Je levkemija nenavadno stanje, ki ga povzročajo zdravila? Pogovorimo se o sindromu diferenciacije!

Ko se vi ali kdo, ki ga poznate, zdravi zaradi bolezni, kot je levkemija, se lahko pojavijo nepričakovani neželeni učinki. Danes bomo govorili o kombinaciji resnih reakcij, ki se lahko pojavijo pri zdravilih, zlasti tistih, ki se dajejo za dve vrsti krvnega raka. Zdravniki to imenujejo sindrom diferenciacije . Ker je lahko precej resen, zdravniki pogosto začnejo zdraviti simptome, preden lahko zagotovo potrdijo bolezen, kar lahko zmanjša tveganje za življenjsko nevarne zaplete.

Kaj je sindrom diferenciacije?

Preprosto povedano, diferenciacijski sindrom je skupina hudih reakcij telesa na določena zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje dveh vrst krvnega raka, in sicer akutne promielocitne levkemije (APL) in akutne mieloične levkemije (AML) . Kot da bi nekatere celice v našem telesu zaradi teh zdravil "ponorele" in začele hkrati sproščati veliko snovi. To povzroča vsak od simptomov.

Predstavljajte si, da vašemu prijatelju diagnosticirajo APL in začne zdravljenje. V nekaj dneh dobi le vročino, težave z dihanjem in je rahlo otekel. Takrat zdravniki posumijo, da gre za diferenciacijski sindrom.

Kaj so ti diferenciacijski agenti?

Diferenciacijska zdravila so vrsta zdravil, ki jih zdravniki uporabljajo za zdravljenje APL. APL je bolj občutljiv kot druge vrste AML na zdravila, ki povzročajo zorenje celic oziroma diferenciacijo . Ta zdravila pomagajo rakavim celicam (stadij blastnih celic) pri razvoju v normalne, zdrave bele krvničke. Zato zdravniki uporabljajo ta diferenciacijska zdravila, namesto da bi jim neposredno dajali kemoterapevtska zdravila.

Tako kot druga zdravila proti raku tudi ta zdravila pomagajo ustaviti ali upočasniti rast rakavih celic. Zdravniki lahko ta diferenciacijska sredstva uporabljajo samostojno, v kombinaciji med seboj ali v kombinaciji s kemoterapijo. Z njimi lahko uspešno zdravijo APL. Vendar pa imajo lahko nekateri ljudje z APL resne neželene učinke teh zdravil.

Katera zdravila lahko povzročijo sindrom diferenciacije?

To stanje lahko povzročijo diferenciacijski agenti, ki se dajejo APL. Primeri vključujejo:

• All-trans-retinojska kislina (ATRA) je oblika vitamina A.
• Arzenov trioksid (ATO) je oblika arzena.

Tudi za nekatere ljudi z AML zdravnikiZaviralci izocitrat dehidrogenaze (IDH) so razred zdravil, ki se uporabljajo v kemoterapiji. Tudi ta zaviralca IDH (ivosidenib) in (enasidenib) lahko povzročita diferenciacijski sindrom. Poleg tega lahko to stanje povzročijo tudi zaviralci FLT3 (npr. (midostavrin) , (gilteritinib) ).

Kdo morda potrebuje zaviralce IDH?

• Ljudje, pri katerih se je rak ponovil.
• Ljudje z rakom, ki ga je težko zdraviti.
• Ljudje s specifično gensko mutacijo (mutacija IDH1 ali IDH2).
• Tisti, ki ne prenašajo standardne kemoterapije.

Kdo ima večjo verjetnost za razvoj diferencialnega sindroma?

Mnogi ljudje z APL imajo nizko število belih krvničk (WBC) . Vendar pa imajo tisti z visokim številom WBC večje tveganje za razvoj diferencialnega sindroma. V teh primerih zdravniki pogosto predpišejo zdravilo, imenovano prednizon ali deksametazon, da zmanjšajo tveganje za ta sindrom.

Kako pogost je sindrom diferenciacije?

To je pravzaprav zelo redko stanje . AML je najpogostejša vrsta levkemije pri odraslih, čeprav predstavlja približno 1 % vseh vrst raka. V Združenih državah Amerike se APL pojavi pri približno enem od 250.000 ljudi.

Od tistih z AML in APL:

• Pri približno 25 % bolnikov z APL, ki so prejemali zdravila ATRA in ATO, se je razvil diferenciacijski sindrom.
• O tem stanju so poročali pri 14 % do 19 % bolnikov z AML, ki jemljejo zaviralce IDH.

Kaj povzroča ta sindrom diferenciacije?

Raziskovalci še vedno ne vedo natančno, zakaj se nekateri ljudje na zdravljenje APL odzivajo tako. Zgodnje študije kažejo, da zdravila proti raku povzročijo, da levkemične celice nenadoma sprostijo velike količine kemikalij imunskega sistema. To se imenuje sindrom sproščanja citokinov . To nenadzorovano vnetje povzroča vrsto simptomov, od blagih do hudih.

Kakšni so simptomi sindroma diferenciacije?

Oseba z APL običajno začne razvijati simptome diferencialnega sindroma v enem ali dveh tednih po začetku zdravljenja z ATRA in/ali arzenovim trioksidom. Če pa jemljete zdravljenje z zaviralci IDH za AML, se lahko simptomi pojavijo nekoliko dlje .Lahko izgine (ti simptomi se lahko pojavijo od enega dne do petih do šestih mesecev po začetku uporabe zdravila).

To so najpogosteje opaženi simptomi:

• Kašelj .
• Dodatno kopičenje tekočine okoli srca in pljuč (plevralni izliv) .
• Ledvična odpoved .
• Nizek krvni tlak (hipotenzija) .
• Nizka raven kisika v krvi (hipoksija) .
• Težave z dihanjem (dispneja) .
• Otekanje (vnetje) rok, nog in vratu.
• Vročina brez razloga.
• Pridobivanje teže brez razloga.

Pomembno: Če imate enega ali več teh simptomov, to še ne pomeni, da imate zagotovo diferencialni sindrom. Vendar je pomembno, da o tem nemudoma obvestite svojega zdravnika, če opazite katerega od teh simptomov.

Kakšni so možni zapleti diferencialnega sindroma?

To stanje lahko včasih privede do zelo resnih situacij. Na primer:

• Srčno popuščanje .
• Ledvična odpoved .
• Pljučna odpoved .
• Krvavitev iz pljuč (pljučna krvavitev) .
• Pljučnica .
• Sepsa ( huda okužba, ki se širi po telesu).

Če opazite katerega od teh simptomov, nemudoma pokličite svojega zdravnika . Če imate težave z dihanjem ali bolečine v prsih, takoj pokličite 911 (ali lokalno številko za klic v sili) . Osebe z APL se običajno zdravijo v bolnišnici, dokler ne mine tveganje za sindrom diferenciacije.

Kako se diagnosticira diferenciacijski sindrom?

Pri osebi z APL je lahko diagnosticiranje tega stanja težavno, saj obstaja veliko drugih stanj, ki lahko povzročijo podobne simptome. V hujših primerih lahko zdravniki začnejo zdraviti simptome takoj, ko posumijo na diferenciacijski sindrom, še preden lahko potrdijo, da gre za pravega.

Zdravnik vam bo priporočil več testov za potrditev stanja in izključitev drugih zdravstvenih stanj. Ti lahko vključujejo:

• Popolna krvna slika (KKS) .
• Rentgenska slika prsnega koša .
• Ehokardiogram (preiskava, ki preverja delovanje srca).
• CT pregled prsnega koša .
• Bronhoskopija (preiskava, pri kateri se s kamero pregleda notranjost pljuč).
• Druge krvne preiskave (krvne preiskave).

Ali obstaja zdravilo za sindrom diferenciacije?

V večini primerov si lahko ljudje z akutno promielocitno levkemijo (APL) popolnoma opomorejo od sindroma diferenciacije , če prejmejo pravočasno in ustrezno zdravljenje . APL je zdaj v veliki meri ozdravljiva bolezen. Zato se ni treba bati.

Kako se zdravi diferenciacijski sindrom?

Zdravniki običajno zdravijo simptome diferenciacijskega sindroma s kortikosteroidi ali glukokortikoidi , kot je deksametazon . V hujših primerih vam lahko zdravnik priporoči tudi začasno prekinitev zdravljenja raka, dokler simptomi ne izginejo.

Večina ljudi z APL se zdravi v bolnišnici, dokler ne mine tveganje za diferenciacijski sindrom. Če ste ambulantni in obstaja sum na diferenciacijski sindrom, se lahko zdravniki odločijo, da vas bodo čez noč obdržali v bolnišnici zaradi zdravljenja ali opazovanja. Vaša zdravniška ekipa vam bo pomagala potrditi diagnozo in ustrezno zdraviti vsa stanja, ki povzročajo vaše simptome.

Kaj lahko storim, da zmanjšam tveganje za razvoj sindroma diferenciacije?

Pravzaprav ne morete storiti ničesar, da bi zmanjšali tveganje za to stanje. Če jemljete kemoterapijo ali druga zdravila proti raku, takoj obvestite svojega zdravnika o vseh simptomih, ki jih opazite . Prav tako bodite pozorni na to, na katere simptome morate biti pozorni (kot smo že omenili) in se posvetujte z zdravnikom, če imate kakršne koli pomisleke. To je najpomembnejše.

Kakšni so obeti za sindrom diferenciacije?

Napovedi za sindrom diferenciacije so za večino ljudi na splošno dobre . V večini primerov lahko nadaljujete z zdravljenjem proti raku, bodisi med zdravljenjem s steroidi bodisi po njem. Zdravstvena ekipa se bo z vami pogovorila o možnostih zdravljenja.

Kdaj morate poiskati zdravniško pomoč zaradi diferencialnega sindroma?

Če med zdravljenjem raka opazite kakršne koli znake diferenciacijskega sindroma, nemudoma pokličite svojega zdravnika . Vi ali vaš zdravnik bo morda težko ugotoviti, ali so vaši simptomi posledica zdravljenja raka ali drugega stanja. Zgodnje zdravljenje lahko pomaga ublažiti simptome in zmanjšati tveganje za zaplete.

Zdravljenje raka je lahko zahtevno. Vendar pa je lahko malodušno izvedeti, da ima samo zdravljenje stranske učinke. Diferenciacijski sindrom je skupina potencialno smrtno nevarnih reakcij na zdravljenje krvnega raka. Vendar pa ga je mogoče zdraviti, če ga odkrijemo in zdravimo zgodaj . Ker se simptomi lahko hitro poslabšajo, vas bodo zdravniki morda začeli zdraviti, preden rezultati testov potrdijo, da imate diferenciacijski sindrom. Zgodnje zdravljenje lahko pomaga ublažiti simptome in vas vrniti na pot okrevanja.

Sporočilo za domov

• Sindrom diferenciacije je huda reakcija, ki se lahko pojavi zaradi določenih zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje levkemije, kot sta APL in AML.
• Pojavijo se lahko simptomi, kot so vročina, težave z dihanjem in otekanje telesa.
• Če opazite te simptome, je nujno , da o tem nemudoma obvestite svojega zdravnika .
• Če se bolezen diagnosticira zgodaj in se zdravi z zdravili, kot je deksametazon, jo je pogosto mogoče pozdraviti.
• Ne bodite prestrašeni, ko to slišite. Vaša zdravniška ekipa vam bo pomagala. Najpomembneje je, da jih obvestite o vseh spremembah, vseh simptomih.

Diferenciacijski sindrom, levkemija, zdravljenje raka, neželeni učinki, APL, AML, ATRA, simptomi