Zhrubáva sa vám pokožka a stáva sa tvrdou? Poďme sa dozvedieť viac o sklerodermii!

Máte niekedy pocit, že vaša pokožka je trochu hrubšia a napnutejšia ako zvyčajne? Alebo máte bolesti kĺbov či rannú stuhnutosť? Toto sú veci, ktorým možno nevenujeme veľkú pozornosť. Môžu to však byť aj príznaky zriedkavého ochorenia nazývaného sklerodermia . Poďme si o tom dnes pohovoriť trochu podrobnejšie, dobre?

Čo je sklerodermia?

Jednoducho povedané, sklerodermia je zriedkavé ochorenie, pri ktorom sa tkanivá vo vašom tele stávajú hrubšími a tvrdšími ako zvyčajne. Najčastejšie postihuje kožu. Niekedy však môže ochorenie postihnúť akékoľvek iné tkanivo v tele.

V skutočnosti ide o autoimunitné ochorenie . Možno vás teraz zaujíma, čo je to „autoimunitné ochorenie“. Naše telo má systém podobný armáde, ktorý nás chráni pred chorobami, nazývaný imunitný systém. Ale v tejto situácii tento systém zlyhá a namiesto toho, aby bojoval proti cudzím baktériám, začne útočiť na naše vlastné zdravé bunky. Je to, akoby sme nevedeli rozoznať, kto je náš vlastný a kto nepriateľský. Ani lekári stále nevedia presne zistiť, prečo sa to deje.

Ak máte sklerodermiu, váš imunitný systém signalizuje bunkám vášho tela, aby produkovali príliš veľa proteínu nazývaného kolagén . Naše telo v skutočnosti kolagén potrebuje. Je to to, čo vytvára silné a zdravé spojivové tkanivo, ktoré podopiera naše orgány. Keď sa však nahromadí príliš veľa, koža a iné tkanivá sa stanú hrubšími a vláknitejšími ako zvyčajne.

Sklerodermia je chronické ochorenie . To znamená, že s týmito príznakmi budete musieť žiť dlho, možno až do konca života. Ak postihuje tkanivá vnútorných orgánov, môže spôsobiť život ohrozujúce komplikácie. Ak máte pocit, že máte infarkt, máte ťažkosti s dýchaním alebo prehĺtaním, okamžite zavolajte na číslo 911 (alebo na miestne tiesňové číslo) alebo choďte na pohotovosť v nemocnici.

Ak máte bolesti alebo stuhnutosť v kĺboch, najmä okolo prstov na rukách a nohách, určite by ste mali navštíviť lekára.

Aké sú hlavné typy sklerodermie?

Lekári rozdeľujú sklerodermiu na dva hlavné typy:

1. Lokalizovaná sklerodermia: „Lokalizovaná“ znamená obmedzená na jednu oblasť. Tento typ postihuje iba jednu časť tela (zvyčajne kožu). Spôsobuje škvrny alebo pruhy zhrubnutej, voskovitej kože. Najlepšie na tom je, že lokalizovaná sklerodermia sa niekedy môže sama vyriešiť . Zvyčajne sa tiež nešíri do iných častí tela.

2.Systémová skleróza: Tento typ môže postihnúť aj iné orgány okrem kože. Môže ovplyvniť dýchací systém (orgán, ktorý vám pomáha dýchať a cítiť vôňu) a tráviaci systém (orgán, ktorý premieňa potravu, ktorú jeme, na energiu). Ak sklerodermia ovplyvňuje vašu schopnosť dýchať alebo vstrebávať živiny, je pravdepodobnejšie, že sa u vás vyvinú vážne komplikácie. Môže byť dokonca smrteľná. Systémová skleróza má tiež tri podtypy – difúznu, obmedzenú a sinusovú sklerózu.

Difúzna skleróza

„Difúzny“ znamená „rozšírený“. Pri tomto stave sa difúzna skleróza objavuje náhle na veľkých plochách tela. Napríklad:

• Hrudník
• Brucho
• Stehná
• Zbrane
• Nohy
• Tvár

Môže tiež postihnúť niekoľko orgánov naraz. To znamená:

• Tráviaca sústava (Tráviaca sústava - GI trakt)
• Obličky
• Srdce
• Pľúca

Obmedzená skleróza (CREST syndróm)

Lekári často označujú obmedzenú sklerodermiu ako CREST syndróm . Každé písmeno v CREST syndróme predstavuje príznak, ktorý je ňou spôsobený:

• C - Kalcinóza: Nadmerné usadzovanie vápnika v koži. Môže sa prejaviť ako malé biele hrbolčeky na koži.
• R - Raynaudov syndróm: Zmena farby a znecitlivenie končekov prstov na končekoch prstov a nôh. Pri vystavení chladu môžu zblednúť, zmodrať alebo sčervenať.
• E - Dysfunkcia pažeráka: Ťažkosti s prehĺtaním a reflux kyseliny.
• S - Sklerodaktýlia: Napätie kože na prstoch, ktoré sťažuje ohýbanie a narovnávanie prstov.
• T - Telangiektázie: Malé, červené alebo sfarbené škvrny na koži. Môžu vyzerať ako pavučiny.

Sínusová skleróza

V prípade sínusovej sklerózy sa vyskytujú príznaky limitovanej sklerózy spomenuté vyššie, ale koža nie je postihnutá . To znamená, že môžete mať niektoré z príznakov spomenutých pri CREST syndróme, ale nie je viditeľné zhrubnutie kože.

Aká častá je sklerodermia?

Sklerodermia je naozaj zriedkavé ochorenie.Odborníci odhadujú, že približne 250 ľudí na milión v Spojených štátoch má všetky tri typy sklerodermie. Z nich približne 100 000 ľudí má systémovú sklerózu.

Aké sú príznaky sklerodermie?

Niektorí ľudia so sklerodermiou nemusia mať v počiatočných štádiách žiadne príznaky. Pre mnohých je však hlavným príznakom výskyt zhrubnutých, voskových škvŕn alebo pruhov na koži. Okrem toho existuje niekoľko ďalších bežných príznakov:

• Bolesť kĺbov
• Stuhnutosť , najmä po prebudení ráno
• Únava (neustály pocit extrémnej únavy)
• Nevysvetliteľný úbytok hmotnosti

Ostatné príznaky, ktoré pociťujete (a kde vás postihujú), závisia od typu sklerodermie, ktorú máte.

Príznaky lokalizovanej sklerodermie

Ľudia s lokalizovanou sklerodermiou zvyčajne pociťujú iba zhrubnutie kože . Toto zhrubnutie sa môže vyskytovať na jednom mieste alebo sa môže vyskytovať lokálne. Môže postihnúť nasledujúce oblasti kože:

• Hrudník
• Brucho (oblasť okolo žalúdka)
• Ruky a nohy (Vaše ruky a nohy)
• Ruky a prsty
• Chodidlá a prsty na nohách

Lokalizovaná sklerodermia, ktorá postihuje vnútorné orgány, je však veľmi zriedkavá .

Príznaky systémovej sklerózy

Systémová skleróza môže spôsobiť rôzne príznaky. Spôsobuje tiež zhrubnutie kože, ale zvyčajne na veľkých plochách a v jednotlivých miestach. Najmä na tvári a rukách. Zhrubnutie kože môže začať na prstoch na rukách a nohách a potom sa rozšíriť po celom tele. Ak máte Raynaudov syndróm , prsty na rukách a nohách na postihnutej končatine môžu zmeniť farbu, keď sú vystavené chladu (zvyčajne biela, červená alebo fialovomodrá).

Systémová skleróza môže tiež spôsobiť príznaky v iných orgánoch a tkanivách. Napríklad:

• Svaly: Necitlivosť a opuch, najmä v rukách a nohách (koncoch končatín).
• Kĺby: Stuhnutosť, opuch a strata pohyblivosti.
• Pľúca: Kašeľ a ťažkosti s dýchaním (dyspnoe).
• Tráviaci trakt: Dysfágia, pálenie záhy, nadúvanie, zápcha a hnačka.
• Srdce:Abnormálny srdcový tep (arytmia), hromadenie tekutiny okolo srdca (perikardiálny výpotok) a zhrubnutie srdcového svalu (fibróza).
• Obličky: Zlyhanie obličiek (môže byť život ohrozujúce).
• Genitálie: Erektilná dysfunkcia (ED) u mužov a vaginálna suchosť u žien.

Čo spôsobuje sklerodermiu?

V skutočnosti lekári stále nepoznajú presnú príčinu sklerodermie.

Niektoré štúdie zistili, že sa do istej miery môže vyskytovať v rodinách (čo znamená, že sa môže prenášať z rodičov na deti), ale je taká zriedkavá, že neexistuje dostatok dôkazov na definitívne dokázanie, že ide o genetickú poruchu .

Rizikové faktory sklerodermie

Sklerodermia sa môže vyvinúť u kohokoľvek, ale niektoré skupiny sú vystavené vyššiemu riziku:

• U žien je toto ochorenie približne štyrikrát náchylnejšie ako u mužov.
• Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí vo veku 30 až 50 rokov. Sklerodermia je veľmi zriedkavá u ľudí mladších ako 30 rokov.
• U černochov je väčšia pravdepodobnosť vzniku sklerodermie. Tiež majú tendenciu prejaviť sa u nich skôr, je u nich väčšia pravdepodobnosť vzniku príznakov postihujúcich pľúca a závažnejších kožných príznakov.

Aké sú možné komplikácie sklerodermie?

Ľudia so sklerodermiou majú vyššie riziko vzniku dvoch ďalších ochorení: Raynaudovho syndrómu a Sjögrenovho syndrómu .

Raynaudov syndróm postihuje malé krvné cievy v prstoch na rukách a nohách (vaše prsty). Ľudia s týmto ochorením pociťujú epizódy príznakov (niekedy nazývané „ataky“). Ide o stav, keď sa cievy v prstoch náhle príliš stiahnu. To môže spôsobiť, že koža na postihnutých prstoch zbledne alebo zosvetlí vašu prirodzenú farbu pleti. Niekedy môže dokonca nadobudnúť modrastý odtieň.

Sjögrenov syndróm spôsobuje, že niektoré žľazy v tele produkujú menej vlhkosti – najčastejšie slinné žľazy v ústach a slzné žľazy v očiach. Niektorí ľudia so Sjögrenovým syndrómom tiež pociťujú bolesti svalov a kĺbov.

Niektoré typy sklerodermie môžu spôsobiť vážne komplikácie . Medzi ne patria:

• Zlyhanie obličiek
• Pľúcna hypertenzia (vysoký krvný tlak v tepnách, ktoré prenášajú krv zo srdca do pľúc)
• Pľúcna fibróza (zjazvenie pľúcneho tkaniva)
• Kardiovaskulárne ochorenia (problémy postihujúce srdce a cievy)
• Kongestívne zlyhanie srdca, srdcové ochorenie
• Imunodeficiencia
• Gastrointestinálne ochorenia (stavy, ktoré ovplyvňujú spôsob, akým telo spracováva potravu a vstrebáva živiny)
• Rakovina

Niektoré z týchto komplikácií môžu byť smrteľné . Ak spozorujete akékoľvek nové alebo meniace sa príznaky, čo najskôr vyhľadajte lekára. Ak si myslíte, že máte príznaky infarktu, ako sú ťažkosti s dýchaním alebo prehĺtaním, okamžite zavolajte na číslo 911 (alebo na miestne tiesňové číslo) alebo choďte na pohotovosť v nemocnici.

Ako sa diagnostikuje sklerodermia?

Lekár diagnostikuje sklerodermiu prostredníctvom fyzického vyšetrenia a niekoľkých ďalších testov.

Možno budete musieť navštíviť aj reumatológa , lekára špecializujúceho sa na liečbu ochorení imunitného systému. Vyšetrí vás a opýta sa na vaše príznaky. Mali by ste svojmu lekárovi povedať, aké sú vaše príznaky, kedy sa prvýkrát objavili a či sa zdá, že ich niečo zhoršuje.

Budete tiež musieť absolvovať niekoľko testov, aby ste sa uistili, že nemáte iné ochorenia, ktoré spôsobujú podobné príznaky.

Aké testy používajú lekári na diagnostikovanie sklerodermie?

Diagnostikovanie sklerodermie je zvyčajne súčasťou procesu nazývaného „diferenciálna diagnostika“. To znamená, že váš lekár pravdepodobne vylúči iné ochorenia a vykoná niekoľko testov, aby zistil, čo spôsobuje vaše príznaky, skôr ako vám diagnostikuje sklerodermiu. Tu sú niektoré z testov, ktoré môžete podstúpiť:

• Krvné testy na zistenie, ako funguje váš imunitný systém.
• Testy pľúcnych funkcií na zistenie, či sú postihnuté vaše pľúca alebo dýchací systém.
• Biopsia je postup, pri ktorom sa odoberie malá vzorka postihnutej kože alebo iného tkaniva a vyšetrí sa v laboratóriu.
• Ak máte tráviace (GI) príznaky, endoskopia je vyšetrenie, ktoré vyšetruje hrdlo alebo žalúdok pomocou malej kamery pripojenej k dlhej tenkej trubici.

Okrem toho budete musieť podstúpiť niekoľko zobrazovacích vyšetrení na snímanie vnútra vášho tela. Patria sem:

• Elektrokardiogram (EKG)
• Echokardiogram (echokardiogram - Echo)
• Röntgen hrudníka
• CT vyšetrenie (počítačová tomografia - CT vyšetrenie)

Ako sa lieči sklerodermia?

Na sklerodermiu neexistuje liek , ale váš lekár vám môže pomôcť nájsť kombináciu liečebných postupov, ktoré pomôžu kontrolovať vaše príznaky a minimalizovať ich vplyv na váš každodenný život.

Typ liečby, ktorú potrebujete, závisí od toho, kde sa vaše príznaky nachádzajú a aké sú závažné. Tu sú niektoré bežné spôsoby liečby sklerodermie:

• Ošetrenie pokožky: Na zabránenie vysušovaniu pokožky budete musieť používať krémy a hydratačné krémy.
• Imunosupresíva: Tieto lieky bránia imunitnému systému v poškodení zdravých buniek a tkanív.
• Lieky na kontrolu špecifických príznakov: Napríklad možno budete musieť užívať lieky na kontrolu krvného tlaku, uľahčenie dýchania, zvládnutie zlyhania obličiek alebo zmiernenie tráviacich príznakov.
• Fyzioterapia: Fyzioterapeut vám môže pomôcť zlepšiť vaše fyzické pohyby.
• Fototerapia: Zahŕňa použitie jasného, ​​zameraného ultrafialového (UV) svetla na liečbu kožných ochorení. Môže pomôcť pri liečbe zhrubnutej kože.
• Transplantácie kmeňových buniek: Niektorí ľudia so závažnými príznakmi môžu potrebovať transplantáciu kmeňových buniek. To zahŕňa nahradenie poškodených krviniek zdravými darcovskými bunkami.

Ak mám sklerodermiu, čo mám očakávať?

Mali by ste očakávať , že sklerodermiu a jej príznaky budete zvládať po zvyšok života . Hoci neexistuje trvalá liečba, mnohí ľudia nachádzajú liečbu a zmeny životného štýlu, ktoré môžu minimalizovať vplyv ich príznakov na ich každodenný život.

Život s dlhodobou chorobou môže byť niekedy veľmi frustrujúci. Spýtajte sa svojho lekára na podporné skupiny alebo vzdelávacie príležitosti, ktoré vám pomôžu zvládať stres a duševné zdravie.

Dá sa sklerodermii predísť?

Keďže presná príčina nie je známa, neexistuje spôsob, ako zabrániť sklerodermii .

Ako sa mám o seba starať? (Starostlivosť o seba)

Okrem bežnej liečby môžete niektoré príznaky zvládnuť aj niekoľkými zmenami vo svojom každodennom životnom štýle. Medzi ne patria:

• Dodržiavanie zdravého stravovacieho a cvičebného plánu , ktorý vám vyhovuje.
• Vyhýbajte sa intenzívnej fyzickej aktivite, keď sa necítite dobre.
• Chráňte si pokožku nosením oblečenia vhodného pre vaše prostredie a nanášaním kvalitného opaľovacieho krému , keď idete von.
• Navštevujte zubára (poskytovateľa zubnej starostlivosti) na pravidelné čistenie zubov a prehliadky.

Kedy by som mal navštíviť svojho lekára?

Sklerodermia môže spôsobiť rôzne príznaky, takže ju niekedy môže byť spočiatku ťažké rozpoznať. Ak sa u vás objavia nové bolesti alebo iné príznaky, najmä ak sa zhoršujú, vyhľadajte lekára. Aj keď sú vaše príznaky spôsobené niečím iným, váš lekár dokáže identifikovať príčinu a odporučiť liečbu na ich kontrolu.

Ak sa zdá, že liečba sklerodermie nezaberá dobre, alebo ak sa vaše príznaky zmenia alebo zhoršia – najmä ak ovplyvňujú vašu schopnosť dýchať alebo prehĺtať – poraďte sa so svojím lekárom.

Kedy by som mal ísť na jednotku urgentnej starostlivosti (ETU) ?

Ak máte príznaky infarktu , ako je bolesť na hrudníku, ťažkosti s dýchaním alebo ak máte pocit, že nemôžete prehĺtať, okamžite zavolajte na číslo 911 (alebo na miestne tiesňové číslo) alebo choďte na pohotovosť do nemocnice.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Nezabudnite sa pri návšteve lekára opýtať na tieto otázky:

• Mám sklerodermiu alebo iné ochorenie?
• Aký typ sklerodermie mám?
• Aký druh liečby potrebujem?
• Na aké komplikácie by som si mal dávať obzvlášť pozor?

Aká je priemerná dĺžka života osoby so sklerodermiou?

U väčšiny ľudí so sklerodermiou sa nevyskytujú život ohrozujúce komplikácie .

Ak však máte systémovú sklerózu, ktorá postihuje vnútorné orgány, máte vyššie riziko závažných komplikácií. Váš lekár vám povie, čo môžete očakávať a či máte vyššie riziko smrteľných komplikácií.

Je sklerodermia vážne ochorenie?

Tak ako každé chronické ochorenie, aj sklerodermia je závažný a závažný stav.Je to preto, že s príznakmi sa pravdepodobne budete musieť vyrovnávať po zvyšok života. To však neznamená, že sklerodermia bude ovládať váš život. Každý má inú skúsenosť. Porozprávajte sa so svojím lekárom o svojich obavách, pochybnostiach a obavách.

Sklerodermia môže byť veľmi frustrujúcim ochorením. Keďže lekári si nie sú istí, čo ju presne spôsobuje, a neexistuje univerzálna liečba, nájdenie liečby, ktorá bude vaše príznaky dobre kontrolovať, môže chvíľu trvať. Váš lekár vám bude pomáhať v každom kroku.

Dôverujte svojmu pocitu a tomu, čo sa vám zdá „nie v poriadku“. Aj malá zmena príznakov môže byť znakom problému, ktorý by mal skontrolovať váš lekár. Nebojte sa klásť otázky a podeliť sa o svoje myšlienky o svojich príznakoch alebo liečbe.

Život s chronickým ochorením môže byť veľmi únavný. Venujte si čas tomu, aby ste si prejavili úctu a uznanie za tvrdú prácu, ktorú vynakladáte na zvládanie svojich príznakov.

Niekoľko dôležitých vecí, ktoré by ste si mali zapamätať (Správa na zapamätanie)

Dobre, o sklerodermii sme už veľa hovorili. Na záver by sme mali spomenúť niekoľko najdôležitejších vecí, ktoré si treba zapamätať:

• Sklerodermia je zriedkavé autoimunitné ochorenie, pri ktorom telo produkuje príliš veľa kolagénu, čo spôsobuje zhrubnutie kože a niekedy aj vnútorných orgánov.
• Existujú dva hlavné typy: lokalizovaný a systémový. Systémový typ je o niečo nebezpečnejší, pretože môže postihnúť aj vnútorné orgány.
• Príznaky sa líšia. Medzi hlavné patria zhrubnutie kože, bolesť kĺbov, únava a Raynaudov syndróm.
• Hoci neexistuje trvalá liečba, existujú účinné spôsoby liečby na kontrolu príznakov. Poraďte sa so svojím lekárom a vypracujte si plán liečby, ktorý vám bude vyhovovať.
• Včasná diagnostika a liečba sú veľmi dôležité, takže ak sa u vás vyskytne ktorýkoľvek z týchto príznakov, určite vyhľadajte lekársku pomoc.
• Keďže ide o dlhodobý stav, je dôležité zostať psychicky silný. V prípade potreby vyhľadajte pomoc podporných skupín.

Nebojte sa, nie ste sami. So správnymi vedomosťami a lekárskou radou môžete s týmto ochorením úspešne žiť.

Sklerodermia , sklerodermia, zhrubnutie kože, imunitné ochorenia, kolagén, Raynaudov syndróm, systémová skleróza, kožné ochorenia