Naj se pogovorimo o tem resnem krvnem raku, akutni mieloični levkemiji (AML)?

Imate prehlad, ki ne izgine po nekaj dneh? Ali pa se preprosto počutite utrujeni in letargični? Včasih se za takimi majhnimi stvarmi skriva nekaj velikega. Danes bomo govorili o bolezni, ki je nekoliko resna, a je zelo pomembno, da se je zavedamo. To je akutna mieloična levkemija ali na kratko AML.

Kaj je preprečevanje pranja denarja?

Preprosto povedano, akutna mieloična levkemija (AML) je vrsta raka, ki prizadene kostni mozeg in kri. Gre za redko, a resno bolezen. Običajno jo povzroči mutacija v enem od genov ali kromosomov. Najpogostejša je pri ljudeh, starejših od 60 let. Lahko pa prizadene tudi mlade in otroke. AML je hitro širijoč se, smrtno nevaren rak. Na srečo so nova zdravljenja mnogim ljudem omogočila, da živijo s to boleznijo dlje.

Ali obstajajo različne vrste preprečevanja pranja denarja?

Da, obstaja več različnih podtipov AML. Vsak od teh tipov vpliva na število celic v krvi. Vendar pa lahko vsak tip povzroči različne simptome in se različno odziva na zdravljenje.

Zdravniki diagnosticirajo te podtipe AML s pregledom rakavih celic pod mikroskopom. Prav tako iščejo spremembe v kromosomih in mutacije v določenih genih, ki nadzorujejo rast celic.

Tukaj je nekaj glavnih podtipov AML:

• Mieloidna levkemija: To je najpogostejša vrsta AML. Razvije se kot rak celic, ki proizvajajo nevtrofilce, vrsto belih krvničk.
• Akutna monocitna levkemija (AML-M5): Ta se razvije v celicah, ki proizvajajo vrsto belih krvničk, imenovanih monociti.
• Akutna megakariocitna levkemija (AMLK): To je rak celic, ki proizvajajo rdeče krvne celice ali trombocite.
• Akutna promielocitna levkemija (APL): Pri tej bolezni se vrsta nezrelih belih krvničk, imenovanih promielociti, ne razvije pravilno in postane rakava celica.

Kako pogosta je AML?

AML je pravzaprav relativno redka bolezen. V povprečju jo vsako leto zboli približno 4 od 100.000 odraslih. Prav tako poročajo, da vsako leto z AML zboli približno 1160 otrok.

Kakšni so simptomi AML?

V zgodnjih fazah se lahko simptomi AML zdijo kot hud prehlad ali gripa, ki traja že nekaj dni. Vendar je AML zelo agresiven rak. To pomeni,Kmalu boste začeli opažati nove, bolj izrazite simptome. Kasneje boste morda opazili simptome, kot so:

• Stalni občutek omotice.
• Stvari, kot so hitra nastajanje modric, pogoste krvavitve iz nosu in krvavenje dlesni pri umivanju zob.
• Občutek neznosne utrujenosti.
• Občutek mraza.
• Vročina.
• Nočno potenje.
• Pojavljajo se pogoste okužbe ali pa se okužbe, ki se pojavijo, dolgo celijo.
• Glavoboli.
• Hrana je brez okusa.
• Biti suh brez razloga.
• Bleda koža.
• Težave z dihanjem (dispneja).
• Otekle bezgavke.
• Občutek šibkosti.
• Bolečine v kosteh, hrbtu ali želodcu.
• Majhne rdeče pike na koži (petehije).
• Rane se zacelijo s časom.

Kateri so vzroki za AML?

Strokovnjaki še vedno ne vedo natančno, kaj povzroča AML. Vendar vedo, da se stanje pojavi, ko se določeni geni ali kromosomi v našem telesu spremenijo (mutirajo), kar povzroči nastanek nenormalnih krvnih celic. Te genetske spremembe lahko vključujejo:

• Nekaj ​​je vplivalo na tvoj DNK v tvojem življenju.
• Če imate genetsko motnjo, ki se prenaša iz roda v rod in povečuje tveganje za razvoj akutne mieloične levkemije (AML).
• Zaradi spremembe nekaterih genov v spermi ali jajčecih vaših staršev.

Kako genetske spremembe povzročajo AML?

Da bi razumeli, kako lahko te genetske spremembe vodijo do AML, je koristno vedeti nekaj o vašem kostnem mozgu in krvnih celicah. Vaš kostni mozeg je mehko, gobasto tkivo v središču večine vaših kosti. Sestavljen je iz:

• Nastanejo matične celice. To so celice, ki kasneje postanejo rdeče krvne celice, ki prenašajo kisik, bele krvne celice, ki ščitijo pred okužbami, in trombociti, ki pomagajo pri strjevanju krvi.

Običajno vaš kostni mozeg deluje kot učinkovita proizvodna linija in proizvaja ravno pravšnjo količino krvnih celic in trombocitov za vaše telo. Pri osebi z AML pa kostni mozeg začne proizvajati nenormalne mieloične celice, imenovane mieloidni blasti ali mieloblasti.

Te mieloidne blastne celice se ne obnašajo kot normalne krvne celice. Normalne celice dobijo navodila od svojih genov o tem, kdaj in kako hitro se morajo deliti in rasti. Ko se celice postarajo, umrejo, da naredijo prostor za nove celice v kostnem mozgu. Vendar mieloidne blastne celice ne sledijo tem navodilom. Nenadzorovano se delijo in ne umrejo. Ko mieloidne blastne celice še naprej polnijo kostni mozeg, ni prostora za zdrave krvne celice. Ker ni prostora, kostni mozeg preneha proizvajati zdrave krvne celice. Brez novih zdravih krvnih celic telo ne dobi stvari, ki jih potrebuje za pravilno delovanje.

Poleg tega se te mieloične blastne celice med nadaljnjo delitvijo premaknejo iz kostnega mozga v krvni obtok. Ko so enkrat v krvnem obtoku, te mieloične celice potujejo v druge dele telesa, vključno z vašim centralnim živčnim sistemom, možgani in hrbtenjačo.

Kateri so dejavniki tveganja za razvoj AML?

Čeprav strokovnjaki ne vedo natančno, kaj povzroča genetske mutacije, ki vodijo do AML, poznajo nekatere stvari (dejavnike tveganja), ki povečajo tveganje za razvoj bolezni. (Ko pomislimo na dejavnike tveganja, je pomembno vedeti, da prisotnost dejavnika tveganja še ne pomeni, da boste zboleli. ) Dejavniki tveganja za AML vključujejo:

• Starost: Približno polovica ljudi, ki razvijejo AML, je ob diagnozi starih 65 let ali več. Vendar pa se, kot smo že omenili, AML najpogosteje pojavlja pri odraslih, lahko pa se pojavi tudi pri otrocih.
• Kajenje: To vključuje vdihavanje pasivnega kajenja.
• Zdravljenje raka: Stvari, kot sta kemoterapija in radioterapija.
• Dolgotrajna izpostavljenost nekaterim kemičnim rakotvornim snovem: primeri vključujejo stvari, kot sta benzen in formaldehid.
• Izpostavljenost visokim odmerkom sevanja zaradi nesreče v jedrskem reaktorju ali atomske bombe.
• Nekatere podedovane genetske motnje.
• Druge motnje kostnega mozga.

Katere genetske bolezni povečajo tveganje za AML?

Raziskovalci so ugotovili, da nekatere podedovane genetske mutacije povečajo tveganje za razvoj AML. Nekatere od teh vključujejo:

• Downov sindrom
• Ataksija teleangiektazija
• Li-Fraumenijev sindrom
• Klinefelterjev sindrom
• Fanconijeva anemija
• Wiskott-Aldrichov sindrom - To vpliva na nastajanje trombocitov.
• Bloomov sindrom
• Sindrom družinske trombocitne motnje - Tudi to je bolezen, povezana s trombociti.

Katere bolezni kostnega mozga povečajo tveganje za AML?

Nekateri ljudje z mieloproliferativnimi neoplazmi ali mieloproliferativnimi motnjami lahko razvijejo akutno mieloično levkemijo. (Mielo pomeni kostni mozeg. Proliferativen pomeni preveč rasti.) Ljudje z naslednjimi boleznimi imajo tudi večje tveganje za razvoj AML:

• Prava policitemija
• Mielofibroza
• Trombocitoza
• Mielodisplastični sindrom
• Aplastična anemija

Kakšni so možni zapleti AML?

V zgodnjih fazah akutna mieloična levkemija vpliva na število zdravih rdečih krvničk, belih krvničk in trombocitov v telesu. Če nimate dovolj zdravih krvnih celic in trombocitov, se lahko pojavijo stanja, kot so:

• Anemija - to pomeni pomanjkanje krvi.
• Trombocitopenija - To pomeni pomanjkanje trombocitov.
• Pancitopenija - To pomeni zmanjšanje vseh vrst krvnih celic in trombocitov.

Kako se diagnosticira AML? (Diagnoza)

Zdravniki za diagnozo AML uporabljajo več testov, vključno z genetskimi testi za določitev natančne vrste AML. Prvi korak je običajno fizični pregled. To vključuje preverjanje morebitnih modric, krvavitev in okužb. Preverijo tudi otekanje organov, kot so jetra, vranica in bezgavke.

Kateri testi se uporabljajo za diagnosticiranje AML?

Morda boste morali opraviti enega ali več teh testov:

• Popolna krvna slika (KKS)
• Razmaz periferne krvi - To vključuje odvzem vzorca krvi in ​​​​pregled pod mikroskopom.
• Biopsija kostnega mozga - Pri tej metodi se odvzame in pregleda majhen vzorec kostnega mozga.
• Spinalna punkcija - To se včasih naredi za preverjanje rakavih celic v tekočini okoli hrbtenjače.

Kateri genetski testi se uporabljajo za diagnosticiranje AML?

Medicinski patologi izvajajo genetske teste za določitev natančne vrste AML. Iščejo spremembe (mutacije) v določenih kromosomih ali genih. Ko je vrsta AML znana, se zdravniki lažje odločijo, katera zdravljenja najverjetneje ozdravijo AML. Nekateri specifični testi, ki se izvajajo v ta namen, so:

• Imunohistokemija: Pri tej metodi se celice obarvajo in pregledajo pod mikroskopom. Metoda barvanja se razlikuje glede na kemikalije, prisotne v celicah.
• Pretočna citometrija.
• Kariotipni test.
• Fluorescenčna in situ hibridizacija (FISH): S to metodo lahko zaznamo spremembe v kromosomih.

Kakšna so zdravljenja za AML?

Možnosti zdravljenja vključujejo kemoterapijo, ciljno terapijo (vključno z zdravljenjem z monoklonskimi protitelesi) ali alogensko presaditev matičnih celic. Enake možnosti zdravljenja so na voljo tako za odrasle kot za otroke. Končni cilj zdravljenja je doseči popolno remisijo AML.Pri AML »popolna ozdravitev« pomeni, da so vaše krvne slike na preiskavah normalne. To pomeni tudi, da zdravniki ne morejo videti nobenih rakavih celic, ko pod mikroskopom pregledajo vzorec vašega kostnega mozga.

Kemoterapija za AML

Za AML obstajajo tri glavne faze kemoterapije - indukcija, konsolidacija in vzdrževanje.

Terapija za indukcijo remisije

To je prvi korak k popolni odpravi AML. Zdravljenje običajno traja nekaj dni. Nekateri ljudje morda potrebujejo dva ali več krogov tega začetnega zdravljenja, da se popolnoma znebijo AML. Zdravniki lahko za to začetno zdravljenje uporabijo naslednja kemoterapevtska zdravila:

• Citarabin (Cytosar-U®)
• Daunorubicin (Cerubidin®)
• Idarubicin (Idamycin®)
• Azacitidin (Vidaza®)
• Decitabin (Dacogen®)
• Glasdegib (Daurismo®)
• Venetoklaks (Venclexta®, Venclyxto®)

Po mnenju strokovnjakov so ti začetni tretmaji:

• Več kot 60 % otrok in mladostnikov okreva.
• Približno 75 % odraslih, starih 60 let in manj, okreva.
• Približno 50 % ljudi, starejših od 60 let, okreva.

Konsolidacijska terapija

Konsolidacijska terapija se uporablja za uničenje vseh preostalih rakavih celic. To zmanjša tveganje za ponovitev raka. Večina ljudi prejema visoke odmerke citarabina (Ara-C) ali HiDAC pet dni na mesec, tri do štiri mesece.

Vzdrževalna terapija

AML se večinoma pozdravi s konsolidacijsko terapijo. Vendar pa lahko zdravniki v nekaterih primerih priporočijo nadaljevanje kemoterapije v nižjih odmerkih. Vzdrževalno zdravljenje lahko traja mesece ali leta. Kemoterapevtska zdravila, ki se uporabljajo za vzdrževalno zdravljenje, lahko vključujejo:

• Azacitidin (Vidaza®)
• Decitabin (Dacogen®)
• Midostavrin (Rydapt®)

Ciljno zdravljenje

Kot že ime pove, to zdravljenje cilja na specifične genetske mutacije v rakavih celicah. Z usmerjanjem teh mutacij rakave celice ustavijo rast. Zdravljenje z monoklonskimi protitelesi je prav tako vrsta ciljne terapije. Zdravniki lahko uporabljajo ciljno usmerjene terapije za zdravljenje akutne mieloične levkemije (AML), ki se ni odzvala na kemoterapijo ali se je ponovila:

• Zdravniki lahko za zdravljenje bolnikov z AML z mutacijo gena FTL3 uporabljajo kemoterapevtska zdravila Midostaurin (Rydapt®) ali Gilteritinib (Xospata®). Ta mutacija se pojavlja pri 25 % do 30 % ljudi z AML.
• Enasidenib (IDHIFA®) ali Ivosidenib (Tibsovo®) se lahko uporabljata za zdravljenje ljudi, ki imajo AML zaradi mutacije gena X.

Alogenska presaditev matičnih celic

Alogenska presaditev matičnih celic uporablja matične celice sorodnega ali nesorodnega darovalca. Zdravniki lahko te matične celice pridobijo iz kostnega mozga, periferne krvi ali popkovnične krvi (kri, odvzete iz popkovine po rojstvu).

Zapleti zdravljenja ali neželeni učinki

Skoraj vsa zdravljenja raka imajo stranske učinke. Pri akutni mieloični levkemiji (AML) ima presaditev matičnih celic najresnejše stranske učinke. Kemoterapija lahko povzroči stanje, imenovano mielosupresija, kar pomeni, da vaše telo izgubi normalno število krvnih celic in trombocitov. Stranski učinki ciljnih terapij se razlikujejo glede na uporabljeno zdravilo.

Razumevanje stranskih učinkov je pomembno za razumevanje, kako bo zdravljenje raka vplivalo na vaše vsakdanje življenje. Vaš zdravnik je najboljša oseba, ki mora poznati specifične stranske učinke vašega zdravljenja. Nekaterim ljudem lahko koristi paliativna oskrba za obvladovanje stranskih učinkov.

Ali je mogoče AML popolnoma ozdraviti?

Trenutno je alogenska presaditev matičnih celic edini način za popolno ozdravitev akutne mieloične levkemije. Glede na vaše stanje vam lahko zdravnik kot prvo zdravljenje AML priporoči presaditev matičnih celic. Če pa se vaša AML ponovi v 12 mesecih, vam lahko to zdravljenje priporoči. Žal niso vsi upravičeni do presaditve matičnih celic.

Kakšna je prognoza AML?

Ko govorimo o prognozi akutne mieloične levkemije, obstajata dva vidika. Prvi je popolna remisija. Drugi je ponovitev, ko se AML ponovno razvije.

• Na splošno se ocenjuje, da si bo po zdravljenju med 50 % in 80 % ljudi z akutno mieloično levkemijo popolnoma opomoglo. Otroci in ljudje, mlajši od 60 let, imajo večjo verjetnost za popolno okrevanje. To okrevanje lahko traja mesece ali leta.
• Približno 50 % ljudi, ki popolnoma okrevajo, bo AML ponovno razvilo. Če se to zgodi, lahko zdravniki priporočijo dodatno kemoterapijo ali presaditev matičnih celic. Lahko predlagajo tudi sodelovanje v kliničnem preskušanju.

Če imate vi ali vaš otrok AML, se posvetujte z zdravnikom, kaj lahko pričakujete.

Kakšna je stopnja preživetja bolnikov z AML?

Akutna mieloična levkemija je kompleksna bolezen. Ker obstaja več podtipov AML, je težko podati natančno prognozo.

Na primer, petletna stopnja preživetja pri otrocih, mlajših od 15 let, je 67 %. Vendar nekatere študije kažejo, da je petletna stopnja preživetja pri otrocih s podtipom APL več kot 80 %. Pomembno vlogo ima tudi starost. V povprečju 30 % odraslih z AML preživi pet let po diagnozi. Ne pozabite, da se AML običajno razvije pri ljudeh, starih 60 let ali več, ki imajo lahko tudi druge zdravstvene težave.

Pomembno si je zapomniti, da te stopnje preživetja odražajo izkušnje velikih skupin ljudi z AML. Ti podatki vključujejo stopnje preživetja od leta 2012 do 2018, zdaj pa obstajajo novejša, učinkovitejša zdravljenja AML.

Na to, kako dolgo boste živeli z akutno mieloično levkemijo, vpliva veliko dejavnikov. To pomeni , da so vaši zdravniki, ki poznajo vašo zdravstveno anamnezo in splošno zdravstveno stanje, najboljši ljudje, ki bi morali vedeti o tem.

Ali se lahko AML prepreči?

Ne, akutne mieloične levkemije ni mogoče preprečiti. Čeprav strokovnjaki vedo, da akutno mieloično levkemijo povzročajo genetske mutacije, ne vedo, kaj jo povzroča. Poznajo pa dejavnike tveganja, ki lahko vodijo do AML. Tukaj je nekaj dejavnikov tveganja, ki jih lahko spremenite:

• Kajenje: To vključuje tudi pasivno kajenje. Če kadite, poskusite prenehati. Če živite ali delate z nekom, ki kadi, poskusite omejiti čas, ki ga preživite z njim, ko kadi.
• Dolgotrajna izpostavljenost nekaterim rakotvornim kemikalijam: zlasti benzenu in formaldehidu. Če delate s temi rakotvornimi snovmi, upoštevajte vse varnostne ukrepe, kot je nošenje zaščitne obleke.

Kako skrbim zase? (Skrb zase)

Življenje z rakom, ki se lahko ponovi, ni lahko. Vključitev v programe za preživetje raka je eden od načinov, kako lahko poskrbite zase. Morda ne boste mogli preprečiti ponovitve akutne mieloične levkemije. Lahko pa sprejmete ukrepe, da ostanete čim bolj zdravi, ne glede na vse. Tukaj je nekaj predlogov:

• Zdravljenje akutne mieloične levkemije lahko vpliva na vašo prehrano.Za ohranjanje moči morate jesti dobro. Če imate težave s prehranjevanjem, se posvetujte s nutricionistom.
• Neželene učinke zdravljenja AML je lahko težko obvladovati. Po potrebi se posvetujte z zdravnikom o paliativni oskrbi.
• Rak je zelo stresno stanje. Vadba vam lahko pomaga pri obvladovanju stresa. Preden pa začnete z novim, napornim programom vadbe, se posvetujte s svojim zdravnikom.
• Rak vas lahko osami. AML je redka bolezen. Morda vas bo živčno govoriti o svoji bolezni. Če je tako, razmislite o pridružitvi podporni skupini.
• Akutna mieloična levkemija vas lahko zelo utrudi. Zdravljenje vam lahko izčrpa energijo. Ne pozabite spati toliko, kot potrebujete.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Med okrevanjem boste redno obiskovali zdravnika, zlasti če prejemate vzdrževalno zdravljenje. Zdravnik vam bo povedal, kateri simptomi so lahko znaki, da se vaša AML ponavlja. To vam bo pomagalo vedeti, kdaj se morate obrniti nanj za nova ali dodatna zdravljenja.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Če imate AML, si boste morda želeli zastaviti ta vprašanja:

• Kakšno vrsto AML imam?
• Kakšne so moje možnosti zdravljenja?
• Kakšna so tveganja in stranski učinki zdravljenja?
• Kako obvladujem stranske učinke zdravljenja?
• Kakšno nadaljnjo oskrbo potrebujem po zdravljenju?
• Ali naj bom pozoren na znake zapletov?
• Ali obstajajo kakšna klinična preskušanja, ki bi jih moral upoštevati?

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti

Akutna mieloična levkemija (AML) je redek rak, ki prizadene kostni mozeg in kri. AML običajno prizadene ljudi, starejše od 65 let, lahko pa prizadene tudi otroke in mlade odrasle. Zahvaljujoč novim zdravljenjem zdaj več ljudi živi z AML v remisiji po zdravljenju. Čeprav se rak lahko ponovi, medicinski raziskovalci še naprej raziskujejo načine zdravljenja ponovitve AML.

Če imate vi ali vaš otrok akutno mieloično levkemijo, se lahko počutite, kot da bi vas vrglo s trdnih tal v negotovo morje. Morda se sprašujete, ali vam bo zdravljenje prineslo olajšanje. Če je tako, vas morda skrbi, kako dolgo bo to olajšanje trajalo. Vaši zdravniki razumejo, kako se počutite. Z vami bodo, ko se boste spopadali z izzivi akutne mieloične levkemije. Zato ostanite močni in ne oklevajte, da poiščete pomoč, ki jo potrebujete.

Akutna mieloična levkemija, AML, krvni rak, kostni mozeg, simptomi, kemoterapija, presaditev matičnih celic