Má vaše dieťa kožnú vyrážku a svalovú slabosť? Dozvieme sa viac o juvenilnej dermatomyozitíde (JDM).

Cíti sa vaše dieťa trochu unavené? Zdá sa mu, že má problém s chôdzou po schodoch, behom alebo hraním sa? Má červenofialové škvrny na koži okolo očí a líc? Niekedy ich považujeme za jednoduchú alergiu, ale môže to byť niečo vážnejšie. Dnes hovoríme o juvenilnej dermatomyozitíde, skrátene JDM, čo je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje deti a prejavuje sa podobnými príznakmi. Nebojte sa dlhého názvu, vysvetlime si všetko jednoduchými slovami.

Čo je juvenilná dermatomyozitída (JDM)?

Jednoducho povedané, JDM je stav, pri ktorom sa náš vlastný obranný systém, imunitný systém , náhle zblázni a začne útočiť na zdravé časti nášho tela. Konkrétne postihuje najmä našu vlastnú kožu, malé cievy a svaly . V medicíne sa choroby, pri ktorých náš vlastný systém pôsobí proti nám, nazývajú „autoimunitné ochorenia“ . Predstavte si, že armáda, ktorá chráni našu krajinu, útočí na našich vlastných ľudí.

Tento stav spôsobuje oslabenie svalov dieťaťa. To mu sťažuje vstávanie, chôdzu po schodoch, beh, hranie sa a niekedy dokonca aj vykonávanie jednoduchých vecí, ako je česanie vlasov. Ako rodič je pochopiteľné, že cítite smútok a strach, keď počujete o akomkoľvek zdravotnom stave, ktorý bráni vášmu dieťaťu vykonávať každodenné úlohy. Najlepšie na tom však je , že liečba JDM môže veľmi úspešne kontrolovať príznaky a výrazne zlepšiť život vášho dieťaťa.

Kto má najväčšiu pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia?

JDM je veľmi zriedkavé ochorenie. Zvyčajne sa začína prejavovať u detí vo veku od 5 do 10 rokov. U dievčat je dvakrát častejšie ako u chlapcov. Hoci môže postihnúť akékoľvek dieťa, výskum zistil, že je častejší u bielych detí.

Tieto príznaky môžu pociťovať aj dospelí. Zvyčajne sa však vyskytujú vo veku 40 alebo 50 rokov. Keď sa toto ochorenie vyvinie u dospelých, nazývame ho dermatomyozitída . JDM a dermatomyozitída patria do tej istej skupiny, teda sú to dve ochorenia, ktoré patria do skupiny zápalových ochorení svalov nazývaných myozitída .

Aké sú prvé charakteristiky JDM?

Predtým, ako sa choroba diagnostikuje, si môžete u svojho dieťaťa všimnúť určité zmeny. Môžu to byť prvé príznaky ochorenia. Ak im budete venovať pozornosť, môžete skôr navštíviť lekára.

Poďme sa podrobnejšie porozprávať o dvoch hlavných príznakoch ochorenia.

Po potvrdení JDM pretrvávajú dva hlavné pretrvávajúce príznaky: zmeny na koži a svalová slabosť.

1. Kožná vyrážka

Deti s JDM môžu mať veľmi špecifickú kožnú vyrážku.

• Zmeny na tvári: Začína sa sčervenaním alebo sfialením líc a očných viečok. Niekedy očné viečka vyzerajú opuchnuté, takže lekári si to môžu spočiatku pomýliť s jednoduchou alergiou.
• Nechty na rukách, kolená a lakte: Postupom času sa na nechtoch na rukách, kolenách a lakťoch vášho dieťaťa môžu objaviť suché, červené škvrny alebo hrbolčeky . Na prvý pohľad môžu vyzerať ako ekzém alebo psoriáza.
• Citlivosť na slnko: Toto je veľmi dôležitý príznak. Keď je dieťa s JDM vystavené slnečnému žiareniu, táto kožná vyrážka sa zhorší .

2. Svalová slabosť

Toto je ďalší hlavný a najznepokojujúcejší príznak JDM. Táto slabosť sa prejavuje najmä vo svaloch blízko stredu tela. To znamená:

• Ramená
• Krk
• Oblasť bedrového kĺbu
• Brušné svaly
• Horné časti rúk a nôh

Keď sú tieto svaly slabé, môže byť pre dieťa veľmi ťažké vykonávať každodenné úlohy. Napríklad vstávanie zo sedu, lezenie po schodoch, vstávanie zo stoličky, beh a česanie vlasov môže byť náročné.

Aké komplikácie sa môžu vyskytnúť, ak sa neliečia?

JDM je zdravotný stav, ktorý si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc. Ak sa nelieči, môžu sa vyskytnúť závažné komplikácie.

• Vápnikové usadeniny: Pod kožou sa môžu tvoriť tvrdé, kriedové hrudky. Tieto môžu obmedzovať pohyb svalov a spôsobovať bolesť.
• Svalové kontraktúry: Svaly sa skracujú a začnú sa sťahovať, keď sú kĺby ohnuté. To môže sťažiť natiahnutie končatiny.
• Vredy: Vredy sa môžu vyskytnúť na koži alebo v gastrointestinálnom trakte.
• Ťažká slabosť: Ťažká slabosť dýchacích a prehĺtacích svalov môže byť život ohrozujúca.

Prečo sa to deje? Aká je príčina JDM?

Ako sme už spomenuli, JDM je autoimunitné ochorenie. Prečo sa však náš vlastný imunitný systém zrazu obracia proti nám? Lekári zatiaľ nenašli konkrétnu príčinu tohto javu .

Existuje však niekoľko teórií o tomto. Jedna z hlavných teórií hovorí, že keď do tela vnikne niečo, napríklad vírusová infekcia, náš imunitný systém s ňou začne bojovať. Avšak ani po tom, čo infekcia zmizne, tento imunitný systém neprestáva bojovať. Namiesto toho sa predpokladá, že naďalej funguje a začína útočiť na bunky nášho vlastného tela. Výskumníci sa tiež domnievajú, že v tom môže byť genetická zložka .

Ako lekár diagnostikuje túto chorobu? (Diagnóza)

Keď vezmete svoje dieťa k lekárovi, lekár ho najprv dôkladne vyšetrí. Najmä skontroluje kožné vyrážky a svalovú silu. Potom sa vás opýta na vaše príznaky.

Na potvrdenie presnej diagnózy sa vykonáva niekoľko testov.

• Krvné testy: Neexistuje jediný krvný test, ktorý by dokázal okamžite diagnostikovať JDM. Krvné testy však dokážu skontrolovať napríklad hladiny zápalu v tele, hladiny svalových enzýmov, ktoré sa hromadia v krvi pri poškodení svalov, a špecifické proteíny (autoprotilátky), ktoré sa bežne vyskytujú pri JDM.
• Elektromyografia (EMG): Pri tomto teste sa do svalov vkladajú drobné ihlovité elektródy a meria sa elektrická aktivita týchto svalov. To môže pomôcť odhaliť akékoľvek abnormality vo funkcii svalov.
• MRI (magnetická rezonancia): MRI vyšetrenie dokáže vytvoriť detailné snímky vnútra tela. Jasne vidí veci, ako je veľmi jemný opuch a zápal vo svaloch.
• Biopsia svalu: Pri tomto zákroku sa vykonáva malý chirurgický zákrok, pri ktorom sa z postihnutého svalu odoberie veľmi malý kúsok tkaniva a vyšetrí sa pod mikroskopom. To môže pomôcť určiť, či je vo svaloch zápal a či je spôsobený JDM alebo iným ochorením, ako je svalová dystrofia .
• Kapilaroskopia nechtového lôžka:Ide o veľmi jednoduchý a bezbolestný test. Na vyšetrenie drobných ciev pod nechtami dieťaťa sa používa zariadenie so špeciálnym svetlom a zväčšovacou šošovkou. Tieto cievy sú u detí s JDM často opuchnuté.

Aké sú liečebné postupy pre JDM?

Hlavným cieľom liečby JDM je znížiť zápal v tele a zlepšiť kvalitu života dieťaťa. Hoci mnoho detí musí žiť s JDM niekoľko rokov, liečba dokáže veľmi dobre kontrolovať príznaky. Po liečbe mnoho detí prežíva mesiace alebo roky bez akýchkoľvek príznakov. Toto nazývame „remisia“ .

Metódy liečby možno rozdeliť do dvoch hlavných častí.