Strácate aj vy rovnováhu pri chôdzi a máte ťažkosti s pohybom očí? Mohlo by ísť o PSP (progresívnu supranukleárnu obrnu)!

Strácate rovnováhu a padáte pri každej chôdzi? Alebo máte problém ovládať zrak, keď sa snažíte pozrieť dole? Možno ste už videli niekoho, koho poznáte, kto mal tento problém. Môžu to byť niektoré z prvých príznakov zriedkavého ochorenia nazývaného PSP alebo progresívna supranukleárna obrna, o ktorom si dnes povieme. Nebojte sa, povieme si o tom podrobnejšie.

Čo je PSP (progresívna supranukleárna paralýza)? Poďme to pochopiť jednoducho!

Dobre, teraz sa pozrime, čo je toto ochorenie s dosť dlhým názvom PSP (progresívna supranukleárna paralýza). Jednoducho povedané, je to progresívne neurologické ochorenie, ktoré poškodzuje časti nášho mozgu. Môže ovplyvniť veci ako spôsob chôdze, spôsob myslenia, spôsob prehĺtania a spôsob, akým pohybujete očami. Má aj iné názvy, vrátane Steele-Richardson-Olszewského syndrómu.

Pozrite sa, je to jednoduché, ak rozumiete niektorým slovám v názve.

• „Progresívny“ znamená, ako som už spomenul, že tieto príznaky sa časom postupne zhoršujú. Dôvodom je postupné oslabovanie mozgových buniek (neurodegeneratívne ochorenie).
• Slová „supranukleárna porucha“ a „obrna“ sú spojené a opisujú stav, ktorý ovplyvňuje pohyb očí. „Supranukleárna porucha“ znamená, že poškodenie sa nachádza nad jadrami v mozgu, ktoré riadia pohyb očí. „Obrna“ znamená, že svaly sú slabé alebo majú ťažkosti s ich používaním.

Pamätajte, že PSP sa niekedy môže zamieňať s Parkinsonovou chorobou, najmä v skorých štádiách ochorenia. Lekári to nazývajú „atypický parkinsonovský syndróm“ alebo „Parkinsonov syndróm plus“. To znamená, že hoci má príznaky podobné Parkinsonovej chorobe, ide o odlišný, zložitejší stav. Pamätajte však, že PSP postupuje rýchlejšie ako Parkinsonova choroba.

Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u ľudí nad 60 rokov. U niekoho mladšieho ako 40 rokov sa prejaví mimoriadne zriedkavo.

Aké sú hlavné typy PSP (progresívnej supranukleárnej paralýzy)?

Existujú štyri hlavné typy alebo fenotypy PSP. Hoci všetky tieto typy majú spoločné príznaky, existujú medzi nimi aj jemné rozdiely. Dva najbežnejšie typy sú:

1. Richardsonov syndróm

2. Variant podobný Parkinsonovej chorobe (variant podobný Parkinsonovej chorobe - PSP-P)

Tieto dva typy predstavujú približne 75 % pacientov s PSP.

Osoba s Richardsonovým syndrómom môže pociťovať mnohé z nasledujúcich príznakov:

• Problémy s chôdzou a rovnováhou.
• Poruchy reči (nezrozumiteľná reč, zmeny hlasu).
• Problémy s pamäťou a schopnosťou myslenia.
• Ťažkosti s ovládaním pohybov očí (najmä pri pohľade nadol).
• Výraz tváre, akoby hľadel priamo pred seba s doširoka otvorenými očami.

Ľudia s variantom podobným Parkinsonovej chorobe (PSP-P) majú príznaky podobné Richardsonovmu syndrómu, ale sú viac podobné Parkinsonovej chorobe. Hlavným príznakom je tremor (trasenie spôsobené mimovoľnými svalovými kontrakciami). Tremor je výraznejší ako problémy s rovnováhou a zmeny správania. PSP-P reaguje na antiparkinsoniká lepšie ako iné typy PSP.

Ďalšie dva vzácne typy sú:

• Kortikobazálny syndróm.
• Čistá akinéza a zamrznutie chôdze (ťažkosti s pohybom a zamrznutie pri chôdzi).

Je PSP (progresívna supranukleárna paralýza) bežné ochorenie?

Nie, PSP je veľmi zriedkavé ochorenie. Odhaduje sa, že iba približne päť zo stotisíc ľudí má toto ochorenie. Každý rok je toto ochorenie novo diagnostikované iba u jedného zo stotisíc. Takže vidíte, aké je to zriedkavé.

Aké sú príznaky PSP (progresívnej supranukleárnej paralýzy)?

Príznaky PSP sa môžu u jednotlivých osôb líšiť. Zvyčajne začínajú pomaly a v priebehu rokov sa postupne zhoršujú.

Najčastejšie prvé príznaky môžu byť:

• Strata rovnováhy pri chôdzi alebo stúpaní po schodoch. To môže viesť k častým pádom, najmä dozadu.
• Ťažkosti s pohľadom dole.
• Výraz tváre, akoby hľadel priamo pred seba s doširoka otvorenými očami.

Medzi ďalšie príznaky , ktoré sa môžu vyskytnúť, patria:

• Ťažkosti s prehĺtaním jedla a nápojov.
• Svalová stuhnutosť sťažuje pohyb tela (mobilitu).
• Ťažkosti s rečou. Hlas môže byť pomalý a nezrozumiteľný. Môže byť tiež ťažké vyslovovať slová.
• Zmeny nálady: depresia, apatia, podráždenosť.
• Zmeny osobnosti.
• Zmeny správania: bezohľadné konanie, neschopnosť vybrať si správne od nesprávneho.
• Demencia (postupný pokles pamäti a inteligencie).
• Nespavosť.
• Porucha správania v REM spánkovej fáze (RBD) (kričanie a mávanie končatinami počas snov).
• Citlivosť na jasné svetlo (fotofóbia).

Čo spôsobuje PSP (progresívnu supranukleárnu paralýzu)?

Vedci stále presne nevedia, čo spôsobuje PSP. AvšakZistilo sa, že na tom zohráva úlohu proteín nazývaný „tau“. Tau je proteín, ktorý je veľmi dôležitý pre zdravie nášho mozgu. Práve tento proteín chráni normálnu štruktúru mozgových buniek (neurónov).

Ak máte PSP, tieto tau proteíny vo vašom mozgu sa zhlukujú a tvoria agregáty. Tieto zhluky tau proteínov potom poškodzujú mozgové bunky. Výskumníci naznačujú niekoľko možných dôvodov:

• Náhodné genetické mutácie.
• Neznáme infekčné agensy.
• Neidentifikovaná chemikália nachádzajúca sa v našom prostredí (vzduch, voda, potraviny), ktorá pomaly poškodzuje niektoré citlivé časti mozgu.

PSP nepostihuje každého rovnako. Postihuje rôzne časti mozgu v rôznych štádiách ochorenia a v rôznej miere. Nakoniec sa PSP rozšíri do väčšiny mozgu. V skorých štádiách ochorenie najčastejšie postihuje bazálne gangliá a mozgový kmeň.

Váš mozgový kmeň je zodpovedný za mnoho dôležitých funkcií, ako je prehĺtanie a držanie tela. Bazálne gangliá vám tiež pomáhajú udržiavať držanie tela, pohybovať očami, myslieť a ovládať emócie.

Je PSP (progresívna supranukleárna paralýza) dedičná?

Nie, PSP je veľmi zriedkavé. Ak máte PSP, riziko, že sa u iných členov vašej rodiny vrátane súrodencov a detí vyvinie, je veľmi nízke. Takže sa niet čoho obávať.

Aké sú rizikové faktory pre rozvoj PSP (progresívnej supranukleárnej paralýzy)?

Hlavným rizikovým faktorom vzniku PSP je vek. Riziko vzniku PSP sa zvyšuje, keď máte 60 rokov alebo viac. Tento stav je o niečo častejší u mužov ako u žien.

Aké sú komplikácie PSP (progresívnej supranukleárnej paralýzy)?

S postupujúcou PSP pacienti zvyčajne strácajú kontrolu nad svalmi v ústach, hrdle a jazyku.

Strata kontroly nad svalmi hrdla môže sťažiť prehĺtanie jedla a nápojov. To môže viesť k potrebe zavedenia sondy na kŕmenie, aby sa zabránilo uviaznutiu jedla a infekciám hrudníka.

Mnoho ľudí s PSP má tiež problémy s funkciou čriev a močového mechúra. Napríklad:

• Zápcha.
• Ťažkosti s močením.
• Časté močenie v noci.
• Mimovoľná stolica (črevná inkontinencia).
• Močová inkontinencia.

Ako sa diagnostikuje PSP (progresívna supranukleárna paralýza)?

Pre lekárov môže byť PSP trochu náročné presne diagnostikovať. Ako som už spomenul, môže sa zameniť s Parkinsonovou chorobou, najmä v počiatočných štádiách.V súčasnosti neexistuje žiadny špecifický test, ktorý by dokázal diagnostikovať PSP. Lekári zvyčajne diagnostikujú ochorenie na základe vašich príznakov a zobrazovacích vyšetrení, ktoré zhotovujú snímky vášho mozgu.

Ak má váš lekár podozrenie, že máte PSP, pravdepodobne vám nariadi vyšetrenie mozgu magnetickou rezonanciou (MRI) . To môže vylúčiť iné ochorenia, ktoré by mohli spôsobovať vaše príznaky, ako je Parkinsonova choroba alebo mozgová príhoda. Ak MRI ukáže zmenšenie stredného mozgu, zvyšuje sa pravdepodobnosť, že máte PSP.

Na presnú diagnostiku tohto ochorenia budete pravdepodobne potrebovať návštevu neurológa, ktorý sa špecializuje na Parkinsonovu chorobu a poruchy pohybu.

Hoci existuje veľa príznakov PSP, hlavným príznakom, ktorý potvrdzuje ochorenie, sú ťažkosti s pohybom očí hore a dole. Medzi ďalšie bežné príznaky patria časté pády a ťažkosti s prehĺtaním.

Aké sú liečebné postupy pre PSP (progresívnu supranukleárnu paralýzu)?

Bohužiaľ, v súčasnosti neexistuje žiadny liek ani liečba pre PSP. Existuje však niekoľko liečebných postupov, ktoré môžu pomôcť kontrolovať vaše príznaky a zlepšiť kvalitu vášho života.

Možnosti liečby zahŕňajú:

• Perorálne lieky.
• Pohybové terapie.
• Ošetrenia očí.
• Perkutánna endoskopická gastrostómia (PEG) - kŕmenie cez sondu zavedenú do žalúdka.
• Paliatívna starostlivosť.

Môžu existovať aj klinické skúšky pre PSP, ktorých sa môžete zúčastniť. Opýtajte sa na ne svojho lekárskeho tímu.

Perorálne lieky

Antiparkinsonické lieky môžu niekedy pomôcť kontrolovať príznaky PSP. Môžu dočasne zmierniť príznaky, ako sú problémy s rovnováhou, stuhnutosť svalov, spomalené pohyby a tras. Nefungujú však u každého rovnako. Najbežnejšie lieky na PSP sú:

• Levodopa (napr. Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Levodopa s anticholinergikami.
• Amantadín (napr. Symmetrel®).

Na liečbu klinickej depresie sa používajú antidepresíva. Lekári vám ich môžu predpísať, aby vám pomohli zvládnuť problémy s duševným zdravím spôsobené PSP. Najčastejšie predpisované antidepresíva sú:

• Fluoxetín (napr. Prozac®).
• Amitriptylín (napr. Elavil®).
• Imipramín (napr. Tofranil®).

Psychoterapia (terapia rozhovorom) je tiež dobrý spôsob, ako pomôcť s problémami duševného zdravia a so životom s chorobou.

Pohybové terapie

Tieto liečebné postupy môžu pomôcť zmierniť niektoré príznaky PSP:

• Fyzioterapia: Fyzioterapia pomáha zvládať veci ako bolesť, stuhnutosť a ťažkosti s pohybom.
• Ergoterapia: Ergoterapeut je niekto, kto vám pomáha zlepšiť vašu schopnosť vykonávať každodenné úlohy. Môže vás naučiť, ako stáť, sedieť, pohybovať sa alebo používať rôzne zariadenia na bezpečný výkon vašej práce.
• Logopédia: Logopédi pomáhajú ľuďom prekonať ťažkosti s rečou a prehĺtaním.

Ošetrenie očí

Tieto ošetrenia môžu pomôcť pri rôznych problémoch s očami:

• Injekcie Botoxu® (botulínového toxínu): Ak máte ťažkosti s ovládaním očných viečok, injekcie Botoxu môžu dočasne uvoľniť svaly vo vašich očných viečkach.
• Očné kvapky a umelé slzy: Tieto môžu pomôcť zvlhčiť oči, ak sú vaše oči suché v dôsledku zníženého zvlhčenia očí.
• Špeciálne okuliare: Špeciálne okuliare s prizmatickými šošovkami vám pomôžu vidieť veci pod vašou zornou čiarou.
• Okuliare s okrúhlym záberom: Ak ste citliví na jasné svetlo, nosenie tmavých okuliarov, ktoré vám obopínajú oči, ako napríklad slnečné okuliare, vám môže poskytnúť úľavu.

Perkutánna endoskopická gastrostómia (PEG)

Keď je PSP závažný, môžete dosiahnuť bod, kedy nebudete môcť prehĺtať žiadne jedlo ani piť. To znamená, že nebudete môcť jesť ani piť. Predtým, ako dosiahnete tento bod, vám lekár môže odporučiť perkutánnu endoskopickú gastrostómiu (PEG) .

Jednoducho povedané, PEG je zákrok, pri ktorom chirurg zavedie hadičku cez brušnú dutinu do žalúdka. Cez túto hadičku vstupuje do tela jedlo, lieky a tekutiny.

Paliatívna starostlivosť

Paliatívna starostlivosť je špecializovaná forma starostlivosti, ktorá poskytuje úľavu od symptómov, pohodlie a podporu ľuďom žijúcim so závažnými ochoreniami, ako je PSP. Podporuje nielen pacienta, ale aj jeho opatrovateľov a rodinu.

Táto starostlivosť je doplnkom liečby, ktorú dostávate od svojich lekárov, aby vám pomohla zvládnuť vaše PSP. Paliatívna starostlivosť poskytuje lekársku, sociálnu a psychologickú podporu, ktorú potrebujete na pohodlnejší život a zvládnutie vážneho ochorenia.

Aká je prognóza PSP (progresívnej supranukleárnej paralýzy)? (Prognóza)

Prognóza PSP je vo všeobecnosti zlá. Príznaky sa časom zhoršujú a v súčasnosti neexistuje žiadny liek na zvrátenie alebo zastavenie PSP. Čím skôr vám však bude diagnostikovaná diagnóza a začnete s liečebným plánom, tým lepšia môže byť kvalita vášho života.

Mnoho ľudí s PSP nakoniec potrebuje invalidný vozík. Do troch až štyroch rokov od ochorenia môžu potrebovať čiastočnú alebo celodennú starostlivosť. To sa však u jednotlivých osôb líši. Postupom času sa komplikácie PSP môžu stať život ohrozujúcimi.

Aká je priemerná dĺžka života osoby s PSP (progresívna supranukleárna obrna)?

Ľudia s PSP zvyčajne žijú po stanovení diagnózy približne šesť až deväť rokov, ale toto obdobie sa môže líšiť.

Príznaky PSP zvyšujú riziko vzniku zápalu pľúc, ktorý môže byť smrteľný. Najčastejšou príčinou úmrtia u ľudí s PSP je aspiračná pneumónia. Dochádza k nej, keď sa jedlo a nápoje náhodne dostanú do pľúc cez priedušnicu, pretože svaly hrdla sú slabé a nie sú správne koordinované.

Ľudia s PSP sú tiež vystavení zvýšenému riziku pádov. Pády môžu viesť k zlomeninám kostí a poraneniam hlavy. Pády, ktoré spôsobujú vážne zranenia, sú tiež častou príčinou úmrtí u ľudí s PSP.

Dá sa predísť PSP (progresívnej supranukleárnej obrne)?

Keďže výskumníci stále presne nevedia, čo spôsobuje PSP, v súčasnosti neexistuje spôsob, ako mu zabrániť.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Budete musieť pravidelne navštevovať svojho lekára, aby sledoval priebeh vašich príznakov a uistil sa, že váš liečebný plán funguje správne.

Ak sa u vás objavia akékoľvek príznaky, ktoré vás znepokojujú , okamžite kontaktujte svojho lekára.

Zistenie, že máte PSP (progresívnu supranukleárnu obrnu), môže byť ťažké. Váš lekársky tím vám pomôže vypracovať personalizovaný plán liečby symptómov. Najdôležitejšie je zabezpečiť, aby ste dostali potrebnú podporu a sústredili sa na svoje zdravie. Pamätajte, že váš lekársky tím je vždy k dispozícii, aby podporil vás a vašu rodinu.

Nakoniec, najdôležitejšie veci, ktoré si treba zapamätať

PSP je zložité a zriedkavé ochorenie. Je však dôležité si ho uvedomovať, včas rozpoznať príznaky a vyhľadať vhodnú lekársku pomoc a liečbu.

• Rozpoznajte skoré príznaky: Dávajte si pozor na veci, ako sú ťažkosti s chôdzou, strata rovnováhy a ťažkosti s pozeraním sa dole.
• Vyhľadajte lekársku pomoc: V prípade pochybností navštívte neurológa na vyšetrenie.
• Pokračujte v liečbe: Hoci ochorenie nemožno vyliečiť, existujú liečebné postupy na kontrolu príznakov a zlepšenie kvality života.
• Zvážte svoje duševné zdravie: Pri takomto stave je dôležité zostať duševne silný. V prípade potreby vyhľadajte poradenstvo.
• Dávajte si pozor na podporné služby: Pomôcť vám môže aj fyzioterapia, ergoterapia, logopédia a paliatívna starostlivosť.

Dúfam, že vám tieto informácie budú užitočné. Ak vy alebo váš blízky čelíte tomuto problému, netrpte sami. S náležitou lekárskou podporou a starostlivosťou blízkych môžete túto výzvu zvládnuť.

PSP , progresívna supranukleárna obrna, ochorenie mozgu, neurologické ochorenie, Parkinsonova choroba, poruchy pohybu, rovnováha