Poďme sa dozvedieť o rakovine krvi nazývanej CML (chronická myeloidná leukémia) jednoduchými slovami.

Mnohí z nás sa boja slova „rakovina“. Je to veľmi bežná vec. Ale dnes, vďaka tomu, že lekárska veda tak pokročila, je možné žiť normálne s niektorými typmi rakoviny. Dnes si povieme o jednom takomto type rakoviny krvi. Je to CML, čo je skratka pre chronickú myeloidnú leukémiu. Možno ste tento názov počuli po bežnom krvnom teste. Poďme si o tom teda hovoriť podrobnejšie bez toho, aby sme sa báli.

Dobre, takže čo je to CML?

Jednoducho povedané, CML je rakovina krvi. Začína v kostnej dreni vo vnútri našich kostí. Kostná dreň je ako továreň, ktorá vyrába typy buniek, ktoré naše telo potrebuje, nazývané červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky. Pri CML sa niečo pokazí s myeloidnými kmeňovými bunkami v týchto bunkách kostnej drene a tie sa začnú nekontrolovateľne deliť a množiť.

Toto sa tiež nazýva „chronická myeloidná leukémia“ alebo „chronická granulocytová leukémia“.

Najdôležitejšou a najlepšou správou je však to, že vďaka dnešným pokročilým liečebným postupom sa väčšina ľudí s CML môže dožiť normálnej dĺžky života . To znamená, že namiesto toho, aby bola smrteľným ochorením, sa stala chronickým stavom, ktorý možno kontrolovať liekmi.

Ako rýchlo táto CML progreduje?

Slovo „chronický“ znamená „dlhodobý“. A presne o tom toto ochorenie je. CML je veľmi časté ochorenie. Niekedy môže pretrvávať roky bez akýchkoľvek príznakov. Mnoho ľudí o tom, že ho majú, zistí náhodou, keď krvný test vykonaný z iného dôvodu ukáže abnormalitu v ich krvnom obraze.

Ak sa však nelieči, môže sa to do troch až štyroch rokov stať život ohrozujúcim stavom. Preto je veľmi dôležité diagnostikovať a začať s liečbou včas.

Aké príznaky môže mať niekto s CML?

V počiatočných štádiách sa často nemusia prejaviť žiadne závažné príznaky. Existujú však niektoré bežné príznaky, ktoré sa časom objavia. Často sú to veci, ktoré považujeme za normálne a ignorujeme ich.

Prečo sa CML vyvíja? Je dedičná?

Túto otázku si kladie veľa ľudí. Najdôležitejšie je pochopiť, že CML nie je dedičné ochorenie . To znamená, že deti ju neochorejú len preto, že ju mali ich rodičia. A nie je to niečo, čo sa dedí.

Dobre, teraz sa pozrime, ako to funguje. Jednoducho povedané, je to takto:

1. V génoch našich kmeňových buniek dochádza k zmene a vzniká nový, pridaný gén s názvom „BCR-ABL“.

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. Predstavte si tieto enzýmy ako spínače „zapnúť“ a „vypnúť“ svetlo. Tie riadia delenie buniek.

4. Ale tento abnormálne vytvorený enzým „tyrozínkináza“ nemá vypínač. Je vždy „zapnutý“.

5. Keďže neexistuje žiadny „vypínač“, kmeňové bunky v kostnej dreni naďalej prijímajú signály na nekontrolovateľné delenie, delenie a množenie.

6. V dôsledku toho sa začne tvoriť veľké množstvo nezrelých bielych krviniek (nazývaných aj „blasty“).

7. Postupom času tieto abnormálne bunky zaplnia kostnú dreň. Kostná dreň potom stráca schopnosť vytvárať zdravé červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky. V dôsledku toho sa začnú objavovať vyššie uvedené príznaky.

Riziká a možné komplikácie tohto

Rizikové faktory

Jediným známym rizikovým faktorom vzniku CML je vystavenie veľmi vysokým hladinám žiarenia . Toto je však veľmi zriedkavé. Úrovne žiarenia, s ktorými sa stretávame v bežnom živote (napríklad pri röntgenovom vyšetrení), ju nespôsobujú.

Možné komplikácie

CML môže spôsobiť dve hlavné komplikácie:

• Anémia: Zníženie produkcie zdravých červených krviniek, čo znižuje množstvo kyslíka, ktoré telo potrebuje, a spôsobuje únavu a bledosť.
• Splenomegália: V slezine sa hromadí veľké množstvo abnormálnych krviniek, čo spôsobuje jej opuch. To môže spôsobiť žalúdočné ťažkosti a pocit plnosti aj po zjedení malého množstva.

Okrem toho niektoré štúdie ukázali, že ľudia s CML môžu mať mierne zvýšené riziko vzniku iných typov rakoviny (druhé druhy rakoviny).

Ako lekári diagnostikujú CML?

Váš lekár to môže podozrievať jednoduchým krvným testom. Na potvrdenie ochorenia sú však potrebné špeciálne testy, ktoré hľadajú zmeny v génoch.

Aké sú fázy CML?

Na rozdiel od iných druhov rakoviny sa CML neklasifikuje ako „štádiá 1, 2, 3, 4“. Namiesto toho sa klasifikuje ako „fázy“. To je určené počtom nezrelých bielych krviniek („blastov“) v krvi a kostnej dreni.

• Chronická fáza: Toto je najskoršie štádium. V krvi a kostnej dreni sa nachádza menej ako 10 % „blastových“ buniek. V tomto štádiu sa nachádza 80 – 90 % ľudí s diagnostikovanou CML. Títo ľudia môžu, ale nemusia mať príznaky.
• Zrýchlená fáza: V tejto fáze sa počet „blastových“ buniek zvyšuje na 10 % až 19 %. Príznaky sa začínajú prejavovať čoraz výraznejšie.
• Blastová fáza alebo blastová kríza: Toto je najzávažnejšia a život ohrozujúca fáza. Počet „blastových“ buniek sa zvyšuje o 20 % alebo viac. Príznaky ako extrémna únava, horúčka a úbytok hmotnosti sa stávajú závažnými.
• Rezistentná CML: Toto je názov pre CML, ktorá nereaguje na liečbu alebo sa po liečbe opakuje.

Aké sú liečebné postupy pre CML?

A tu prichádzajú na rad dobré správy o CML. Dnes existujú veľmi účinné liečebné postupy pre toto ochorenie.

Hlavnou liečbou je skupina liekov nazývaných inhibítory tyrozínkinázy (TKI) . Sú to lieky, ktoré sa užívajú vo forme tabliet.

Pamätáte si na ten nezvyčajný enzým, o ktorom sme hovorili skôr, ktorý funguje ako „zapínací“ spínač? Na to sa tieto lieky zameriavajú. TKI robia to, že zastavia enzým, ktorý nemá „vypínací“ spínač. Zablokujú ho. Tieto nekontrolovateľne sa deliace bunky CML potom nedostanú signál na delenie a po chvíli tieto bunky odumierajú.

Tieto tyrozinkinázy (TKI) výrazne zmenili životy pacientov s CML. Predtým, ako sa tieto lieky objavili, prežilo 5 rokov iba približne 20 % ľudí s diagnostikovanou CML. Dnes sa však s TKI toto percento zvýšilo na viac ako 90 %.

Tieto lieky sa často užívajú celoživotne. Medzi bežne používané typy TKI patria:

• Imatinib
• Dasatinib
• Nilotinib
• Bosutinib
• Ponatinib

Majú TKI vedľajšie účinky?

Áno, ako každý liek, môže mať vedľajšie účinky. Zvyčajne sa však dajú zvládnuť. Najčastejšie sú:

• Bolesť žalúdka
• Únava
• Hnačka
• Valcovanie svalov
• Edém
• Niekedy sa môžu vyskytnúť problémy, ako je poškodenie pečene a nízky počet krviniek.

Váš lekár sa s vami porozpráva o týchto vedľajších účinkoch a pomôže vám ich zvládnuť.

Je CML úplne liečiteľná?

V súčasnosti je jediným spôsobom, ako „vyliečiť“ CML, alogénna transplantácia kmeňových buniek . Táto metóda zahŕňa transplantáciu kmeňových buniek od zdravého človeka pacientovi. Ide však o veľmi zložitú a rizikovú liečbu. Preto sa zvyčajne vykonáva iba u pacientov, ktorí nereagujú na inhibítory tyrozínkinázy (TKI).

Aké je to žiť s CML a aké sú vyhliadky?

Keď CML po liečbe prejde do remisie , už nemáte príznaky a testami sa nezistia žiadne známky ochorenia. To znamená, že môžete žiť normálny život. Budete však musieť naďalej užívať lieky na kontrolu ochorenia. Budete tiež musieť pravidelne navštevovať svojho lekára na krvné testy, aby sa skontrolovalo, ako dobre vaša liečba účinkuje.

Remisia bez liečby (TFR)

Toto je najnovší a najsľubnejší vývoj v liečbe CML. To znamená, že niektorí pacienti, ktorí užívali TKI už nejaký čas a ktorých ochorenie bolo veľmi dobre kontrolované, môžu teraz prestať užívať lieky pod dohľadom svojho lekára. Ani po vysadení liekov sa ochorenie nevrátilo. To však nie je možné u každého. Musíte na to spĺňať určité podmienky.

Dôležité otázky, ktoré by ste mali položiť svojmu lekárovi

Keď zistíte, že máte CML, je normálne, že máte v hlave veľa otázok. Nebojte sa, opýtajte sa na tieto veci svojho lekára.

• V akom štádiu CML sa nachádzam?
• Aké mám možnosti liečby?
• Ako sa budem cítiť počas liečby? Aké sú vedľajšie účinky?
• Môžem počas liečby pokračovať vo svojej práci?
• Ako často musím podstupovať krvné testy, aby som zistil, či je liečba úspešná?
• Aká je šanca, že moje ochorenie prejde do remisie?
• Je transplantácia kmeňových buniek vhodná pre môj stav?
• S kým sa môžem porozprávať ohľadom nákladov na liečbu?