Tiež veľa krvácate z malej rany? Môže to byť spôsobené von Willebrandovou chorobou.

Mali ste niekedy menšiu porezanie, ktoré krvácalo dlhšie, ako sa očakávalo? Alebo ste niekedy mali krvácanie z nosa alebo modriny po celom tele? Možno si hovoríte: „Ach... taký proste som.“ Ale za týmito vecami môže byť zdravotný dôvod, o ktorom neviete. Dnes si povieme o stave, ktorý ovplyvňuje proces zrážania krvi, o ktorom mnohí ľudia ani nepočuli, ale nie je až taký zriedkavý. Tou je von Willebrandova choroba.

Jednoducho povedané, čo je von Willebrandova choroba?

Von Willebrandova choroba je genetické ochorenie krvi , ktoré ovplyvňuje schopnosť našej krvi správne sa zrážať.

Predstavte si, že keď sa nám na tele objaví rana, existuje malý tím pracovníkov, ktorí zastavia krvácanie. Títo pracovníci spolupracujú a pomáhajú ranu uzavrieť ako náplasť. Týmto „manažérom“ je proteín nazývaný von Willebrandov faktor (VWF) . Tento proteín VWF pomáha krvným doštičkám zlepiť sa a vytvoriť krvnú zrazeninu, ktorá ranu utesní.

U človeka s von Willebrandovou chorobou telo neprodukuje dostatok tohto VWF proteínu. Alebo proteín, ktorý sa produkuje, nefunguje správne. Keďže tento „manažér“ neexistuje, trvá dlho, kým sa krvné doštičky zlepia a vytvoria krvnú zrazeninu. Preto aj malá rana stále krváca.

Ak sa tento stav zhorší, môže dôjsť ku krvácaniu vo vnútri kĺbov alebo mäkkých tkanív, čo spôsobuje silnú bolesť a opuch. U niektorých ľudí to môže viesť aj k anémii , čo je stav, pri ktorom dochádza k zníženiu množstva krvi v tele.

Existujú hlavné typy tohto ochorenia?

Áno, von Willebrandova choroba nie je u každého rovnaká. Existujú tri hlavné typy. Závažnosť príznakov sa líši v závislosti od typu.

Aké sú príznaky von Willebrandovej choroby?

U mnohých ľudí, najmä u tých s diabetom 1. typu, nie sú príznaky také závažné. Môžu žiť bez toho, aby vedeli, že majú ochorenie. V závažných prípadoch sa však môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky:

• Časté krvácanie z nosa: Ak vám z nosa tečie krv aj z najmenšej veci a je ťažké to zastaviť.
• Dlhodobé krvácanie z menšej rany: Ak rezná rana alebo odrenina krváca dlhšie ako 10 minút.
• Ľahké modriny: Ak sa vám aj po menšom poranení objavia veľké, opuchnuté modriny.
• Silné menštruačné krvácanie u žien: Ak počas menštruácie krvácate viac ako zvyčajne. Napríklad, ak si musíte vymeniť vložky pred koncom jednej alebo dvoch hodín, ak sa vám tvoria veľké krvné zrazeniny alebo ak krvácate dlhšie ako 7 dní, mali by ste sa znepokojiť.
• Nadmerné krvácanie po operácii: Ak krvácate viac ako normálne, a to aj po niečom takom jednoduchom, ako je extrakcia zuba.
• Silné krvácanie po pôrode alebo potrate.
• Krv v stolici alebo moči.

Prečo sa táto choroba vyskytuje? Ako sa prenáša z generácie na generáciu?

Von Willebrandova choroba je genetická porucha . Jednoducho povedané, je spôsobená chybou v géne, ktorý riadi produkciu proteínu VWF. Tento chybný gén dedíme po rodičoch.

Existujú dva spôsoby, ako to zdediť:

1. Autozomálne dominantné dedičstvo: K tomu dochádza buď od matky, alebo od otca.Aj keď defektný gén zdedí iba jedna osoba, ochorenie sa môže vyvinúť. Typ 1 a typ 2 sa často dedia týmto spôsobom.

2. Autozomálne recesívna dedičnosť: V tomto prípade musia obaja rodičia zdediť chybný gén, aby sa ochorenie vyvinulo. Typ 3, najzávažnejší typ, sa dedí týmto spôsobom najčastejšie.

Zriedkavo môžu niektoré druhy rakoviny, autoimunitné poruchy a srdcové choroby spôsobiť tento stav neskôr v živote. Nazýva sa získaný von Willebrandov syndróm .

Ako lekár diagnostikuje túto chorobu?

Keď poviete svojmu lekárovi o svojich príznakoch, najprv vás vyšetrí a zistí známky modrín alebo iných príznakov krvácania. Potom sa vás opýta, či mal niekto vo vašej rodine tento typ problému s krvácaním.

Na presnú diagnostiku ochorenia je potrebných niekoľko krvných testov.

• Kompletný krvný obraz (CBC): Toto vyšetrenie kontroluje počet červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek v krvi. Ak máte nízky počet krvných doštičiek alebo ak máte nízky hemoglobín v dôsledku anémie, možno mať podozrenie na tento stav.
• Testy zrážanlivosti krvi: Sú to testy, ktoré merajú, ako dlho trvá, kým sa vaša krv zráža.
• Testy von Willebrandovho faktora (VWF): Tieto špecializované testy kontrolujú hladinu proteínu VWF v krvi a či funguje správne.
• Testy faktora VIII: Bielkovina VWF chráni faktor VIII, ďalší dôležitý proteín, ktorý pomáha zrážať krv. Takže keď je hladina VWF nízka, môžu byť nízke aj hladiny faktora VIII. Tento test to zisťuje.

Aké sú na to liečebné postupy?

Liečba závisí od typu ochorenia, ktoré máte, a od závažnosti vašich príznakov. Väčšina ľudí potrebuje liečbu iba pred operáciou alebo po úraze.

Existuje niekoľko hlavných metód liečby:

• Desmopresín (DDAVP): Toto je najčastejšie používaná liečba. Je to hormón. Podáva sa ako nosový sprej alebo injekcia. Funguje tak, že urýchľuje uvoľňovanie VWF proteínov uložených v našom tele do krvi.
• Infúzie von Willebrandovho faktora: V závažných prípadoch sa do tela injekčne podáva koncentrovaná forma VWF. Je to ako keby ste telu podali depletovaný proteín VWF.
• Antifibrinolytiká: Tieto lieky fungujú tak, že zabraňujú príliš rýchlemu rozpúšťaniu krvnej zrazeniny. Podávajú sa na zastavenie krvácania v situáciách, ako je extrakcia zubov.
• Antikoncepčné tabletky: Sú užitočné pre ženy so silným menštruačným krvácaním. Estrogénový hormón v týchto tabletkách pomáha zvyšovať hladiny VWF.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak ľahko krvácate, ľahko sa vám tvoria modriny alebo máte silnú menštruáciu, určite navštívte svojho praktického lekára. Silné krvácanie môže mať aj iné príčiny, preto je dôležité stanoviť správnu diagnózu.

Čo môžem robiť, keď žijem s touto chorobou?

Ak máte von Willebrandovu chorobu, musíte byť o niečo opatrnejší, aby ste predišli krvácaniu. Váš lekár vám v tomto poradí. Vo všeobecnosti je najlepšie vyhnúť sa nasledujúcim veciam:

• Vyhýbajte sa športom, ktoré môžu spôsobiť zranenie: Športy, ktoré zahŕňajú veľa kontaktu, ako napríklad ragby a box, nie sú vhodné.
• Vyhnite sa užívaniu liekov na riedenie krvi: Neužívajte lieky proti bolesti, ako je aspirín alebo NSAID (napr. ibuprofén, diklofenak), bez súhlasu lekára.
• Vyhnite sa užívaniu určitých doplnkov: Veci ako vitamín E a rybí olej môžu riediť krv. Pred použitím akéhokoľvek lieku sa poraďte so svojím lekárom.

Povedzte všetkým svojim lekárom (vrátane zubára), že máte toto ochorenie , aby mohli podniknúť kroky na zastavenie krvácania predtým, ako podniknú akékoľvek kroky, napríklad pred operáciou. Je tiež dobré nosiť náramok s lekárskym upozornením , aby ste v prípade núdze upozornili zdravotnícky personál.