Možno ste tento názov ešte nepočuli. Epiteloidný hemangioendotelióm (EHE) je veľmi, veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje približne u jedného z milióna ľudí. Názov je trochu komplikovaný, takže môže byť desivý. Ale nebojte sa. Je dôležité pochopiť tento zriedkavý stav jednoducho a jasne. Dnes si teda povieme, čo presne EHE je.
Jednoducho povedané, aký druh rakoviny je EHE?
Predstavte si, že krvné cievy ( tepny , žily a kapiláry) v našom tele sú ako sieť ciest, ktoré sa tiahnu naprieč krajinou. Vnútro týchto ciest je vystlané veľmi tenkou vrstvou buniek. Tieto bunky sa v medicíne nazývajú endotelové bunky .
Endotelová rakovina začína v bunkách, ktoré vystielajú krvné cievy. Keďže krvné cievy sú všade v našom tele, rakovina endotelu sa môže vyvinúť kdekoľvek v tele. Tieto nádory však najčastejšie začínajú v pečeni, pľúcach alebo kostiach . Môžu sa však vyvinúť aj v iných oblastiach, ako je hlava, krk, štítna žľaza, žalúdok, vaječníky, prostata, mozog a miecha.
Niekedy sa EHE môže objaviť ako jedna hrčka. Inokedy sa môže objaviť ako viacero hrčiek v tom istom orgáne alebo vo viacerých orgánoch. Často sa stáva, že keď je EHE diagnostikovaná, rakovina sa už rozšírila do viac ako jedného orgánu.
Je EHE typom sarkómu?
Áno, presne tak. Sarkóm je typ rakoviny, ktorá sa vyvíja v mäkkých tkanivách nášho tela, ako sú napríklad krvné cievy. Keďže rakovina EHE začína v endotelových bunkách krvných ciev, klasifikuje sa ako typ sarkómu.
Je táto rakovina zhubná?
Áno, EHE je malígny , čo znamená, že ide o malígny alebo rakovinový stav. Na rozdiel od benígnych nádorov môžu tieto rakovinové bunky nekontrolovateľne rásť, šíriť sa (metastázovať) do iných častí tela a poškodzovať zdravé tkanivo.
Ale treba mať na pamäti jednu vec. Rakovina EHE je veľmi zložitá. Niektoré nádory EHE sa šíria rýchlo, ako veľmi agresívne druhy rakoviny. Iné však rastú veľmi pomaly, počas mnohých rokov. Prekvapivo sa objavili správy o zmenšovaní týchto nádorov bez akejkoľvek liečby. Kvôli tomuto variabilnému správaniu je ťažké predpovedať závažnosť tejto rakoviny a to, ako bude reagovať na liečbu.
Aké sú príznaky EHE?
Mnoho pacientov s EHE spočiatku nepociťuje žiadne príznaky. Preto sa často zistí náhodne počas vyšetrení na iné ochorenie. Ak sa však príznaky objavia, závisia od umiestnenia rakovinovej hrčky.
Niektoré bežné príznaky, ktoré možno pozorovať, sú:
- Hrčka, ktorú možno nahmatať pod kožou (môže, ale nemusí byť bolestivá)
- Chudnutie bez dôvodu
- Horúčka a extrémna únava
Pozrime sa, ako sa príznaky líšia v závislosti od miesta rakoviny.
| Umiestnenie rakoviny | Možné príznaky |
|---|---|
| Pečeň | Bolesť žalúdka, nadúvanie. |
| Pľúca | Ťažkosti s dýchaním, kašeľ, vykašliavanie krvi, pleskanie. |
| Kosti | Bolesť kostí, časté zlomeniny. |
| Chrbtica | Ťažkosti s chôdzou alebo pohybom, bolesť chrbta. |
Čo spôsobuje rakovinu EHE?
Rakoviny ako EHE sa vyvíjajú, keď sa zdravá bunka transformuje na rakovinovú bunku a začne sa nekontrolovateľne deliť.
Pri snahe zistiť, čo to spôsobuje, vedci zistili, že je to spôsobené špecifickou genetickou mutáciou . Jednoducho povedané, dva chromozómy v našich bunkách sú nesprávne spojené, čo spôsobuje prepletenie dvoch génov. Tieto gény sa nazývajú (WWTR1) (tiež nazývaný (TAZ) ) a (CAMTA1) . Keď sa tieto dva gény prepletú, začnú sa tvoriť rakovinové bunky EHE.
Preto môže váš lekár pri stanovovaní diagnózy testovať aj túto abnormálnu chromozómovú asociáciu.
Ako sa stanovuje diagnóza?
Ako sme už spomenuli, EHE sa často objaví náhodne. Lekári si hrčku všimnú až počas zobrazovacieho vyšetrenia, ako je CT alebo MRI, z iného dôvodu. Potom hľadajú miesto, veľkosť a či sa rozšírila do ďalších oblastí.
Toto sú najčastejšie používané testy na diagnostiku EHE.
| Test | Jednoducho povedané, čo sa stane? |
|---|---|
| CT vyšetrenie | Röntgenové lúče sa používajú na zhotovenie série prierezových snímok vnútra vášho tela. To môže pomôcť identifikovať nádory EHE v hrudníku, bruchu a panve. To pomáha jasne vidieť, čo sa nachádza vo vnútri orgánov, kostí a svalov. |
| MRI vyšetrenie (MRI) | Na vytvorenie veľmi jasných snímok vnútra tela sa používa silný magnet a rádiové vlny. Toto je obzvlášť užitočné pri kontrole nádorov EHE v pečeni a kostiach. Niekedy môže magnetická rezonancia celého tela, ktorá pokrýva celé telo od hlavy po päty, pomôcť odhaliť nádory, ktoré sa rozšírili do kostí. |
| Biopsia jadrovou ihlou | Toto je najdôležitejší test na potvrdenie , či je hrčka EHE po skenovaní. Z hrčky sa pomocou špeciálnej dutej ihly odoberie malý kúsok tkaniva. Špecialista nazývaný patológ vyšetrí tento kúsok tkaniva pod mikroskopom, aby zistil, či sa v ňom nachádzajú nejaké rakovinové bunky a aký sú typ. |
Okrem toho, na identifikáciu hrčiek a zistenie, či sa rozšírili (ultrazvuk) aleboVáš lekár môže odporučiť aj ďalšie testy, ako napríklad PET vyšetrenie .
Aké sú spôsoby liečby EHE?
Keďže EHE je také zriedkavé ochorenie, zatiaľ neexistujú žiadne štandardné liečebné postupy. Preto vás bude liečiť multidisciplinárny tím lekárov, ktorí majú skúsenosti s liečbou sarkómov. Tento tím môže zahŕňať chirurgického onkológa , rádiológa a v závislosti od orgánu, v ktorom sa rakovina nachádza (napríklad kosť), ortopedického chirurga alebo špecialistu na transplantáciu pečene.
Liečba, ktorú dostanete, závisí od niekoľkých faktorov vrátane veľkosti hrčky, jej umiestnenia, počtu hrčiek a toho, či sa rakovina rozšírila.
Tu sú niektoré možnosti liečby:
Ostražité čakanie
Ak nemáte žiadne príznaky a nie ste vhodným kandidátom na operáciu, váš lekár sa môže rozhodnúť, že vás spočiatku nebude liečiť a bude len pozorne sledovať váš stav. Je to preto, že niekedy môžu vedľajšie účinky liečby prevážiť nad prínosmi. Ako sme už spomenuli, niektoré nádory EHE sa bez liečby zmenšujú alebo rastú veľmi pomaly. Ak sa však stav zhorší, váš lekár vám môže navrhnúť inú možnosť liečby.
Chirurgia
Najbežnejšou liečbou jedného nádoru je chirurgický zákrok. Pri tomto zákroku chirurg odstráni rakovinový nádor a malé množstvo zdravého tkaniva okolo neho, aby sa uistil, že nezostali žiadne rakovinové bunky.
Cievna embolizácia
To zahŕňa blokovanie krvných ciev, ktoré zásobujú nádor krvou. Rovnako ako rastlina uhynie, keď ju prestanete zalievať, keď sa preruší prísun krvi, nádor nemôže rásť alebo sa zmenšuje. Toto sa môže urobiť na zmenšenie nádoru pred operáciou alebo ako hlavná liečba. Transarteriálna chemoembolizácia (TACE) a rádioembolizácia sú dve takéto liečby.
Cielená terapia
Toto je najbežnejšia liečba pokročilej EHE. Táto liečba využíva lieky, ktoré blokujú živiny a kyslík, ktoré rakovinové bunky potrebujú na rast.
Rádioterapia
Táto liečba sa môže použiť na zničenie akýchkoľvek rakovinových buniek, ktoré môžu zostať po operácii. Rádioterapia sa môže podať aj ako hlavná liečba pre niekoho, kto nemôže podstúpiť operáciu. Pri tejto liečbe sa na zničenie rakovinových buniek používajú cielené vysokoenergetické lúče žiarenia.
Chemoterapia
Pre EHE (chemoterapiu)Nepoužíva sa veľmi často, ale ak je rakovina v pokročilom štádiu, môže sa odporučiť v kombinácii s inými liečbami.
Transplantácia orgánov
Ak viacero nádorov postihlo hlavný orgán (najčastejšie pečeň), lekár môže odporučiť transplantáciu orgánu.
Výskum EHE stále prebieha a nové liečebné postupy sa testujú v klinických štúdiách . V závislosti od závažnosti vášho stavu vám lekár môže navrhnúť účasť na jednej z týchto výskumne podložených liečebných postupov.
Ako dlho môžete žiť s EHE?
Keď to počujete, možno sa pýtate: „Ako dlho potom môžem žiť?“ Úprimne povedané, je ťažké dať na túto otázku priamu odpoveď. Keďže EHE je veľmi zriedkavé ochorenie, informácie o ňom sa stále zhromažďujú.
Ako sme už spomenuli, táto rakovina sa u každého nespráva rovnako. U niektorých sa rakovina môže rýchlo šíriť aj po liečbe. U iných môže rakovina pretrvávať roky bez akýchkoľvek závažných príznakov alebo bez šírenia nádoru. Niektoré nádory sa bez liečby zmenšujú.
Preto najlepšie informácie o vašom stave a budúcnosti môžete získať iba od svojho ošetrujúceho lekára. Zváži všetky vaše výsledky testov a stav a poskytne vám najpresnejšie informácie.
Otázky, ktoré by ste mali položiť svojmu lekárovi
Je normálne, že máte veľa otázok, keď sa dozviete o takomto zriedkavom ochorení. Keď pôjdete k lekárovi, nezabudnite sa na tieto otázky opýtať.
| Otázka, ktorú treba položiť | Prečo je to dôležité vedieť? |
|---|---|
| Kde je moja rakovinová hrčka? | Príznaky a liečba sa líšia v závislosti od miesta. |
| Aké príznaky mi môžu pomôcť zistiť, či hrčka rastie? | To vám pomôže byť rýchlo informovaný o akýchkoľvek zmenách. |
| Aké faktory ovplyvňujú prognózu môjho stavu? | Toto je dôležité pre získanie realistického pochopenia vašej situácie. |
| Aké liečebné postupy mi odporúčate? Aké sú ich vedľajšie účinky? | Môžete sa jasne rozhodnúť o liečbe a byť pripravení na vedľajšie účinky. |
| Kto sú špecialisti zapojení do môjho liečebného tímu? | Spoznajte tím, ktorý sa o vás stará. |
| Ako často budem musieť prísť na následnú kontrolu? | Naučte sa, ako sledovať svoje zdravie. |
Vždy je dôležité vyhľadať liečbu u lekárov, ktorým dôverujete. Je to ešte dôležitejšie, pokiaľ ide o zriedkavé ochorenie, ako je EHE. Keďže o tomto ochorení stále veľa nevieme, vyhľadanie liečby u lekárov, ktorí majú skúsenosti s liečbou sarkómov a komplexných druhov rakoviny, môže mať veľký vplyv na vaše zotavenie.
Posolstvo na odnesenie domov
- Epiteloidný hemangioendotelióm (EHE) je veľmi zriedkavý typ rakoviny, ktorý vzniká v bunkách, ktoré vystieľajú krvné cievy.
- Správanie tejto rakoviny sa môže u jednotlivých ľudí značne líšiť. Niektoré rastú rýchlo, zatiaľ čo iné rastú veľmi pomaly alebo sa bez liečby zmenšujú.
- Často je asymptomatická a môže byť zistená náhodne počas vyšetrenia vykonaného z iného dôvodu.
- Na potvrdenie diagnózy je nevyhnutná biopsia.
- Metódy liečby sú prispôsobené každému pacientovi a môžu zahŕňať pozorovanie, chirurgický zákrok a cielenú terapiu.
- Keďže ide o zriedkavý stav, je dôležité vyhľadať liečbu u tímu špecialistov so skúsenosťami so sarkómom. Položte svojmu lekárovi otázky a dobre pochopte svoj stav.
💬 Comments (0)
Zatiaľ neboli pridané žiadne komentáre. Prvýkrát sem pridajte svoj komentár.
Pridajte svoj komentár