Sú v srdci vášho dieťaťa zatvorené dvere? Poďme sa o trikuspidálnej atrézii dozvedieť viac jednoduchými slovami.

Ako rodič chápem, aké ťažké musí byť vaše srdce, keď vám lekár povie, že vaše dieťatko má vrodenú srdcovú chybu. Keď počujete tieto slová, môžete mať pocit, akoby sa vám zrútil celý svet. Ale nebojte sa. Poďme sa o tomto stave nazývanom trikuspidálna atrézia porozprávať jednoducho a jasne. Pocítite veľkú úľavu, keď presne pochopíte, čo to je, prečo sa to deje a čo sa dá robiť.

Jednoducho povedané, čo je trikuspidálna atrézia?

Predstavte si naše srdce ako malý dom so štyrmi izbami. Na poschodí sú dve miestnosti a na prízemí dve miestnosti. Medzi týmito miestnosťami sú dvere, ktorými môže prúdiť krv. Atrézia trikuspidálnej chlopne je vrodená chyba trikuspidálnej chlopne, čo je chlopňa medzi hornou komorou (pravou predsieňou) a dolnou komorou (pravou komorou) na pravej strane srdca.

Namiesto týchto dverí je tam stena z hrubého tkaniva. Je to, akoby niekto postavil stenu tam, kde by mali byť dvere. Takže krv chudobná na kyslík, ktorá prichádza z hornej komory vpravo, sa nemá ako dostať do dolnej komory. Táto krv musí ísť do dolnej komory a byť pumpovaná do pľúc, aby získala kyslík.

Úplné uzavretie tejto cesty teda vytvára dva hlavné problémy:

1. Spodná komora sa zmenšuje: Spodná komora na pravej strane (pravá komora) nerastie správne, pretože sa do nej nedostáva krv. Často sa zmenšuje a slabne.

2. Krv neprúdi do pľúc: Množstvo krvi, ktoré musí ísť do pľúc na získanie kyslíka, je výrazne znížené. To má za následok, že do celého tela sa nedostáva dostatočné množstvo kyslíka.

Je tento stav život ohrozujúci?

Áno. Lekári považujú trikuspidálnu atréziu za vážne srdcové ochorenie . Hneď po narodení dieťaťa s týmto ochorením je potrebné hospitalizovať sa na jednotke intenzívnej starostlivosti (JIS), ktorá sa špecializuje na liečbu detí so zložitými srdcovými ochoreniami. V mnohých prípadoch bude dieťa potrebovať urgentnú operáciu srdca predtým, ako bude môcť ísť domov. Ak sa tento stav nerozpozná a nelieči, môže byť smrteľný. Preto je nevyhnutná okamžitá lekárska pomoc.

Existujú hlavné typy trikuspidálnej atrézie?

Áno, lekári rozdeľujú tento stav na niekoľko hlavných typov. Dôvodom je, že liečebné metódy sa líšia v závislosti od iných srdcových chýb, ktoré sa pri tomto ochorení vyskytujú.

Lekári vám presne povedia, aký typ má vaše dieťa, po echokardiograme.

Aké príznaky môžete pozorovať ako rodič?

Tieto príznaky sa väčšinou začínajú objavovať v prvom týždni po narodení dieťaťa.

• Modrá koža a pery (cyanóza): Koža, pery a oblasť pod nechtami dieťaťa zmodrajú, pretože telo nedostáva dostatok kyslíka. Toto je hlavný a najzreteľnejší príznak.
• Ťažkosti s dýchaním a rýchle dýchanie: Dieťa môže mať ťažkosti s dýchaním alebo sa môže zdať, že dýcha rýchlo, akoby lapalo po dychu.
• Ťažkosti s pitím a rýchla únava: Dieťa sa môže unaviť po vypití malého množstva mlieka. Preto prestaňte piť v polovici, inak sa môže počas pitia potiť.
• Zakrpatený rast: Prírastok hmotnosti a rast dieťaťa sú veľmi pomalé kvôli nedostatku potrebnej výživy a kyslíka.
• Srdcový šelest: Keď lekár vyšetrí srdce stetoskopom, môže počuť abnormálny srdcový zvuk.

Ak spozorujete ktorýkoľvek z týchto príznakov, okamžite a bez odkladu vyhľadajte lekára.

Prečo sa to deje bábätkám?

PretoPresná príčina zatiaľ nie je známa. Tieto vrodené chyby sa vyskytujú v ranom štádiu vývoja dieťaťa v maternici, najmä počas prvých 6 – 8 týždňov tehotenstva, keď sa formuje srdce. Bolo však identifikovaných niekoľko faktorov, ktoré zvyšujú riziko tohto stavu.

Rizikové faktory

Niektoré stavy, ktorým matka čelí počas tehotenstva, to môžu ovplyvniť:

• Vírusové infekcie: Vývoj vírusového ochorenia počas tehotenstva, najmä takého, ako sú nemecké osýpky.
• Cukrovka: Matka má cukrovku a počas tehotenstva nie je riadne kontrolovaná.
• Užívanie alkoholu: Pitie alkoholu počas tehotenstva.
• Niektoré lieky: Užívanie určitých liekov na záchvaty alebo akné.
• Genetické príčiny: Jeden z rodičov má vrodenú srdcovú chybu alebo dieťa má genetické ochorenie, ako je Downov syndróm.

Ako lekári diagnostikujú túto chorobu?

Trikuspidálna atrézia môže byť diagnostikovaná pred alebo po narodení.

• Pred narodením dieťaťa: Ak sa počas ultrazvukového vyšetrenia počas tehotenstva zistí abnormalita v srdci dieťaťa, lekári vykonajú špeciálne vyšetrenie nazývané fetálny echokardiogram. To umožňuje veľmi jasne vidieť štruktúru srdca a prietok krvi.
• Po narodení dieťaťa: Počas úvodnej prehliadky po narodení dieťaťa môže lekár počuť abnormálny srdcový zvuk („srdcový šelest“). Ak je dieťa modré, na meranie hladiny kyslíka v krvi sa použije jednoduchý test nazývaný „pulzná oxymetria“. Ak tieto testy vyvolajú pochybnosti, vykoná sa „echokardiogram“ (echokardiografia) na definitívnu diagnostiku ochorenia.

„Echo“ test dokáže jasne ukázať, že chýba trikuspidálna chlopňa, pravá komora je malá a či sú v srdci ďalšie otvory („defekt predsieňového septa“ alebo „defekt komorového septa“).

Aké sú liečebné postupy?

Tento stav sa nedá úplne vyliečiť. Cieľom liečby je však udržiavať funkciu srdca na čo najlepšej úrovni a zlepšiť krvný obeh, aby telo dostávalo potrebný kyslík. Metódy liečby možno rozdeliť do dvoch kategórií: lieky a chirurgické zákroky.

Liečba drogovou závislosťou

Pred operáciou sa dieťaťu podávajú lieky na stabilizáciu stavu. Hlavným liekom je liek s názvom „Alprostadil“. Ten udržiava otvorenú malú krvnú cievu („ductus arteriosus“) v srdci dieťaťa, ktorá sa normálne pri narodení uzavrie. Tým sa dočasne vytvorí nová cesta pre tok krvi do pľúc.

Operácie

Operácia je nevyhnutná pre prežitie dieťaťa s trikuspidálnou atréziou. Zvyčajne sa nevykonáva jednou operáciou. V závislosti od veku dieťaťa je potrebná séria operácií v niekoľkých fázach.

Po týchto operáciách bude musieť dieťa zostať v nemocnici jeden až dva týždne. Najprv na jednotke intenzívnej starostlivosti, potom bude preložené na bežné oddelenie. Ak tieto operácie nebudú úspešné alebo ak srdce časom oslabne, môže sa zvážiť transplantácia srdca.

Aký bude život dieťaťa po liečbe?

Tieto operácie môžu dieťaťu priblížiť normálny život. Bude však musieť byť po zvyšok života pod dohľadom kardiológa.

• Pravidelné lekárske prehliadky: Vek dieťaťa a štádium liečby určia, ako často ho bude lekár musieť navštíviť. Po Fontanovej operácii budete musieť chodiť na prehliadky aspoň raz ročne.
• Monitorovanie doma: Niekedy vás lekár môže požiadať, aby ste doma pravidelne monitorovali a zaznamenávali veci, ako je hmotnosť vášho dieťaťa a hladina kyslíka.
• Antibiotiká: Predtým, ako podstúpite napríklad zubné ošetrenie, možno budete musieť užívať preventívne antibiotiká, aby ste predišli infekcii.
• Fyzická aktivita:Možno budete musieť obmedziť namáhavé športy a aktivity. Porozprávajte sa o tom so svojím lekárom a získajte radu.
• Poruchy učenia: Niektoré deti s trikuspidálnou atréziou majú mierne riziko vzniku porúch učenia alebo poruchy pozornosti s hyperaktivitou (ADHD). Na to je tiež dôležité dávať pozor.

Čo môžete povedať o životnosti týchto detí?

Toto je veľmi citlivá otázka. V skutočnosti, ak sa nelieči, mnoho detí s trikuspidálnou atréziou sa nikdy nedožije ani svojich prvých narodenín.

S chirurgickým zákrokom sa však táto situácia úplne mení. Vďaka pokroku v medicíne sa dnes väčšina detí, ktoré podstúpia operáciu, dožíva dospelosti. Podľa niektorých štúdií sa väčšina tých, ktorí podstúpili operáciu, dožíva veku 20 rokov. Očakáva sa, že dieťa, ktoré podstúpilo operáciu „Fontan“, sa môže dožiť 35 – 40 rokov alebo aj viac.