Čo je Susacov syndróm? Povedzme si to jednoducho.

Bolí vás zrazu hlava, máte stratu pamäti a miernu zmenu zraku a sluchu? Možno sa tieto veci môžu stať súčasne. Je normálne, že sa zľakneme, keď sa takéto príznaky náhle objavia. Dnes si povieme o zriedkavom stave, ktorý môže spôsobiť takéto príznaky, ale v našej krajine nie je veľmi známy. Je to Susacov syndróm.

Čo je Susacov syndróm jednoducho?

Jednoducho povedané, Susacov syndróm je autoimunitné ochorenie. Predstavte si imunitný systém nášho tela ako armádu našej krajiny. Jeho hlavnou úlohou je chrániť nás pred baktériami, ktoré spôsobujú choroby. Niekedy však tento systém urobí malú chybu. Potom namiesto útoku na nepriateľov zvonku začne útočiť na dobré bunky nášho vlastného tela. Toto nazývame autoimunitné ochorenia.

Pri Susacovom syndróme náš imunitný systém napáda drobné krvné cievy v mozgu, sietnici a kochlei . Tento útok spôsobuje opuch týchto ciev, čo znižuje alebo úplne blokuje prietok krvi cez ne. To je príčina príznakov tohto ochorenia.

Kde je toto ochorenie prevažne postihnuté?

Tento stav postihuje hlavne tri časti tela: mozog, oči a uši.

Ide o veľmi zriedkavé ochorenie. Preto je ťažké presne povedať, u koľkých ľudí sa vyskytuje. Niekedy sú príznaky podobné inému ochoreniu nazývanému skleróza multiplex (MS), takže aj lekári si tieto dve ochorenia môžu niekedy zameniť. Preto môže niekedy trvať určitý čas, kým sa stanoví správna diagnóza.

Aké sú príznaky Susacovho syndrómu?

Príznaky sa môžu u jednotlivých osôb líšiť, ale súvisia s tromi hlavnými zložkami, ktoré sme spomenuli vyššie. Pozrime sa, aké to sú.

Ako vás tieto vlastnosti ovplyvňujú?

Tieto príznaky sa nevyskytujú u každého rovnako. U niektorých ľudí sa prejavia iba raz za život. U iných sa príznaky objavia a odídu, potom sa vrátia... a tak ďalej. Často sa príznaky môžu v priebehu niekoľkých rokov zväčšovať a zmenšovať. Len veľmi malý počet ľudí má v čase diagnostikovania ochorenia príznaky všetkých troch súčasne.

Prečo sa vyskytuje Susacov syndróm?

Presná príčina tohto stavu ešte nie je známa. Vieme však, že ide o autoimunitné ochorenie. Ako už bolo spomenuté, náš vlastný imunitný systém napáda bunky vo vnútri malých krvných ciev v mozgu, sietnici a vnútornom uchu. Tento útok spôsobuje opuch týchto buniek. Tieto cievy sa potom môžu čiastočne alebo úplne zablokovať. Keď sa to stane, tieto časti tela nedostávajú kyslík a živiny, ktoré potrebujú. To spôsobuje všetky vyššie uvedené príznaky.

Je to dedičné ochorenie? Kto je vystavený vyššiemu riziku?

Nie, neexistuje žiadny dôkaz o tom, že ide o dedičné ochorenie. Ženy sú však približne trikrát náchylnejšie na rozvoj tohto ochorenia ako muži. Príznaky sa zvyčajne začínajú objavovať medzi 20. a 40. rokom života.

Aké sú možné komplikácie tohto ochorenia?

Poškodenie očí a uší spôsobené zablokovanými cievami môže byť niekedy trvalé.To znamená, že existuje možnosť trvalej straty zraku a sluchu. A hoci je to veľmi zriedkavé, môže sa vyskytnúť aj stav nazývaný demencia, pri ktorom sa pamäť úplne stratí.

Ako lekár diagnostikuje túto chorobu? (Diagnóza)

Váš lekár vykoná niekoľko testov na diagnostikovanie tohto ochorenia.

• Fyzikálne vyšetrenie
• Neurologické vyšetrenie
• Oftalmologické vyšetrenie

Okrem toho môžete vykonať aj takéto testy, aby ste sa dozvedeli viac o svojich príznakoch:

• Magnetická rezonancia (MRI) mozgu: Táto metóda umožňuje lekárovi hľadať biele škvrny nazývané „snehové guľovité lézie“ v oblasti, kde sa spájajú dve hemisféry mozgu (corpus callosum). Sú špecifickým príznakom Susacovho syndrómu.
• Fluoresceínová angiografia: Ide o špeciálny test, ktorý skúma krvné cievy v sietnici oka. Dokáže odhaliť akékoľvek upchatie krvných ciev.
• Audiogram: Toto je vyšetrenie sluchu. Skontroluje, či počujete nízkofrekvenčné zvuky a či máte ťažkosti s porozumením reči.

Aké sú na to liečebné postupy?

Hlavným cieľom liečby je kontrolovať náš imunitný systém, ktorý nefunguje správne. Na to sa používajú imunosupresíva. Niektoré príklady sú:

• Kortikosteroidy (napr. prednizón)
• Intravenózny imunoglobulín (IVIG)
• Mykofenolát
• Azatioprín
• Cyklofosfamid
• Rituximab

Tieto lieky sa môžu telu podávať rôznymi spôsobmi. Niektoré sa užívajú vo forme tabliet alebo kapsúl. Niektoré sa podávajú ako injekcie. Iné sa podávajú intravenózne (IV) pomocou fyziologického roztoku. Tieto lieky fungujú tak, že znižujú hyperaktívny imunitný systém.

Získajte informácie o liečbe, zotavení a výhľade

Existujú nejaké vedľajšie účinky liečby?

Áno, rovnako ako všetky lieky, aj tento môže mať rôzne vedľajšie účinky. Preto sa o tom pred začatím liečby poraďte so svojím lekárom. Ak sa u vás vyskytnú akékoľvek vedľajšie účinky, informujte o nich svojho lekára.

Ako dlho bude trvať zotavenie po liečbe?

Ak sa toto rozpozná včas a liečba sa začne včas, príznaky sa môžu rýchlo zlepšiť. Niektorí ľudia ochorejú iba raz. Iní môžu mať opakujúce sa epizódy v priebehu rokov. Pri správnej imunosupresívnej liečbe sa však riziko recidívy výrazne znižuje.

Aký bude život s touto chorobou? (Výhľad)

Vyhliadky pre tých, ktorí dostanú liečbu hneď po objavení sa príznakov, sú veľmi dobré. To môže zabrániť trvalému poškodeniu mozgu, očí a uší. Trvalé komplikácie, ako je strata zraku a strata sluchu, sú zriedkavé. Toto nie je život ohrozujúce ochorenie, s výnimkou veľmi zriedkavých prípadov. Hoci môže ovplyvniť kvalitu vášho života, priamo neovplyvňuje vašu dĺžku života.

Ako predchádzať ochoreniu a kedy navštíviť lekára?

Neexistuje žiadny špecifický spôsob, ako predchádzať Susacovmu syndrómu. Presným dodržiavaním liečebného plánu, ktorý vám predpísal lekár, však môžete minimalizovať opakovaný výskyt príznakov (vzplanutia).

Ak spozorujete niektorú z týchto zmien, okamžite vyhľadajte svojho lekára:

• Zmena zraku
• Strata sluchu
• Zmena schopnosti myslieť alebo pamätať si
• Zmena správania alebo osobnosti

Čím skôr sa choroba rozpozná, tým lepšie môžete zostať zdraví a predísť trvalému poškodeniu.

Otázky, ktoré by ste mali položiť svojmu lekárovi

• „Môžem sa vrátiť po zlepšení mojich príznakov?“
• „Aký druh liečby mi odporúčate?“
• „Ako dlho mám užívať tento liek a ako?“
• „Aké sú vedľajšie účinky tohto lieku?“
• "Budem potrebovať načúvacie prístroje alebo kochleárny implantát?"

Susacov syndróm môže ovplyvniť váš každodenný život. Je normálne cítiť strach a úzkosť, keď sa veci, ktorým ste vždy verili, ako napríklad váš zrak alebo sluch, náhle zmenia. Niekedy môže byť rozhovor s poradcom v oblasti duševného zdravia veľkou úľavou. Pamätajte, že je najlepšie informovať lekára hneď, ako spozorujete príznaky, pretože sa môžu vyskytnúť komplikácie. Včasná liečba môže zabrániť trvalému poškodeniu.