Poznáte toto zriedkavé ochorenie obličiek? (Atypický hemolyticko-uremický syndróm - aHUS)

Čo by sa stalo, keby sa vo vnútri drobných ciev v obličkách vytvorili krvné zrazeniny, ktoré by blokovali prietok krvi do obličiek? Je desivé na to pomyslieť, však? Presne o tom dnes hovoríme. Toto sa nazýva atypický hemolyticko-uremický syndróm, skrátene aHUS. Hoci sa nedá vyliečiť, s vhodnou liečbou sa dá dobre zvládnuť. Poďme sa o tom teda dozvedieť viac.

Aký je rozdiel medzi atypickým a typickým HUS?

Možno ste už počuli o stave nazývanom HUS. Nazývame ho „typický HUS“. Zvyčajne ho spôsobuje bakteriálna infekcia, ako je E. coli, ktorá spôsobuje hnačku. Ale stav, o ktorom dnes hovoríme, aHUS, je iný.

Tento stav, nazývaný aHUS, sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. U malých detí postihuje rovnako chlapcov aj dievčatá. S pribúdajúcim vekom je však u žien väčšia pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia. Je to preto, že tehotenstvo môže byť hlavným spúšťačom ochorenia. Je taký zriedkavý, že niektoré štúdie naznačujú, že iba dvaja z milióna ľudí majú toto ochorenie.

Prečo sa vyvíja aHUS?

Jednoducho povedané, mnoho ľudí, u ktorých sa vyvinie aHUS, má v tele genetickú zmenu alebo génovú mutáciu. Predstavte si to, akoby ste mali vo svojom tele „tlačidlo“, ktoré môže spôsobiť toto ochorenie. Ale samotné stlačenie tohto tlačidla automaticky nespôsobuje ochorenie. Na jeho „zapnutie“ alebo aktiváciu je potrebný niečo vonkajšie. Tieto spúšťače nazývame „spúšťače“.

Hlavnými spúšťačmi môžu byť:

• Tehotenstvo
• Určité infekčné stavy
• Rakovina
• Niektoré lieky
• Transplantácia orgánov
• Niektoré dlhodobé zdravotné stavy (ako je systémová skleróza alebo malígna hypertenzia)

Aké sú príznaky?

Príznaky aHUS sa zvyčajne objavia náhle po vyvolaní spúšťača. Vzplanutia môžu byť mierne alebo závažné. V miernych prípadoch nemusia byť obličky veľmi postihnuté, ale v závažných prípadoch môžu viesť k zlyhaniu obličiek .

Príznaky, ktoré môžete pociťovať v počiatočných štádiách:

• Bolesti tela a extrémna únava
• Celkový pocit nevoľnosti

Ide o progresívne ochorenie. To znamená, že príznaky sa časom zhoršujú, najmä ak nie sú diagnostikované včas. aHUS postihuje najmä obličky. Avšak aj iné orgány, ako je mozog, pečeň, pľúca a srdce, môžu byť postihnuté aj blokádou krvných ciev.

Ako diagnostikovať ochorenie?

Ak nikto vo vašej rodine predtým nemal toto ochorenie, môže byť trochu ťažké diagnostikovať aHUS. Zvyčajne je najlepším človekom, ktorý by sa o tom mal dozvedieť, nefrológ alebo hematológ . Budú venovať osobitnú pozornosť faktorom uvedeným v tabuľke vyššie a odporučia vás na potrebné vyšetrenia.

Aké sú možnosti liečby?

Našťastie existujú dva schválené lieky na aHUS.

• Ekulizumab (Soliris)
• Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)

Obe patria do skupiny liekov nazývaných „monoklonálne protilátky“. Jednoducho povedané, ide o umelo vytvorené proteíny, ktoré fungujú ako prirodzené protilátky nášho tela. Riadia časť imunitného systému tela a zastavujú zrážanie krvi.

Liek s názvom „ekulizumab“ môže zvýšiť počet krvných doštičiek a červených krviniek v krvi. Ak sa liečba začne čo najskôr , tento liek môže dokonca zvrátiť časť poškodenia obličiek.

Oba tieto lieky sa podávajú injekčne. Môžu spôsobiť mierne vedľajšie účinky, ako sú bolesti hlavy, príznaky podobné chrípke, žalúdočné ťažkosti a bolesti tela. Najdôležitejšie je, že pri užívaní týchto liekov existuje riziko závažných infekcií, ako je meningitída (meningokokové ochorenie). Váš lekár vám preto povie, aby ste sa proti tomu dali očkovať, a môže vám tiež predpísať antibiotiká na prevenciu infekcie.

Okrem týchto liekov sa môže použiť aj plazmaterapia . To zahŕňa podanie pacientovej plazmy (tekutej časti krvi) odobratej od zdravého človeka (infúzia plazmy) alebo odstránenie pacientovej plazmy a jej nahradenie zdravou plazmou (výmena plazmy).

Ak obličky nereagujú na žiadnu z týchto liečebných postupov, poslednou možnosťou je dialýza obličiek alebo transplantácia obličky .

Možné komplikácie a núdzové situácie

Okrem zlyhania obličiek môže aHUS spôsobiť aj ďalšie komplikácie.

Život s touto chorobou a duševné zdravie

Je normálne cítiť sa depresívne a úzkostlivo, keď žijete s dlhodobou chorobou, ako je táto. Nie je to vaša chyba. Preto je dôležité starať sa o svoje duševné zdravie, rovnako ako o svoje fyzické zdravie .

• Požiadajte o pomoc svoj lekársky tím: Lekári, zdravotné sestry a sociálni pracovníci vás môžu nasmerovať na miesta, kde môžete získať psychologickú podporu, ktorú potrebujete.
• Navštívte poradcu: Rozhovor s licencovaným poradcom vám môže pomôcť zmierniť záťaž a vybudovať si psychickú silu potrebnú na zvládnutie tejto situácie.
• Starajte sa o seba: Doprajte si dostatok spánku. Nájdite spôsoby, ako znížiť stres. Jedzte stravu prospešnú pre obličky. Cvičte čo najviac. Tieto veci môžu mať veľký vplyv na vašu celkovú pohodu.
• Porozprávajte sa so svojimi blízkymi: Rozhovor s rodinou a priateľmi vám prinesie veľkú úľavu.