Je niečo zvláštne s vašimi cievami? Poďme sa o nich dozvedieť viac (cievne malformácie)?

Máte na koži oblasti, ktoré zmenili farbu, vyzerajú ako malé hrbolčeky a niekedy bolia? Alebo máte na tele zvláštne miesto, s ktorým sa vaše dieťa narodilo, ale zdá sa, že sa zväčšuje? Môžu to byť jednoduché veci. Niekedy však môžu byť príznakmi abnormálneho stavu nazývaného cievne malformácie , čo sú abnormality ciev, alebo skôr krvných ciev. Takže sa nebojte. Poďme si o tom dnes porozprávať podrobne a jednoducho.

Čo sú cievne malformácie? Jednoducho povedané...

Cievne malformácie sú abnormality alebo zmeny v cievach v našom tele. Často sú vrodené. Niekedy sa však prejavia počas detstva, dospievania alebo dokonca dospelosti.

Predstavte si systém krvných ciev, ktorý prechádza celým naším telom, ako sieť ciest. Niekedy sa pri budovaní týchto ciest môžu vyskytnúť malé nedokonalosti a nesprávne prepojenia. To sa deje aj tu.

Tieto cievne malformácie sa môžu vyskytnúť kdekoľvek na tele, od hlavy až po prsty na nohách. Niekedy sa prejavujú ako útvar mäkkého tkaniva , bolesť , opuch alebo zmena farby kože . Niektoré sa objavujú na tvári, krku, v blízkosti mozgu alebo miechy. Iné vyzerajú ako materské znamienka alebo červené škvrny.

Veľmi zriedkavo sa môžu opakovať po traume alebo inej udalosti, alebo dokonca v dospelosti. Ak spôsobujú bolesť, narúšajú videnie, narúšajú každodenné činnosti, krvácajú alebo spôsobujú iné problémy, je potrebné tieto cievne malformácie liečiť.

Kde na tele sa tieto prejavy vyskytujú najčastejšie?

Slovo „cievne“ znamená „súvisiace s krvnými cievami“. Takže tento stav môže postihnúť akúkoľvek krvnú cievu v našom obehovom systéme. Môže tiež postihnúť lymfatické cievy v našom lymfatickom systéme.

Typy krvných ciev, ktoré môžu byť postihnuté, sú:

• Tepny a arterioly – Sú to krvné cievy, ktoré prenášajú okysličenú krv zo srdca do iných orgánov.
• Kapiláry - sieť veľmi jemných krvných ciev.
• Žily a venuly – Tie privádzajú použitú krv z orgánov späť do srdca.
• Lymfatické kanály- Tieto transportujú lymfatickú tekutinu v tele.

Aké sú hlavné typy cievnych malformácií?

Tieto stavy sa niekedy môžu prejaviť ako materské znamienka na koži dieťaťa. Alebo, ako už bolo spomenuté, môžu sa vyvinúť kdekoľvek v tele, vrátane mozgu a miechy. Lekári určujú typ na základe typu postihnutej cievy.

Toto sú niektoré z najčastejšie sa vyskytujúcich typov:

• Žilová malformácia: Toto je najbežnejší typ. Ako už názov napovedá, vyvíja sa v žile. Žily sú krvné cievy v našom tele, ktoré vedú krv chudobnú na kyslík späť do srdca. Môžu vyzerať ako modrá hrčka a niekedy môžu byť bolestivé na dotyk.
• Arteriovenózna malformácia (AVM): Ide o abnormálne zlúčenie tepien a žíl. Normálne tepny končia kapilárami a potom začínajú žily. Pri AVM však krv z tepien prúdi priamo do žíl cez abnormálny zväzok kanálikov nazývaný nidus . Tento stav AVM môže ovplyvniť mozog alebo miechu.
• Kapilárna teleangiektázia: Ide o malé rozšírenie kapilár v mozgu. Väčšinou nepredstavuje problém. Veľmi zriedkavo však môže spôsobiť krvácanie .
• Kavernózne malformácie: Pri tomto stave sú kapiláry v mozgu tesne pri sebe a vytvárajú dlhé „jaskyne“. Krv prúdi cez tieto jaskyne veľmi pomaly.
• Lymfatické malformácie: Pri tomto type ochorenia sa lymfatické kanáliky zväčšujú a vytvárajú cysty naplnené tekutinou. Najčastejšie sa vyskytujú v mäkkých tkanivách, ako je tvár, krk a axilárna oblasť.

Aký je rozdiel medzi cievnymi malformáciami a hemangiómami?

Obe sú spôsobené cievnymi anomáliami. Obe sa môžu prejavovať ako škvrny, podobné materským znamienkam. Medzi nimi však existujú jasné rozdiely.

• Hemangiómy: Ide o nezhubné (benígne) cievne nádory. Vznikajú, keď sa krvné cievy zhlukujú pod kožou. Typ nazývaný „jahodový hemangióm“ sa zvyčajne objavuje po narodení dieťaťa. Počas prvých šiestich mesiacov dieťaťa rýchlo rastú. Tieto nádory však zriedkavo spôsobujú problémy a často samy vymiznú bez liečby. Ak je hemangióm veľký, narúša určité činnosti, spôsobuje bolesť alebo iné problémy, dá sa kontrolovať liekmi, ktoré ho rýchlo zmenšia. Chirurgický zákrok je potrebný zriedkavo.

• Cievne malformácie:Sú to veci, ktoré sú prítomné pri narodení, ale nemusia byť viditeľné až do detstva alebo dospelosti. Rastú pomaly. Môžu sa tiež šíriť hlboko do okolitých tkanív a štruktúr a spôsobovať problémy. Cievne malformácie často vyžadujú liečbu.

Jednoducho povedané: Hemangióm je benígny nádor, ktorý často sám odznie. Cievne malformácie sú však pretrvávajúce stavy, ktoré môžu rásť a spôsobovať problémy. Preto je dôležité rozlišovať medzi týmito dvoma pojmami.

Čo sú to pomaloprúdové a rýchloprúdové cievne malformácie?

Mnohé cievne malformácie patria do kategórie „pomalého prietoku“ . To znamená, že krv sa pohybuje veľmi pomaly cez postihnuté cievy. Príkladmi sú venózne, lymfatické alebo oboje (venolymfatické) malformácie.

AVM (arteriovenózna malformácia) je však cievna malformácia s „rýchlym prietokom“ . Pri nej krv prúdi z tepien do žíl vysokou rýchlosťou, zvyčajne cez abnormálnu krvnú cievu nazývanú nidus . Keď krv prúdi tak rýchlo vo veľkej AVM, srdce musí pracovať intenzívnejšie. To zvyšuje riziko srdcového zlyhania .

Aké sú tieto bežné?

Cievne malformácie sú veľmi zriedkavé stavy. Vyskytujú sa približne u 1 % všetkých pôrodov. Z nich venózne malformácie, najbežnejší typ, postihujú približne jedného z každých 5 000 až 10 000 ľudí.

Čo spôsobuje cievne malformácie?

Najčastejšie sú spôsobené abnormalitou vo vývoji krvných ciev a/alebo lymfatických kanálov počas rastu plodu v matkinom lone (in utero). To znamená, že sú zvyčajne vrodené .

Menej často môže poškodenie ciev počas úrazu zostať nepovšimnuté a časom sa vyvinúť do cievnej malformácie. Žilové malformácie sa môžu objaviť aj prvýkrát po nehode alebo v dôsledku hormonálnych zmien počas puberty alebo tehotenstva .

Vo veľmi zriedkavých prípadoch niektorí ľudia zdedia genetické mutácie , ktoré zvyšujú riziko vzniku cievnych malformácií. Výskumníci sa o týchto genetických príčinách stále viac učia.

Kto je vystavený vyššiemu riziku vzniku týchto problémov?

Niektorí ľudia zdedia genetické zmeny, ktoré môžu zvýšiť riziko cievnych malformácií. Medzi tieto stavy patria:

• Syndróm modrého gumového névu: Spôsobuje žilové malformácie v črevách a tráviacom systéme. Môže tiež spôsobiť tmavomodré, červené alebo čierne lézie na koži.
• CLOVES syndróm (vrodený lipomatózny nadmerný rast, cievne malformácie, epidermálne névy a deformácie chrbtice): Spôsobuje tvorbu AVM v mieche. Môže tiež spôsobiť skoliózu ( zakrivenie chrbtice), rast tukového tkaniva a tmavočervenú vyrážku.
• Hereditárna hemoragická telangiektázia (známa aj ako Osler-Weber-Renduov syndróm): Spôsobuje abnormálne spletence alebo AVM v malých kapilárach.
• Klippel-Trenaunayov syndróm (KTS): Spôsobuje červenofialové materské znamienka nazývané „škvrny od portského vína“, výrastky kostí alebo tkanív a malformácie postihujúce žily alebo lymfatické kanály.
• Parkes-Weberov syndróm: Spôsobuje tvorbu AVM v rukách alebo nohách.

Ak máte takéto genetické ochorenia, je dôležité si ich byť vedomý.

Aké sú príznaky cievnych malformácií?

Príznaky závisia od typu malformácie. Cievna malformácia, ktorá postihuje vašu pokožku, môže vyzerať ako vyvýšené červené, modré, fialové, hnedé alebo čierne materské znamienko . Tieto škvrny môžu opuchnúť, krvácať alebo byť bolestivé.

Ak máte AVM v mozgu , nemusíte mať žiadne príznaky, kým nedôjde k krvácaniu. Ak AVM krváca do mozgu, môžete pociťovať bolesti hlavy, záchvaty alebo paralýzu na jednej strane tela .

Venózne malformácie môžu spôsobiť bolesť, opuch, problémy so zrážanlivosťou krvi a poškodenie orgánov.

Ako ich identifikujete? Ako to zistí lekár?

Keďže cievne malformácie nie vždy spôsobujú príznaky, lekári niekedy objavia tento stav pri vykonávaní testov na iný problém.

Lekári používajú špeciálne zobrazovacie testy na sledovanie prietoku krvi a detekciu cievnych malformácií. Tieto testy zahŕňajú:

• Ultrazvuk , nazývaný aj cievny ultrazvuk .
• MRI (magnetická rezonancia) , ktorá zahŕňa aj vyšetrenie nazývané MR angiogram (MRA) .
• CT vyšetrenie (počítačová tomografia), ktoré zahŕňa aj vyšetrenie nazývané CT angiogram .
• Angiogram a/alebo venogram .
• Pravidelné röntgenové snímky .

Tieto testy dokážu jasne vidieť stav krvných ciev v oblasti, spôsob prúdenia krvi a či existuje nejaké abnormálne zúženie alebo rozšírenie.

Aká je liečba?

Hlavným cieľom liečby cievnych malformácií je minimalizovať príznaky a znížiť potenciálne komplikácie. Malformácie, ktoré nespôsobujú žiadne problémy, nemusia vyžadovať liečbu a možno ich jednoducho pozorovať v priebehu času.

Liečba závisí od typu postihnutej cievy. Tieto liečby často zahŕňajú uzavretie alebo chirurgické odstránenie postihnutej cievy. Mnohé malformácie možno liečiť minimálne invazívnymi technikami . Lekári môžu použiť metódy ako:

• Skleroterapia: Pri tejto metóde sa do postihnutej cievy vstrekne špeciálny liek, ktorý spôsobí jej zmenšenie a uzavretie.
• Embolizácia katétrom: Pri tomto postupe sa cez krvnú cievu zavedie malá trubica (katéter) a abnormálna krvná cieva sa zvnútra utesní.
• Laserové ošetrenia: Používa sa pri niektorých kožných malformáciách.
• Rádioterapia (rádiochirurgia): Používa sa pri niektorých hlbokých, ťažko operovateľných malformáciách.

Niekedy vám lekár môže odporučiť biopsiu , čo zahŕňa odobratie kúska tkaniva na vyšetrenie. To môže pomôcť potvrdiť diagnózu a/alebo získať tkanivo na genetické testovanie .

Keďže cievne malformácie sú zložité a zriedkavé stavy, najlepšie je ich liečiť tímovým prístupom pozostávajúcim z viacerých špecialistov .

Môžu sa tieto po liečbe opäť objaviť?

Áno, cievne malformácie sa môžu opakovať aj po liečbe. Preto možno budete musieť absolvovať pravidelné následné návštevy a testy, aby ste včas odhalili akékoľvek opakujúce sa malformácie.

Existuje spôsob, ako zabrániť ich vzniku?

Cievne malformácie sú často vrodené , čo znamená, že neexistuje spôsob, ako im zabrániť.

Ak však niekto vo vašej rodine má genetické ochorenie, ktoré spôsobuje cievne malformácie, možno budete musieť navštíviť genetického poradcu.Tento špecialista vám môže vysvetliť dostupné možnosti na zníženie rizika prenosu tohto ochorenia na vaše deti.

Aké komplikácie môžu vzniknúť v dôsledku týchto cievnych malformácií?

Niektoré malformácie nespôsobujú žiadne problémy a možno ich len pozorovať. V mnohých prípadoch však môžu spôsobiť bolesť a opuch .

Niektoré malformácie môžu spôsobiť bolesť alebo postihnutie svalov, kĺbov alebo nervov, čo môže narúšať cvičenie, šport, prácu alebo každodenné aktivity .

Veľké malformácie s vysokým prietokom môžu nakoniec viesť k srdcovému zlyhaniu .

Cievne malformácie v solídnych orgánoch, ako sú pečeň, obličky alebo maternica, môžu spôsobiť dysfunkciu orgánov a ďalšie komplikácie.

Niektoré cievne malformácie, ako napríklad AVM v mozgu alebo mieche, môžu znížiť množstvo okysličenej krvi, ktorá sa dostáva do mozgu. To môže viesť k život ohrozujúcim problémom, ako napríklad:

• Aneuryzmy ( oslabenie steny cievy a jej vydutie ako balón)
• Intrakraniálne krvácanie
• Ťahy

Aká je budúcnosť ľudí s týmto ochorením? Ako to ovplyvňuje ich životy?

Cievne malformácie, ktoré vyzerajú ako materské znamienka, môžu ovplyvniť vzhľad a sebavedomie človeka. To môže viesť k psychickým problémom, ako je depresia a úzkosť . Mnohé z týchto malformácií však dobre reagujú na liečbu.

Závažnejšie malformácie, ako sú AVM v mozgu, môžu byť život ohrozujúce, ak začnú krvácať.

Ale čo je najdôležitejšie, väčšina malformácií je liečiteľná a dobre reaguje na liečbu. Preto je dôležité vyhľadať správnu lekársku pomoc bez paniky.

Na čo by ste sa mali opýtať svojho lekára?

Ak máte akékoľvek pochybnosti o tomto stave alebo ak vám bol diagnostikovaný, môžete sa svojho lekára opýtať na tieto otázky:

• Ako som získal túto cievnu malformáciu? (Aká je príčina?)
• Aký typ cievnej malformácie mám?
• Aká je pre mňa najlepšia liečba?
• Aké sú možné riziká alebo vedľajšie účinky liečby?
• Mám sa obávať príznakov komplikácií? Aké sú tieto príznaky?

Položte si tieto otázky a získajte jasnú predstavu o svojej situácii.

Na záver, najdôležitejšie veci, ktoré si treba zapamätať (posolstvo na zapamätanie)

Dobre, pozrime sa teda na hlavné body, ktoré si treba zapamätať z toho, o čom sme hovorili.

• Cievne malformácie sú zriedkavé abnormality krvných ciev, často prítomné pri narodení.
• Tieto sa môžu vyskytnúť kdekoľvek na tele , prejavovať sa rôznymi príznakmi alebo niekedy vôbec žiadnymi príznakmi.
• Hemangiómy a cievne malformácie sú dve rôzne veci. Je dôležité poznať rozdiel medzi nimi.
• Na tento stav existujú rôzne spôsoby liečby. Váš lekár určí najlepšiu liečbu pre váš stav.
• Niektoré závažné typy, najmä AVM v mozgu, môžu spôsobiť komplikácie, preto je dôležitý riadny lekársky dohľad.
• Ak máte vy alebo vaše dieťa niektorý z týchto príznakov, neprepadajte panike a vyhľadajte lekára.

Pamätajte, že s týmto ochorením nie ste sami. So správnymi informáciami a lekárskou podporou sa dá tento stav dobre zvládnuť.

Cievne malformácie, abnormality krvných ciev, materské znamienka, AVM, venózne malformácie, problémy s krvnými cievami, vrodené choroby