت جي نقصان جو سبب بڻجي سگهن ٿا، هڪ وڏو فرق آهي: الزائمر عام طور تي ڪيترن سالن کان سست رفتاري سان ترقي ڪندو آهي. ان جي ابتڙ، پريون بيماري ۾، حالت تمام ٿوري عرصي ۾ تيزي سان خراب ٿي ويندي آهي، اڪثر ڪري ڪجهه مهينن اندر. ان کان علاوه، الزائمر وانگر، پريون بيمارين لاءِ في الحال ڪو به معلوم علاج موجود ناهي.
پريون بيمارين جا مکيه قسم ڪهڙا آهن؟
پريون بيماريون انسانن ۽ جانورن ٻنهي کي متاثر ڪري سگهن ٿيون. هيٺ ڏنل بنيادي قسم آهن جيڪي انسانن کي متاثر ڪن ٿا.
| بيماري جو نالو | مختصر وضاحت |
|---|---|
| ڪريوٽزفيلڊٽ-جيڪب بيماري (سي جي ڊي) | هي انسانن ۾ سڀ کان عام صورت آهي، عام طور تي 60 سالن کان مٿي عمر وارن ماڻهن ۾ ٿيندي آهي. |
| ويريئنٽ سي جي ڊي (وي سي جي ڊي) | هي نوجوان ماڻهن کي متاثر ڪري سگهي ٿو ۽ ان کي "ميڊ ڪائو ڊيزيز" سان متاثر ٿيل ڍورن جي گوشت جي استعمال سان ڳنڍيو ويو آهي. |
| Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome | هڪ تمام نادر، موروثي جينياتي حالت. |
| موتمار خانداني بي خوابي | اهو پڻ هڪ موروثي بيماري آهي، جيڪا بنيادي طور تي ننڊ جي سخت ۽ ناقابل علاج ناڪامي جي ڪري آهي. |
| ڪُورو | تاريخي طور تي پاپوا نيو گني ۾ قبيلن ۾ رسمن جي آدم خوريءَ ذريعي پکڙجي ويو؛ اهو هاڻي عملي طور تي نه آهي. |
پرين جي بيماري جون علامتون ڇا آهن؟
پريون بيماري جون علامتون اوچتو ظاهر ٿي سگهن ٿيون. اهم اشارن ۾ توهان جي مزاج، ياداشت ۽ جسماني حرڪت ۾ تيز تبديليون شامل آهن.
| اثر جو علائقو | مشاهدي واريون علامتون |
|---|---|
| ذهني ۽ رويي | سخت پريشاني يا ڊپريشن رويي يا شخصيت ۾ اوچتو تبديليون تيزي سان وڌندڙ ڊيمنشيا |
| جسماني ۽ موٽر | توازن جو نقصان (اٽڪسيا) غير مستحڪم چال عضلات جي ڪنٽرول جو نقصان، اوچتو جھٽڪو يا زلزلو بي ترتيب تقرير نگلڻ ۾ ڏکيائي |
| ٻيون علامتون | دفعي نظر جا مسئلا |
سبب ۽ خطري جا عنصر
ڪيترن ئي ڪيسن ۾، جهڙوڪ اسپوريڊڪ سي جي ڊي، بيماري ڪنهن به ظاهري سبب کان سواءِ ٿيندي آهي. تنهن هوندي به، ڪجهه خطري جا عنصر سڃاڻپ ڪيا ويا آهن.
- خانداني تاريخ : تقريبن 15 سيڪڙو ڪيس موروثي آهن، جيڪي 'PRNP' جين ۾ تبديلي جي ڪري ٿين ٿا.
- انفيڪشن : هي تمام گهٽ ٿئي ٿو، پر ٽشو ٽرانسپلانٽيشن ذريعي ٿي سگهي ٿو يا جيڪڏهن سرجري جا اوزار صحيح طرح سان جراثيم کان پاڪ نه ڪيا ويا آهن، ڇاڪاڻ ته پرائن معياري صفائي جي مزاحمت ڪن ٿا.
- متاثر ٿيل گوشت جو استعمال: "پاگل ڳئون جي بيماري" (بوائن اسپونگيفارم اينسيفالوپيٿي ) سان گڏ ڍورن جو گوشت کائڻ سان وي سي جي ڊي ٿي سگهي ٿو. ڍورن جي کاڌ خوراڪ ۽ رت جي عطيا تي سخت ضابطن گھڻن ملڪن ۾ هن خطري کي گهٽ ۾ گهٽ ڪيو آهي.
پرين جي بيماري جي تشخيص ڪيئن ٿيندي آهي؟
پريون بيماري جي تشخيص ڪرڻ ڏکيو آهي ڇاڪاڻ ته علامتون اڪثر ڪري ٻين حالتن سان مشابهت رکن ٿيون. جيڪڏهن توهان ياداشت جي نقصان جهڙيون علامتون ڏيکاريندا آهيو، ته توهان جو ڊاڪٽر پهريان ٻين امڪاني سببن جهڙوڪ فالج يا دماغي ٽامي کي رد ڪندو.
تشخيصي اوزارن ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:
- لمبر پنچر (اسپائنل ٽيپ): پريون بيمارين سان لاڳاپيل مخصوص پروٽين مارڪرز جي جانچ ڪرڻ لاءِ توهان جي اسپائن جي چوڌاري دماغي اسپائنل فلوئڊ (CSF) گڏ ڪرڻ لاءِ هڪ سوئي استعمال ڪئي ويندي آهي.
- ايم آر آءِ : دماغ جي تفصيلي تصوير فراهم ڪري ٿي، جيڪا پريون بيمارين جي مخصوص نمونن کي ظاهر ڪري سگهي ٿي.
- سي ٽي اسڪين: دماغ جي واضح ڪراس-سيڪشنل تصويرون حاصل ڪرڻ لاءِ ايڪس ري استعمال ڪندو آهي.
اهم نوٽ:هڪ قطعي تشخيص صرف دماغ جي بايوپسي ذريعي تصديق ڪري سگهجي ٿي. جڏهن ته، ڇاڪاڻ ته هي هڪ ناگوار ۽ اعليٰ خطري وارو طريقو آهي، اهو عام طور تي صرف تڏهن سمجهيو ويندو آهي جڏهن ڪو مضبوط شڪ هجي ته بنيادي حالت هڪ قابل علاج خرابي ٿي سگهي ٿي.
علاج ۽ روڪٿام
في الحال، پريون بيمارين جو ڪو به علاج ناهي. علاج علامتن کي منظم ڪرڻ ۽ مريض جي زندگي جي معيار کي بهتر بڻائڻ لاءِ آرامده سنڀال تي ڌيان ڏئي ٿو. ان ۾ درد جي دوا، اينٽي ڊيپريسنٽس، ۽ رويي يا نفسياتي خرابين لاءِ علاج شامل ٿي سگهن ٿا.
جيئن حالت وڌندي، مريضن کي آخرڪار مڪمل وقت جي سنڀال جي ضرورت پوندي، جنهن ۾ ڪيٿيٽر، IV فلوئڊ، يا فيڊنگ ٽيوب جو استعمال شامل ٿي سگھي ٿو جيڪڏهن نگلڻ ناممڪن ٿي وڃي.
ڇا توهان ان کي روڪي سگهو ٿا؟
جينياتي شڪلن کي روڪي نٿو سگهجي. جڏهن ته، انفيڪشن ذريعي منتقلي جي خطري کي گهٽائڻ لاءِ:
- اسپتالون سرجري جي سامان جي جراثيم ڪشيءَ لاءِ سخت پروٽوڪول برقرار رکن ٿيون.
- جن ماڻهن کي پريون جي بيماري يا خانداني تاريخ آهي، انهن کي عضوا يا ٽشوز عطيو نه ڪرڻ گهرجن.
- هميشه تصديق ٿيل، معتبر ذريعن کان گوشت خريد ڪريو.
جانورن جي کاڌ خوراڪ ۽ کاڌي جي حفاظت بابت عالمي ضابطن جديد زراعت ۾ "پاگل ڳئون جي بيماري" جي پکيڙ کي مؤثر طريقي سان ڪنٽرول ڪيو آهي.
گهر وٺي وڃڻ جو پيغام
- پريون بيماريون ناياب آهن پر سخت، تيزي سان ترقي ڪندڙ اعصابي بيماريون آهن.
- الزائمر جهڙين حالتن کان واضح فرق اهو آهي ته ياداشت، رويي ۽ جسماني ڪم ۾ گهٽتائي جي انتهائي رفتار آهي.
- تشخيص پيچيده آهي ۽ خاص ڪلينڪل جاچ جي ضرورت آهي.
- جڏهن ته ڪو به علاج موجود ناهي، علامتن جي انتظام مريض کي آرام ۽ مدد فراهم ڪري ٿي.
- جيڪڏهن توهان يا توهان جي ڪنهن واقفڪار کي سنجيدگي يا جسماني ڪم ۾ اوچتو، غير واضح تبديليون نظر اچن ٿيون، ته فوري طور تي پنهنجي ڊاڪٽر سان رابطو ڪريو يا پنهنجي مقامي ايمرجنسي ڊپارٽمينٽ جو دورو ڪريو.
پريون بيماريون، پريون بيماريون، ڪريوٽزفيلڊٽ-جيڪب بيماري، سي جي ڊي، دماغي بيماريون، اعصابي نظام، ياداشت جي گھٽتائي، ڊيمنشيا، پاگل ڳئون جي بيماري
