ڇا توهان به هن ناياب رت جي بيماري بابت ڄاڻڻ چاهيو ٿا؟ اچو ته والڊنسٽروم ميڪروگلوبلينيميا بابت سادي لفظن ۾ ڳالهايون!

ڇا توهان ڪڏهن والڊنسٽروم ميڪروگلوبلينيميا بابت ٻڌو آهي؟ اهو هڪ ڊگهو، ڏکيو نالو آهي، ڇا اهو ناهي؟ اهو اصل ۾ هڪ قسم جو ڪينسر آهي جيڪو رت ۾ آهستي آهستي وڌندو آهي. توهان شايد ان بابت نه ٻڌو هوندو، ڇاڪاڻ ته اهو هڪ نادر حالت آهي. پر اهو ٺيڪ آهي، اڄ اسين ان بابت سادگي سان ڳالهائينداسين، اهڙي طريقي سان جيڪو توهان سمجهي سگهو ٿا.

والڊنسٽروم ميڪروگلوبلينيميا (ڊبليو ايم) ڇا آهي؟

سادي لفظن ۾، والڊنسٽروم ميڪروگلوبلينيميا، يا مختصر ۾ WM، رت جو ڪينسر آهي. اهو ڪينسر جو هڪ قسم آهي جنهن کي نان هودگڪن ليمفوما سڏيو ويندو آهي، جنهن کي لمفوپلازميٽڪ ليمفوما پڻ چيو ويندو آهي. اهو اصل ۾ تمام گهٽ آهي. ٿورو سوچيو، آمريڪا جهڙي ملڪ ۾ به، هڪ لک مان صرف ٽي کان چار ماڻهو هي بيماري پيدا ڪن ٿا.

تنهن ڪري، هي "(WM)" ڪيئن ترقي ڪري ٿو؟ اسان جي جسم ۾ هڏن جو مک آهي، ۽ اهو ئي هنڌ آهي جتي اسان جا رت جا خليا ٺهيل آهن. هي بيماري تڏهن شروع ٿئي ٿي جڏهن ڪجهه خليا جن کي "(B cells)" سڏيو ويندو آهي (اهي اسان جي مدافعتي نظام ۾ هڪ قسم جا سيل آهن، يعني اهي سيل جيڪي اسان کي بيمارين کان بچائيندا آهن) هن هڏن جي مک ۾ ڪينسر جا سيل بڻجي ويندا آهن.

اهي ڪينسر جا سيل، اڪيلو رهڻ جي بدران، پاڻ وانگر وڌيڪ سيل ٺاهڻ شروع ڪن ٿا. بلڪل ٻيلي ۾ گاهه وانگر. پوءِ ڇا ٿيندو؟ صحتمند رت جي سيلن کي جن جي اسان جي جسم کي ضرورت آهي، انهن ۾ ڪا جاءِ ناهي، ۽ اهي گهٽجڻ شروع ٿين ٿا.

• جڏهن رت جا ڳاڙها خليا گهٽ هوندا آهن، ته خون جي گهٽتائي ٿيندي آهي. ان ڪري توهان ٿڪل ۽ پيلا محسوس ڪندا آهيو.
• جڏهن اڇا رت جا سيل گهٽ هوندا آهن، ته هڪ حالت "نيوٽروپينيا" ٿيندي آهي، جيڪا توهان کي بيماريءَ لاءِ وڌيڪ حساس بڻائيندي آهي.
• جڏهن پليٽليٽس (رت جي ٺهڻ ۾ مدد ڪندڙ سيلز) گهٽ هوندا آهن (ٿرومبوسائيٽوپينيا)، رت وهڻ آساني سان بند نه ٿي سگهي ٿو.

نه رڳو اهو، اهي ڪينسر سيل هڪ غير معمولي پروٽين پيدا ڪن ٿا جنهن کي "(اميونوگلوبولين ايم)" يا "(IgM)" سڏيو ويندو آهي. جڏهن هي "(IgM)" پروٽين رت ۾ تمام گهڻو ٿي ويندو آهي، ته اسان جو رت ٿلهو ٿي ويندو آهي، ماکي وانگر . ان کي "(هائپر ويسڪوسٽي سنڊروم)" سڏيو ويندو آهي. جڏهن رت هن طرح ٿلهو ٿي ويندو آهي، ته رت لاءِ سڄي جسم ۾ ننڍين رت جي نالن ذريعي وهڻ ڏکيو ٿي ويندو آهي. پوءِ، سنگين علامتن جو هڪ سلسلو ظاهر ٿي سگهي ٿو.

اهم ڳالهه اها آهي ته WM جو اڃا تائين ڪو علاج ناهي. پر پريشان نه ٿيو. اهڙا علاج موجود آهن جيڪي علامتن کي ڪنٽرول ڪرڻ ۾ مدد ڪري سگهن ٿا، ڪڏهن ڪڏهن انهن کي ختم به ڪري سگهن ٿا، ۽ توهان کي صحتمند رهڻ ۾ مدد ڪري سگهن ٿا. WM اڪثر ڪري هڪ سست وڌندڙ بيماري آهي، تنهنڪري توهان سالن تائين ان سان سٺي زندگي گذاري سگهو ٿا.

هن "(WM)" بيماري جون علامتون ڇا آهن؟

تصور ڪريو، هن بيماري ۾ مبتلا چئن مان هڪ ماڻهو ڪا به علامت نه ٿو ڏيکاري . انهن کي هن بيماري بابت صرف تڏهن خبر پوي ٿي جڏهن اهي ڪنهن ٻئي سبب لاءِ ڊاڪٽر وٽ ويندا آهن. پر، جڏهن علامتون ظاهر ٿين ٿيون، ته اهي اڪثر آهستي آهستي ظاهر ٿين ٿيون . اچو ته هڪ نظر وجهون ته اهي علامتون ڇا آهن:

• ڪمزوري ۽ مسلسل ٿڪاوٽ:اهو محسوس ٿئي ٿو ته بيٽري ختم ٿي وئي آهي.
• بخار: جسم بغير ڪنهن سبب جي گرم محسوس ٿئي ٿو.
• انورڪسيا: کائڻ جو احساس نه ٿيڻ.
• رات جو پسينو: سمهڻ وقت تمام گهڻو پسينو اچڻ.
• وزن گھٽائڻ: توهان ڪنهن خاص سبب کان سواءِ پتلي ٿي ويندا آهيو.
• مونجهارو: ڌيان ڏيڻ ۾ ڏکيائي، ٿورو بي ترتيب.
• جگر، تِلي، يا لفف نوڊس جو سوڄ: صرف هڪ ڊاڪٽر توهان کي پڪ سان ٻڌائي سگهي ٿو.
• پيريفرل نيوروپيٿي جون علامتون، جهڙوڪ آڱرين ۽ پيرن ۾ بي حسي : اهو ٽنگنگ جي احساس، يا احساس جي نقصان وانگر محسوس ٿئي ٿو.
• رت جي ڦٽن جون علامتون: نڪ مان رت وهڻ، ڏند برش ڪرڻ وقت مسوڙن مان رت وهڻ، چڪر اچڻ، سر درد، ۽ نظر ڌنڌلي ٿيڻ.

صرف ان ڪري جو توهان ۾ انهن مان هڪ يا ٻه علامتون آهن ان جو مطلب اهو ناهي ته توهان کي WM آهي. پر جيڪڏهن اهي علامتون برقرار رهن ٿيون، ته بهتر آهي ته طبي صلاح وٺو.

`(WM)` جي ٺهڻ جا ڪهڙا سبب آهن؟

والڊنسٽروم جي ميڪروگلوبلينيميا جو مکيه سبب جينياتي تبديليون آهن. هن بيماري ۾ مبتلا 90 سيڪڙو کان وڌيڪ ماڻهن، يا ڏهن مان نو ماڻهن ۾، MYD88 نالي جين ۾ تبديلي آهي. لڳ ڀڳ 40 سيڪڙو ماڻهن ۾ CXCR4 نالي جين ۾ تبديلي پڻ آهي. اهي ٻئي جينياتي تبديليون WM ۾ غير معمولي سيلز کي تيزي سان ورهائڻ ۾ مدد ڪن ٿيون.

اهم ڳالهه اها آهي ته اهي جينياتي تبديليون موروثي نه آهن . يعني، اهي اهڙيون شيون نه آهن جيڪي توهان کي توهان جي والدين کان ملن ٿيون، ۽ نه ئي اهي اهڙيون شيون آهن جيڪي توهان پنهنجي ٻارن کي منتقل ڪندا آهيو. اهي سڄي زندگي ٿينديون آهن. بهرحال، محقق اڃا تائين پڪ نه آهن ته پهرين جڳهه تي انهن جينياتي تبديلين جو سبب ڇا آهي.

ڪنهن کي هن بيماري جي ترقي جو خطرو وڌيڪ آهي؟ (خطري جا عنصر)

ڪجھ عنصر آهن جيڪي `(WM)` جي ترقي جا موقعا وڌائين ٿا. اچو ته ڏسون ته اهي ڇا آهن:

• عمر: هي بيماري اڪثر ڪري 65 سالن يا ان کان وڌيڪ عمر وارن ماڻهن ۾ تشخيص ڪئي ويندي آهي.
• نسل: هي بيماري اڇن ماڻهن ۾ سڀ کان وڌيڪ عام آهي.
• جنس: مردن ۾ هن بيماري جو امڪان وڌيڪ هوندو آهي.
• ٻيون طبي حالتون: جيڪڏهن توهان کي "(هيپاٽائيٽس سي)"، "(ايڊز)"، "(سجوگرين سنڊروم)"، يا "(MGUS - مونوڪلونل گيموپيٿي آف انڊيٽرمينڊ اسپيڪنسنس)" جهڙيون بيماريون آهن ته توهان کي وڌيڪ خطرو ٿي سگهي ٿو (هي "(WM)" جو اڳوڻو آهي). بهرحال، اهو ياد رکڻ ضروري آهي ته "(MGUS)" سان هر ڪنهن کي "(WM)" نه ٿيندو.
• خانداني تاريخ: جيڪڏهن توهان جي رت جي مائٽن کي WM يا ٻين قسمن جي ليمفوما هئي، ته توهان کي به خطرو ٿي سگهي ٿو.

هن بيماري جون ممڪن پيچيدگيون ڇا آهن؟

ڪجهه سخت ڪيسن ۾، WM ٻيون پيچيدگيون پيدا ڪري سگهي ٿو.

• ايميلائيڊوسس: هي تڏهن ٿيندو آهي جڏهن خراب پروٽين دل، ڦڦڙن ۽ بڪين جهڙن عضون ۾ جمع ٿي ويندا آهن.
• ڪرائوگلوبولينيميا: هن حالت ۾، ڪجهه رت جا پروٽين جيڪي ٿڌ جو جواب ڏين ٿا، عضون ۾ گڏ ٿين ٿا ۽ گڏجي گڏ ٿين ٿا. اهو درد ۽ نيرو/اڇو رنگ (سائنوسس) جو سبب بڻجي سگهي ٿو.

ڊاڪٽر هن بيماري جي تشخيص ڪيئن ڪندا آهن؟ (تشخيص)

توهان جو ڊاڪٽر ڪيترن ئي ٽيسٽن کي استعمال ڪري سگهي ٿو ته ڇا توهان کي WM آهي. اهي خاص طور تي ڪينسر جي سيلز ۽ IgM پروٽين کي ڳوليندا آهن جنهن بابت اسان اڳ ۾ ڳالهايو هو.

• رت ۽ پيشاب جا امتحان: رت ۽ پيشاب جا نمونا WM جي نشانين جي جانچ لاءِ ورتا ويندا آهن. اهي رت جي سيلن جي گهٽ ڳڻپ ۽ غير معمولي IgM پروٽين جهڙين شين جي ڳولا ڪندا آهن.
• تصويري ٽيسٽ: هڪ سي ٽي اسڪين يا هڪ سي ٽي-پي اي ٽي اسڪين، جيڪو سي ٽي ۽ پي اي ٽي اسڪين جو ميلاپ آهي، جسم اندر WM جي نشانين کي ڳولڻ لاءِ استعمال ڪيو ويندو آهي. اهي ٽيسٽ سوجن عضون ۽ لفف نوڊس جهڙين شين کي ڳوليندا آهن.
• اکين جو معائنو: اک جي پوئين حصي ۾ رت وهڻ جي جانچ ڪري ٿو. هي رت جي ڌڙڪن جي نشاني آهي.
• بون ميرو بايوپسي: ان ۾ بون ميرو جو هڪ ننڍڙو نمونو وٺڻ ۽ ان کي خوردبيني هيٺ ڏسڻ شامل آهي ته ڇا ڪو ڪينسر سيل موجود آهن.

`(WM)` جو علاج ڪيئن ڪجي؟

جيئن اسان اڳ ۾ چيو آهي، هن بيماري جو اڃا تائين ڪو به علاج ناهي. تنهن ڪري، بهترين علاج گهٽ ۾ گهٽ ضمني اثرات سان علامتن کي ختم ڪرڻ آهي . توهان جو ڊاڪٽر توهان سان ڳالهائيندو ۽ هڪ علاج جو منصوبو ٺاهيندو جيڪو توهان لاءِ صحيح هجي. هتي `(WM)` لاءِ ڪجهه علاج جا آپشن آهن:

• محتاط انتظار: جيڪڏهن توهان ۾ ڪا به علامت نه آهي، ته توهان جو ڊاڪٽر شايد علاج شروع نه ڪري. WM وارن ڪجهه ماڻهن کي سالن تائين علاج جي ضرورت نه هوندي.
• پلازما فيريسس / پلازما ايڪسچينج: ان ۾ هڪ مشين استعمال ڪندي پلازما مان غير معمولي IgM پروٽين کي فلٽر ڪيو ويندو آهي، جيڪو توهان جي رت جو مائع حصو آهي. صاف ڪيل پلازما پوءِ توهان جي رت ۾ واپس رکيو ويندو آهي. هي علاج رت جي ڪلٽنگ جي علامتن کي گهٽائڻ لاءِ استعمال ڪيو ويندو آهي.
• اميونوٿراپي: هي علاج WM سيلز جي واڌ کي تباهه ڪرڻ يا سست ڪرڻ لاءِ توهان جي پنهنجي مدافعتي نظام کي استعمال ڪندو آهي. دوا Rituximab (Rituxan®) اڪثر ڪري اڪيلو يا ڪيموٿراپي سان گڏ ڏني ويندي آهي.
• ڪيموٿراپي: ڪينسر جي سيلن کي مارڻ واريون دوائون اڪيلو يا اميونٿراپي سان گڏ ڏئي سگهجن ٿيون.
• ڪارٽيڪوسٽرائڊس: هڪ قسم جو اسٽيرائيڊ، جهڙوڪ ڊيڪساميٿاسون، اميونوسپريسي ٿراپي ۽ ڪيموٿراپي سان گڏ ڏئي سگهجي ٿو. اهي ڪينسر سان وڙهڻ ۾ مدد ڪن ٿا جڏهن ته علاج جي ضمني اثرات کي به گهٽ ڪن ٿا.
• ھدف وارو علاج:هي علاج پروٽين کي بلاڪ ڪندي ڪم ڪري ٿو جيڪي ڪينسر جي سيلز کي وڌڻ لاءِ استعمال ڪندا آهن. Ibrutinib (Imbruvica®) ۽ zanubrutinib (Brukinsa®) ٻه ٽارگيٽيڊ ٿراپي آهن جيڪي آمريڪي فوڊ اينڊ ڊرگ ايڊمنسٽريشن (FDA) پاران WM جي علاج لاءِ منظور ڪيا ويا آهن.
• اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ: هن ۾، غير معمولي سيلز کان متاثر ٿيل هڏن جي ميرو کي تبديل ڪرڻ لاءِ صحتمند هڏن جي ميرو جي ٽرانسپلانٽ ڪئي ويندي آهي. اهو اڪثر نه ڪيو ويندو آهي، ۽ صرف چونڊيل مريضن ۾ ڪيو ويندو آهي.

مون کي ڪڏهن طبي صلاح وٺڻ گهرجي؟

جيڪڏهن توهان کي WM جي تشخيص ٿي آهي، ته پوءِ جيڪڏهن توهان کي ڪا نئين علامت نظر اچي يا توهان ڪنهن به موجوده علامت بابت پريشان آهيو ته فوري طور تي پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو . هڪ ڀيرو توهان کي WM جي تشخيص ٿي وڃي، ته پوءِ اهو ضروري آهي ته سوال پڇو ته ڇا توقع ڪجي. هتي ڪجهه سوال آهن جيڪي توهان پنهنجي ڊاڪٽر کان پڇي سگهو ٿا:

• `(WM)` ڪيترو سنجيده آهي؟ اهو منهنجي زندگي تي ڪيئن اثر انداز ٿيندو؟
• مختصر ۽ ڊگهي مدت ۾ مون کي ڇا اميد رکڻ گهرجي؟
• ڇا مون کي فوري طور تي علاج شروع ڪرڻ جي ضرورت آهي؟
• توهان ڪهڙي قسم جو علاج تجويز ڪندا آهيو؟
• علاج مان ڪهڙا ضمني اثرات جي اميد ڪري سگهجي ٿي؟

جيڪڏهن مون کي هي حالت هجي ته مان ڇا توقع ڪري سگهان ٿو؟

والڊنسٽروم جي ميڪروگلوبلينيميا جهڙي آهستي آهستي ترقي ڪندڙ بيماري سان هر ڪو هڪجهڙو نه هوندو آهي. تحقيق ڏيکاري ٿي ته 66٪، يا ٽن مان ٻن کان وڌيڪ ماڻهو، تشخيص کان 10 سالن بعد به جيئرا آهن. بهرحال، بقا جو وقت عمر سان مختلف ٿي سگهي ٿو . 65 سالن کان مٿي گهڻا ماڻهو (عمر جو گروپ جيڪو اڪثر ڪري بيماري سان تشخيص ڪيو ويندو آهي) WM سان لاڳاپيل سببن جي ڪري مرن ٿا.

ڪيترائي عنصر توهان جي بيماري جي اڳڪٿي تي اثر انداز ٿين ٿا. مثال طور:

• توهان جي عمر
• رت جي چڪاس جا نتيجا
• جينياتي ميوٽيشن جو قسم (ڪڏهن ڪڏهن `(MYD88)` ميوٽيشن جي غير موجودگي خراب نتيجي جي نشاندهي ڪري سگهي ٿي)

جيڪڏهن توهان کي پنهنجي حالت بابت سوال آهن، ته پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو . هو توهان کي ۽ انهن عنصرن کي چڱي طرح ڄاڻي ٿو جيڪي توهان جي صحت کي متاثر ڪري سگهن ٿا.

ڇا مان بهتر محسوس ڪرڻ لاءِ ڪجهه ڪري سگهان ٿو؟

والڊنسٽروم جي ميڪروگلوبلينيميا جهڙي ليمفوما سان گڏ رهڻ جو مطلب توهان جي زندگي ۾ ڪجهه وڏيون تبديليون آڻڻ ٿي سگهي ٿو. اهو ضروري آهي ته توهان وٽ موجود سڀني وسيلن کي استعمال ڪريو. پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو ته ڪهڙا کاڌا کائڻ گهرجن ۽ ڪهڙا پاڻ سنڀالڻ جا اپاءَ وٺڻ گهرجن .

اڪيلائي محسوس ڪرڻ کان بچڻ لاءِ، ٻين سان رابطو ڪريو جن کي هي ناياب بيماري آهي. جيتوڻيڪ جيڪڏهن توهان کي پهريون ڀيرو اهو محسوس ٿئي ٿو جڏهن توهان کي خبر پوي ٿي ته توهان کي هي بيماري آهي، ته توهان هن سفر ۾ اڪيلا نه آهيو . پنهنجي ڊاڪٽر کان پڇو ۽ سپورٽ گروپن ۾ شامل ٿيو.

آخرڪار، هي ياد رکو.

محققن اڃا تائين والڊنسٽروم ميڪروگلوبلينيميا (ڊبليو ايم) جو علاج نه ڳولي سگهيا آهن. تنهن هوندي به، انهن ڪيترائي علاج ڳولي لڌا آهن جيڪي بيماري سان گڏ رهڻ کي آسان بڻائين ٿا . ڪيترائي ماڻهو سالن تائين بيماري سان گڏ ڪنهن به علامت کان سواءِ رهن ٿا. نوان علاج ڊبليو ايم وارن ماڻهن کي انهن جي زندگي جي معيار کي قربان ڪرڻ کان سواءِ، اڳ کان وڌيڪ جيئڻ جي اجازت ڏئي رهيا آهن.

جيڪڏهن توهان کي هي تشخيص ملي ٿي، ته پريشان نه ٿيو ۽ پنهنجي ڊاڪٽر کان مختصر مدت ۽ ڊگهي مدت جي امڪانن بابت پڇو. اهي توهان جي لاءِ بهترين علاج جي منصوبي تي فيصلو ڪرڻ ۾ مدد ڪندا. ياد رکو، مناسب طبي صلاح ۽ مدد سان، توهان هن حالت سان ڪاميابي سان زندگي گذاري سگهو ٿا.

` والڊنسٽروم ميڪروگلوبلينيميا، ڊبليو ايم، رت جو ڪينسر، آئي جي ايم پروٽين، هائپر ويسڪوسٽي سنڊروم، هڏن جو مک، لمفوما