Máte zväčšené žlčovody? Poďme sa porozprávať o Caroliho chorobe!

Máte niekedy pocit, že vám telo žltne alebo máte pocit, že vás bolí pravá strana žalúdka? Niektorí ľudia môžu pociťovať horúčku a vracanie spolu s týmito príznakmi. Jednou z možných príčin je stav, o ktorom si dnes povieme, nazývaný „Caroliho choroba“. Pozrime sa, čo to je, prečo sa vyskytuje, ako sa diagnostikuje a aká je liečba.

Jednoducho povedané, čo je Caroliho choroba?

Predstavte si, že vo vnútri našej pečene sú malé trubice nazývané žlčovody . Tieto trubice vedú tráviacu tekutinu nazývanú žlč produkovanú v pečeni do tenkého čreva. Caroliho choroba je stav, pri ktorom sa žlčovody zväčšia ako normálne, teda rozšíria . Ide o genetické ochorenie , ktoré je spôsobené zmenou v našich génoch. Keď sa tieto trubice takto zväčšia, žlč sa začne hromadiť namiesto toho, aby správne prúdila. Keď sa hromadí, môžu sa v žlčovodoch tvoriť kamene , môžu sa vyskytnúť infekcie a niekedy sa môžu dokonca vytvoriť cysty.

Jednoducho povedané, žlč by mala prúdiť ľahko bez toho, aby sa upchávala. Keď sa však žlčovody príliš zväčšia, žlč sa môže ľahko hromadiť. Postupom času sa z tejto nahromadenej žlče môžu tvoriť malé kamene.

Ak máte Caroliho chorobu, môžete počas života pociťovať mnoho príznakov tohto ochorenia. Príznaky sa zvyčajne začínajú objavovať okolo 30. roku života , ale môžu sa vyskytnúť v akomkoľvek veku. Môžete si všimnúť, že vaša pokožka a bielka očí zožltnú (toto nazývame žltačka ) a môžete tiež častejšie pociťovať príznaky, ako je prechladnutie a chrípka. Hoci toto ochorenie môže ovplyvniť vaše zdravie a kvalitu života, existujú liečebné postupy, ktoré môžu pomôcť kontrolovať vaše príznaky.

Existujú nejaké typy Caroliho choroby?

Áno, existujú dva hlavné typy:

• Caroliho choroba: Tento typ postihuje iba žlčovody. Nespôsobuje žiadne iné problémy s pečeňou.
• Caroliho syndróm: Toto je závažnejší typ. Pri tomto syndróme sa pečeň zjazví, čo nazývame fibróza .

Aké časté je toto ochorenie?

Caroliho choroba je veľmi zriedkavé ochorenie . Odhaduje sa , že sa vyskytne iba u jedného z milióna ľudí . Nie je to teda ochorenie, ktoré postihuje veľa ľudí.

Aké sú teda príznaky Caroliho choroby?

Malé kamene, ktoré sa tvoria v žlčovodoch, zvyčajne nespôsobujú žiadne závažné príznaky. Ak však kameň upchá žlčovod, môže sa zapáliť. Toto nazývame cholangitída . Vtedy sa objavia príznaky Caroliho choroby:

• Bolesť na pravej strane tela , často v hornej časti brucha.
• Zvracanie .
• Horúčka a zimnica .
• Zožltnutie kože a očného bielka (žltačka) .
• Svrbenie .

Veľmi zriedkavo môže toto hromadenie žlče viesť k vzniku typu rakovinového nádoru nazývaného cholangiokarcinóm v žlčovodoch. Preto je dôležité byť v tomto smere opatrný.

Prečo sa vyskytuje Caroliho choroba? Aké sú príčiny?

Caroliho choroba je genetické ochorenie . To znamená, že je spôsobená zmenou génov v našom tele. Väčšinou sa môže vyskytovať sporadicky, čo znamená, že sa neprenáša z generácie na generáciu. V niektorých rodinách sa však uvádza autozomálne dominantný typ , čo znamená, že ak ju má jeden z rodičov, môžu ňou ochorieť aj deti.

Caroliho syndróm je spôsobený genetickou mutáciou v géne nazývanom PKHD1 . Tento gén je zodpovedný za produkciu proteínu, ktorý pomáha žlčovodom a obličkám vyvíjať sa počas embryonálneho štádia, teda keď je dieťa v maternici. Keďže Caroliho choroba a Caroliho syndróm spolu súvisia, vedci sa domnievajú, že gén PKHD1 je tiež zapojený do Caroliho choroby. Na určenie tejto skutočnosti je však potrebný ďalší výskum.

Ako lekári diagnostikujú Caroliho chorobu?

Keď navštívite lekára, najprv vás vykoná fyzické vyšetrenie a opýta sa na vaše príznaky. Potom vám nariadi niektoré krvné testy, ako napríklad Komplexný metabolický panel (CMP), ktorý zahŕňa pečeňové enzýmy . Ak sa pozoruje zvýšenie týchto enzýmov, môže to naznačovať, že je žlčovod zablokovaný.

Okrem krvných testov vám lekár pravdepodobne nariadi niekoľko zobrazovacích/rádiologických testov , čo sú testy, ktoré sa zameriavajú na vnútornú časť vášho tela. Patria sem:

• Ultrazvuk brucha
• CT vyšetrenie (počítačová tomografia)
• MRI vyšetrenie (magnetická rezonancia)

Okrem toho vás lekár môže požiadať o vyšetrenie ERCP (endoskopická retrográdna cholangiopankreatografia) . Ide o zavedenie malej, flexibilnej trubice (nazývanej endoskop ) cez ústa a do žalúdka do žlčovodov. Pomocou tohto vyšetrenia ERCP môže lekár pozrieť vaše žlčovody a pečeň, aby zistil, či sa na nich nachádzajú nejaké nádory alebo jazvy.

Ďalšia vec je, že váš lekár vás môže požiadať o špeciálny typ MRI nazývaný MRCP (magnetická rezonančná cholangiopankreatografia) . Toto vyšetrenie dokáže zmerať šírku vašich žlčovodov. Môže tiež skontrolovať prítomnosť žlčových kameňov.

Aké sú spôsoby liečby? Dá sa to vyliečiť?

Úprimne povedané, Caroliho chorobaZatiaľ neexistuje liek. Existujú však spôsoby liečby, ktoré môžu pomôcť kontrolovať príznaky a predchádzať komplikáciám. To si bude vyžadovať spoluprácu s tímom lekárov, ktorí sú špecialistami v rôznych oblastiach. Patria sem:

• Genetik
• Gastroenterológ
• Špecialista na pečeň/hepatológ
• Urológ ( pretože sú postihnuté aj obličky)
• Lekár špecializujúci sa na ochorenia obličiek (nefrológ)
• Rádiológ ( na veci ako skeny)
• Transplantačný chirurg (ak je to potrebné)

Liečba Caroliho choroby závisí od toho, kde v pečeni sa nachádza rozšírený žlčovod.

• Niekedy chirurgický zákrok: Ak sa zväčšený žlčovod nachádza iba na ľavej alebo pravej strane pečene, lekár môže chirurgicky odstrániť iba túto časť pečene. Toto sa nazýva hemihepatektómia . Ľudia, ktorým bola časť pečene odstránená týmto spôsobom, zvyčajne opäť nemajú žiadne príznaky.
• Lieky: Ak sa však rozšírené žlčovody rozšírili po celej pečeni, lekár vám môže predpísať antibiotiká na prevenciu infekcie nazývanej cholangitída . Pri niektorých problémoch spôsobených Caroliho chorobou môže pomôcť aj liek nazývaný kyselina ursodeoxycholová .
• Iné operácie: Niekedy môže lekár odporučiť vnútorný biliárny bypass , ktorý pomôže odviesť žlč z pečene.
• Transplantácia pečene: Vo veľmi závažných prípadoch je transplantácia pečene najlepšou možnosťou liečby.

Ako dlho môžete žiť s Caroliho chorobou?

Caroliho choroba sama o sebe priamo neurčuje vašu dĺžku života. Priemernú dĺžku života ovplyvňujú komplikácie, ktoré môže spôsobiť. Sú to:

• Cholangitída: Táto akútna cholangitída, ktorá môže byť spôsobená žlčovými kameňmi v žlčovodoch, vyžaduje neodkladnú lekársku starostlivosť a môže byť smrteľná v priebehu niekoľkých hodín až dní.
• Rakovina žlčovodov (cholangiokarcinóm): Táto rakovina sa môže vyvinúť v dôsledku dlhodobého zápalu a upchatia žlčovodov. Včasná detekcia a liečba sú dôležité pre dosiahnutie dobrých výsledkov.
• Zlyhanie pečene:Ak zápal žlčovodov pokračuje, môže to nakoniec viesť k vážnym ochoreniam, ako je zlyhanie pečene.

Najdôležitejšia je liečba. Ak sa cholangitída lieči správne a komplikácie pravidelne kontroluje lekár, ľudia s Caroliho chorobou môžu žiť plnohodnotný život.

Existuje spôsob, ako zabrániť tejto Caroliho chorobe?

Caroliho choroba je genetické ochorenie , takže sa jej nedá zabrániť, pretože je to niečo, čo je súčasťou našich génov.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak sa u vás objavia príznaky Caroliho choroby – ako je bolesť na pravej strane brucha, vracanie, horúčka a žltačka – určite by ste mali navštíviť lekára. Neodkladajte to.

Aké otázky by som mal položiť lekárovi?

Pri návšteve lekára je dobré položiť si tieto otázky:

• Mám Caroliho chorobu alebo Caroliho syndróm?
• Aký vážny je môj stav na základe výsledkov mojich vyšetrení?
• Aký je pre mňa najlepší liečebný plán?
• Existujú nejaké lieky, ktoré môžu pomôcť kontrolovať moje príznaky alebo predchádzať komplikáciám?
• Môžem podstúpiť operáciu? Ak áno, akú operáciu by som mal podstúpiť?
• Aké sú riziká a výhody chirurgického zákroku?
• Aké sú príznaky komplikácií, o ktorých by som si mal dávať pozor?

Aký je rozdiel medzi polycystickou chorobou pečene (PCLD) a Caroliho chorobou?

Polycystická choroba pečene (PCLD) aj Caroliho choroba postihujú žlčovody v pečeni. Medzi nimi sú však veľké rozdiely. Pri PCLD sa v pečeni tvorí veľa tekutinou naplnených cýst (cyst) . Sú to abnormálne vaky. Hoci sa cysty môžu tvoriť aj pri Caroliho chorobe, ide hlavne o dilatáciu špecializovaných žlčovodov vo vnútri pečene.

Aký je teda vzťah medzi Caroliho chorobou a choledochálnymi cystami?

Caroliho choroba postihuje intrahepatálne žlčovody, čo sú žlčovody vo vnútri pečene . Cysty, ktoré sa tvoria v týchto intrahepatálnych žlčovodoch, sú typom choledochálnej cysty . Ak teda máte niekoľko takýchto cýst, nazýva sa to Caroliho choroba. Jednoducho povedané, Caroliho choroba je typ choledochálnej cysty.

Nakoniec, najdôležitejšie veci, ktoré si musíte zapamätať

Caroliho choroba môže byť trochu desivá. S pokrokom lekárskej vedy však teraz existujú účinné spôsoby, ako tento stav zvládnuť. Pravidelnými kontrolami môžete vy a váš lekár pozorne sledovať svoj stav. Mnoho ľudí s Caroliho chorobou nachádza úľavu od svojich príznakov pomocou liekov a...Minimálne invazívne, čo znamená, že neexistujú žiadne väčšie rezy, lekárske zákroky sú často možnosťou.

Pamätajte, že dôraz sa kladie na to, aby ste zostali zdraví a aktívni čo najdlhšie. Preto neprepadajte panike, len starostlivo dodržiavajte pokyny svojho lekára. Nebojte sa klásť otázky, ak máte nejaké.

Caroliho choroba, pečeň, žlčové cesty, genetické ochorenia, žltačka, žlčové kamene