Má vaše dieťa vyrážku a apatické telo? Poďme sa dozvedieť viac o juvenilnej dermatomyozitíde (JDM).

Cíti sa vaše dieťa unavenejšie ako zvyčajne, dokonca aj pri behaní alebo chodení po schodoch? Alebo má červené/fialové škvrny na tvári alebo rukách? Ak máte tieto príznaky, nepovažujte ich za normálne. Môže to byť bežný stav u detí, ale veľa ľudí o ňom nevie. Nebojte sa, porozprávame sa o tom jasne.

Čo je juvenilná dermatomyozitída (JDM)?

Jednoducho povedané, juvenilná dermatomyozitída (JDM) je stav, pri ktorom je naša vlastná koža, svaly a cievy napadnuté poruchou nášho imunitného systému. Takéto ochorenia nazývame autoimunitné ochorenia. Pri nich dochádza v tele k zápalu. Ten spôsobuje najmä kožné vyrážky a svalovú slabosť . „Juvenilný“ to znamená, pretože začína v mladom veku, teda počas detstva.

Toto ochorenie môže dieťaťu sťažiť vstávanie, beh, lezenie po schodoch a dokonca aj vykonávanie každodenných úloh, ako je zdvíhanie rúk a česanie vlasov. Pre rodiča môže byť veľmi znepokojujúce vidieť dieťa takto zápasiť. Najdôležitejšie však je, že s vhodnou liečbou sa tieto príznaky dajú dobre kontrolovať a dieťa môže mať dobrú kvalitu života .

Kto je najpravdepodobnejší, že dostane túto chorobu?

JDM zvyčajne začína u detí vo veku od 5 do 10 rokov. Častejšie sa vyskytuje u dievčat ako u chlapcov. Hoci môže postihnúť akékoľvek dieťa, častejšie sa vyskytuje u bielych detí.

Tieto príznaky môžu mať aj dospelí. Zvyčajne sa však objavujú vo veku 40 až 50 rokov. Nazýva sa dermatomyozitída. Obe patria do rovnakej skupiny ochorení.

Aké sú hlavné príznaky JDM?

Dieťa môže vykazovať niektoré skoré príznaky tohto ochorenia ešte pred jeho diagnostikovaním. Medzi hlavné príznaky ochorenia patria zmeny na koži a svalová slabosť. Pozrime sa na ne samostatne.

Príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť v závažných prípadoch

Tieto sú zvyčajne zriedkavé. Ak sa však JDM zhorší, môže ovplyvniť aj dýchacie a prehĺtacie svaly dieťaťa. Medzi tieto príznaky môže patriť:

• Pri prehĺtaní sa jedlo vždy zasekne.
• Zmeny hlasu, oslabenie.
• Ťažkosti s dýchaním (dyspnoe).

Aké sú komplikácie, ak sa nelieči?

Neznepokojujte sa tým. Ide o to, čo sa môže stať, ak nedostanete liečbu. S dnešnými pokročilými liečebnými postupmi sa mnohým z týchto vecí dá predísť.

• Vápnikové usadeniny: Pod kožou sa môžu tvoriť tvrdé, kameňom podobné hrčky. Tie môžu sťažovať pohyb svalov.
• Svalové kontraktúry: Svaly sa stiahnu a môžu byť prítomné aj pri ohnutých kĺboch.
• Vredy: Vredy sa môžu vyskytnúť na koži alebo v črevách.
• Silná slabosť: Môžete byť tak slabí, že nemôžete dýchať ani prehĺtať.

Prečo sa deje toto JDM? Aký je dôvod?

Predstavte si to takto: naše telo je ako pevnosť. Vnútri sa nachádza armáda nazývaná imunitný systém. Jej úlohou je chrániť nás útokmi na cudzích nepriateľov, ako sú vírusy a baktérie. Pri autoimunitnom ochorení, akým je JDM, táto armáda omylom začne útočiť na naše vlastné zdravé bunky (kožu, svaly).

Presná príčina tejto poruchy imunitného systému zatiaľ nie je známa, ale lekári sa domnievajú, že ju môže spôsobiť kombinácia genetickej zložky a faktorov prostredia (napríklad vírusovej infekcie).

Ako lekár presne diagnostikuje túto chorobu?

Keď vezmete svoje dieťa k lekárovi, lekár ho najprv dôkladne vyšetrí a skontroluje, či nemá vyrážky na koži a svalovú silu. Okrem toho sa môže vykonať niekoľko testov na potvrdenie diagnózy.

• Krvné testy: Tieto testy môžu kontrolovať úroveň zápalu v krvi a hladinu svalových enzýmov produkovaných pri poškodení svalov. Môžu tiež hľadať špeciálne proteíny (autoprotilátky), ktoré sa vyskytujú pri JDM.
• Elektromyografia (EMG): Ide o zavedenie veľmi jemných ihlovitých elektród do svalov a meranie ich elektrickej aktivity.
• MRI (magnetická rezonancia): Tento test využíva veľký magnet na získanie jasného obrazu zápalu a opuchu v tele, najmä vo svaloch.
• Biopsia svalu: Ide o menší chirurgický zákrok, pri ktorom sa odoberie veľmi malý kúsok svalového tkaniva a vyšetrí sa pod mikroskopom. Toto vyšetrenie je veľmi dôležité na potvrdenie, či ide o JDM alebo iné svalové ochorenie (napr. svalovú dystrofiu).
• Kapilaroskopia nechtových lôžok: Na vyšetrenie drobných krvných ciev (kapilár) pod nechtami dieťaťa sa používa špeciálny prístroj, aby sa zistilo, či nemajú opuch. U detí s JDM možno pozorovať špecifické zmeny v týchto cievach.

Aké sú liečebné postupy pre JDM?

Hlavným cieľom liečby JDM je znížiť zápal v tele, kontrolovať príznaky a pomôcť dieťaťu žiť dobrý život. Liečba môže vyvolať obdobia remisie, keď príznaky vymiznú.

Lieky

• Kortikosteroidy:Toto sú hlavné typy liekov, ktoré sa podávajú ako prvé. Tieto rýchlo zmierňujú zápal. Najprv sa podávajú vo vysokých dávkach a potom sa dávka postupne znižuje, ako príznaky ustupujú.
• Metotrexát: Ďalší dôležitý liek podávaný s kortikosteroidmi alebo po nich. Kontroluje aktivitu imunitného systému.
• Hydroxychlorochín: Tento liek je veľmi užitočný pri kontrole kožnej vyrážky.
• Intravenózny imunoglobulín (IVIG): Ide o podávanie purifikovaných protilátok do tela cez žilu. To môže blokovať protilátky, ktoré poškodzujú naše telo.
• Iné lieky: Ak je stav závažný alebo nereaguje na iné lieky, lekár môže predpísať iné lieky, ako je cyklosporín a rituximab.

Zmeny životného štýlu a iné liečebné postupy

Okrem liekov sú tieto veci tiež veľmi dôležité.

• Fyzioterapia: Fyzioterapeut učí cvičenia na posilnenie svalov, zníženie stuhnutosti kĺbov a zvýšenie flexibility.
• Ochrana pred slnkom: Toto je veľmi dôležité. Vystavenie slnku môže zhoršiť kožné vyrážky. Preto by ste mali vždy používať opaľovací krém s SPF 30 alebo vyšším. Noste klobúk a slnečné okuliare. Vyhýbajte sa silnému slnečnému žiareniu medzi 10:00 a 16:00.
• Dobrá výživa: Konzumácia výživnej stravy bohatej na zeleninu, ovocie, chudé bielkoviny a celozrnné výrobky môže pomôcť znížiť zápal v tele.
• Logopédia: Logopéd učí deti s ťažkosťami s prehĺtaním techniky a cvičenia bezpečného stravovania.

Čo by sme mali myslieť o budúcnosti?

Na JDM neexistuje liek. Ale nebojte sa. Dobrou správou je, že s liečbou môže mnoho detí žiť veľmi úspešný a aktívny život.

Väčšina detí sa dostane do remisie do dvoch rokov od začiatku liečby. V tom čase môžete liek prestať užívať. Mali by ste však naďalej dodržiavať správnu stravu, cvičiť a chrániť sa pred slnkom, aby ste predišli návratu príznakov.

Niektoré deti môžu mať ochorenie dlhodobo alebo príznaky môžu zmiznúť a potom sa znova objaviť. JDM však nie je život ohrozujúce ochorenie. S náležitou lekárskou starostlivosťou sa dá tento stav dobre zvládnuť a deti môžu žiť normálnym životom ako ostatné deti.